Ensefalitis adalah inflamasi otak yang menyebabkan gangguan fungsi otak. Penyebabnya meliputi virus herpes simpleks, enterovirus, dan paramyxovirus. Gejalanya bervariasi mulai dari demam, kejang, hingga perubahan kepribadian. Diagnosa didasarkan pada pemeriksaan cairan cerebrospinal. Terapi spesifik diberikan sesuai penyebabnya dan prognosis tergantung jenis virusnya.
2. PENDAHULUAN
• Adalah proses inflamasi parenkim otak yang
menyebabkan disfungsi otak. 1,2,3
• kadang-kadang menings juga dapat
terlibat meningoensefalitis.3,4
• Amerika Serikat adalah 1: 200.000 populasi.
• Angka kematiannya 35%-50%
• Gejala sisa pada pasien yang hidup 20%-
40%.
3. • Walaupun tidak ada pengobatan efektif
pada banyak kasus ensefalitis, identifikasi
agen spesifik penting untuk prognosis,
profilaksis, konseling pasien dan keluarga
dan intervensi kesehatan masyarakat
4. DEFENISI
• Suatu proses inflamasi parenkim otak
yang menyebabkan disfungsi otak.
• Penyakit ini dapat berupa disfungsi
neurofisiologi difus atau fokal.
5. EPIDEMIOLOGI
• Dunia 3.5-7.4/ 100.000 populasi per tahun.
• Anak 16/100.000 populasi per tahun
Health Protection Agency 1.5 kasus/100.000
populasi dan anak 2.8 kasus/100.000
populasi,
↑ <1 tahun.
LK : PR 2.9 : 2.8 / 100.000 populasi
• Negara industri : paling banyak adl. virus
herpes simpleks (HSV) (1: 250.000-500.000
populasi). ↑ adalah pada anak-anak dan
lansia.
9. Penyebab para/post-infeksi
Inflamasi
Ensefalopati diseminata akut (ADEM)
Leukoensefalopati hemoragik akut
(AHLE)
Ensefalitis nekrotik akut (ANE) pada
anak
Bickerstaff’s encephalitis
Toxic/ Metabolik Sindrom Reye
Infeksi sistemik Ensefalopati septik
Shigellosis
Penyebab non-infeksi
Vaskuler Vaskulitis
Sistemik lupus eritematosis
Penyakit behcet
Perdarahan subarakhnoid dan subarakhnoid
Iskemik serebrovaskuler
Neoplastik
Ensefalitis paraneoplastik Tumor otak primer
Metastasis
Ensefalopati metabolik
Ensefalopati hepatik
Ensefalopati renal
Hipoglikemik
Toxin (alkohol, obat)
Penyakit hashimoto
Ensefalopati septik
Penyakit mitokodria
Lainnya
Ensefalitis dimediasi antibodi:
kompleks VGKC atau reseptor NMDA
Ensefalitis letargika
Sindrom Limfohistiosit
hemofagositik (HLH)
Reaksi obat
Epilepsi
Gangguan fungsional
Tabel2.Penyebabensefalitisnon-viraldanmimikrinya
(dimodifikasidariSolomondanWhitley)lanjutan.....
10. PATOGENESIS
Hematogen Neuronal
Endotel pembuluh darah kecil otak
Transpor pasif melewati endotel
vaskular
Jalur pleksus koroid ke CSS
Transpor dalam monosit, leukosit,
atau limfosit yang terinfeksi
Virion tertangkap pd ujung
saraf sensorik /motorik akson
melalui ruang endoneural atau
oleh infeksi sel Schwann.
Herpesvirus berjalan di akson
untuk dibawa ke neuron
ganglion radiks dorsal.
11. GEJALA KLINIS
Gambaran klinis yang dapat tampak pada anak
dengan ensefalitis, adalah sebagai berikut:2
• Demam
• Kejang
• Gejala neurologik fokal
• Perubahan kepribadian atau penurunan kesadaran
• Meningismus
• Gelisah.
12. • Virus --> Gejala-gejala prodromal virus
Berikut adalah manifestasi yang berhubungan dengan
tipe ensefalitis, antara lain:4
» Ensefalitis yang disebabkan oleh VSV, virus
Ebstein Barr (EBV), CMV, virus Measles, atau virus
Mumps: Rash, limfadenopati,
hepatosplenomegali dan pembesaran parotis.
» St. Louis ensefalitis: disuria dan piuria.
» West Nile ensefalitis: letargi.
Gambaran klinis batang otak atau rhombo-ensefalitis
dan menunjukan gambaran abnormalitas batang otak
termaksud lower kranial neuropati.
