PANKREASIN TÜMÖRLERİ


  1- Ekzokrin tümörleri


   2- Endokrin tümörleri
Ekzokrin tümörleri
 1-Primer malign tümörler
A-Pankreas başı ve periampüller ca
B-Gövde ve kuyruk bölümü ca'ları
C-Sarkomlar (leiyomyosarkom, hodkin........)
D-Kistadenokarsinoma
 2-Sekonder malign tümörleri (komşu
  organdan direkt yayılım , uzak metastaz )
 3-Selim tümörler
Ekzokrin tümörleri
 Pankreas ca' larının %90 duktal sistemden geri
  kalan %10' u ise asinus hücrelerinden oluşur.
 En çok rastlanan adenokanserlerdir. %65 başta,
  %20 gövde ve kuyrukta, %15 ise ampulla
  vateride yer alır.
 Erkek/kadın oranı 2/1 dir. Sıklıkla 55-65 yaşlarda
  görülür.
 Pankreas adeokanserlerinin özelliği erkenden
  komşu dokulara , bölgesel lenf düğümleri ve
  karaciğere metastaz yapmasıdır.
Klinik Bulgular
 Ağrı: Her lokalizasyondaki tümörün
 ilerlemiş devresinde en sık rastlanan
 yakınmadır. Belirgin olmakla birlikte
 epigastriumda daha fazladır ve sırta
 yayılır. Yemekle ilgisi yoktur. Hasta
 ayakta iken veya öne eğilince hafifler,
 sırtüstü yatınca artar.
Klinik Bulgular
 Papasyonda: hidrops halinde ağrısız safra
  kesesi belirlenebilir. (Courvasier terrier
  belirtisi)
 Sarılık: Tümör özellikle periampuller
  bölgeye yayılmışsa ve pankreas başında
  ise sarılıkla kendini belli eder. Bu nedenle
  gövde ve kuyruk ca dan daha erken
  tanınırlar.
Klinik Bulgular
 Kilo kaybı: Erken görülen bir belirtidir.
  Hasta hiçbir şikayeti olmadan birkaç ay
  içinde 15-20 kilo kaybedebilir.
     Bunların yanında iştahsızlık, apati,
  halsizlik, bulantı, tümör mide ve
  duodenum invazyon yaparsa hematemez,
  melena, steatoz, hafif hiperglisemi ve
  periferik tromboflebit migransa rastlanır.
LABORATUVAR TESTLERİ
 -Serum alkalen fosfataz
 - GGT
 - Bilirubin
 - Hipoalbuminemi,
 -Anemi
 - CEA,AFP
 - CA 19-9 (%74 )
 -Serum tripsin aktivitesi
 NON-İNVAZİV TETKİKLER

 - U.S       - B.T       - MR

 İNVAZİV TETKİKLER

 - ERCP

 - ENDOSKOPİK U.S EŞLİGİNDE İNCE
 İĞNE ASPİRASYON BİYOPSİSİ

 ENDOSKOPİK U.S

 LAPAROSKOPİK U.S
CERRAHİ TEDAVİ
 Hastaların büyük bir kısmı geç dönemde
 saptandığından tam bir küratif tedavi şansı
 yoktur. (%8-18)

 - Whipple ameliyatı; B.T ve M.R’da
  metastaz ve vasküler invazyonu
  saptanmayan 4-5 cmden küçük
  tümörlerde küratif.
 - Operasyon mortalitesi %5’ten azdır
Palyatif işlemler

  Bu girişimlerle safra ve mide çıkışındaki
 obstrüksiyonları rahatlatmak mümkündür
 Cerrahi girişim şansı olmayan sarılığı, kaşıntısı
 veya kolanjiti olan hastalarda, ERCP yöntemiyle
 safra yollarına metal veya plastik stent
 yerleştirilerek safra akımı sağlanır.
 Tam tıkanma durumunda ERCP yapılamayan
 hastalarda PTK ile ekternal stent yerleştirilebilir
PANKREAS GENEL
 LANGERHANS ADALARINDAKİ
 HÜCRELER:
  Alfa (glukagon) %15-20
 Beta (insülin) %60-80
 Delta (somatostatin) %5-10
 Delta 1 (VIP)
 PP (pankreatik polipeptit)
LANGERHANS ADALARI
PANKREASIN NÖROENDOKRİN
        TÜMÖRLERİ
 Nadir tümörlerdir: 1-4/1000000
             Otopsi çalışmaları: %0.5-1.5

