Prezentare la modulul Pediatrie (USMF).

1. FIBROZA PULMONARĂ INTERSTIȚIALĂ
Veaceslav Moșin Jr, 1408
Conducător: Dr Gorbunov Galina

2. PLAN TEMATIC
A. Definiție
B. Clasificare
C. Etiopatogenie
D. Manifestări Clinice
E. Diagnostic

3. DEFINIȚIE
Afecțiune cronică, caracterizată prin modificări ireversibile
a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozează
datorită producerii în exces de țesut conjunctiv. Sunt
afectate intestițiul, epiteliul alveolar, endoteliul capilar,
membrana bazală, țesuturile perivasculare și perilimfatice.

4. CLASIFICARE
Dificil de clasificat, căci sunt foarte variate
și includ peste 200 de boli.

5. CLASIFICARE
• Primară, sau idiopatică
• Secundară, în urma unei afecțiuni

6. CLASIFICARE
Există clasificare practică care se împarte în:
• Granulomatoase
• Nongranulomatoase

7. ETIOLOGIE
Granulomatoase
- cauza cunoscută: substanțe organice (pneumonii cu
hipersensibilizare), pulberi anorganice (dioxid de
siliciu, Beriliu)
- cauza necunoscută: sarcoidoza, granulomatoza cu
celule Langerhans, vasculite granulomatoase
(Wegener), granulomatoza bronhocentrică

8. ETIOLOGIE
Nongranulomatoase
- cauza cunoscută: azbest, fum, gaze, medicamente,
iradiere, aspirație, rezidual post sindrom de detresă
respiratorie a adultului
- cauza necunoscută: colagenoze (lupus eritematos
sistemic, poliartrita reumatoidă, sclerodermii),
hemoragii pulmonare (hemosideroza), pneumonie
interstițială cu eozinofilie, limfocite

9. PATOGENIE
Idiopatică
La momentul actual, se consideră că este o afecțiune
epitelial-fibroblastică, în care un stimul necunoscut
perturbă homeostazia celulei epiteliale alveolare,
determinând activarea acesteia și un proces de fibroză
reparatorie aberantă.

10. PATOGENIE
Idiopatică
Aceasta se realizează prin migrarea, proliferarea și
stimularea răspunsului secretor de către celulele
mezenchimale, cu formarea de focare fibroblastice și
miofibroblastice și acumularea de matrice conjunctivă.

11. PATOGENIE
Idiopatică
Procesul este mediat de eliberarea de citokine și factori
de creștere profibrotici de tipul: PDGF (factor de creștere
trombocitar), TGF beta (factorul de transformare a
creșterii), IGF-1 (factorul de creștere insulin-like),
endotelina 1 (peptidă vasoconstrictoare).

12. PATOGENIE
Idiopatică
Se consideră implicat în proces și deficitul de apoptoză a
fibroblaștilor sub influența TGF beta.
Se discută rolul factorului genetic, există cauze familiale
corelate cu telomeraza mutantă, cu inhibarea acestei
enzime de TGF beta. Au fost incriminate dereglări ale
expresiei genei ce codifică mucina 5B și caveolina 1.

13. PATOGENIE

14. PATOGENIE

15. PATOGENIE

16. MANIFESTĂRI CLINICE
Debut la vârsta medie, prevalență la femei, cu instalare
progresivă de:
• tuse uscată
• astenie fizică
• dispnee
• raluri de fibroză, simetrice, bazale bilateral
• cianoza
• semne de insuficiență ventriculară dreaptă
• piele: rush, noduli, calcinoze, purpură

17. MANIFESTĂRI CLINICE

18. MANIFESTĂRI CLINICE

19. DIAGNOSTIC
• Tomografia computerizată pulmonară: standard de aur
imagistic
• Radiografie pulmonară: relevă aspect de sticlă mată,
reticulo-nodular fin, reticulo-nodular grosier, aspect de
figure
• Probe de laborator: VSH, Ig serice, complexe imune
circulante
• Spirometrie: capacitatea pulmonară totală, capacitatea
vitală, volumul rezidual
• Bronhoscopie: biopsie și lavaj bronhoalveolar
(alveolita neutrofilic eozinofilică).

20. DIAGNOSTIC
Plămân Normal Plămân Fibrozat

21. DIAGNOSTIC

22. DIAGNOSTIC

23. DIAGNOSTIC

24. DIAGNOSTIC

25. DIAGNOSTIC

26. DIAGNOSTIC

27. DIAGNOSTIC

28. “Din cauza unui cui, s-a pierdut o potcoavă.
Din cauza unei potcoave, s-a pierdut un cal.
Din cauza unui cal, s-a pierdut un mesaj.
Din cauza unui mesaj, s-a pierdut un război.”
Proverb Japonez