- 2019 - Đại học Y dược TPHCM

1. PEMPHIGUS
BS Traàn Theá Vieän
BM Da lieãu ÑHYDTPHCM
Ñoái töôïng: Sinh vieân Y5 ña khoa

2. Muïc tieâu hoïc taäp
1. Moâ taû ñöôïc trieäu chöùng laâm saøng vaø caän laâm saøng
cuûa beänh pemphigus thoâng thöôøng.
2. Phaân bieät ñöôïc caùc theå laâm saøng cuûa beänh
pemphigus (thoâng thöôøng, suøi, ñoû da, laù, do thuoác)
3. Laäp ñöôïc baûng so saùnh (laâm saøng vaø caän laâm
saøng) cuûa beänh pemphigus vôùi caùc beänh boùng
nöôùc töï mieãn khaùc (boùng nöôùc daïng pemphigus,
vieâm da daïng herpes)
4. Trình baøy caùch xöû trí beänh pemphigus.

3. Noäi dung
1. Ñaïi cöông: nguyeân nhaân, sang thöông caên baûn, cô
cheá sinh beänh, phaân loaïi
2. Pemphigus thoâng thöôøng: laâm saøng vaø caän laâm saøng
3. Caùc theå laâm saøng khaùc cuûa pemphigus: suøi, laù, ñoû
da, do thuoác
4. Chaån ñoaùn phaân bieät
5. Höôùng xöû trí

4. Muïn nöôùc
Boùng nöôùc
Boùng
nöôùc töï
mieãn
Phaûn
öùng vôùi
moâi
tröôøng
Vaät lyù
Chuyeån
hoùa
Nhieãm
truøng
Boùng
nöôùc di
truyền

5. Muïn nöôùc

6. Boùng nöôùc

7. Veát trôït/loeùt

8. Ñoùng maøi

9. Daùt taêng saéc toá

11. Pemphigus (pemphix = bóng nước):
một nhóm bệnh bóng nước trong
thượng bì hiếm gặp, ảnh hưởng da
và niêm mạc

15. PHAÂN LOAÏI
Pemphigus “saâu”:
+ Pemphigus thoâng thöôøng: khu truù & toaøn theå
+ Pemphigus suøi: khu truù
+ Pemphigus do thuoác
Pemphigus “noâng”:
+ Pemphigus laù: toaøn theå
+ Pemphigus ñoû da: khu truù
+ Pemphigus do thuoác
Pemphigus khaùc:
+ Pemphigus daïng herpes
+ Pemphigus daïng IgA
+ Pemphigus caän taân sinh

16. PHAÂN LOAÏI
Pemphigus “saâu”:
+Pemphigus thoâng thöôøng
+ Pemphigus suøi
Pemphigus “noâng”:
+Pemphigus ñoû da
+ Pemphigus laù

17. Tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế
bào sừng, phá hủy các cầu nối liên kết (Desmosone) giữa
các tế bào, hình thành hiện tượng tiêu gai, tạo bóng nước
trong lớp thượng bì.
CÔ CHEÁ

18. PEMPHIGUS
THOÂNG THÖÔØNG

19. BEÄNH SÖÛ
Thôøi gian khôûi phaùt cuûa sang thöông
Ñau (ôû ñaâu?, khi naøo?)
Vieâm hoïng - mieäng, khoù nuoát, khaøn gioïng
Vieâm keát maïc
Chaûy maùu cam
Tieåu khoù
Suït caân
Tieàn caên duøng thuoác: penicillamine, ACE inhibitors,
pyrazolone derivatives, cephalosporins, rifampicin

20. KHAÙM LAÂM SAØNG
Khaùm laâm saøng: da, khoang mieäng, hoïng, muõi, sinh
duïc, quanh haäu moân, maét, moùng
Nikolsky’s sign: tröïc tieáp hay giaùn tieáp, (+): khi lôùp
thöôïng bì bò boùc taùch

21. LAÂM SAØNG
 Ngöôøi lôùn tuoåi (40-60)
 Toån thöông nieâm maïc (# 50%)
 Sang thöông nguyeân phaùt: boùng nöôùc
 Phaùt ban khoâng tieàn chöùng, phaùt ban ñôn daïng,
chuøng > caêng, boùng nöôùc treân neàn da bình thöôøng
 Daáu hieäu Nikolsky hay Asboe–Hansen (+)

22. LAÂM SAØNG
 Sang thöông thöù phaùt (noåi baät hôn): maøi, lôû, taêng saéc
toá sau vieâm
 Hình daïng sang thöông: troøn hay oval
 Saép xeáp: rôøi raïc
 Phaân boá: da khaép cô theå vaø nieâm maïc
 Moùng: ± vieâm quanh moùng caáp/maïn, tieâu moùng,
hematoma döôùi moùng