 Fonksiyonel / Nonfonksiyonel :
 %75 fonksiyonel (salgıladıkları hormona göre
  isimlendirilirler: Gastrinoma, VIPoma vs.)
 Entopik / Ektopik
 APUD(Amine Precursor Uptake and
  Decarboxylation)
 Endodermal orijin (Andrew 1998)
PANKREASIN NÖROENDOKRİN
        TÜMÖRLERİ
 % 70-80 Benign
 % 20-30 Malign
 Pankretik duktal adeno ca ya göre iyi
 prognozlu : KC met. + olsa bile ortalama 5
 yıllık sağkalım
PANKREASIN NÖROENDOKRİN
           TÜMÖRLERİ
   İNSÜLİNOMA
   GASTRİNOMA
   VIPoma
   GLUKAGONOMA
   SOMATOSTATİNOMA
   PPoma
   GRFoma
   Non-Fonksiyonel tümörler
   İnsülinoma + Gastrinoma + non-fonksiyonel tümörler
    pankreasın nöroendokrin tümörlerinin %80 ini oluşturur.
    (Mayo Clinic 1960-1986)
PANKREASIN NÖROENDOKRİN
 TÜMÖR LOKALİZASYONLARI
İNSÜLİNOMA
 En sık görülen adacık hücreli tm
    (1-4 vaka/1 milyon/1 yıl)
 K/E : 3/2 *ortalama görülme yaşı: 40-50
 Benign, küçük, soliter lezyonlardır.
 MEN 1 de multisentrik ve büyük
 %10 malign (metastas)
İNSÜLİNOMA
İNSÜLİNOMA
 WHİPPLE TRİADI:
2. Açlıkta hipoglisemi semptomları
3. AKŞ nin 50 mg/dl nin altına düşmesi
4. Semptomların glukoz verilmesi ile
   ortadan kalkması
İNSÜLİNOMA
 Nöroglikopenik semptomlar:
  – Konfüzyon, baş dönmesi, görme bozuklukları
    ve davranış değişiklikleri
 Katakolamin deşarjına bağlı semptomlar:
  – Terleme, taşikardi, titreme, halsizlik..
İNSÜLİNOMA TANI:
    72 saat açlık provakasyon testi :
    –     En güvenilir test
    –     Her 4-6 saatte KŞ ve İnsülin ölçülür
    –     Hastaların % 80 i ilk 24 saatte semptom verir
            Talbutamide, lösin, arginin, Ca infüzyonu
    4.    AKŞ < 40 mg/dl
    5.    İnsülin > 6-10 mU/ml
    6.    C peptid > 2.5 ng/ml
    7.    Proinsülin > %25
    8.    OAD kullananlarda plazma sulfonürea ölçümleri
    9.    Plazma insülin/KŞ >0.3
    10.   Glucagon testi
İNSÜLİNOMADA TÜMÖR
           LOKALİZASYONU
 BT
 MRI
 Anjiografi
 Selektif portal venöz örnekleme
 Somatostatin reseptör sintigrafisi
 Manuel palpasyon + intraoperatif USG: en
  değerli yöntem
 Tm rezeksiyonu sonrasında 10-20 dk içinde KŞ
  %85 vakada artar!
İNSÜLİNOMA TEDAVİ
 Cerrahi:
  – Pankreas mobilize edilir
  – Enükleasyon
  – Distal pakreatektomi
  – Whipple
 Medikal (metastatik hastalarda ve operasyona
  hazırlık aşamasında)
  – Diazoxide
  – Octreotide
  – KT: streptozocin, dacarbazine, doxorubucin, 5 FU
İNSÜLİNOMA PROGNOZ
 Malign insülinomalarda küratif rezeksiyon
  ortalama 5 yıllık hastalıksız sağ kalım
  oranı vermektedir.
 10 yılda % 29 u sağ kalır.
GASTRİNOMA
 1955 Dr. Zollinger ve Dr. Ellison Annals of
  Surgery dergisinde ‘Primary Peptic
  Ulcerations of the Jejunum Associated
  with Islet cell Tumors of the Pancreas’
  isimli makalelerini yayınladılar ve
  sendroma kendi isimlerini verdiler.
 ZE Triadı:
      Atipik peptik ulkus
      Gastrik hiperasidite
      İnsülin salgılamayan adacık hücre tümörü
GASTRİNOMA
 Duodenal PU ların en az % 0.1 i
 Tekrar eden PU ların %2 si Z.E. dur.
 %75 sporadik
 %25 MEN 1 (benign, multisentrik,
  ekstrapankreatik, erken yaş)
 En sık fonksiyonel malign pankreas
  nöroendokrin tümörüdür.
 50 yaş    E>K
GASTRİNOMA KLİNİK
 PU %95
       – % 30-50 kanama
       – % 5-10 perforasyon

