Download to read offline
Патофізіологія-системи-крові.-Анемії.pptx
- 1. Патофізіологія системи крові.Анемії: принципи класифікації, види, етіологія, патогенез; клінічні і гематологічні прояви анемій. к.м.н. Гончаров С.В.
- 2. • Додати картиникрові на кожну з анемій
- 3. Система крові: • Органируйнування та кровотворення • Периферична кров і депо крові • Плазма (90% вода, 9% білки, низькомолекулярні речовини) • Формені елементи • Еритроцити (4-5*1012 /Л у і 3,5-4,5*10 ♂ 12 /Л у ) ♀ • Лейкоцити (4-9*109 /л) • Тромбоцити(150-300*109 /л)
- 4. Порушення об'єму крові: •Гіповолемія • Гіперволемія • Гемодилюція • Гемоконцентрація • Проста • Поліцитемічна • Олігоцитимічна
- 5. Гематокрит частка клітинних елементів(переважно еритроцитів) у загальному об'ємі крові. 0,36 - 0,48 або 36-48%
- 6.
- 7. Анемія - хворобаабо гематологічний синдром, найбільш характерною ознакою яких є зменшення кількості гемоглобіну або/та еритроцитів. Часто супроводжується кількісними та якісними змінами еритроцитів.
- 8. ЕРИТРОЦИТИ рухомі, високодиференційовані постклітинні структурив хребетних тварин, які у процесі розвитку втратили ядро та всі цитоплазматичні органели і пристосовані до виконання практично єдиної функції — дихальної, що здійснюється завдяки наявності в них гемоглобіну. Гемоглобін Мембрана Ферменти
- 9. Порушення системи еритроцитів • Кількіснізміни (порушення утворення чи руйнування або перерозподіл) • Еритроцитоз • Еритропенія (анемія) • Якісні зміни (порушення дозрівання, зміна типу кровотворення, спадкові гемоглобінопатії) • Регенераторні форми • Дегенеративні форми • Клітини патологічної регенерації
- 10. Регенеративні форми еритроцитів •Поліхроматофільні еритроцити • Ретикулоцити
- 11. Дегенеративні форми еритроцитів Порушеннязабарвлення: 1. Гіпохромія 2. Гіперхромія Порушення форми 3 . Анізоцитоз 4. Мікроцитоз 5. Макроцитоз
- 12. Клітини патологічної регенерації •Мегалобласти та мегалоцити
- 13. • За етіологією •Спадкові • Набуті • За здатністю до регенерації • Регенераторні (0,2-1%) • Гіперргенераторні (<2%) • Гіпорегенаторні • Арегенераторні (апластичні) • За колірним показником • Нормохромні (0,85-1) • Гіпохромні (>0,85) • Гіперхромні (<1) • За типом кровотворення • Еритробластичний тип кровотворення • Мегалобластичний тип кровотворення • За розміром еритроцитів • Мікроцитрані • Нормоцитарні • Макроцитарні • За клінічним перебігом • Гостір • Хронічні • ЗА ПАТОГЕНЕЗОМ Класифікації анемій
- 14. Колірний показник таінші індекси • Кольоровий показник – це відносна величина, яка відображує ступінь насичення гемоглобіном кожного еритроцита (0,85-1,1). • MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) — Середній вміст гемоглобіну в еритроциті (27-31 пікограм). • MCV (Mean Corpuscular Volume) — Середній об'єм еритроцита (80-100 фемтолітр). • MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) — Середня концентрація гемоглобіну (320-360г/л) • RDW (Red Cell Distribution Width) — Ширина розподілу еритроцитів (11,5-14,5%)
- 15.
- 16.
- 17. Пристосувальні реакції • Спазмушкодженої судини • Перерозподіл кровообігу (централізація) • Збільшення ЧСС • Пришвидшення гемостазу • Вихід міжклітинної рідини в кровоносне русло (гемодилюція) • Відновлення білкової фракції плазми • Активація еритропоезу
- 18.
- 19.
- 21. Еритропоетин синтезується перитубулярними фібробластоподібнимиклітинами нирок у відповідь на ішемію та анемію, а також на вплив глюкокортикоїдів
- 22.
- 25.
- 26.