23. VÒ TRÍ PHAÂN BOÁ

24. TOÅN THÖÔNG NIEÂM MAÏC

25. LAÂM SAØNG

26. LAÂM SAØNG

27. LAÂM SAØNG

28. LAÂM SAØNG

29. LAÂM SAØNG

30. LAÂM SAØNG
Nikolsky sign: ‘‘Marginal’’

31. LAÂM SAØNG
Nikolsky sign: ‘‘Marginal’’

32. LAÂM SAØNG
Nikolsky sign: ‘‘Direct’’

33. LAÂM SAØNG
Nikolsky sign: ‘‘Direct’’

34. LAÂM SAØNG (Asboe-Hansen sign)

35. LAÂM SAØNG

36. LAÂM SAØNG

37. LAÂM SAØNG

38. LAÂM SAØNG

39. LAÂM SAØNG

40. CAÄN LAÂM SAØNG
1. Teá baøo hoïc cuûa TZANCK: teá baøo tieâu gai
2. Moâ hoïc:
+ Boùng nöôùc trong thöôïng bì.
+ Hieän töôïng tieâu gai.
3. Mieãn dòch huyønh quang:
+ tröïc tieáp: Phaùt quang hình toå ong
+ giaùn tieáp: Khaùng theå khaùng caàu noái lieân gai: coù
lieân quan ñeán möùc ñoä hoaït ñoäng cuûa beänh (desmoglein
3, 130-kDa glycoprotein, desmoglein 1, 160-kDa glycoprotein)

41. Tzanck smear

42. Boùng nöôùc
Da caïnh boùng nöôùc
Da bình thöôøng
MDHQ MOÂ HOÏC
SINH THIEÁT

43. SINH THIEÁT

44. MOÂ HOÏC

45. MOÂ HOÏC

46. MDHQ TRÖÏC TIEÁP (PV)

47. MDHQ TRÖÏC TIEÁP (PV)

48. THEÅ LAÂM SAØNG KHAÙC
1. Theå suøi: saâu.
2. Theå laù: noâng
3. Theå baõ: noâng
4. Do thuoác: noâng

49. PEMPHIGUS SUØI
 Ít gaëp, coù 2 type: Hallopeau < Neumann
 Sang thöông nguyeân phaùt: muïn/boùng nöôùc chuøn
 Sang thöông thöù phaùt (noåi baät hôn): maûng suøi, ræ
dòch, muïn muû, nöùt
 Hình daïng sang thöông: troøn hay oval
 Saép xeáp: nhoùm
 Phaân boá: neáp (naùch, beïn), da ñaàu
 Nikolsky döông tính

50. PEMPHIGUS SUØI

51. PEMPHIGUS SUØI

52. PEMPHIGUS SUØI

53. PEMPHIGUS SUØI

54. PEMPHIGUS SUØI

55. PEMPHIGUS LAÙ
 Sang thöông nguyeân phaùt: muïn/boùng nöôùc chuøn
 Sang thöông thöù phaùt (noåi baät hôn): maøi, bong vaåy,
lôû, ræ dòch, taêng saéc toá sau vieâm
 Hình daïng sang thöông: troøn hay oval
 Saép xeáp: raûi raùc
 Phaân boá: vuøng tieát baõ (maët,löng treân,ngöïc), da ñaàu
 Nikolsky döông tính

56. VÒ TRÍ PHAÂN BOÁ

57. PEMPHIGUS LAÙ

58. PEMPHIGUS LAÙ

59. PEMPHIGUS LAÙ

60. PEMPHIGUS LAÙ

61. PEMPHIGUS LAÙ

62. PEMPHIGUS LAÙ

63. PEMPHIGUS ÑOÛ DA (BAÕ)
 Sang thöông nguyeân phaùt: muïn/boùng nöôùc chuøn
 Sang thöông thöù phaùt: maøi, lôû, vaåy, saån/maûng
 Hình daïng sang thöông: troøn hay oval
 Saép xeáp: raûi raùc
 Phaân boá: maù, vuøng tieát baõ
 Nikolsky döông tính