 Sekretuar sulu diyare % 50 görülür ve %
  20 olguda tek semptomdur.
 GER semptomları
 Gastrin yanında en az bir peptid hormon
  daha salgılar:(insülin, PP, glukagon,
  ACTH)
GASTRİNOMA
Gastrinoma Varlığından Şüphelenilip İleri Tetkik ve
  Değerlendirme Yapılması Gereken Klinik Durumlar:
 Tekrar eden peptik ülser
 Medikal tedaviye cevap vermeyen peptik ülser
 Postop. Peptik ülser(marginal ülser)
 Postbulber veya jejunal peptik ülser
 Multipl GIS ülserleri
 Peptik ülser aile öyküsü
 Etyolojisi açıklanamayan diare
 MEN I hikayesi
 hiperkalsemi
GASTRİNOMA TANI
 Açlık gastrin düzeyi >1000 pg/ml (%30
  görülür ve diagnostiktir.%70 200-1000)
 Sekretin stimulasyon testi:
 BAO/MAO>0.6
 BAO>15 mEq/ml
GASTRİNOMA TÜMÖR
         LOKALİZASYONU
 % 90 gastrinoma üçgeninde
  – % 40 pankreas
  – % 40 duodenum duvarı ve komşu lenf nodları
 Mide, jejunum, mezenter, karaciğer,
 overler ve böbrekler bulunabileceği diğer
 yerlerdir.
GASTRİNOMA TÜMÖR
  LOKALİZASYONU
GASTRİNOMA TÜMÖR
          LOKALİZASYONU
 Palpasyon + intraoperatif USG : en iyi
 BT
 MRI
 Octreotide sintigrafisi
 Transabdominal USG
 Selektif visseral anjiografi
 Selektif portal venöz örnekleme
 Endoskopi ve endoskopik USG
 Gamma probu ile işaretlenmiş octreotide
 Duodenal transilluminasyon
GASTRİNOMA TEDAVİ
 H2 reseptör blokerleri – Proton pompa
  inhibitörleri
 Total gastrektomi
 Octreotide asetat
 Cerrahi eksplorasyon + duodenotomi
 Körlemesine pankreas başı rezeksiyonu
GASTRİNOMA TEDAVİ
 Metastatik hastalık:
   – Streptozocin+5FU+doxorubicin
   – Somatostatin analogları
   – İzole KC met: Hepatik arter embolizasyonu
   – Debulking surgery
 Tm bulunamayan ZES hastalarda 5 ve 10 yıllık
  sağ kalım oranları % 94 ve % 87 dir
 Bu hastalarda medikal tedavi başarısız ise
  yüksek selektif vagatomi uygulanabilir.
 Metastatik hastalıkta sağ kalım 1 yıldan azdır.
VIPoma
 VIP pankreasın normal salgısı değildir.
 Werner Morrison send., pankreatik kolera,
  WDHA(watery diarrhea, hypokalemia,
  achlorhydria)
 0.05-0.2 vaka/1000000/yıl E/K: 1/3
 % 60 malign
 % 12 MEN 1 ile ilişkili
VIPoma
 Şiddetli sekretuar ishal (3lt/gün)
 Hipokalemi
 Asidosis
 Hipoklorhidri/aklorhidri
 Sıklıkla hiperkalsemi de tespit edilir
 VIP > 200 pg/ml (açlıkta)
VIPoma
 En çok pankreas gövde ve kuyrukta % 75
 % 10 ekstrapankreatik (adrenal, nöral,
  periganglionik, retroperitoneal..)
 Soliter 3 cm den büyük tm ler: BT
  genelde yardımcıdır.
 Endoskopik / intraoperatif USG
 % 50 metastatik hastalıkla karşımıza
  çıkar.
VIPoma
 Optimal rehidratasyon ve elektrolit
  imbalansının düzeltilmesi
 Cerrahi: enükleasyon, debulking,
  distal pankreatektomi,
 Octreotide, steroidler, NSAİD
