Tuberculoza (TBC) este o boală infecto-contagioasă cu caracter cronic care în absenţa tratamentului evoluează în pusee, cu consecinţe din ce în ce mai severe, până la deces. Agentul etiologic face parte din familia Mycobacteriacee, tipul micobacteriilor patogene (Mycobacterium tuberculosis de tip uman sau bacilul Koch, Mycobacterium bovis şi Mycobacterium africanum).
Tuberculoza (TBC) este o boală infecto-contagioasă cu caracter cronic care în absenţa tratamentului evoluează în pusee, cu consecinţe din ce în ce mai severe, până la deces. Agentul etiologic face parte din familia Mycobacteriacee, tipul micobacteriilor patogene (Mycobacterium tuberculosis de tip uman sau bacilul Koch, Mycobacterium bovis şi Mycobacterium africanum).
Tuberculoza (TB) este boala infecto-contagioasă, cu caracter endemic produsă de Mycobacterium tuberculosis (bacilul Koch), caracterizată prin formarea de granuloame, cu inflamaţie şi distrucţie tisulară importante, localizare obişnuit pulmonară şi evoluţie naturală.
This document discusses coronasomnia, or insomnia related to the COVID-19 pandemic. It notes that insomnia has been one of the most searched terms online recently. Coronasomnia is a term created to describe sleep issues arising from the current health context. Factors like stress, anxiety, lack of exercise and sunlight exposure, and insufficient sleep can all contribute to insomnia. Evaluation of insomnia may involve questionnaires, while polysomnography is used in some cases. Treatment focuses on cognitive behavioral therapy techniques like sleep hygiene and stimulus control. The author's clinical experience has seen over a 30% increase in requests for sleep evaluations and treatments, with most cases being secondary to the current health situation.
Deschidere conferinta medicina la altiitudineTraian Mihaescu
The document discusses guidelines for airline travel for passengers with medical conditions from the Aerospace Medical Association and British Airways Health Services. It provides criteria for evaluating passengers with chronic illnesses, including cardiovascular, pulmonary and neurological conditions, for fitness to fly. It notes that an important proportion of passengers who develop medical issues in-flight later require hospitalization. The guidelines advise medical evaluation and clearance prior to travel for at-risk passengers and discuss contraindications and special precautions to ensure passenger safety during air travel.
Efectul presiunii barometrice asupra pasagerilor din cabina de zborTraian Mihaescu
The document discusses the effects of cabin pressure on passengers during air travel. It notes that the cabin is pressurized to an altitude of 1524-2438 meters, resulting in lower oxygen levels compared to sea level. For most healthy passengers this causes a decrease in arterial oxygen tension. However, for passengers with pre-existing lung conditions, it can cause oxygen saturation levels to drop significantly. The document also reviews guidelines for oxygen use during flights and studies examining passenger discomfort at different cabin altitudes.
Aderenta la tratamentul inhalator in bolile respiratoriiTraian Mihaescu
The document discusses adherence to inhaler treatment for conditions like asthma and COPD. It begins by explaining how reward circuitry in the brain reinforces behaviors that promote survival. It then defines adherence and compliance, noting that adherence involves active patient participation while compliance is more passive following of doctor's orders. The document outlines factors influencing adherence like treatment complexity and social support. It reviews data showing poor adherence to inhalers and notes lower adherence for pulmonary diseases. Finally, it discusses the importance of patient education and inhaler type on adherence, emphasizing the need for simple, effective treatment plans to improve outcomes.
The Birmingham Gauge scale is used to measure the diameter of needles, catheters, sutures and other medical devices. It ranges from 5G, the largest diameter of 12.7 mm, to 36G, the smallest diameter of 0.102 mm. The gauge number does not necessarily correspond to needle color as colors can vary by manufacturer. A table is provided listing common medical devices like needles, syringes and catheters along with their gauge, diameter, flow rate and color.
