2. Mục tiêu
1. Phân loại được các bệnh tim bẩm sinh
2. Trình bày được đặc điểm LS và CLS của từng
nhóm TBS
3. Biết cách phát hiện và chăm sóc 1 bệnh nhân TBS
4. Nêu được hướng điều trị của từng bệnh TBS
thường gặp ở trẻ em
3. Nguyên nhân
1. Bất thường nhiễm sắc thể; down.
2. Bất thường về gen
3. Những bất thường mắc phải xuất hiện trong giai
đoạn bào thai:
Do nhiễm khuẩn Rubeole
Do nhiễm độc: rượu, thuốc
Bệnh của mẹ: đái đường
4. Một số dị tật cơ quan khác liên quan đến bệnh
TBS: sứt môi, hẹp thực quản
4. Tiếp cận bệnh nhân TBS
• Tím – SpO2
• Mạch bẹn
• Hội chứng suy tim
• Tiếng thổi bất thường ở tim
5. 1. Phân loại theo chiều shunt.
1.1. Shunt trái - phải:
Thường gặp:
- Thông liên thất
- Còn ống động mạch
- Thông liên nhĩ
- Thông sàn nhĩ thất
Hiếm gặp:
- Dò động mạch chủ - phổi
- Thông thất trái vào nhĩ phải
- Vỡ xoang Valsava
- Dò động mạch vành - thất phải.
6. 1.2. Shunt phải – trái:
- Fallot 3, 4, 5
- Ebstein
- Teo van 3 lá
1.3. Shunt 2 chiều:
Tại thân động mạch: - Thân chung động mạch
- Đảo gốc động mạch
- Thất phải 2 đường ra
Tại tâm thất: - 1 thất
- Đảo buồng thất
- Đảo gốc động mạch
Tại tâm nhĩ: - Một nhĩ
- Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ
7. 1.4. Cản trở máu và không có shunt
Tại thất trái:
Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van
Hẹp eo động mạch chủ
Hẹp 2 lá bẩm sinh
Tại thất phải: hẹp động mạch phổi.
1.5. Bất thường tim và mạch máu:
Sai lệch vị trí tim
Động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi
Rò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi
Bất thường van tim: hở 2 lá bẩm sinh, sa van 2 lá.
8. Phân loại TBS lâm sàng
1. TBS không tím
TBS có luồng shunt trái - phải
TBS không có shunt và hẹp đường ra thất trái
2. TBS tím
TBS tím sớm, máu lên phổi ít: Các bệnh tim bẩm
sinh shunt Phải – Trái và hẹp động mạch phổi đơn
thuần.
TBS tím sớm, máu lên phổi nhiều: các bệnh tim
bẩm sinh shunt 2 chiều.
9. TBS shunt trái – phải
Gồm các bệnh
- Thông liên thất
- Thông liên nhĩ
- Ống động mạch
- Ống nhĩ thất chung
- Dò ĐMV vào thất phải hoặc nhĩ phải
- Cửa sổ chủ - phế
21. Sinh lý bệnh TBS Shunt T – P
- Tăng lưu lượng máu lên phổi dễ viêm phổi.
- Tăng tổ chức xơ làm co các mao mạch phổi gây
nên tăng sức cản ở phổi tăng áp động mạch
phổi cố định.
- Suy tim trái tăng gánh tâm trương trong TLT,
ÔĐM. Suy tim phải trong TLN
22. Lâm sàng TBS shunt T - P
- Chậm lớn, lên cân kém.
- Hay nhiễm khuẩn đường hô hấp dưới
- Không tím hoặc tím muộn sau vài năm hoặc
hàng chục năm.
- Suy tim ()
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ().