64. PEMPHIGUS ÑOÛ DA (BAÕ)

65. PEMPHIGUS ÑOÛ DA (BAÕ)

66. PEMPHIGUS ÑOÛ DA (BAÕ)

67. PEMPHIGUS DO THUOÁC
 Goàm 2 nhoùm chính gaây ra: chöùa sulfhydryl radical
(thiol or SH drugs) vaø nonthiol drugs.
 Penicillamine, captopril, piroxicam… (thiol drug)
 Ceftazidime, PNC, Quinolones… (nonthiol drug)
 Haàu heát caùc tröôøng hôïp thì nheï vaø phuïc hoài khi
ngöng thuoác
 10% caùc tröôøng hôïp coù theå töû vong

68. PEMPHIGUS DO THUOÁC
Thiols
– Penicillamine
– Bucillamine
– Captopril
– Lisinopril
– Pyritinol
– Thiopronine
– Piroxicam
– Thiamazole
– 5-Thiopyridoxine
– Gold sodium
thiomalate
Antibiotics
– Penicillin and
derivatives
– Cephalosporins
– Quinolones
– Rifampicin
Pyrazolone derivatives
– Phenylbutazone
– Aminopyrine
– Azapropazone
– Oxyphenylbutazone
Miscellaneous drugs
– Propanolol
– Levodopa
– Heroin
– Progesterone
– Carbamazepine
– Phenobarbital
– Lysine
acetylsalicylate
– Imiquimod
– Glibenclamide
– Cilazapril

69. PEMPHIGUS DO THUOÁC

70. Ñaùnh giaù möùc ñoä naëng cuûa beänh
NGHIEÂN CÖÙU
Pemphigus Disease Area Index (PDAI)
 Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity
Score (ABSIS)
Pemphigus Vulgaris Activity Score (PVAS)

71. Ñaùnh giaù möùc ñoä naëng cuûa beänh
LAÂM SAØNG
Möùc ñoä nheï (<10 sang thöông da hoaëc <5 sang
thöông nieâm maïc)
 Möùc ñoä trung bình (10-30 thöông da hoaëc 5-15
sang thöông nieâm maïc)
 Möùc ñoä naëng (>30 thöông da hoaëc >15 sang
thöông nieâm maïc)

72. CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT

73. BOÙNG NÖÔÙC DAÏNG PEMPHIGUS
 Tuoåi: 50-60
 Sang thöông nguyeân phaùt: boùng nöôùc caêng, saån,
maûng; thöôøng coù tieàn trieäu: ngöùa
 Sang thöông thöù phaùt: maøi, lôû, taêng saéc toá
 Hình daïng sang thöông: troøn hay oval
 Saép xeáp: raûi raùc
 Phaân boá: khaép cô theå, öu theá: neáp, buïng döôùi
 Nikolsky aâm tính

74. VÒ TRÍ PHAÂN BOÁ

75. BOÙNG NÖÔÙC DAÏNG PEMPHIGUS

76. BOÙNG NÖÔÙC DAÏNG PEMPHIGUS

77. BOÙNG NÖÔÙC DAÏNG PEMPHIGUS

78. BOÙNG NÖÔÙC DAÏNG PEMPHIGUS

79. BOÙNG NÖÔÙC DAÏNG PEMPHIGUS

80. Vieâm da daïng herpes
 Tuoåi nhoû, trung nieân
 Ngöùa nhieàu
 Boùng nöôùc caêng/ hoàng ban, thaønh chuøm
 Nikolsky (-)
 Khuyûu, ñaàu goái, da ñaàu, gaùy, vai, moâng
 Nieâm maïc hieám bò toån thöông
 Toång traïng khoâng thay ñoåi
 Phaùt ban töøng côn rôøi raïc

81. VÒ TRÍ PHAÂN BOÁ

82. Vieâm da
daïng herpes

83. Vieâm da daïng herpes

84. Vieâm da daïng herpes

85. Beänh Ngöùa Boùng nöôùc Mieäng Vò trí
PV - Rôøi, chuøng, trôït, neàn da  +++ Thaân > chi
PF - Chuøng, trôït, maøi, neàn HB - Vuøng tieát baõ
PVeg ++ Maûng suøi, ræ dòch, muïn
muû, nöùt
# PV Neáp, da ñaàu
DH +++ Chuøm, neàn HB vaø  < 5% Maët duoãi chi
BP ++ Caêng, neàn HB vaø  10-
35%
Neáp, buïng döôùi
CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT
MOÄT SOÁ BEÄNH BOÙNG NÖÔÙC

