Tuberculoza (TB) este boala infecto-contagioasă, cu caracter endemic produsă de Mycobacterium tuberculosis (bacilul Koch), caracterizată prin formarea de granuloame, cu inflamaţie şi distrucţie tisulară importante, localizare obişnuit pulmonară şi evoluţie naturală.
Faptul că tuberculoza este una dintre cele mai vechi boli ce au afectat umanitatea, a fost demonstrat prin identificarea tuberculozei vertebrale la mumiile egiptene.
Aproximativ o treime din populaţia globului este infectată cu Mycobacterium tuberculosis sau, după cum spun medicii, au o formă latentă a TB.
The document discusses Chilaiditi syndrome, a rare condition where a segment of the large or small intestine is interposed between the liver and diaphragm. It can be asymptomatic (Chilaiditi sign) or associated with other symptoms (Chilaiditi syndrome). Causes include laxity of suspensory ligaments. Symptoms may include abdominal pain, nausea, vomiting and constipation. Diagnosis is made through imaging showing intestinal air beneath the diaphragm. Complications include cecal volvulus. Treatment involves rest and decompression; surgery is needed if complications occur.
Tuberculoza (TB) este boala infecto-contagioasă, cu caracter endemic produsă de Mycobacterium tuberculosis (bacilul Koch), caracterizată prin formarea de granuloame, cu inflamaţie şi distrucţie tisulară importante, localizare obişnuit pulmonară şi evoluţie naturală.
Faptul că tuberculoza este una dintre cele mai vechi boli ce au afectat umanitatea, a fost demonstrat prin identificarea tuberculozei vertebrale la mumiile egiptene.
Aproximativ o treime din populaţia globului este infectată cu Mycobacterium tuberculosis sau, după cum spun medicii, au o formă latentă a TB.
The document discusses Chilaiditi syndrome, a rare condition where a segment of the large or small intestine is interposed between the liver and diaphragm. It can be asymptomatic (Chilaiditi sign) or associated with other symptoms (Chilaiditi syndrome). Causes include laxity of suspensory ligaments. Symptoms may include abdominal pain, nausea, vomiting and constipation. Diagnosis is made through imaging showing intestinal air beneath the diaphragm. Complications include cecal volvulus. Treatment involves rest and decompression; surgery is needed if complications occur.
A case report author must comply with HIPAA regulations to protect patient privacy and confidential health information. Case reports should not include any identifying details that could be linked back to a specific patient without their consent. The author needs to remove or modify any information that could violate a patient's privacy rights according to HIPAA standards.
Somnoscopy involves performing a fibreoptic examination of the pharynx under drug-induced sleep to detect areas of vibration and collapse in patients with sleep-disordered breathing. It offers a way to visualize the upper airway and can help determine appropriate surgical or other treatment for conditions like obstructive sleep apnea. While somnoscopy provides useful information, safety precautions are needed as these patients are at increased risk during the procedure due to their airway issues and potential for difficult intubation. Classification systems have been developed to categorize patterns of collapse observed during somnoscopy.
Infecţia cu clostridium difficile urgență medicala, chirurgicală și epidemiol...Emil Popa
Infecţia cu clostridium difficile este o entitate nouă în fața medicinii cel puțin în România unde a fost identificata abia în 2011 și are caracter de urgență medicala, chirurgicală și epidemiologică.
This document discusses coronasomnia, or insomnia related to the COVID-19 pandemic. It notes that insomnia has been one of the most searched terms online recently. Coronasomnia is a term created to describe sleep issues arising from the current health context. Factors like stress, anxiety, lack of exercise and sunlight exposure, and insufficient sleep can all contribute to insomnia. Evaluation of insomnia may involve questionnaires, while polysomnography is used in some cases. Treatment focuses on cognitive behavioral therapy techniques like sleep hygiene and stimulus control. The author's clinical experience has seen over a 30% increase in requests for sleep evaluations and treatments, with most cases being secondary to the current health situation.
Deschidere conferinta medicina la altiitudineTraian Mihaescu
The document discusses guidelines for airline travel for passengers with medical conditions from the Aerospace Medical Association and British Airways Health Services. It provides criteria for evaluating passengers with chronic illnesses, including cardiovascular, pulmonary and neurological conditions, for fitness to fly. It notes that an important proportion of passengers who develop medical issues in-flight later require hospitalization. The guidelines advise medical evaluation and clearance prior to travel for at-risk passengers and discuss contraindications and special precautions to ensure passenger safety during air travel.