23. Lâm sàng TBS shunt T - P
Triệu chứng tại tim:
- Lồng ngực biến dạng
- Diện tim đập rộng
- T2 đáy mạnh
- T1 mạnh ở mỏm, rung lưu lượng mỏm
- TLT ở KLS II cạnh ức trái → ÔĐM
- TTT cường độ âm sắc cao KLS 3 – 4 cạnh ức trái
→ Thông liên thất
- TTT nhẹ KLS 2 – 3 cạnh ức trái → TLN
24. XQ tim phổi thẳng
- Chỉ số tim ngực tăng
- Cung thất trái rộng trong TLT và ÔĐM
- Cung ĐMP phồng
- Phổi ứ huyết
31. Điều trị TLT
* Nội khoa:
- Dùng lợi tiểu
- Thuốc giãn mạch
- Thuốc Digoxin (±)
* Khả năng tự bịt lỗ TLT
* Ngoại khoa: Vá lỗ TLT nếu shunt lớn, suy tim dai
dẳng, chậm lớn, bóng tim to trên phim chụp hoặc SA
* Có thể đặt dù bịt lỗ TLT với những trẻ có lỗ TLT 4 –
5mm, ở vị trí phần màng, cân nặng >10kg
* Phòng viêm nội tâm mạc
32. Điều trị PDA
- Nội khoa
- Khả năng tự đóng ống ĐM
- Trong thời kỳ sơ sinh (<10 ngày) nếu OĐM lớn,
có thể đóng ÔĐM bằng Indomethacin hoặc
Ibuprofen
- Mổ nội soi: clift ÔĐM
- Mổ hở: cắt ÔĐM
- Đặt dù ÔĐM
33. Điều trị TLN
* Nội khoa
* Có thể đóng lỗ TLN thứ phát bằng dù
* Nếu kích thước lỗ thông quá lớn hoặc có kèm bất
thường tmp → Phẫu thuật vá TLN
37. Lâm sàng của Thông sàn nhĩ thất
• Biểu hiện LS phụ thuộc vào:
– Kích thước lỗ TLN
– Kích thước lỗ TLT
– Mức độ hở van hai lá và ba lá
• Tổn thương thường liên quan với
– Hẹp đường ra các thất
– Kích thước hai thất
38. Điều trị TSNT
– Tùy theo mức độ tổn thương
– Điều trị nội khoa
– Phẫu thuật vá TLT, TLN và tạo hình van hai lá,
ba lá trước 1 tuổi với thể toàn bộ
– Với thể bán phần, có thể phẫu thuật lúc trẻ 1- 2
tuổi
39. TBS Shunt phải - trái
Gồm các bệnh:
- Fallot 4
- Ebstein
- Các bệnh tim bẩm sinh phức tạp kèm hẹp Đường
ra thất phải, hẹp van ĐMP, teo van ĐMP
41. Sinh lý bệnh Fallot 4
- Máu nghèo oxy từ bên tim phải trái đi nuôi
cơ thể bệnh nhân tím.
- Máu lên phổi giảm do đó cơ thể luôn trong tình
trạng thiếu 0xy mãn
- Cơ thể phản ứng lại hiện tượng thiếu oxy tổ chức
bằng cách tăng dần số lượng hồng cầu và tăng sinh
mao mạch dễ gây cô đặc máu tắc mạch.
42. Lâm sàng Fallot 4
- Chậm phát triển thể chất.
- Ít bị viêm phổi.
- Tím toàn thân, niêm mạc sẫm, tím không thay đổi
khi thở oxy. Tím thích nghi
- Đầu ngón tay khum.
- Cơn thiếu oxy não: ngất, co giật, dấu hiệu ngồi
xổm.
- Biến chứng do cô đặc máu và thiếu oxy tổ chức
như tắc mạch, áp xe não.
43. Lâm sàng Fallot 4
*Triệu chứng tại tim:
- Lồng ngực ít biến dạng
- Diện tim thường không to
- T2 ở đáy thường giảm
- TTT liên sườn III trái do hẹp ĐRTP
* Biểu hiện suy tim ( -)
48. Điều trị Fallot 4
• Nội khoa.
- Dự phòng cơn thiếu oxy và cô đặc máu
+ Dùng Propranolol
+ Uống thêm nhiều nước
+ Truyền dịch sớm khi trẻ có biểu hiện mất nước
- Uống thêm viên sắt để tạo hồng cầu hiệu quả khi
có biểu hiện thiếu sắt
- Điều trị biến chứng tắc mạch, áp xe não nếu có
- Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
49. Điều trị Fallot 4
• Điều trị cơn thiếu oxy
- Tư thế đầu gối gập ngực
- Thở oxy, hô hấp hỗ trợ nếu cần
- Cho an thần morphin 0,1 mg/kg tmc
- Truyền dịch pha loãng máu: Ringerlactat 30 – 50 ml/h
- Chống toan máu: NaHCO3 2 – 3 mmol/kg tmc
- Dùng Propranolol
- Làm cầu nối chủ - phổi cấp cứu
69. Tĩnh mạch phổi trở về bất thường
Nèi víi tÜnh m¹ch v« danh tr¸i
70. TÓM TẮT
1. Cách tiếp cận bn nghi tim bẩm sinh
2. Các XN cần chỉ định và phân tích
3. Các loại TBS cần sử trí cấp cứu: cách nhận biết
và sử trí ban đầu.
