Sindroma Guillain-Barre adalah neuropati demielinasi akut yang ditandai dengan kelemahan otot yang berkembang secara progresif dan hiporefleksia. Penyebabnya adalah demielinasi saraf tepi yang disebabkan oleh respon autoimun terhadap infeksi virus atau bakteri sebelumnya. Diagnosis didasarkan pada gejala klinis dan pemeriksaan elektrodiagnostik. Pengobatannya meliputi plasma exchange atau immunoglobulin intravena.

1. SINDROMA GUILLAIN BARRE
PHILJEUWBENSADITYA RAHANTOKNAM 07 - 016

2. PENDAHULUAN
 Dilaporkan lengkap pertama kali pada th 1916 oleh Guillain, Barre,
dan Strohl
 Ciri khas : paralisis ascenden, hiporefleksia, LCS: disosiasi
sitoalbumin
 PA: demielinasi & infiltrasi mononuklear pd radiks dan rami saraf
tepi
 Merupakan neuropati demielinasi akut
 Memilki berbagai macam varian klinis
 Insiden : 0,6-1,9 kasus/100.000 populasi, memuncak pada usia 30-
50 tahun, “semua golongan”, wanita dan pria hampir sama.
 Karakteristik : kelemahan anggota gerak simetris, progresif,
akut/subakut, parastesi
 distal dengan reflek tendo yang ↓ atau (-) pada pasien yang
sebelumnya sehat.
 Tak dibuktikan adanya keterlibatan genetik.

3. DEFENISI
Suatu kelainan sistem saraf akut dan difus
yang mengenai radiks spinalis dan saraf
perifer dan kadang-kadang juga saraf
kranialis yang biasanya timbul setelah suatu
infeksi

4. PENCETUS
 2/3 kasus didahului oleh penyakit akut, paling sering
sindrom viral.
 Pencetus biasanya terjadi 1 - 3 minggu sebelum muncul
gejala :
• Infeksi viral : CMV, EBV, HIV, Herpes Zoster &
simpleks, Influenza, Hepatitis A&B.
• Infeksi bakteri :C. jejuni, Mycoplasma pneumoni,
Shigella.
• Penyakit sistemik : Limfoma, tumor, SLE.
• Pembedahan,Trauma,Vaksinasi
 1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit pendahulu

5. Gejala Klinis SGB Pada Awal Penyakit
(%)
Pada penyakit yang
telah berkembang
penuh %
Parestesi 70 85
Kelemahan
Tungkai > lengan
Lengan > tungkai
Hampir sama antara tungkai & lengan
54
14
32
98
Oftalmoparesis 5 15
Kelemahan wajah 35 50
Kelemahan bulber 25 53
Gagal nafas 10 30
Ataksia 10 15
Disfungsi sfingter 15 5
Arefleksia 75 95
Nyeri 25 30
Hilang Rasa 40 85

6. PATOGENESIS
 Dianggap akibat serangan imun pada mielin
 Histologi saraf tepi menunjukkan infiltrasi monosit perivaskuler
endoneurial dan demielinasi multifokal
 Saraf-saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal
(poliradikuloneuropati)
Teori-teori Imun:
 Faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid)
 Respon seluler (aktivasi makrofag)
 Berbagai laporan melaporkan adanya antibodi terhadap glikolipid,
termasuk GM1, GQ1b,berbagai gangliosid lain, seluruh komponen
membran akson

7. Infeksi , baik yang disebabkan
oleh bakteri maupun virus, dan
antigen lain memasuki sel
Schwann dari saraf dan
kemudian mereplikasi diri.
Antigen tersebut mengaktivasi
sel limfositT. Sel limfositT ini
mengaktivasi proses
pematangan limfosit B dan
memproduksi autoantibodi
spesifik. Ada beberapa teori
mengenai pembentukan
autoantibodi , yang pertama
adalah virus dan bakteri
mengubah susunan sel sel saraf
sehingga sistem imun tubuh
mengenalinya sebagai benda
asing.Teori yang kedua
mengatakan bahwa infeksi
tersebut menyebabkan
kemampuan sistem imun untuk
mengenali dirinya sendiri
berkurang. Autoantibodi ini yang
kemudian menyebabkan
destruksi myelin bahkan kadang
kadang juga dapat terjadi
destruksi pada axon

