Metabolisme protein 2
•Download as PPT, PDF•
1 like•1,723 views
Dokumen tersebut membahas tentang metabolisme protein, terutama tentang konversi asam amino menjadi senyawa antara seperti piruvat, asetil CoA, dan senyawa siklus Krebs. Juga dibahas kelainan-kelainan yang terjadi jika terdapat kelainan enzim dalam proses konversi tersebut seperti fenilketonuria dan hiperprolinemia.
More Related Content
What's hot
What's hot (20)
Similar to Metabolisme protein 2
Similar to Metabolisme protein 2 (20)
More from fikri asyura
More from fikri asyura (20)
Recently uploaded
Recently uploaded (20)
Metabolisme protein 2
- 1. METABOLISME PROTEIN 2 OLEH NURSAL ASBIRAN Staf Pengajar FKBR
- 2. Metabolisme rangka karbon Rangka karbon maksudnya adalah asam amino tanpa gugus NH2 Dari dua puluh rangka karbon asam amino ada yang dirubah menjadi: 1. Piruvat 2. Asetil Ko A 3. Senyawa antara siklus Krebs
- 4. Pada dasarnya Rangka karbon yang dirubah menjadi piruvat dan senyawa antara siklus Krebs akan membentuk glukosa (glukoneogenesis) Asam amino yang menjadi asetil KoA selanjutkan menjadi benda keton (Ketogenesis) dan glukosa. Lihat tabel berikut.
- 5. Rangka karbon asam amino Glukogenik Ketogenik Gluko-ketogenik Alanin arginin Leusin Isoleusin Asparagin sistein Fenil alanin Aspatat glutamat Triptofan Glutamin glisin Tirosin Histidin metionin Lisin Prolin serin Treonin valiun
- 6. Pada konversi asam amino menjadi piruvat, asetil KoA dan senyawa antara siklus Krebs sering terjadi kelainan enzimatik. - enzimnya tidak disintesis atau - enzim tidak adekuat. sehingga reaksi tak sempurna , terjadi -penumpukan substrat. -substrat diubah jadi senyawa lain. Kelainan seperti ini disebut in born error of metabolism.
- 7. Asam amino yang dirubah jadi α Keto glutarat Melalui glutamat : Arginin Histidin Glutamin Prolin
- 10. Konversi arginin dan prolin mnjadi alfa keto glutarat: Def prolin dehidrogenase Hiperprolinemia tipe 1 Def.glu semialdehid dehidrogenase Hiperprolinemia tipe 2 Def arginase Argininemia Def,delta ornitin transaminase hiperornitinemia
- 11. Hiperornitinemia ditandai : Atrofi girat retina hilangnya penglihatan perifer tunnel vision, kebutaan Ornitin plasma meningkat Sindrom hiperornitinemie-hiper ammonemia menyebabkan gangguan transpor ornitin kr mitokondria
- 12. AA dikonversi jadi Suksinil Ko-A Isoleusin Metionin Valin
- 13. Asam amino yang dijadikan piruvat Alanin Sistein Glisin Serin Treonin Hidroksi prolin
- 16. Konversi tirosin menjadi asetil KoA Proses ini melibatkan sejumlah reaksi yang dikatalisis enzim Kelainan yang muncul karena kelainan enzim adalah : Tirosin transaminase Tirosinemia tipe 2 P- OH fenil piruvat oksigenase Tirosinemia neonatal Homogentisat oksidase Alkaptonuria Fumaroil asetoasetat hidrolase Tirosinosis (tirosinemia tipe 1)
- 18. Konversi Valin, Leusin dan Isoleusin jadi Asetil-Koa Ketiga AA mengalami proses yang sama 1. Pada defisiensi ketoasid dekarboksilase terjadi penumpukan asam keto dari ketiga asam amino menyebabkab urine bau gula hangus ( maple syrup urine disease). Biasanya muncul pada akhir minggu pertama kehidupan, sukar menetek, muntah, lethargi Kerusakan otak, bertahan hidup 1 tahun 2. Isovaleril asidemia terjadi karena defisiensi isovaleril Ko A dehidrogenase.Ditandai nafas dan cairan tubuh bau keju, muntah- muntah, coma sehabis menetek
- 20. Produk akhir dari Valin, Leusin dan Isoleusin Valin : Suksinil Ko-A Leusin : β Hidroksi-β metil glutaril Ko-A Isoleusin :Propionil KoA + Asetil Ko A
- 21. Defisiensi Penilalanin hidroksilase Enzim ini merubah fenil alanin menjadi tirosin. Namun karena defisiensi, Penilalanin dirubah jadi Phenilketon. Fenil ketonuria (PKU) Penilalanin plasma meningkat Retardasi mental ( IQ kecil 70) Sering kejang, psikosis,kel. Kulit Perlu diteksi dini janin Penanggulangan:Diet rendah Penilalanin