Proiect transfrontalier„Povestea are fir bogat”..AngelaButnaru1
Copiii învață din povești cât de mult contează bunătatea, empatia și prietenia, dându-le ocazia să facă diferența între comportamentele pozitive și cele negative.
PROIECT DE PARTENERIAT TRANSFRONTALIER „Educație online fără hotare”DusikaLevinta1
Colaborarea la nivel transfrontalier prin împărtășirea opiniilor, practicilor, metodelor și strategiilor de lucru cu cadrele didactice Republica Moldova și România pentru îmbunătățirea procesului educațional cu finalități comune.
OBIECTIVE Contribuirea la dezvoltarea unei educații de calitate;
Încurajarea formării continue a cadrelor didactice și manageriale;
Facilitarea accesului transfrontalier la resurse educative;
Promovarea dimensiunii interculturale a educației;
Încurajarea inovărilor în elaborarea materialelor didactice;
Utilizarea noilor tehnologii în educație.
Poveștile pentru copii au un rol complex și benefic în dezvoltarea lor, le vor oferi nu doar divertisment, ci și oportunități de învățare și creștere personală.
Românismul de la Mihai Eminescu la Grigore Vieruinachirilov
Proiect “Educație online fără hotare” 2023 - 2024,
implementat de Direcția Generală Educație, Tineret și Sport a municipiului Chișinău în cadrul Proiectului “Educație online”
2. Introducere
Au fost descoperite până la 400 de boli legate de
metabolism
Majoritatea sunt sistemice, deci afectează tot
organismul, inclusiv plămânii
Pot fi afectate căile aeriene superioare sau inferioare,
peretele toracic sau muşchii respiratori
Bolile metabolice care afectează respiraţia au fost
clasificate în 4 categorii: defecte lizozomale, defecte de
transport şi metabolism al aminoacizilor, glicogenoze,
mucopolizaharidoze
3. I Defecte lizozomale
1. Boala Niemann-Pick
• rezultă din acumularea de sfingomielină şi alte lipide în
ţesuturile moi
• manifestări pulmonare: wheezing, infecţii respiratorii
joase, fatigabilitate, bronşite recurente, pneumonie
de aspiraţie
• imagistic: infiltrate nodulare sau difuze bazal, aspect de
fagure de miere, aspect microgranular
4. I Defecte lizozomale
2. Boala Gaucher
• este cauzată de un deficit de glucocerebrozi-dază, care
duce la pezenţa macrofagelor încărcate cu lipide în
ficat, splină, creier
• deficitul respirator poate fi obstructiv sau restrictiv şi
poate coexista cu hipertensiunea pulmonară
• mai pot apărea infecţii pulmonare, pneumonia de
aspiraţie - în afectarea neurologică
5. I Defecte lizozomale
3. Boala Fabry: depunerea de glicosfingolipide în
plămân, ce duce la bronşită cronică, wheezing, dispnee
de repaus, fatigabilitate
4. Lipogranulomatoza Farber: depunerea de cramide
în inimă, ganglioni limfatici, căi respiratorii, ce duce la
infecţii pulmonare severe, afonie, disfagie, deficit
respirator
6. I Defecte lizozomale
5. Sindromul Hermansky-Pudlak: fibroză pulmonară
cu celule inflamatorii în exces şi macrofage alveolare
pline cu lipofuscină
6. Boala Wolman: acumularea de esteri de colesterol şi
trigliceride în macrofagele alveolare; pacienţii pot
dezvolta hipertensiune pulmonară
7. II Defecte de transport şi
metabolism al aminoacizilor
Intoleranţa proteică lisinurică: defect de transport al
aminoacizilor cationici (ly, arg, orn), care duce la
deficit de creştere, osteoporoză, boală
gastrointestinală
• manifestările respiratorii sunt rare, dar potenţial fatale:
insuficienţă respiratorie severă, hemoptizie, wheezing,
infecţii recurente
• paraclinic: acumularea de surfactant în alveole,
alveolită
8. III Glicogenoze
• acumularea de glicogen în ţesuturi, care duce la
slăbiciune musculară, inclusiv diafragmatică
• afectarea respiratorie poate fi precoce, în care caz este
fatală, sau poate fi tardivă, manifestându-se prin
infecţii recurente
• slăbiciunea muşchilor diafragmatici şi intercostali duce
la hipoventilaţia alveolelor periferice, la eliminarea
defectoasă a mucusului şi chiar la insuficienţă
respiratorie acută cu apnee nocturnă
9. IV Mucopolizaharidoze
• se caracterizează prin acumularea de mucopolizaharide
în ţesuturile moi, ce duce la anomalii anatomice:
macrocefalie, buze groase, gingii hipertrofice,
macroglosie, hepatosplenomegalie, anomalii cardiace
• afectarea respiratorie este legată de îngustarea căilor
aeriene superioare, cu apnee de somn, ducând până la
necesitatea de intubaţie sau traheostomie
10. DIAGNOSTIC
Prezentarea manifestărilor respiratorii asociate cu bolile metabolice
ereditare diferă la copii si adulți.