9. Location of GBS peripheral nerve
attack in peripheral nervous
system. a) Dorsal root ganglia can
be target of an antibody response
in MFS. b). Nodes of Ravier are a
target of immune response in
AMAN. c) Schwan cell mielin
surface protein can be target of
antibody binding in AIDP. d)
Neuromuskular junction (not
known to be involved with GBS).
(image from Ho et al, 1998.
Copyright 1998 by Annual Reviews,
Inc. Permission pending)

10. Immunopatology of AIDP.a)
Immunostating showing C3d surrounding
two nerve fibers indicated by asterisk (*)
b) Complement activation and influx of
calcium along with demyelination. C)
complement-mediated activation of
macrophages. d) Depiction of pathology
in AIDP involving complement activation
and macrophage-mediated
demyelination. (image from Ho et al.
1998. copyright 1998 by Annual Review,
inc. Permission pending.)

11. KRITERIA DIAGNOSTIK
 Kelemahan ascenden dan simetris
 Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas.
kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal
kelemahan otot trunkal, bulbar dan otot pernafasan juga terjadi.
 Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi
dan gangguan nafas
 Puncak defisit dicapai 4 minggu
 Recovery biasanya dimulai 2-4minggu
 Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi,baal atau sensasi
sejenis
 Gangguan Nn cranialis: facial drop, diplopia disartria, disfagia (N. VII,
VI, III,V, IX, dan X)
 Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai

12. MANIFESTASI KLINIS
 Gejala awal biasanya berupa parestesi dan nyeri
 Abnormalitas motorik (kelemahan)
 Mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai,
ascenden ke lengan
 10% dimulai dengan kelemahan lengan
 Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah
(cervical-pharyngeal-brachial)
 Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien
dan biasanya bilateral
 Refleks: hilang / ↓pada sebagian besar kasus

13. MANIFESTASI KLINIS
 Abnormalitas sensorik
 Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan,
glove & stocking sensation,
 simetris, tak jelas batasnya
 Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri
radikuler, manifes sebagai sensasi
 terbakar, kesemutan, tersetrum
 Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu
 Variasi : parestesi wajah & trunkus

14. MANIFESTASI KLINIS
Disfungsi Otonom
 Hipertensi
 Hipotensi
 Sinus takikardi / bradikardi
 Aritmia jantung
 Ileus
 Refleks vagal
 Retensi urine

15. VARIAN KLINIS
Fisher syndrome
Acute inflammatory
demyelinating
polyneuropathy
(AIDP)
Acute motor axonal
neuropathy (AMAN)
AIDP with secondary
degeneration
Acute motor sensory
axonal neuropathy
(AMSAN)
Axonal pattern
Gullain-barre
syndome

16. Subtype Features Electrodiagnosis Pathology
Acute inflammatory
demyelinating
polyneuropathy
(AIDP)
Adults affected more than
children; 90% of cases in
western world; recovery
rapid; anti-GM1 antibodies
(?50%)
Demyelinating First attack on Schwann cell
surface; widespread myelin
damage, macrophage
activation, and lymphocytic
infiltration; variable
secondary axonal damage
Acute motor axonal
neuropathy (AMAN)
Children and young adults;
prevalent in China and
Mexico;may be seasonal;
recovery rapid; anti-GD1a
antibodies
Axonal First attack at motor nodes of
Ranvier; macrophage
activation, few lymphocytes,
frequent periaxonal
macrophages; extent of
axonal damage highly
variable
Acute motor
sensory axonal
neuropathy
(AMSAN)
Mostly adults; uncommon;
recovery slow, often
incomplete; closely
related to AMAN
Axonal Same as AMAN, but also
affects sensory nerves and
roots; axonal damage usually
severe
M. Fisher syndrome
(MFS)
Adults and children;
uncommon;
ophthalmoplegia, ataxia,
and areflexia; anti-GQ1b
antibodies (90%)
Demyelinating Few cases examined;
resembles AIDP

