Dokumen tersebut membahas tentang metabolisme protein, terutama tentang konversi asam amino menjadi senyawa antara seperti piruvat, asetil CoA, dan senyawa siklus Krebs. Juga dibahas kelainan-kelainan yang terjadi jika terdapat kelainan enzim dalam proses konversi tersebut seperti fenilketonuria dan hiperprolinemia.

1. METABOLISME PROTEIN 2
OLEH
NURSAL ASBIRAN
Staf Pengajar FKBR

2. Metabolisme rangka karbon
 Rangka karbon maksudnya adalah
asam amino tanpa gugus NH2
Dari dua puluh rangka karbon asam
amino ada yang dirubah menjadi:
1. Piruvat
2. Asetil Ko A
3. Senyawa antara siklus Krebs

4.  Pada dasarnya Rangka karbon yang
dirubah menjadi piruvat dan senyawa
antara siklus Krebs akan membentuk
glukosa (glukoneogenesis)
 Asam amino yang menjadi asetil KoA
selanjutkan menjadi benda keton
(Ketogenesis) dan glukosa. Lihat
tabel berikut.

5. Rangka karbon asam amino
Glukogenik Ketogenik Gluko-ketogenik
Alanin arginin Leusin Isoleusin
Asparagin sistein Fenil alanin
Aspatat glutamat Triptofan
Glutamin glisin Tirosin
Histidin metionin Lisin
Prolin serin
Treonin valiun

6.  Pada konversi asam amino menjadi
piruvat, asetil KoA dan senyawa antara
siklus Krebs sering terjadi kelainan
enzimatik.
- enzimnya tidak disintesis atau
- enzim tidak adekuat.
sehingga reaksi tak sempurna , terjadi
-penumpukan substrat.
-substrat diubah jadi senyawa lain.
Kelainan seperti ini disebut in born
error of metabolism.

7. Asam amino yang dirubah jadi
α Keto glutarat
Melalui glutamat :
Arginin
Histidin
Glutamin
Prolin

10. Konversi arginin dan prolin mnjadi alfa
keto glutarat:
Def prolin dehidrogenase Hiperprolinemia
tipe 1
Def.glu semialdehid
dehidrogenase
Hiperprolinemia
tipe 2
Def arginase Argininemia
Def,delta ornitin transaminase hiperornitinemia

11.  Hiperornitinemia ditandai :
Atrofi girat retina
hilangnya penglihatan perifer
tunnel vision, kebutaan
Ornitin plasma meningkat
Sindrom hiperornitinemie-hiper
ammonemia menyebabkan gangguan
transpor ornitin kr mitokondria

12. AA dikonversi jadi Suksinil Ko-A
 Isoleusin
 Metionin
 Valin

13. Asam amino yang dijadikan
piruvat
 Alanin
 Sistein
 Glisin
 Serin
 Treonin
 Hidroksi prolin

16. Konversi tirosin menjadi asetil KoA
Proses ini melibatkan sejumlah reaksi yang dikatalisis
enzim
Kelainan yang muncul karena kelainan enzim adalah :
Tirosin transaminase Tirosinemia tipe 2
P- OH fenil piruvat
oksigenase
Tirosinemia neonatal
Homogentisat
oksidase
Alkaptonuria
Fumaroil asetoasetat
hidrolase
Tirosinosis (tirosinemia
tipe 1)

18. Konversi Valin, Leusin dan
Isoleusin jadi Asetil-Koa
Ketiga AA mengalami proses yang sama
1. Pada defisiensi ketoasid dekarboksilase
terjadi penumpukan asam keto dari ketiga
asam amino menyebabkab urine bau gula
hangus ( maple syrup urine disease).
 Biasanya muncul pada akhir minggu pertama
kehidupan, sukar menetek, muntah, lethargi
 Kerusakan otak, bertahan hidup 1 tahun
2. Isovaleril asidemia terjadi karena defisiensi
isovaleril Ko A dehidrogenase.Ditandai
nafas dan cairan tubuh bau keju, muntah-
muntah, coma sehabis menetek

20. Produk akhir dari Valin, Leusin
dan Isoleusin
Valin : Suksinil Ko-A
Leusin :
β Hidroksi-β metil glutaril Ko-A
Isoleusin :Propionil KoA + Asetil Ko A

21. Defisiensi Penilalanin hidroksilase
Enzim ini merubah fenil alanin menjadi
tirosin. Namun karena defisiensi,
Penilalanin dirubah jadi Phenilketon.
 Fenil ketonuria (PKU)
 Penilalanin plasma meningkat
 Retardasi mental ( IQ kecil 70)
 Sering kejang, psikosis,kel. Kulit
 Perlu diteksi dini janin
Penanggulangan:Diet rendah Penilalanin

22. Perubahan fenilalanin menjadai
penilpiruvat