 Streptozocin, interferon, 5 FU
 Başarılı rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağ
  kalım %78
 Metastatik hastalıkta : % 28
GLUKAGONOMA
 A hücrelerinden salgılanan Glukagon
 Çok nadir : literatürde < 250 olgu mevcut
 % 70 malign
 Başvuru anında % 50 metastas mevcuttur.
 Genelde > 5 cm tümörler
 Pankreas gövde ve kuyruk yerleşimlidir.
GLUKAGONOMA
 Orta derecede DM % 90
 Nekrolitik Migratuar Eritem %70
 Malnutrisyon
 Anemi
 Kilo kaybı
 Glossit
 Venöz tromboz
 Depresyon
GLUKAGONOMA
GLUKAGONOMA
GLUKAGONOMA
 Glukagon > 500 pg/ml (N: 0-150pg/ml)
 BT
 MRI
 SRS
 Biyopsi
 TEDAVİ:
   – Rezeksiyon / Debulking
   – TPN + çinko replasmanı
   – Octreotide, aa.
   – Streptozocin, dacarbazine
SOMATOSTATİNOMA
 D hücrelerinden salgılanır
 En seyrek görülen PNTm 1/40 milyon
 Pankreas başı / duodenum
 Hiperglisemi, kolelitiasis, steatore, diare,
  kilo kaybı, aklorhidri, hipoklorhidri, tıkanma
  sarılğı, MBO…
 % 90 malign
 Serum somatostatin > x50 normal
SOMATOSTATİNOMA
 > 2 cm tm : metastas olasılığı artar
 Medikal tedavi?
 Cerrahi : küratif cerrahiye kolesistektomi
  de eklenir.
 Met.+ : 5 yıllık sağ kalım: %50-80
 met.- : 5 yıllık sağ kalım: ~%100
PPoma
 Daha önceden non fonksiyonel olduğu
  düşünülen birçok tümörün Pankreatik Polipeptit
  salgıladığı ortaya konmuştur.
 Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörlerinin
  %28-70 i PP salgılar.
 Tanı : PP > 300 pmol/ml + pankreasta kitle(baş)
  + diğer hormonların ekartasyonu
 % 60 metastas mevcuttur.
 Streptozocin : 5 yıllık sağ kalım % 44
 Cerrahi rezeksiyon : met. – ise: kür
GFRoma
 % 30 pankreas %55 akciğerler %15
  barsak yerleşimlidir.
 % 30 malign
 Akromegali
 %40 ZES ve % 40 Cushing send. ile
  ilişkilidir.
 Cerrahi + octreotide
NON-FONKSİYONEL
           TÜMÖRLER
 Pankreas Islet hücreli tümörlerin % 35-50 si
 Karın ağrısı, kilo kaybı, sarılık
 Pankreas başında lokalizedir ve çoğu malign
 Kistik dejenerasyon ve kalsifikasyon gösterirler
  ( adeno ca da görülmez)
 Streptozocin, 5 FU
 Cerrahi
 Ortalama 3 yıllık sağ kalım oranları vardır.
KAYNAKLAR
 Surgical Anatomy and Technique Volume 2 Skandalakis 2000
 Sabiston Text of Surgery 17th Edition
 Principles of Surgery Schwarts 7th Edition
 Mayo Kliniği Gastrointestinal Sistem Cerrahisi 2004
 The M.D. Anderson Surgical Oncology 3th Edition
 eMedicine, surgery, Klaus Radebold MD, Yale Univ. Of Medicine
 eMedicine, surgery, Eric J Hanly MD, Johns Hopkins Univ. Of
  Medicine
 eMedicine, surgery, Sandeep Mukherje MD, Univ. Of Nebraska
  Medical Center
 eMedicine, surgery, Senthil Nachimuthu MD, Tulane Univ. Health
  Science Center
 eMedicine, surgery, Praveen Roy MD, New Mexico VA Health Care
  Systems