Efectul presiunii barometrice asupra pasagerilor din cabina de zborTraian Mihaescu
The document discusses the effects of cabin pressure on passengers during air travel. It notes that the cabin is pressurized to an altitude of 1524-2438 meters, resulting in lower oxygen levels compared to sea level. For most healthy passengers this causes a decrease in arterial oxygen tension. However, for passengers with pre-existing lung conditions, it can cause oxygen saturation levels to drop significantly. The document also reviews guidelines for oxygen use during flights and studies examining passenger discomfort at different cabin altitudes.
Aderenta la tratamentul inhalator in bolile respiratoriiTraian Mihaescu
The document discusses adherence to inhaler treatment for conditions like asthma and COPD. It begins by explaining how reward circuitry in the brain reinforces behaviors that promote survival. It then defines adherence and compliance, noting that adherence involves active patient participation while compliance is more passive following of doctor's orders. The document outlines factors influencing adherence like treatment complexity and social support. It reviews data showing poor adherence to inhalers and notes lower adherence for pulmonary diseases. Finally, it discusses the importance of patient education and inhaler type on adherence, emphasizing the need for simple, effective treatment plans to improve outcomes.
The Birmingham Gauge scale is used to measure the diameter of needles, catheters, sutures and other medical devices. It ranges from 5G, the largest diameter of 12.7 mm, to 36G, the smallest diameter of 0.102 mm. The gauge number does not necessarily correspond to needle color as colors can vary by manufacturer. A table is provided listing common medical devices like needles, syringes and catheters along with their gauge, diameter, flow rate and color.
2. Autorii declară că nu au niciun conflict de interese în legătură cu
prezentarea curentă
The authors declare no conflict of interests regarding current
presentation
3.
4. • Fibroza chistică este cea mai frecventă și cea mai amenințătoare
patologie genetică a populației caucaziene.
• Afectează peste 30.000 de pacienți în SUA cu o rată de
diagnostic de 900-1000 de cazuri noi anual.
• 1 din 3500 de nou-născuți în SUA suferă de fibroză chistică
• Este o afecțiune cu consecințe fatale, cunoscută încă din evul
mediu însă descrierea științifică a făcut-o Paul Quinton în 1983
Fibroza Chistică
5. • Produsă de o mutație într-o genă a cromosomului 7 care
codifică secreția unei proteine – CFTR (cystic fibrosis
transmembrane regulator) din familia proteinelor
transmembranare ce funcționează ca un canal membranar
de Cl-.
• Au fost raportate peste 1800 de mutații ale acestei gene
însă doar 4 sunt asociate cu o frecvență de peste 1%
Mecanism genetic
6. Exista 5 clase ale mutațiilor CFTR:
1. CFTR nu este sintetizată
2. Este procesată defectuos
3. Nu are proteină regulatoare
4. Are conductanță anormală
5. Alte particularități de procesare și producere
Mecanism genetic
7. Normal
Tip I
Fără sinteză
Tip II
Procesare
defectuoasă
Tip II
Regulare
defectuoasă
Tip IV
Conductivitate
anormală
(door-jammed)
Tip IV
Tulburare
mixtă
66 % (deleția fenil-alaninei din poziția 508 CFTR)
8. • Canal transportor activ de Cl- în celulele apicale
• Regulatoare ale altor canale membranare:
• Canalul epitelial de Na (eNaC)
• Canal rectificator al transportului Cl- (ORCC)
• Transportoare de HCO-
3 prin membrana epitelială
• Carrier pentru alte proteine (glutationa)
CFTR
10. Fiziopatologia
• Celula epiteliului respirator secretă
Cl și absoarbe Na prin canalul
membranar regulat de CFTR
• În mod normal acest transport
balansează compoziția și cantitatea
surfactantului
• Malfuncția CFTR reduce secreția Cl
16. • Tuse cu expectorație mucopurulentă (inițial doar în exacerbări)
• Hemoptizie medie în perioadele de exacerbare
• Componente “astmatiforme”: wheezing, constricție toracică,
tuse seacă în accese și un grad de obstrucție distală reversibilă.
