kuliah

1. Guillain-Barré Syndrome
OS Hartanto

2. Guillain-Barré Syndrome
• Adalah sebuah accute Inflammantory
demyelinating polyneuropathy (AIDP).
Gangguan ini menyerang sistem saraf tepi.
Biasanya dipicu oleh proses infeksi akut.
• Sindrome ini dinamakan berdasarkan penemunya
yang seorang dokter Prancis bernama Guillain,
Barré and Strohl, pada tahun 1916.
• Disebut juga : Acut Idiopatic Poly neuritis
• Akut poly neuropati, infection poly neuritis

3. ETILOGI
• Belum jelas, tetapi diduga kuat merupakan
suatu respon autoimun
• Pemicu : infeksi (sering) - Bakterial
vaksinasi (kadang) - Virus
• Diderita umur 30-50 th
• <2th tidak pernah didapatkan
• Lebih sering pada laki-laki

4. • Kurang lebih 50% pasie GBS mengalami
demam ringan 2 sampai 3 minggu sebelum
onset.
• Infeksi biasanya berasal dari respirasi atau
gastrointestinal.
• Kurang lebih 25% pasien GBS mempunyai
antibodi terhadap Cytomegalovirus atau
Epstein-Barr Virus

5. Patofisiologi
• GBS merupakan auto imune disease
• Biasanya didapat setelah infeksi, diare, batuk
• Immune-mediate : “infectious agents though to”
menginduksi produksi Ab untuk melawan
gangliosides / glycolopids yang spesifik
• Infiltrasi limfosit dan makrofag ke spinal root /
saraf perifer menyebabkan kerusakan mylin
• Hasil : defek dari implus saraf elektrik (blok
konduksi dan paralisis flasid)
• Kerusakan terbanyak pada nodus ranvier

6. PATOFISIOLOGI
• Pada GBS, myelin yang mengelilingi axon rusak.
• Demyelinisasi adalah respon jaringan saraf
terhadap berbagai kondisi, termasuk trauma fisik,
hipoksemia, kimia toksik, insufisiensi vaskular,
dan reaksi imunologis.
• Pada GBS, kehilangan selubung myelin
menyebabkan transmisi implus pada saraf
terganggu.
• Kerusakan terbanyak pada nodus ranvier

8. MANIFESTASI KLINIS
• Sindrom ini dapat berkembang cepat dalam
hitungan jam sampai hari, atau berkembang
lambat dalam hitungan 3 sampai 4 minggu.
• Kebanyakan pasien menunjukkan gejala
kelemahan berat pada minggu pertama.
• Pasien berada dalam keadaan yang paling lemah
pada minggu ketiga.
• Pada awalnya, paralisis flasid yang ascenderen
berkembang cepat.
• Kebanyakan kelemahan terjadi dalam pola yang
simetris.

9. • Pasien pertama kali merasakan kelemahan
pada extremitas bawah yang meluas secara
cepat ke extremitas atas.
• Refleks tendo dalam biasanya hilang, bahkan
pada stadium paling awal.
• Nervi craniales dapat terlibat. (N. VII)
• Otot-otot respirasi dapat terlibat,
mengakibatkan respiratory compromise.

10. MANIFESTASI KLINIS
• Gangguan otonom seperti retinsi urine dan
hipotensi orthostatik dapat terjadi.
• Refleks tendo superficial dan dalam dapat
hilang.
• Pasien juga mengeluhkan nyeri terhadap
rangsang tekanan atau pergerakan dari
beberapa otot.

11. • Gejala sensorik yang dapat terjadi adalah
paresthesia, hipesthesia, dan tingling.
• Tetapi gejala sensorik yang sering dikeluhkan
pasien adalah nyeri.

12. MANIFESTASI KLINIS
• Jika ada nervi cranialis yang terlibat, maka
yang paling sering adalah nervus VII (nervus
facialis)
• GBS tidak mempengaruhi derajat kesadaran,
fungsi pupil, atau fungsi cerebri.

13. • Gejala dapat progresif dalam beberapa
minggu. Tingkat paralisis dapat berhenti pada
level manapun.
• Fungsi motorik akan kembali secara
descendering.
• Demyelinisasi terjadi cepat,tetapi
remyelinisasi terjadi kira-kira 1 sampai 2 mm
per hari.

14. DIAGNOSIS
• Anamnesis onset gejala dapat dieroleh secara
mudah karena gejala GBS biasanya dimulai
dengan kelemahan atau paresthesia extremitas
inferior dan ascendering dalam pola yang
simetris.
• Lumbal punctie dapat dilakukan dan hasilnya
akan terjadi peningkatan protein, namun penikal
cell tetap. (disosiasi cyto albumin)
• EMG membantu : didapatkan KHST memanjang.
• Fungsi paru menurun
• ECG : tachi cardy

15. • Pemeriksaan konduksi saraf menghasilkan
transmisi implus sepanjang nerve fiber.
• Tes fungsi paru dilakukan jika ada kecurigaan
GBS untuk menentukan baseline sebagai
perbandingan progresivitas penyakit.
• Penurunan kapasitas fungsi paru merupakan
indikasi untuk ventilator mekanik dan
menajemen di ICU

16. Emergency Syndrome
• Pernafasan kadang berhenti
• Tak bisa bernafas dalam
• Kesulitan bernafas
• Kesulitan menelan
• Pingsan
• Ketika berdiri kepala teraa ringan

17. GBS
Sindrome yang Heterogen
Dengan Banyak Varian
• AIDP sebagai bentuk yang umum (85-90%)
• Miller Fisher Syndrome : opthalmoplegia, ataxia,
dan areflexia (5%). Antibodi GQ 1b. Hanya ¼
dengan keemahan extremitas.
• AMAN : secara selektif menyerang saraf motorik,
deep tendon reflexes are preserved, umum di
China / Jepang, hampir semuanya didahului
infeksi Campylobacter.
• AMSAN : varian yang lebih berat dari AMAN +
gejala sensorik

18. DD Polyneuropathy
• Arsenic poisoning
• N-Hexane (glue sniffing)
• Vasculitis
• Lyme Disease
• Tick paralysis
• Sarcoidosis
• Leptomeningeal Dz
• Paraneoplastic Dz
• Critical Illness

19. MANAJEMEN KLINIS
• Preventive measures perlu dilakukan untuk
mencegah DVT dan emboli paru.
• Heparin 500 units subcutan dapat diberikan
bersama dengan stocking antiemboli dan alat
sequential compression.
• Suportive Care
Nyeri neuropatic, diterapi dengan gabapentin
atau carbamasepin
• Mungkin diperoleh ventilator

20. • Terapi pertama yang terbukti bermanfaat
untuk GBS adalah plasmapheresis.
• Prosedur ini secara mekanis menghilangkan
faktor-faktor humoral.
• Intravenous immunoglobumin (IVIG) juga
berguna dalam manajemen GBS.
• Glucocorticoid tidak terbukti bermanfaat.

21. REFERENSI
Plasmapheresis and acute Guillain Barre
Syndrome. The Guillain-Barre Syndrome Study
Group. Neurology 1984; 2: 1296.
Ropper, AH. The Guillain-Barre Syndrome. N Engl
J Med 1992; 326:1130.
Summer, AJ. The physiologic basis for symptoms
in Guillain-Barre Syndrome. Ann Neurol 1981;
9: 28.