Istoricul medical ar trebui să arate caracteristicile majore:
prezentarea și examenul fizic ar trebui să includă semnele vitale,
greutatea corporală și înălțimea, precum și examinarea căilor
respiratorii superioare și inferioare. În ceea ce privesc investigațiile de
diagnosticare , acestea ar trebui să fie discutate în sesiuni
multidisciplinare, inclusiv un pneumolog, susținută de medici cu
aptitudini speciale în gestionarea cailor respiratorii, cum ar fi
radiologi, bronchoscopisti, anesteziști și medici ORL specialiști.
11. Evaluarea pacientilor cu boli metabolice ereditare și manifestări
respiratorii suspecte
Printre tehnicile de imagistica, radiografia toracica este examenul de
prima linie fiind recomandat pentru a defini gradul și severitatea
modificărilor pulmonare,bronhoscopia putand fi adăugata la
diagnosticarea , pneumoniei interstițială sau segmentară / lobară,
atelectazia, utilizata pentru colectarea secrețiilor căilor respiratorii
inferioare ca să fie cultivate . Biopsia efectuata la trei copii cu infectii
recurente severe ale căilor respiratorii inferioare de etiologie
necunoscută, permițând astfel diagnosticul de Niemann-Pick de tip
boala B .
12. Funcția de inghitire folosind fluoroscopia film ar trebui să fie monitorizata cu
atenție, în special la pacienții cu risc de aspirație a cailor respiratorii
secundare.
Spirometria, determinarea volumului pulmonar și monoxidul de carbon
difuzat, furnizează informații substanțiale despre obstructie și / sau de
restrictie și gaze din deprecierea alveolara. Capacitatea vitală în poziție
verticală a fost indicata ca un marker important de disfunctie diafragmatica la
adulti . Reducerea semnificativă a capacității de efort a fost raportată de tip
glicogenoza sau de tulburari mitocondriale.
Polisomnografia este procedura de prima linie și presupune implicarea
căilor respiratorii superioare. Endoscopia nazala combinata cu căile
respiratorii superioare sau imagistica prin rezonanta magnetica poate furniza
informații suplimentare utile despre suprafata de obstrucție. Polisomnografia
si imagistica cailor respiratorii superioare au apărut mai anormale la copii și
adolescenți decât la adulți sugerând că, copii sunt cu risc mai mare de
obstructie a cailor aeriene.
13. Tratament
Tratament de întreținere generala a sănătatii respiratorie
La pacienții cu boli metabolice ereditare cu risc de boala a cailor respiratorii,
intervențiile specifice care vizează promovarea și restaurarea fiziologica a cailor
respiratorii se recomandă în primele faze ale bolii pentru a elibera caile aeriene,
pentru a evita infecțiile și să se mențină ventilațiea alveolară adecvată. Din
păcate, nu există date controlate din studiile clinice pentru a sprijini utilizarea
de cele mai multe dintre aceste interventii, care sunt, în general prescrise pe o
bază empirică.