- 27. Набуті гемолітичні анемії •Інфекційні (біологічні фактори) • Імунні (ІІ тип алергічних реакцій) • Токсичні/хімічні • Механічні (фактори фізичної природи) • Набуті мембранопатії (нічна пароксизмальна гемоглабінурія)
- 28. ЕРИТРОЦИТИ рухомі, високодиференційовані постклітинні структурив хребетних тварин, які у процесі розвитку втратили ядро та всі цитоплазматичні органели і пристосовані до виконання практично єдиної функції — дихальної, що здійснюється завдяки наявності в них гемоглобіну. Гемоглобінопатії Мембранопатії Ферментопатії
- 29. Гемоглобінопатії • Порушення амінокислотноїпослідовності • Порушення синтезу поліпептидних ланцюгів • Порушення синтезу гема
- 30. Порфірія Мутацій в гені,що кодує фермент уропрофіроген-3-синтетазу Поряд з нормальними еритроцитами розвивається патологічний клон, в структурі якого накопичується багато уропорфиріну.
- 31. Серпоподібноклітинна анемія Мутація генуHBB, що призводить до синтезу аномального гемоглобину S, в молекулі якого глутамінова кислота в шостому положенні β- ланцюга заміненна на валін.
- 33. Таласемії • Причиною ß-талассеміїє мутація в локусі ß-глобіна на 11-й парі хромосом, що унеможливлює синтез ß- глобінового ланцюга. Також при ß-талассемії можливе накопичення HbF з порушенням віддачі кисню. • α -таласемія менш розповсюджена (α -ланцюг має 4 копії генів) • В аналізі крові - гіпохромна гіперрегенераторна анемія різного ступеню, гипохромні мікроцити, анізоцити, нормоцити. В биохимическом анализе крови выявляются гіпербилирубинемія (вільна фракція), гіперсидеремия, підвищення ЛДГ. В еритроцитах підвищений рівень фетального гемоглобіну.
- 34. Мікросфероцитарна анемія (Міньковського-Шоффара) Генетична модифікація спектринута/або анкірину призводить до появи сфероцитів зі зниженою осмотичною стійкістю в аналізі. Проявами є жовтяниця,гепатосплено мегалія, тромбози.
- 35. Ферментопатії Дефіцит Г-6-ФД призводить до зменшеннякількості глутатіону, а це знижує стійкість еритроциту до перекисного окислення і строк його життя.
- 36.
- 37.
- 38. Дизеритропоетичні анемії • Дизрегуляторні •Дефіцитні (залізо-, В12 фолієво-, білководефіцитні) • Метапластичні • Гіпопластичні
- 39. ЗАЛІЗОДЕФІЦИТ • Денна потребау залізі складає 10-20 мг (раціон)/1мг(абсорбція в ШКТ) • Втрата коливається в залежності від статі (15-40 мг на місяць) • Залізодефіцит є найбільш розповсюдженою депривацією ( в середньому 10% населення)
- 40. Причини залізодефіциту • Нестачав раціоні • Порушення всмоктування • Недостатність запасів • Втрата при крововиливах • Збільшення фізіологічних потреб
- 41.
- 42.
- 43. Порушення регуляції експресії гепцидину-основа залізорефрактерних анемій
- 44.
- 45. Зовіншній фактор Касла Внутрішнійфактор Касла
- 46. Тваринні моделі 1. Постгеморагічніанемії (внаслідок крововтрати) Цей тип моделювати найпростіше, він імітує травму або хронічну кровотечу. 2. Гемолітичні анемії (внаслідок руйнування еритроцитів) Метод: Введення тварині гемолітичної сироватки (антитіл до еритроцитів цієї тварини), отриманої від іншого виду тварин. 3. Дизеритропоетичні анемії (внаслідок порушення кровотворення) Ці моделі потребують більше часу для розвитку. Залізодефіцитна анемія (ЗДА): Дієтична модель («Молочна анемія» щурів): Молодих щурів утримують виключно на молочній дієті. Молоко бідне на залізо. Результат: Класична гіпохромна анемія, зниження кольорового показника. В12-дефіцитна та фолієводефіцитна анемії: Хірургічна модель: Гастректомія (видалення шлунка) або резекція значної частини тонкого кишківника у собак чи щурів. Механізм: Видалення зони вироблення внутрішнього фактора Касла (шлунок) або зони всмоктування вітаміну (клубова кишка). Альтернатива: Використання антагоністів фолієвої кислоти (метотрексат). Апластична (гіпопластична) анемія: Фізична модель: Опромінення тварини рентгенівськими променями (радіаційна анемія). Хімічна модель: Введення бензолу (або цитостатиків — циклофосфамід, доксорубіцин). Що спостерігаємо: Панцитопенію (зникнення всіх ростків кровотворення — еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) та спустошення кісткового мозку.
- 48. Що сьогодні миповторили з патфіз: • Порушення водноелектролітного обміну • Набряк • Кровотеча • Гіпоксія • Поліморфізми генів