Pt studenti/rezidenti pneumologie

1. Dr. Iuliana Banu
Medic rezident- medicină internă

2. Definiție. Incidență
 Sindromul hepato-pulmonar este o complicație a cirozei
hepatice și este definit prin triada:
-afectare hepaticã cu (sau fără) hipertensiune portalã;•
-prezența anomaliilor vasculare pulmonare, respectiv a
dilatațiilor vasculare intrapulmonare;
-schimbarea anormalã de gaze cauzatã de creșterea
gradientului alveolo-arterial la respirația în aerul
atmosferic ce duce la hipoxemie.
 Sindromul hepato-pulmonar apare într-o proporție de
5-29% la bolnavii cirotici

3. .
 Prima relație între suferința ficatului și cea a plămânului a
fost observată de Fluckiger (1884) plecând de la cazul
unei femei cu ciroză hepatică, cianoză și hipocratism
digital. Această legătură a fost mai târziu formalizată
de Kennedy și Knudson (1997) și descrisă ca Sindrom
hepato-pulmonar.

4. MANIFESTĂRI CLINICE
Manifestările clinice sunt asociate bolii hepatice
cronice.
1. DISPNEEA –simptom comun, dar nespecific.
 Se prezintă ca o respirație scurtă, ce se
agraveaza progresiv, mai ales la efort, din poziție
culcată, în poziție șezândă și care se
ameliorează la revenirea în clinostatism
(platipnee)
 Respirație ce se agravează în poziție ortostatică
(ortodeoxie), în condițiile existenței unei
hipoxemii severe.

5. .
 2. ANGIOAME (steluțe vasculare) – sunt întâlnite
frecvent și la cei cu ciroză hepatică fără sindrom
hepato-pulmonar

6. 3. HIPOCRATISMUL DIGITAL

7. .
 !!! Hipocratismul digital reprezintă la pacienții cu
Sindrom Hepato-Pulmonar cea mai bună confirmare a
acestui diagnostic.
4. CIANOZA – consecința hipoxiei arteriale

8. .
 Auscultația pulmonară este nesemnificativă, chiar în
hipoxemia severă.
 Accentuarea zgomotului II (componenta pulmonară)
și hipertrofia ventriculară dreaptă (HVD), apar
în condițiile hipertensiunii pulmonare secundare
(HTP).
 Semnele și simptomele pulmonare, asociate bolii
hepatice cronice sunt discrete și apar progresiv, după
diagnosticul inițial al bolii hepatice.

9. DIAGNOSTIC DE LABORATOR
1. Analiza gazelor sanguine, în orto și clinostatism,
ilustrează gradul hipoxemiei arteriale, ajutând la
clasificarea defectelor de oxigenare în:
 ușoare(PaO2> 80 mmHg)
 medii (PaO2 60-80 mm Hg)
 severe (PaO2 < 60 mmHg)

10. .
 2. Explorarea funcției respiratorii – furnizează date
asupra modificării volumelor pulmonare (CRF,CPT) și
asupra scăderii capacității de difuziune a monoxidului
de carbon (DLCO).
 Investigația ajută la excluderea altor cauze de hipoxie,
precum bolile obstructive sau restrictive pulmonare.

11. .
3. Radiografia pulmonară
 în general normală sau prezintă opacități bazale
bilateral sau aspect reticular, modificări
corespunzătoare dilatațiilor vasculare. Este necesară
pentru detectarea altor anomalii pulmonare:
pleurezie, fibroză sau atelectazie.

12. .
4. Măsurarea oxidului nitric (NO) în aerul
expirat este o metodă puțin utilizată, dar posibil, în
viitor, marker al anomaliilor de difuziune a gazelor, din
boala hepatică.
5. Cateterizarea cordului drept – prin
măsurarea presiunilor din artera pulmonară și atriul
drept, ajută la demonstrarea prezenței hipertensiunii
pulmonare secundare (HTP)

13. 6. Echocardiografia cu contrast
 este o metodă cu sensibilitate crescută, chiar la cei cu
saturație normală, la cei cu ciroză, detectând
vasodilatația pulmonară în peste 10% dintre cazuri.

