Dr. Cavit Can
 Parankim

tümörleri

 Toplayıcı

sistem tümörleri
 BENİGN





TÜMÖRLERİ

 MALİGN

Adenom
Onkositom
Anjiomyolipom
Nadir görülen tm.ler;



Leiyomyom
Hemanjiyom
Lipom
Jukstaglomerüler hücre
tümörü













TÜMÖRLERİ

Adenokanser (renal
hücreli kanser)
Nefroblastom (Wilms
tümörü)
Sarkom
Sekonder böbrek
tm.leri
 En

sık görülen benign parankimal lezyon
 Asemptomatik
 Rastlantısal olarak saptanır
 Malignite potansiyeli yüksek
 Benign mi ???
 Adenokanser olarak kabul edilip tedavi
edilir
 Benign

- malign spektruma sahiptir
 Görüntüleme yöntemlerinde karakteristik
bulgular yoktur
 Malignite potansiyelleri oldukça yüksek
 Tanısı patolojik olarak konur
 Malign tümör olarak kabul edilip tedavi
edilir
 Miks

tm.dür (3 histolojik komponent
içerir)
Matür yağ hücreleri
 Düz kas
 Kan damarları


 CT

ve USG ile tanı konur
 Tedavide konservatif davranılır



İzlem
Böbrek koruyucu cerrahi
Erişkin

tümörlerin %3’ü
Renal parankimal tm.lerin %85’i
5-6 dekatlarda en sık
Erkek:kadın oranı, 2:1
Ürolojik tm.lerde 3.sırada
 Kesin

bir etyolojik faktör bilinmiyor
 Kromozom 3 ve 8’de değişiklikler var
 Sigara tek risk faktörü (2 kat artırıyor)
 Kalıtımsal ve sporadik formları var



Von-Hippel-Lindau hastalığı
Herediter papiller renal karsinom

 Böbreğin

kistik hastalığı
 Kr. Diyaliz hastaları
 Proksimal

tubulus epitelinden köken alır
 Korteksten başlayıp periferik alana doğru
büyür
 Her iki böbrek eşit tutulur
 Pseudokapsüllüdür
 Morfolojik ve sitogenetik karakterlerine
göre değişik histolojik tipleri vardır
 Şeffaf

hücreli RHK (%80-90)
 Papiller RHK (%10-15)
 Kromofob tip RHK (%5)
 Sınıflandırılamayan RHK (%5)


Sarkomatoid tip
 Direkt

invazyon
 Vasküler invazyon


Tm. Trombüsü

 Tanı anında %25-30
 Akciğer (en fazla)
 Karaciğer
 Kemik
 Lenf nodları
 Aynı taraf adrenal
 Beyin
 Karşı böbrek

metastatik
T- PRİMER TÜMÖR


T1= böbrekte sınırlı, <7 cm





T2= böbrekte sınırlı, >7 cm





T2a: tm boyutu <10 cm
T2b: tm boyutu >10 cm

T3= majör venlere / adrenal beze / perinefrik dokuya invaze,
ancak gerota içinde sınırlı






T1a: tm boyutu <4 cm
T1b: tm boyutu >4 cm

T3a: renal ven / perinefrik doku tutulumu
T3b: diyafragma altı vena cava’da tm. trombüsü
T3c: diyafram üzerindeki vena cava’da tm. Trombüsü / vena kava
duvar invazyonu

T4= Gerota fasyasını aşmış tm
N- BÖLGESEL LENF NODLARI






NX= lenf nodu değerlendirilemez
N0= lenf nodu metastazı yok
N1= tek lenf nodu metastazı var
N2= birden fazla lenf nodu metastazı var

M- UZAK METASTAZ



M0= uzak metastaz yok
M1= uzak metastaz var
 SEMPTOM

VE BELİRTİLER



Hematüri (%60)
Ağrı
Abdominal kitle



Metastatik hastalığa bağlı semptomlar




Klasik triad
(%6-10)

İnsidental böbrek tm’lerinde
artma (>%50)
PARANEOPLASTİK SENDROMLAR


Semptomatik hastaların %30’unda















Hipertansiyon
Kaşeksi
Kilo kaybı
Nöromyopati
Amiloidoz
Artmış sedimantasyon hızı
Anemi
Nonmetastatik hepatik disfonksiyon (Stauffer send.)
Hiperkalsemi
Polisitemi