• Dispnee progresivă în timp
• Semne de cord pulmonar cronic
SIMPTOMATOLOGIE CLINICĂ
17. • Screening neonatal
• Evidențierea malformației genetice
• Simptome clinice corelate cu istoric familial de Fibroză
Chistică
• Demonstrarea disfuncției CFTR prin analiza lichidului
perspirat (hipersudorație cu nivele crescute ale NaCl)
• Cl > 60 mmol/L diagnotic de certitudine (2 testări)
• Diagnostic imagistic prin HRCT
DIAGNOSTICUL FIBROZEI CHISTICE
18. • Semnul cardinal prezența bronșiectaziilor
Inițial ulterior progresiv
Cilindrice “varicoide” “forma chistică”
”tram-track”
Imagistica
19. • Pulmonul devine dens fibrotic și retractat
• Predilecția leziunilor:
• Distribuție centrală, perihilară
• Lobii superiori
• Segmentele apicale ale lobilor inferiori
• Alte semne rx:
• Hiperinflație
• Regiuni de consolidare
• Adenopatii
• Semne de hipertensiune arterială pulmonară
• Complicații: pneumotorax
Imagistica
forms. The intervening lung is o
retracted 3.
Although the entire lung is affe
predilection for:
•central (perihilar) distribution
•upper lobes
•apical segment of lower lobes
Other features to be sought inc
regions of consolidation, lymph
pneumothorax and pulmonary a
20.
21. • Rx simplă nu este o explorare sensibilă în fazele incipiente
• Criteriile radiologice:
• Bronșiectazii
• Hiperinflație
• Atelectazie lobară
• Hipertensiune arterială pulmonară
CRITERII RADIOLOGICE DE DIAGNOSTIC
seen in patients with long standing dise
23. • Indispensabilă în diagnosticul fibrozei chistice
• Scanarea se repetă 6 – 18 luni în funcție de evoluția clinică
• Necesară pentru supravegherea formării dopurilor mucoide
importanță deosebită în predicția exacerbărilor
infecțioase adjustarea tratamentului
COMPUTER TOMOGRAFIA DE ÎNALTĂ REZOLUȚIE
24. • Îngroșarea peretelui bronșic și inflamația interstițiului
peribronșic
• Aspect “tree-in-bud”
• Opacități nodulare centrolobulare
• Progresia broșiectaziilor de la cilindrice-varicoase-chistice
• Semnul “inelul cu pecete”
• Atenuarea “în mozaic” (air-trapping)
• Prezența dopurilor de mucus: semnul “deget de mănușă”
HRCT
31. • Scopul terapiei genetice este de a folosi AND normal pentru
a “corecta” genele malformate prin utilizarea unui
potențator al CFTR
• Rezultatele clinice sunt pozitive însă nu produc
reversibilitatea leziunilor deja existente.
• Pentru mutația de clasa I – substanța VX770 este deja în
faza clinică III.
TERAPIA GENETICĂ
34. • Dublu transplantul sau transplantul cardiopulmonar este
recomandat pacieților în etapele avansate ale bolii
• Supraviețuirea post-transplant este de aproximativ 50% în
anul 5 și 35% în anul 10
• Valoare VEMS < 30% la un pacient la care s-au epuizat
opțiunile terapeutice reprezintă o indicație de transplant
(3)
TRANSPLANTUL PULMONAR
35. • PULMONARE:
• Pneumotorax (frecvent la adultul tânăr). Tratamentul este dificil
• Hemoptizia (indicator al infecției, corelată cu deficiența de vit. K
datorată insuficienței pancreatice)
• Aspergiloza alergică bronhopulmonară (simptome astmatiforme
datorită colonizării cu Aspergillus spp.). Semn cardinal: sputa
nisipoasă
COMPLICAȚIILE
36. • Gastrointestinale:
• Insuficiență pancreatică cu malabsorbția lipidelor, deficiențe de
vitamina A, D, E, K
• Pancreatite acute
• Sindromul obstructiv intestinal distal
• Afectarea hepatică: colestază și impregnare lipidică
• Diabet zaharat
COMPLICAȚIILE
37. • Asocierea cu malignitatea gastrointestinală
• Scăderea densității osoase
• Osteoartropatie hipertrofică pulmonară: periostită cronică
proliferativă asociată hipocratismului digital
• Atropatii episodice
ALTE COMPLICAȚII
38. • Inițial prognosticul era rezervat pentru maxim 2 ani de viață
• Media de supraviețuire în SUA (2013): 36-40 ani
PROGNOSTIC
39.
40. 1) O’Sullivan BP, Freedman SD. Cystic fibrosis. The Lancet.
2009;373:1891–1904.
2) Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med. 2002;346:1383–
1393.
3) Spiro S, Silvestri A, Agusti A. Clinical Respiratory Medicine:
2012 Elsevier Inc Saunders. Philadelphia.
Referinte
41. VĂ MULȚUMIM !
Autor Corespondent:
Dr. Radu CRIȘAN – DABIJA
+40 747 113 426
crisanradu@gmail.com
@raducrisan
facebook.com/raducrisan.md