86. Beänh Moâ hoïc Mieãn dòch huyønh quang
PV
Boùng nöôùc trong thöôïng bì
Tieâu gai treân lôùp ñaùy
IgG hình maïng löôùi
(hay hình toå ong)
PF
Boùng nöôùc trong thöôïng bì
Tieâu gai ôû lôùp haït
IgG hình maïng löôùi
PVeg
Boùng nöôùc trong thöôïng bì
Tieâu gai, taêng sinh thöôïng bì
IgG hình maïng löôùi
DH
Boùng nöôùc döôùi thöôïng bì
Micro abccess nhuù bì, dòch
boùng nöôùc chöùa neutrophil
IgA daïng haït ôû
ñænh nhuù bì
BP
Boùng nöôùc döôùi thöôïng bì,
dòch boùng nöôùc eosinophil
IgG vaø C3 daïng ñöôøng ôû
vuøng maøng ñaùy

87. Bệnh Sang thương da Niêm mạc Vị trí phân bố
Pemphigus
vulgaris
Bóng nước chùng trên da bình
thường, vết trợt, Nikolsky(+)
Hầu như luôn có,
vết trợt
Mọi nơi, khu trú hay
lan tỏa
Pemphigus
vegetans
Mảng sùi dạng hạt,  mụn nước
ở rìa
# P. vulgaris Vùng nếp, da đầu
Pemphigus
erythematosus
Mài, trợt,  bóng nước chùng Hiếm Má, vùng tiết bã
Pemphigus
foliaceus
Vết trợt đóng mài, vẩy  bóng
nước chùng
Hiếm
Vùng phơi bày, tiết bã,
hoặc toàn thể
Bullous
pemphigoid
Bóng nước căng trên da bình
thường/hồng ban; sẩn, mày đay
Liên quan 10-35%
Mọi nơi, khu trú hay
lan tỏa
Dermatitis
herpetiformis
Mảng, mụn nước, sẩn phù, mài
thành từng nhóm
Hầu như không
(<3-5%)
Thường: khuỷu, gối,
mông, xương cùng, vai

88. ÑIEÀU TRÒ
Loaïi boû caùc yeáu toá nguy cô
+ Thuoác, aùnh naéng maët trôøi, thöùc aên gia vò…
Taïi choã
+ Taém thuoác tím
+ Thoa thuoác maøu
+ Chaêm soùc mieäng
+ Corticoid taïi choã
+ Naèm drap haáp vaø raéc boät talc haáp.

89. ÑIEÀU TRÒ
Toaøn thaân
+ Corticoid lieàu taán coâng 1 – 2 mg/kg/ngaøy.
+ ÖÙc cheá mieãn dòch (thöôøng duøng ñoàng thôøi):
– Azathioprine: 100 – 150 mg/ngaøy.
– Cyclophosphamide: 50 – 200 mg/ngaøy
– Mycophenolate mofetil: 02 gr/ngaøy
– Rituximab: 375 mg/m2 BSA/tuaàn
+ Boài hoaøn nöôùc ñieän giaûi, dinh döôõng, giaûm ngöùa
+ Xöû trí tai bieán do: Corticoid, nhieãm truøng…

90. PEMPHIGUS THOÂNG THÖÔØNG
Pemphigus thoâng thöôøng/suøi
Nheï/Vöøa Naëng
Prednisone 1-2 mg/kg/ngaøy
Ñaùp öùng
Giaûm
lieàu
Khoâng
ñaùp öùng
+ Cyclophosphamide
Hay Azathiporine
Prednisone 1-2 mg/kg/ngày +
Cyclophosphamide
Hay Azathiporine
Ñaùp öùng
Giaûm
lieàu
Khoâng
ñaùp öùng
Rituximab/
Thay maùu

91. PEMPHIGUS BAÕ/LAÙ
Pemphigus ñoû da/laù
Nheï Naëng
Steroide taïi choã
Ñaùp öùng Khoâng
ñaùp öùng
Ñieàu trò nhö Pemphigus
thoâng thöôøng

92. KEÁT LUAÄN
 Pemphigus laø beänh boùng nöôùc töï mieãn
 Thöôøng gaëp nhaát laø Pemphigus thoâng thöôøng
 Caàn chaån ñoaùn vaø ñieàu trò sôùm
 Moät soá thuoác coù theå gaây ra beänh naøy

93. Taøi lieäu tham khaûo
1. Approach to the patient with autoimmune mucocutaneous blistering diseases (2011)
2. Baøi giaûng beänh da lieãu tröôøng Ñaïi Hoïc Y Döôïc TP. Hoà Chí Minh (2005).
3. Blistering Diseases (2015)
4. Blistering diseases in Habif book (2010)
5. Blistering skin diseases textbook (2009)
6. Bolognia textbook (2012)
7. Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology (2013)
8. Fitzpatrick Dermatology textbook (2012)
9.Treatment of Skin Disease (2013)