1. La
cianosi
cronica
I Corso GUCH
Torino, 5-6 maggio 2014
R BORDESE
Citta’ della salute, TORINO
rbordese@cittadellasalute.to.it

3. La
cianosi
cronica
• La
cianosi
è
causata
da
uno
shunt
bidirezionale
o
dx-­‐sx
dovuto
ad
una
comunicazione
anatomica
tra
circolazione
sistemica
e
polmonare
CAUSE
Ostruzione
via
polmonare
iperafflusso
PAH
Eisenmenger

4. • Eritrocitosi
secondaria
• Curva
di
dissociazione
dell’ossiemoglobina
spostata
verso
dx
• Aumentato
cardiac
output
Eritrocitrosi
compensata
Eritrocitrosi
scompensata

5. La
cianosi
cronica
• È
una
patologia
mulDsistemica:
– Aumentata
viscosità
– Alterazione
della
coagulazione
– Aumentato
turn
over
dei
globuli
rossi.
Iperuricemia
e
aumento
della
bilirubinemia
non
coniugata
calcolosi
– Disfunzione
endoteliale
– Disfunzione
mulDorgano

6. Clinica
• Cefalea,
TinniD,
Dizziness,
Debolezza,
parestesie
• Sanguinamento
e
trombosi
• Stroke
• Aritmie
• Calcolosi
renale
e
colecisD
• Complicanze
reumatologiche

7. Che
fare?
• AOenzione
ai
sintomi
per
l’iperviscosità
• Saturazione
a
riposo
• 5MWT
• Ematochimici:
emocromo,
MCV,
ferriDna
e
saturazione
della
transferrina,
creaDnina,
proBNP,
acido
urico,
ac
folico
e
vit
B12

8. Terapia
medica
• Salassi
• Trasfusioni
• Supplemento
di
ferro
se
MCV
<
80
• TAO/ASA?
Non
evidenze
Eventuali
interven,
in
caso
di
assenza
di
PAH/Eisenmenger

9. Salassi
• Solo
se
presenza
di
sintomi
da
iperviscosità
e
Ht
>
65%
in
assenza
di
disidratazione
• Rischio
di
sviluppare
carenza
di
ferro

microcitosi

globuli
rossi
piccoli
e
rigidi

iperviscosità
e
sintomatologia
• Aumentano
i
rischi
di
TIA/ictus
Quindi
meglio
idratare
e
dare
ferro!

11. Risk
reducDon
strategies

12. Il
caso
clinico
• Donna,
60
anni
• CardiopaDa
cianogena
imprecisata
alla
nascita
• 1964
valvulotomia
polmonare
• 1994
colecistectomia
per
liDasi
biliare
• 1998
aritmie
ventricolari

amiodarone

disDroidismo
• Plurimi
salassi
con
cadenza
mensile

13. Controllo
c/o
OIRM
• Ecocardiogramma:
TGA
+
DIV
+
stenosi
della
polmonare
di
grado
severo
• SatO2
65-­‐70%
• 7/2012
valvuloplasDca.
PAP
media
passa
da
12
mmHg
a
30
mmHg
• Miglioramento
soggefvo,
saturazione
poco
aumentata

14. La
cianosi
in
questo
caso
• La
paziente
ha
sintomi?
• Complicanze
legate
alla
cianosi?
• I
salassi?
Stanca,
classe
NYHA
III
Calcoli,
aritmie
Senza
beneficio
L’unico
rimedio
è
dare
più
flusso
ai
polmoni,
quindi
una
valvuloplasDca
“pesata”
rappresenta
la
giusta
scelta