Pankreas ca (fazlası için www.tipfakultesi.org)

  • 1.
    PANKREASIN TÜMÖRLERİ 1- Ekzokrin tümörleri 2- Endokrin tümörleri
  • 3.
    Ekzokrin tümörleri  1-Primermalign tümörler A-Pankreas başı ve periampüller ca B-Gövde ve kuyruk bölümü ca'ları C-Sarkomlar (leiyomyosarkom, hodkin........) D-Kistadenokarsinoma  2-Sekonder malign tümörleri (komşu organdan direkt yayılım , uzak metastaz )  3-Selim tümörler
  • 4.
    Ekzokrin tümörleri  Pankreasca' larının %90 duktal sistemden geri kalan %10' u ise asinus hücrelerinden oluşur.  En çok rastlanan adenokanserlerdir. %65 başta, %20 gövde ve kuyrukta, %15 ise ampulla vateride yer alır.  Erkek/kadın oranı 2/1 dir. Sıklıkla 55-65 yaşlarda görülür.  Pankreas adeokanserlerinin özelliği erkenden komşu dokulara , bölgesel lenf düğümleri ve karaciğere metastaz yapmasıdır.
  • 5.
    Klinik Bulgular  Ağrı:Her lokalizasyondaki tümörün ilerlemiş devresinde en sık rastlanan yakınmadır. Belirgin olmakla birlikte epigastriumda daha fazladır ve sırta yayılır. Yemekle ilgisi yoktur. Hasta ayakta iken veya öne eğilince hafifler, sırtüstü yatınca artar.
  • 6.
    Klinik Bulgular  Papasyonda:hidrops halinde ağrısız safra kesesi belirlenebilir. (Courvasier terrier belirtisi)  Sarılık: Tümör özellikle periampuller bölgeye yayılmışsa ve pankreas başında ise sarılıkla kendini belli eder. Bu nedenle gövde ve kuyruk ca dan daha erken tanınırlar.
  • 7.
    Klinik Bulgular  Kilokaybı: Erken görülen bir belirtidir. Hasta hiçbir şikayeti olmadan birkaç ay içinde 15-20 kilo kaybedebilir.  Bunların yanında iştahsızlık, apati, halsizlik, bulantı, tümör mide ve duodenum invazyon yaparsa hematemez, melena, steatoz, hafif hiperglisemi ve periferik tromboflebit migransa rastlanır.
  • 8.
    LABORATUVAR TESTLERİ  -Serumalkalen fosfataz  - GGT  - Bilirubin  - Hipoalbuminemi,  -Anemi  - CEA,AFP  - CA 19-9 (%74 )  -Serum tripsin aktivitesi
  • 9.
     NON-İNVAZİV TETKİKLER - U.S - B.T - MR  İNVAZİV TETKİKLER  - ERCP  - ENDOSKOPİK U.S EŞLİGİNDE İNCE  İĞNE ASPİRASYON BİYOPSİSİ  ENDOSKOPİK U.S  LAPAROSKOPİK U.S
  • 10.
    CERRAHİ TEDAVİ  Hastalarınbüyük bir kısmı geç dönemde saptandığından tam bir küratif tedavi şansı yoktur. (%8-18)  - Whipple ameliyatı; B.T ve M.R’da metastaz ve vasküler invazyonu saptanmayan 4-5 cmden küçük tümörlerde küratif.  - Operasyon mortalitesi %5’ten azdır
  • 11.
    Palyatif işlemler Bu girişimlerle safra ve mide çıkışındaki obstrüksiyonları rahatlatmak mümkündür  Cerrahi girişim şansı olmayan sarılığı, kaşıntısı veya kolanjiti olan hastalarda, ERCP yöntemiyle safra yollarına metal veya plastik stent yerleştirilerek safra akımı sağlanır.  Tam tıkanma durumunda ERCP yapılamayan hastalarda PTK ile ekternal stent yerleştirilebilir
  • 12.
    PANKREAS GENEL  LANGERHANSADALARINDAKİ HÜCRELER:  Alfa (glukagon) %15-20 Beta (insülin) %60-80 Delta (somatostatin) %5-10 Delta 1 (VIP) PP (pankreatik polipeptit)
  • 13.