Nefrektomi sonrası normale dönerler
Ancak kötü prognoz göstergesidirler
LABORATUVAR BULGULARI
 Hematüri

(%60)
 Anemi (%30)
 Artmış sedimantasyon hızı (%75)
 Paraneoplastik sendromlara ait biyokimyasal
bulgular
RADYOLOJİK TETKİKLER
 IVP
 Abdominal USG
 Abdominal BT


Dinamik renal BT

 Renal

anjiografi
 Abdominal MRI
 Pozitron emisyon tomografi (PET)
 Kemik sintigrafisi
 Basit

kist
 Böbreğin kistik hastalıkları
 Anjiomyolipom
 Renal abse
 Ksantogranülomatöz pyelonefrit
 Renal lenfoma
 Pelvis renalis tm.
 Adrenal tm.ler
 Metastatik tm.ler
LOKALİZE HASTALIKTA
 Radikal



nefrektomi

Açık
Laparoskopik

 Parsiyel

nefrektomi

 Deneme

aşamasındaki tedaviler:

Kriyoablasyon
 HIFU
 Radyofrequensy ablasyon

Öncelikle arter ve ven
bağlandıktan sonra Gerota
fasyasının dışından böbreğin
bütün olarak çıkartılması
 ≥T2 tümörler
 Adrenalektomi..?
 Lenf nodu diseksiyonu..?

Soliter böbrek
 Karşı böbreğin gelecekte
fonksiyon kaybı riski
 Karşı böbrekte daha sonra
tm. gelişme riski (kalıtımsal
RHK)
 Sağlıklı karşı böbrek (elektif)





<4cm
<7cm
 Küçük



tümörler

Benign*
Düşük gradeli*

 Büyüme


hızı

<4 cm tm


0.06-0.21 cm/yıl

 Hasta

yaşı
 Ko-morbid faktörler
 Lokal





ileri böbrek tümörleri

Tümör trombüsü varlığı
Lokal yayılmış böbrek tümörü
Nefrektomi sonrası lokal rekürrens

 Metastatik

böbrek tümörleri
Böbreğin venöz dolaşımında lümen içine doğru
büyüyen tümöral doku
 RHK hastalarının %4-10’unda
 Olguların çoğunda trombüs varlığına rağmen uzak
metastaz olmaz
 Böbrek tümörü ile birlikte, trombüs
düşündürecek bulgular










Alt ekstremitede ödem
Sağ varikosel
Yüzeyel abdominal venlerde genişleme
Akciğer embolisi
Proteinüri
Sağ atriumda kitle
Nonfonksiyone böbrek


Düzey-I:




Düzey-II




Hepatik venlerin altına kadar

Düzey-III




VKİ’a kadar

İntrahepatik bölümde,
diyafragma altında

Düzey IV


Diyafragma üzerinde
Radikal nefrektomi +
trombektomi
 Hastaların %45-70’inde
kür sağlar
 Yüksek düzeyli trombüsü
olanlarda mortalite %5-10



RHK’li hastaların 1/3’ü tanı anında metastatik
hastalık vardır



Lokalize hastalık nedeniyle tedavi edilmiş olan
hastaların %20-40’ında daha sonra metastaz
gelişir



Metastatik hastalıkta 2 yıllık sağkalım oranı %1030’dur
Cerrahi
 Nefrektomi

 Metastazektomi
 İmmünoterapi
 Hedefe

yönelik tedaviler
METASTAZEKTOMİ
Tek veya az sayıda çıkarılabilir lezyonlar
 Sistemik tedavi öncesi veya sonrasında yapılabilir
 Ciddi oranda sağkalım avantajı sağlar




%14’e karşın %44

Küratif metastazektomi yapılan hastalarda 5
yıllık sağkalım %30-44’dür
 Tanı anında olan metastazlarda sağkalım daha
uzundur

İMMÜNOTERAPİ
 İnterferon-alfa
 İnterlökin-2
 IFN-alfa

(IFN-alfa)

(IL-2)