17. Fase
Prodormal
Fase
Progresif
Fase
Plateu
Fase
penyembuhan
11 – 4 mgg 3 – 6 bln1 – 4 mgg 1 – 3 mgg
PERJALANAN KLINIS
KELEMAHANMOTORIK
WAKTU

18. PERJALANAN KLINIS
1. Fase Prodromal
 Fase sebelum gejala klinis muncul
2. Fase Laten
 Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang mendahuluinya
sampai timbulnya gejala klinis.
 Lama : 1 – 28 hari, rata-rata 9 hari
3. Fase Progresif
 Fase defisit neurologis (+)
 Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.
 Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg bertambah berat
sampai maksimal)

19. PERJALANAN KLINIS
 Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-
demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)
4. Fase Plateau
 Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
 Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg
5. Fase Penyembuhan
 Fase perbaikan kelumpuhan motorik
 beberapa bulan

20. PEMERIKSAAN PENUNJANG
LCS
 Disosiasi sito albumin
 Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 g/l,
tanpa peningkatan dari sel < 10 limposit/mm3
 Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu bernilai
 Peningkatan titer dari agent seperti CMV, EBV,
membantu menegakkan etiologi.
 Antibodi glicolipid
 Antibodi GMI

21. PEMERIKSAAN PENUNJANG
EMG
 Gambaran poliradikuloneuropati
 Test Elektrodiagnostik dilakukan untuk mendukung klinis
bahwa paralisis motorik akut disebabkan oleh neuropati
perifer.
 Pada EMG kecepatan hantar saraf melambat dan respon
F dan H abnormal.
Ro: CT atau MRI Untuk mengeksklusi diagnosis lain
seperti mielopati.

22. Guillain-Barre Syndrome Disability Score
0 Healthy state
1 Minor symptoms and capable of running
2 Able to walk 10 m or more without assistance but unable to run
3 Able to walk 10 m across an open space with help
4 Beddriden assisted ventilation for at least part of the day
5 Dead

23. Diferensial
Diagnosis
Kelainan batang otak
 Trombosis arteri basilaris dengan
infark batang otak*
 Ensefalomielitis batang otak
Kelainan medulla spinalis
 Mielitis transversa
 Mielopati nekrotik akut
 Kompresi neoplasma pada medulla
spinalis servikal / foramen magnum
 Mielopati akut lain
Kelainan sel kornu anterior
 Poliomielitis
 Rabies
 leher
 Tetanus
Poliradikulopati
 Difteri
 ParalisisTick
 Logam berat : arsen, timbal,
thallium, emas
 Keracunan organofosfate.
 Heksakarbon (neuropati penghirup lem)
 Perhexilineg.
 Obat-obatan : vincristine, disulfiram,
nitrofurantoin
 Critical illness polyneropathy
Kelainan transmisi neuromuskuler
 Myastenia gravis
 Botulismu
 Hipermagnesemid.
 Paralisis yang diinduksi antibiotikae.
 Bisa gigitan ular

24. Diferensial diagnosis
Miopati
 Polimiositis
 Miopati akut lain, misalnya
akibat induksi obat
Abnormalitas metaboli
 Hipokalemi
 Hipermagnesemia
 Hipofosfatemia
Lain-lain
 Histeri
 Malingering

25. KOMPLIKASI
 Paralisis menetap
 Gagal nafas
 Hipotensi
 Tromboembolisme
 Pneumonia
 Aritmia Jantung
 Ileus aspirasi
 Retensi urin
 Problem psikiatrik

26. TERAPI
• Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama
10-14 hari
• Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB
selama 5 hari
• Terapi fisik: - alih baring
• latihan ROM dini u/ cegah kontraktur
• Hidroterapi
• Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c)
• Steroid

27. PROGNOSIS
Faktor prognostik negatif :
 Penurunan hebat amplitudo potensial aksi
berbagai otot
 Umur tua
 Kebutuhan dukungan ventilator
 Perjalanan penyakit progresif & berat