  • 14.
    PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  Nadir tümörlerdir: 1-4/1000000 Otopsi çalışmaları: %0.5-1.5  Fonksiyonel / Nonfonksiyonel :  %75 fonksiyonel (salgıladıkları hormona göre isimlendirilirler: Gastrinoma, VIPoma vs.)  Entopik / Ektopik  APUD(Amine Precursor Uptake and Decarboxylation)  Endodermal orijin (Andrew 1998)
  • 15.
    PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  % 70-80 Benign  % 20-30 Malign  Pankretik duktal adeno ca ya göre iyi prognozlu : KC met. + olsa bile ortalama 5 yıllık sağkalım
  • 16.
    PANKREASIN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ  İNSÜLİNOMA  GASTRİNOMA  VIPoma  GLUKAGONOMA  SOMATOSTATİNOMA  PPoma  GRFoma  Non-Fonksiyonel tümörler  İnsülinoma + Gastrinoma + non-fonksiyonel tümörler pankreasın nöroendokrin tümörlerinin %80 ini oluşturur. (Mayo Clinic 1960-1986)
  • 17.
  • 18.
    İNSÜLİNOMA  En sıkgörülen adacık hücreli tm (1-4 vaka/1 milyon/1 yıl)  K/E : 3/2 *ortalama görülme yaşı: 40-50  Benign, küçük, soliter lezyonlardır.  MEN 1 de multisentrik ve büyük  %10 malign (metastas)
  • 19.
  • 20.
    İNSÜLİNOMA  WHİPPLE TRİADI: 2.Açlıkta hipoglisemi semptomları 3. AKŞ nin 50 mg/dl nin altına düşmesi 4. Semptomların glukoz verilmesi ile ortadan kalkması
  • 21.
    İNSÜLİNOMA  Nöroglikopenik semptomlar: – Konfüzyon, baş dönmesi, görme bozuklukları ve davranış değişiklikleri  Katakolamin deşarjına bağlı semptomlar: – Terleme, taşikardi, titreme, halsizlik..
  • 22.
    İNSÜLİNOMA TANI:  72 saat açlık provakasyon testi : – En güvenilir test – Her 4-6 saatte KŞ ve İnsülin ölçülür – Hastaların % 80 i ilk 24 saatte semptom verir Talbutamide, lösin, arginin, Ca infüzyonu 4. AKŞ < 40 mg/dl 5. İnsülin > 6-10 mU/ml 6. C peptid > 2.5 ng/ml 7. Proinsülin > %25 8. OAD kullananlarda plazma sulfonürea ölçümleri 9. Plazma insülin/KŞ >0.3 10. Glucagon testi
  • 23.
    İNSÜLİNOMADA TÜMÖR LOKALİZASYONU  BT  MRI  Anjiografi  Selektif portal venöz örnekleme  Somatostatin reseptör sintigrafisi  Manuel palpasyon + intraoperatif USG: en değerli yöntem  Tm rezeksiyonu sonrasında 10-20 dk içinde KŞ %85 vakada artar!
  • 26.
    İNSÜLİNOMA TEDAVİ  Cerrahi: – Pankreas mobilize edilir – Enükleasyon – Distal pakreatektomi – Whipple  Medikal (metastatik hastalarda ve operasyona hazırlık aşamasında) – Diazoxide – Octreotide – KT: streptozocin, dacarbazine, doxorubucin, 5 FU
  • 27.
    İNSÜLİNOMA PROGNOZ  Maligninsülinomalarda küratif rezeksiyon ortalama 5 yıllık hastalıksız sağ kalım oranı vermektedir.  10 yılda % 29 u sağ kalır.
  • 28.
    GASTRİNOMA  1955 Dr.Zollinger ve Dr. Ellison Annals of Surgery dergisinde ‘Primary Peptic Ulcerations of the Jejunum Associated with Islet cell Tumors of the Pancreas’ isimli makalelerini yayınladılar ve sendroma kendi isimlerini verdiler.  ZE Triadı: Atipik peptik ulkus Gastrik hiperasidite İnsülin salgılamayan adacık hücre tümörü
  • 29.