14. 7. Tomografia computerizată cu substanță
de contrast
 macroagregate de albumină marcate cu Tc 99m–
reprezintă o metodă specifică de diagnostic, indicând
prezența șunturilor porto-pulmonare, a fistulelor
arterio-venoase și veno-venulare.
 poate stabili corelații între gradul hipoxemiei
arteriale și gradul de dezvoltare a șunturilor
intrapulmonare precum și existența unei eventuale
boli pulmonare coexistente.

15. 8. Angiografia pulmonară
 reprezintă o metodă invazivă și scumpă, fiind
sensibilă pentru evidențierea șunturilor
intrapulmonare și poate exclude prezența șunturilor
mari.
9. Tomografia computerizată de înaltă
rezoluție
 detectează șunturile vasculare și dilatațiile vasculare
intrapulmonare, corelate cu severitatea modificărilor
gazelor sanguine.

16. EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTIC
 Evoluția pacienților cu sindrom hepato-pulmonar este
destul de slab definită.
Cu o terapie suportivă, prognosticul pacienților este
nefavorabil, cu o rată globalå a mortalității de 41% după
2,5 ani.
 Rata medie de supraviețuire a celor cu ciroză și sindrom
hepato-pulmonar este de 10,6 luni, comparativ cu a celor
fără sindrom hepato-pulmonar, care este de 40,8 luni.
 Afecțiunile comorbide ca infecția sau sepsisul, determină
o alterare acută și dramatică a respirației. La 20% dintre
pacienți există și alte anomalii pulmonare ca emfizemul și
hidrotoraxul.
 Mortalitatea după transplantul hepatic este mai mare la
cei cu sindrom hepato-pulmonar, comparativ cu cei fără.

17. Tratament
 Transplantul ortotopic de ficat este singura
terapie ce permite reversibilitatea acestui sindrom
în 85% dintre cazuri.

18. Șuntul portosistemic transjugular intrahepatic
(TIPS)
 reprezintă o terapie de legătură în așteptarea
transplantului de organ, având beneficiu maxim când
este urmat de transplantul ortotopic de ficat
 TIPS scade hipertensiunea portală, ameliorând
balanța la 2/3 din pacienți, ajutând la controlul
lichidelor pleurale și peritoneale

19. . Tratament medicamentos
 nu s-a dovedit a fi eficace în sindromul hepato-pulmonar
 Analog de somatostatină (Alacitrină) cu rol în creșterea
rezistenței vasculare pulmonare și a presiunii în artera
pulmonară.
 Albastru de metil în perfuzie 5 mg/kgc timp de 15’,
pentru a bloca efectul vasodilatator al NO și a ameliora
hipoxemia și statusul hiperdinamic.
 Folosirea chinolonelor( Norfloxacină)- ameliorează
saturația cu O2 prin inhibiția translocării bacteriilor Gram
negativ din intestin în circulația pulmonară, generatoare
de NO.
 Paroxetina (Paxil), un antidepresiv, s-a dovedit a fi un
puternic inhibitor al oxid nitric sintetazei.
Oxigenoterapia suplimentară, pentru menținerea unei
PaO2 > 60 mmHg.

20. Concluzii
 1. Evaluarea sindromului hepato-pulmonar (SHP) la
pacienți cu afecțiuni hepatice cu hipertensiune portală
este necesarã.
 2. Folosirea tomografiei computerizată cu substanță
de contrast în diagnosticul SHP este certã.
 3. Cea mai sigurã metodã de tratament în SHP rãmâne
transplantul hepatic.

21. Referințe bibliografice
 Revista Medicală Română- volum LV, nr. 2, an
2008, SINDROMUL HEPATO-PULMONAR-Dr.
Simona Brătănescu, Dr. Amalia Călinoiu,Dr. Ștefania
Dumitrescu, Dr. Iohann Bach, Dr. Monica
Giurgiu,Universitatea de Medicină „C. Davila“,
Clinica Med. Internă I, SUUB
 Arta medicală- volum 6(26), 2007 Iu. Moscalu-
Sindrom hepato-pulmonar pag 23-26