+ ILN-2
 RHK

biyolojisinin daha iyi anlaşılabilmiş
olması,yeni antineoplastik ajanları ortaya
çıkarmıştır

 Küçük

molekül inhibitörleri

 HEDEF;




Büyüme faktör reseptör sinyalleri
Hücre siklusu düzenleyici faktörleri
Anjiyogenezis
YAYGIN HASTALIKTA;


Cerrahi;
 Radikal nefrektomi



Trombektomi
Metastazektomi

Metastazlara radyoterapi
 Biyolojik cevap artırıcılar








İnterferon
İnterlökin-2
5-Florourasil

Hedefe yönelik tedaviler




Sunitinib
Sorafenib
Temsirolimus
 Anatomik


Evre

 Histolojik



faktörler
faktörler

Fuhrman grade
Histolojik alt grupları



kromofob> papiller>berrak
Sarkomatoid**

 Klinik

faktörler
 Moleküler faktörler
 Evre


% 91-100

 Evre


III = T3 N0 M0 veya T1,T2,T3 N1 M0

% 59-70

 Evre


II = T2 N0 M0

% 74-96

 Evre


I = T1 N0 M0

IV = T4 N0,N1 M0 / T N2 M0 / T N M1

%16-32
Üroepitelyal tümörler
 Böbrekteki tm. lerin %7’si
 Ürotelyal tm.lerin %4’ü
 Pelvis renalis ve kaliksleri
tutar
 Multisentrik olma
özellikleri vardır
 Mesane tm.leri ile aynı
özellikleri taşır

SEMPTOM VE BULGULAR
Hematüri (%70-90)
 Flank ağrı
 Flank kitle


LABORATUVAR
Hematüri (intermittan !!?)
 Tm. Belirleyicileri
 Sitoloji

GÖRÜNTÜLEME
IVP
 USG
 BT
 MRI


ÜRETEROPYELOSKOPİ
 Nefroüreterektomi

+
parsiyel sistektomi
 Endoskopik

girişimler
 Özgün

bir klinik bulgusu yok
 İnsidental böbrek tm. tanısında artış
 En etkin tedavi cerrahi
 Erken evrede tedavi etkinliği yüksek
 Toplayıcı sistem tm.lerinde yaklaşım
mesane tm.lerinde olduğu gibi
Ders böbrek yeni tm.
Ders böbrek yeni tm.

Ders böbrek yeni tm.