    GASTRİNOMA  Duodenal PUların en az % 0.1 i  Tekrar eden PU ların %2 si Z.E. dur.  %75 sporadik  %25 MEN 1 (benign, multisentrik, ekstrapankreatik, erken yaş)  En sık fonksiyonel malign pankreas nöroendokrin tümörüdür.  50 yaş E>K
  • 30.
    GASTRİNOMA KLİNİK  PU%95 – % 30-50 kanama – % 5-10 perforasyon  Sekretuar sulu diyare % 50 görülür ve % 20 olguda tek semptomdur.  GER semptomları  Gastrin yanında en az bir peptid hormon daha salgılar:(insülin, PP, glukagon, ACTH)
  • 31.
    GASTRİNOMA Gastrinoma Varlığından Şüphelenilipİleri Tetkik ve Değerlendirme Yapılması Gereken Klinik Durumlar:  Tekrar eden peptik ülser  Medikal tedaviye cevap vermeyen peptik ülser  Postop. Peptik ülser(marginal ülser)  Postbulber veya jejunal peptik ülser  Multipl GIS ülserleri  Peptik ülser aile öyküsü  Etyolojisi açıklanamayan diare  MEN I hikayesi  hiperkalsemi
  • 32.
    GASTRİNOMA TANI  Açlıkgastrin düzeyi >1000 pg/ml (%30 görülür ve diagnostiktir.%70 200-1000)  Sekretin stimulasyon testi:  BAO/MAO>0.6  BAO>15 mEq/ml
  • 33.
    GASTRİNOMA TÜMÖR LOKALİZASYONU  % 90 gastrinoma üçgeninde – % 40 pankreas – % 40 duodenum duvarı ve komşu lenf nodları  Mide, jejunum, mezenter, karaciğer, overler ve böbrekler bulunabileceği diğer yerlerdir.
  • 34.
    GASTRİNOMA TÜMÖR LOKALİZASYONU
  • 35.
    GASTRİNOMA TÜMÖR LOKALİZASYONU  Palpasyon + intraoperatif USG : en iyi  BT  MRI  Octreotide sintigrafisi  Transabdominal USG  Selektif visseral anjiografi  Selektif portal venöz örnekleme  Endoskopi ve endoskopik USG  Gamma probu ile işaretlenmiş octreotide  Duodenal transilluminasyon
  • 38.
    GASTRİNOMA TEDAVİ  H2reseptör blokerleri – Proton pompa inhibitörleri  Total gastrektomi  Octreotide asetat  Cerrahi eksplorasyon + duodenotomi  Körlemesine pankreas başı rezeksiyonu
  • 39.
    GASTRİNOMA TEDAVİ  Metastatikhastalık: – Streptozocin+5FU+doxorubicin – Somatostatin analogları – İzole KC met: Hepatik arter embolizasyonu – Debulking surgery  Tm bulunamayan ZES hastalarda 5 ve 10 yıllık sağ kalım oranları % 94 ve % 87 dir Bu hastalarda medikal tedavi başarısız ise yüksek selektif vagatomi uygulanabilir.  Metastatik hastalıkta sağ kalım 1 yıldan azdır.
  • 40.
    VIPoma  VIP pankreasınnormal salgısı değildir.  Werner Morrison send., pankreatik kolera, WDHA(watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria)  0.05-0.2 vaka/1000000/yıl E/K: 1/3  % 60 malign  % 12 MEN 1 ile ilişkili
  • 41.
    VIPoma  Şiddetli sekretuarishal (3lt/gün)  Hipokalemi  Asidosis  Hipoklorhidri/aklorhidri  Sıklıkla hiperkalsemi de tespit edilir  VIP > 200 pg/ml (açlıkta)
  • 42.
    VIPoma  En çokpankreas gövde ve kuyrukta % 75  % 10 ekstrapankreatik (adrenal, nöral, periganglionik, retroperitoneal..)  Soliter 3 cm den büyük tm ler: BT genelde yardımcıdır.  Endoskopik / intraoperatif USG  % 50 metastatik hastalıkla karşımıza çıkar.
  • 43.