13. DIAGNOSIS
ANAMNESIS
Tabel 3. Pertanyaan yang perlu dipertimbangkan saat menilai pasien suspek
ensefalitis (dimodifikasi dari Solomon, Hart et al., 2007).
• Riwayat demam atau sakit seperti influenza ?
• Perubahan prilaku, kognitif, kepribadiaan atau kesadaran ?
• Kejang onset akut ?
• Gejala neurologis fokal ?
• Ruam ? (mis. Varisella zoster, roseola, enterovirus)
• Riwayat berpergian ? (riwayat profilaksis dan terpapar malaria, arbovirus,
rabies, tripanosoma)
• Riwayat imunisasi ? (ADEM )
• Kontak dengan air jernih ? (leptospirosis)
• Terpapar nyamuk atau serangga ? (Arbovirus, Lyme disease)
• Pasien imunokompromise ?
• Faktor risiko HIV ?
Sumber: Kepustakaan 3 dan 10.
14. Tabel 4. Agen Penyebab berdasarkan Faktor Risiko dan Gambaran Klinis
Faktor Risiko
Status imunisasi (tidak vaksin) Virus polio, measles, mumps, rubella
Kontak dengan hewan Virus rabies, cat scratch disease, Hendravirus, Q Fever
Kontak dengan burung WNV, Japanese encephalitis, Cryptococcus neoformans
Kontak dengan serangga Malaria, WNV, tifus, penyakit Lyme, tripanosomiasis
Makan daging/ susu tidak
matang
Toxoplasmosis, listeria, Q Fever
Kontak seksual HIV, sifilis
Berenang Enterovirus, Naegleria fowleri
Berkemah Malaria, tick-borne encephalitis virus, tifus.
Gambaran Klinis
Abnormalitas saraf kranial HSV, EBV, listeria, meningitis tuberkulosa, sifilis, penyakit Lyme, Cryptococcus
neoformans
Ataxia sereberal VZV, EBV, virus mumps, tripanosomiasis
Demensia HIV, virus measles
Poliomyelitis (paralisis flasid) JEV, virus polio, enterovirus, WNV
Parkinsonism JEV, WNV, virus nipah
Retinitis CMV, WNV, cat-strach disease, sifilis
Ruam VZV, HHV-6, virus rubella, tifus, sifilis, penyakit Lyme, WNV, HIV, enterovirus, M.
Pneumoniae
Gejala saluran respiratorius Virus flu, adenovirus, M. pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, Q Fever
Parotitis Virus mumps
Limfadenopati HIV, EBV, CMV, virus measles, rubella, WNV, sifilis, cat-strach disease
Hepatitis Q Fever
Sumber: Kepustakaan 5.
15. DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
Tabel 5. Pemeriksaan penting saat menilai pasien dengan
suspek ensefalitis (dimodifikasi dari Solomon, Hart et al., 2007).
• Jalan napas, pernapasan dan sirkulasi
• MMSE, fungsi kognitif, dan prilaku (jika memungkinkan)
• Bukti adanya kejang (lidah tergigit, jejas)
• Kejang motorik halus (mulut, jari, kedipan mata)
• Gejala neurologis fokal
• Papiloedema
• Paralisis flasid
• Ruam
• Area injeksi penyalahgunaan obat
• Gigitan hewan
• Gangguan gerak, termaksud parkinsonisme
Sumber: Kepustakaan 2.
17. Pemeriksaan
Laboratorium
Pungsi Lumbal
Tidak terlalu membantu
Pemeriksaan hematologik
mungkin menunjukan leukositosis
atau leukopenia pada ensefalitis
virus.1,2,10
• Baku emas untuk diagnosis
ensefalitis adalah
mengidentifikasi agen infeksi
pada jaringan otak (sudah
jarang dilakukan) atau analisis
CSS (cairan serebrospinal).11
• Jika anamnesis atau temuan
klinis mengisyaratkan
peningkatan tekanan
intrakranium yang parah atau
lesi massa fokal harus terlebih
dahulu dilakukan pemeriksaan
neuroimaging yang sesuai
18. Tabel 7. Analisis Cairan Serebrospinal pada Infeksi Sistem Saraf Pusat
22. PROGNOSIS
• Ensefalitis yang diakibatkan oleh HSV, ensefalitis
eastern equine, atau M. pneumoniae memiliki
prognosis yang lebih buruk terutama jika mengenai
anak < 1 tahun atau anak yang mengalami koma.
Rabies sebagian besar berakibat fatal.1
• Insiden terjadinya relaps ADEM sekitar 14%, umunya
timbul dalam waktu 1 tahundengan manifestasi
klinis yang sama atau dengan klinis baru. Rekurensi
ADEM dapat saja mencerminkan mulai terjadinya
multiple sklerosis pada anak.