  • 1.
  • 2.
  • 3.
     BENİGN     TÜMÖRLERİ  MALİGN Adenom Onkositom Anjiomyolipom Nadirgörülen tm.ler;  Leiyomyom Hemanjiyom Lipom Jukstaglomerüler hücre tümörü        TÜMÖRLERİ Adenokanser (renal hücreli kanser) Nefroblastom (Wilms tümörü) Sarkom Sekonder böbrek tm.leri
  • 4.
     En sık görülenbenign parankimal lezyon  Asemptomatik  Rastlantısal olarak saptanır  Malignite potansiyeli yüksek  Benign mi ???  Adenokanser olarak kabul edilip tedavi edilir
  • 5.
     Benign - malignspektruma sahiptir  Görüntüleme yöntemlerinde karakteristik bulgular yoktur  Malignite potansiyelleri oldukça yüksek  Tanısı patolojik olarak konur  Malign tümör olarak kabul edilip tedavi edilir
  • 6.
     Miks tm.dür (3histolojik komponent içerir) Matür yağ hücreleri  Düz kas  Kan damarları   CT ve USG ile tanı konur  Tedavide konservatif davranılır   İzlem Böbrek koruyucu cerrahi
  • 7.
    Erişkin tümörlerin %3’ü Renal parankimaltm.lerin %85’i 5-6 dekatlarda en sık Erkek:kadın oranı, 2:1 Ürolojik tm.lerde 3.sırada
  • 8.
     Kesin bir etyolojikfaktör bilinmiyor  Kromozom 3 ve 8’de değişiklikler var  Sigara tek risk faktörü (2 kat artırıyor)  Kalıtımsal ve sporadik formları var   Von-Hippel-Lindau hastalığı Herediter papiller renal karsinom  Böbreğin kistik hastalığı  Kr. Diyaliz hastaları
  • 9.
     Proksimal tubulus epitelindenköken alır  Korteksten başlayıp periferik alana doğru büyür  Her iki böbrek eşit tutulur  Pseudokapsüllüdür  Morfolojik ve sitogenetik karakterlerine göre değişik histolojik tipleri vardır
  • 10.
     Şeffaf hücreli RHK(%80-90)  Papiller RHK (%10-15)  Kromofob tip RHK (%5)  Sınıflandırılamayan RHK (%5)  Sarkomatoid tip
  • 11.
     Direkt invazyon  Vaskülerinvazyon  Tm. Trombüsü  Tanı anında %25-30  Akciğer (en fazla)  Karaciğer  Kemik  Lenf nodları  Aynı taraf adrenal  Beyin  Karşı böbrek metastatik
  • 12.
    T- PRİMER TÜMÖR  T1=böbrekte sınırlı, <7 cm    T2= böbrekte sınırlı, >7 cm    T2a: tm boyutu <10 cm T2b: tm boyutu >10 cm T3= majör venlere / adrenal beze / perinefrik dokuya invaze, ancak gerota içinde sınırlı     T1a: tm boyutu <4 cm T1b: tm boyutu >4 cm T3a: renal ven / perinefrik doku tutulumu T3b: diyafragma altı vena cava’da tm. trombüsü T3c: diyafram üzerindeki vena cava’da tm. Trombüsü / vena kava duvar invazyonu T4= Gerota fasyasını aşmış tm
  • 13.
    N- BÖLGESEL LENFNODLARI     NX= lenf nodu değerlendirilemez N0= lenf nodu metastazı yok N1= tek lenf nodu metastazı var N2= birden fazla lenf nodu metastazı var M- UZAK METASTAZ   M0= uzak metastaz yok M1= uzak metastaz var
  • 14.
     SEMPTOM VE BELİRTİLER  Hematüri(%60) Ağrı Abdominal kitle  Metastatik hastalığa bağlı semptomlar   Klasik triad (%6-10) İnsidental böbrek tm’lerinde artma (>%50)
  • 15.
    PARANEOPLASTİK SENDROMLAR  Semptomatik hastaların%30’unda             Hipertansiyon Kaşeksi Kilo kaybı Nöromyopati Amiloidoz Artmış sedimantasyon hızı Anemi Nonmetastatik hepatik disfonksiyon (Stauffer send.) Hiperkalsemi Polisitemi Nefrektomi sonrası normale dönerler Ancak kötü prognoz göstergesidirler
  • 16.
    LABORATUVAR BULGULARI  Hematüri (%60) Anemi (%30)  Artmış sedimantasyon hızı (%75)  Paraneoplastik sendromlara ait biyokimyasal bulgular
  • 17.
    RADYOLOJİK TETKİKLER  IVP Abdominal USG  Abdominal BT  Dinamik renal BT  Renal anjiografi  Abdominal MRI  Pozitron emisyon tomografi (PET)  Kemik sintigrafisi
  • 19.
     Basit kist  Böbreğinkistik hastalıkları  Anjiomyolipom  Renal abse  Ksantogranülomatöz pyelonefrit  Renal lenfoma  Pelvis renalis tm.  Adrenal tm.ler  Metastatik tm.ler
  • 20.