    VIPoma  Optimal rehidratasyonve elektrolit imbalansının düzeltilmesi  Cerrahi: enükleasyon, debulking, distal pankreatektomi,  Octreotide, steroidler, NSAİD  Streptozocin, interferon, 5 FU  Başarılı rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağ kalım %78  Metastatik hastalıkta : % 28
  • 44.
    GLUKAGONOMA  A hücrelerindensalgılanan Glukagon  Çok nadir : literatürde < 250 olgu mevcut  % 70 malign  Başvuru anında % 50 metastas mevcuttur.  Genelde > 5 cm tümörler  Pankreas gövde ve kuyruk yerleşimlidir.
  • 45.
    GLUKAGONOMA  Orta derecedeDM % 90  Nekrolitik Migratuar Eritem %70  Malnutrisyon  Anemi  Kilo kaybı  Glossit  Venöz tromboz  Depresyon
  • 46.
  • 47.
  • 48.
    GLUKAGONOMA  Glukagon >500 pg/ml (N: 0-150pg/ml)  BT  MRI  SRS  Biyopsi  TEDAVİ: – Rezeksiyon / Debulking – TPN + çinko replasmanı – Octreotide, aa. – Streptozocin, dacarbazine
  • 49.
    SOMATOSTATİNOMA  D hücrelerindensalgılanır  En seyrek görülen PNTm 1/40 milyon  Pankreas başı / duodenum  Hiperglisemi, kolelitiasis, steatore, diare, kilo kaybı, aklorhidri, hipoklorhidri, tıkanma sarılğı, MBO…  % 90 malign  Serum somatostatin > x50 normal
  • 50.
    SOMATOSTATİNOMA  > 2cm tm : metastas olasılığı artar  Medikal tedavi?  Cerrahi : küratif cerrahiye kolesistektomi de eklenir.  Met.+ : 5 yıllık sağ kalım: %50-80  met.- : 5 yıllık sağ kalım: ~%100
  • 51.
    PPoma  Daha öncedennon fonksiyonel olduğu düşünülen birçok tümörün Pankreatik Polipeptit salgıladığı ortaya konmuştur.  Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörlerinin %28-70 i PP salgılar.  Tanı : PP > 300 pmol/ml + pankreasta kitle(baş) + diğer hormonların ekartasyonu  % 60 metastas mevcuttur.  Streptozocin : 5 yıllık sağ kalım % 44  Cerrahi rezeksiyon : met. – ise: kür
  • 52.
    GFRoma  % 30pankreas %55 akciğerler %15 barsak yerleşimlidir.  % 30 malign  Akromegali  %40 ZES ve % 40 Cushing send. ile ilişkilidir.  Cerrahi + octreotide
  • 53.
    NON-FONKSİYONEL TÜMÖRLER  Pankreas Islet hücreli tümörlerin % 35-50 si  Karın ağrısı, kilo kaybı, sarılık  Pankreas başında lokalizedir ve çoğu malign  Kistik dejenerasyon ve kalsifikasyon gösterirler ( adeno ca da görülmez)  Streptozocin, 5 FU  Cerrahi  Ortalama 3 yıllık sağ kalım oranları vardır.
  • 54.
    KAYNAKLAR  Surgical Anatomyand Technique Volume 2 Skandalakis 2000  Sabiston Text of Surgery 17th Edition  Principles of Surgery Schwarts 7th Edition  Mayo Kliniği Gastrointestinal Sistem Cerrahisi 2004  The M.D. Anderson Surgical Oncology 3th Edition  eMedicine, surgery, Klaus Radebold MD, Yale Univ. Of Medicine  eMedicine, surgery, Eric J Hanly MD, Johns Hopkins Univ. Of Medicine  eMedicine, surgery, Sandeep Mukherje MD, Univ. Of Nebraska Medical Center  eMedicine, surgery, Senthil Nachimuthu MD, Tulane Univ. Health Science Center  eMedicine, surgery, Praveen Roy MD, New Mexico VA Health Care Systems

Editor's Notes

  • #14 100 mikron çapında yaklaşık 1 milyon elektron mikroskopisi