Toaleta, cailor respiratorii de zi cu zi este temelia tratamentului. Acesta include
aspirarea secretiilor după lavaj nazal cu soluție salină micronizata sau soluție
salină hipertonică. In prezenta hipoxemiei, oxigenul trebuie, de asemenea,
administrat la domiciliu dupa monitorizarea saturației transcutanata. Dacă
infecțiile căilor respiratorii bacteriene sunt demonstrate, antibioticele cu
spectru larg trebuie prescrise bazate pe sputa sau cultură. Steroizii sistemici
sunt folositi uneori în caz de simptome respiratorii severe, dar pe baza
experienței empirice, mai degrabă decât pe dovezi clare. Amigdalectomia este
inclusa în scara ascendentă de modalitati de tratamente și este considerat
crucial, cel puțin pentru reducerea obstructia cailor respiratorii superioare .
14. Cu creșterea timpului de supraviețuire și a progreselor actuale,
cu tehnicile mecanice de ventilație, specialiștii respiratori văd
din ce în ce copii si adolescenti si adulti cu boli metabolice
ereditare care necesita ventilatie neinvaziva sau invazive .
Sugarii cu boala Pompe presupune frecvent ventilatie
mecanica, iar decalajul dintre diagnostic și utilizarea ventilatiei
sau de deces este raportat a fi la 1-2 luni . M Ellies et al. aplica
ventilație neinvaziva pentru opt adulti cu debut tardiv a bolii
Pompe si insuficienta respiratorie aparent de boli grave
pulmonare restrictive, hipoxemia nocturna și în timpul zilei
hipercapnie.
15. Continuu presiunea pozitiva a cailor respiratorii (CPAP), în
care a inspirat aer la presiune ridicată este livrat printr-o
masca special conceput, s-a dovedit a fi eficientă . De înaltă
presiune CPAP nazal și oxigenul suplimentar ar trebui să fie
luate în considerare în cazul traheostomiei ar fi fost foarte
dificil din cauza naturii difuze a implicării cailor respiratorii.
Din păcate, din moment ce ventilația mecanică, cu sau fără
traheostomie poate fi fără succes, insuficienta respiratorie
fatală poate aparea la orice varsta.
16. Tratament
Terapia-boli specifice
In trecut, conducerea mai multor boli metabolice ereditare fost limitat
pentru a sprijini terapia simptomelor individuale. Ultimul deceniu a
asistat la inovatia extraordinara in tratarea mai multor boli metabolice
ereditare, cu abordări diferite acum disponibile în testele de pre-clinice
si clinice, inclusiv terapia de substituție enzimatică (TSE), de reducere a
substratului și transplantul de celule stem hematopoietice . Strategii mai
inovatoare, cum ar fi terapia insotita de farmacologie si terapia genica,
sunt în curs de investigare pentru selectia bolilor metabolice ereditare .
Efectul intervențiilor terapeutice asupra manifestărilor respiratorii de
boli metabolice moștenite specifică a fost documentată de mai multe
studii. Un rol terapeutic cu scopul de a reduce acumularea de metaboliți
anormali în cadrul Airways a fost emisa ipoteza in unele boli metabolice
ereditare, deși eficacitatea sa este încă în curs de dezbatere. Alți autori
au raportat că lavajul întreg-pulmonar este o modalitate potential utila
de tratament pentru pacientii cu tip boală Niemann-Pick B și implicarea
pulmonară asociată. În schimb, un copil cu aceeasi tulburare a aratat
insuficienta respiratorie progresiva după lavaj pulmonar unilateral, și a
murit la vârsta de 15 luni .