    LOKALİZE HASTALIKTA  Radikal   nefrektomi Açık Laparoskopik Parsiyel nefrektomi  Deneme aşamasındaki tedaviler: Kriyoablasyon  HIFU  Radyofrequensy ablasyon 
  • 21.
    Öncelikle arter veven bağlandıktan sonra Gerota fasyasının dışından böbreğin bütün olarak çıkartılması  ≥T2 tümörler  Adrenalektomi..?  Lenf nodu diseksiyonu..? 
  • 22.
    Soliter böbrek  Karşıböbreğin gelecekte fonksiyon kaybı riski  Karşı böbrekte daha sonra tm. gelişme riski (kalıtımsal RHK)  Sağlıklı karşı böbrek (elektif)    <4cm <7cm
  • 24.
     Küçük   tümörler Benign* Düşük gradeli* Büyüme  hızı <4 cm tm  0.06-0.21 cm/yıl  Hasta yaşı  Ko-morbid faktörler
  • 25.
     Lokal    ileri böbrektümörleri Tümör trombüsü varlığı Lokal yayılmış böbrek tümörü Nefrektomi sonrası lokal rekürrens  Metastatik böbrek tümörleri
  • 26.
    Böbreğin venöz dolaşımındalümen içine doğru büyüyen tümöral doku  RHK hastalarının %4-10’unda  Olguların çoğunda trombüs varlığına rağmen uzak metastaz olmaz  Böbrek tümörü ile birlikte, trombüs düşündürecek bulgular         Alt ekstremitede ödem Sağ varikosel Yüzeyel abdominal venlerde genişleme Akciğer embolisi Proteinüri Sağ atriumda kitle Nonfonksiyone böbrek
  • 27.
     Düzey-I:   Düzey-II   Hepatik venlerin altınakadar Düzey-III   VKİ’a kadar İntrahepatik bölümde, diyafragma altında Düzey IV  Diyafragma üzerinde
  • 28.
    Radikal nefrektomi + trombektomi Hastaların %45-70’inde kür sağlar  Yüksek düzeyli trombüsü olanlarda mortalite %5-10 
  • 30.
     RHK’li hastaların 1/3’ütanı anında metastatik hastalık vardır  Lokalize hastalık nedeniyle tedavi edilmiş olan hastaların %20-40’ında daha sonra metastaz gelişir  Metastatik hastalıkta 2 yıllık sağkalım oranı %1030’dur
  • 31.
    Cerrahi  Nefrektomi  Metastazektomi İmmünoterapi  Hedefe yönelik tedaviler
  • 32.
    METASTAZEKTOMİ Tek veya azsayıda çıkarılabilir lezyonlar  Sistemik tedavi öncesi veya sonrasında yapılabilir  Ciddi oranda sağkalım avantajı sağlar   %14’e karşın %44 Küratif metastazektomi yapılan hastalarda 5 yıllık sağkalım %30-44’dür  Tanı anında olan metastazlarda sağkalım daha uzundur 
  • 33.
  • 34.
     RHK biyolojisinin dahaiyi anlaşılabilmiş olması,yeni antineoplastik ajanları ortaya çıkarmıştır  Küçük molekül inhibitörleri  HEDEF;    Büyüme faktör reseptör sinyalleri Hücre siklusu düzenleyici faktörleri Anjiyogenezis
  • 36.
    YAYGIN HASTALIKTA;  Cerrahi;  Radikalnefrektomi   Trombektomi Metastazektomi Metastazlara radyoterapi  Biyolojik cevap artırıcılar      İnterferon İnterlökin-2 5-Florourasil Hedefe yönelik tedaviler    Sunitinib Sorafenib Temsirolimus
  • 37.
     Anatomik  Evre  Histolojik   faktörler faktörler Fuhrmangrade Histolojik alt grupları   kromofob> papiller>berrak Sarkomatoid**  Klinik faktörler  Moleküler faktörler
  • 38.
     Evre  % 91-100 Evre  III = T3 N0 M0 veya T1,T2,T3 N1 M0 % 59-70  Evre  II = T2 N0 M0 % 74-96  Evre  I = T1 N0 M0 IV = T4 N0,N1 M0 / T N2 M0 / T N M1 %16-32
  • 39.
    Üroepitelyal tümörler  Böbrektekitm. lerin %7’si  Ürotelyal tm.lerin %4’ü  Pelvis renalis ve kaliksleri tutar  Multisentrik olma özellikleri vardır  Mesane tm.leri ile aynı özellikleri taşır 
  • 40.
    SEMPTOM VE BULGULAR Hematüri(%70-90)  Flank ağrı  Flank kitle  LABORATUVAR Hematüri (intermittan !!?)  Tm. Belirleyicileri  Sitoloji 
  • 41.
    GÖRÜNTÜLEME IVP  USG  BT MRI  ÜRETEROPYELOSKOPİ
  • 43.
  • 44.
     Özgün bir klinikbulgusu yok  İnsidental böbrek tm. tanısında artış  En etkin tedavi cerrahi  Erken evrede tedavi etkinliği yüksek  Toplayıcı sistem tm.lerinde yaklaşım mesane tm.lerinde olduğu gibi