17. In Niemann-Pick de tip B și boala de tip C din cauza NPC2 mutatie
genetica, transplantul de celule stem hematopoietice poate duce la o
îmbunătățire a bolilor pulmonare . În prezent, terapia de reducere a
substratului cu miglustat s-a acordat o autorizație de introducere pe
piață în Europa și în alte câteva țări pentru tratamentul specific
manifestărilor neurologice ale bolii Niemann-Pick. Un studiu
observational a demonstrat eficacitatea tratamentului pe termen
lung cu miglustat la patru copii cu tip boala Niemann-Pick C pentru
a îmbunătăți sau de a preveni disfagia și aspirația cailor respiratorii ,
care confirmă efectele benefice asupra bolilor neurologice .
În boala Gaucher, efectul tratamentului asupra bolii pulmonare
depinde de tipul de boala Gaucher . Miglustatul pare mai
eficientă la pacienții cu boală Gaucher de tip III ale căror
simptome sau semne respiratorii nu s-a îmbunătățit după acidului
β-glucozidaza și în cazurile cu hipertensiune pulmonara.
18. Mai multe studii de sugari cu boala Pompe au demonstrat ca
diagnosticarea precoce si tratamentul prompt, cu
recombinant α-glucozidază este asociat cu o ameliorare a
principalelor evenimente respiratorii, reducând în mod
constant nevoia de ventilație mecanică . În special,
tratamentul cu recombinant α-glucozidază la sugari duce la
un risc redus de orice tip de ventilație sau durata redusă de
dependență ventilatorie. Într-adevăr, răspunsul funcției
respiratorii a recombinant α-glucozidază pare să fie legată de
vârsta și funcția pulmonară reziduală la momentul initial, cu
rezultate mai bune raportate atunci când tratamentul este
inceput in primele 6 luni de viață. Luate impreuna, aceste
rezultate sugereaza cu tarie ca recunoasterea timpurie a
manifestărilor respiratorii este crucială pentru a obține
beneficii terapeutice optime pentru persoanele cu boala
Pompe.
19. O creștere semnificativă a capacității vitale forțate, probabil ca
urmare a toracelui îmbunătățeste impedanța peretelui expansiunii
pulmonare, și o scădere a indicelui de apnee / hipopnee, au fost
demonstrate după α- l -iduronidază în MPS I . Transplantul de
celule stem este eficient în tipuri MPS I, VI și VII, așa cum rezultă
într-o reducere dramatică a simptomelor obstructive ale căilor
respiratorii . Când procedura este realizată la <2 ani, acceptarea
grefei după transplant rezultatele în ameliorarea apneei de somn
si bolile cailor respiratorii superioare și în conservarea auzului.
Acesta stabilește, de asemenea, imbunatatirea functiei pulmonare
si întreruperea de ventilatiei mecanice la copii cu boli de tip I, care
nu au raspuns la amigdalectomie. Mai mult, dimensiunea cavității
orofaringiene, aspectul limbii și vizualizarea laringelui se
îmbunătățeste considerabil după procedura. Astfel, atunci când se
instituie înainte de 2 ani, transplantul de celule stem
hematopoietice încetinește nu numai progresia bolii respiratorii,
dar, reduce incidența de a gestiona caile respiratorii dificile.
20. Concluzii
De-a lungul ultimelor decenii defectele moleculare ale mai multe
boli metabolice ereditare a fost identificat. Noi strategii
terapeutice sunt disponibile în prezent și-au îmbunătățit speranța
de viață pentru multi pacienti cu boli metabolice ereditare,
deoarece unii oferă chiar potențialul de cura permanenta.
Îmbunătățirea calității și implementarea de ingrijiri medicale
pentru pacientii cu boli metabolice ereditare ar duce la
supravietuire . Bolile respiratorii sunt un aspect important pentru
pacientii cu boli metabolice ereditare.
Integrarea optimă a mai multor competențe într-o echipă,
inclusiv medici cu experiență dovedită în managementul bolilor
metabolice moștenite și pulmonare, specialiști ORL, anesteziștii și
radiologi, este ideal pentru imbunatatirea prognosticul bolii
respiratorii asociate cu boli metabolice ereditare. Acești specialiști
au posibilitatea de a juca un rol integrat în abordarea
multidisciplinară a bolii.