Megacolon

1. Bệnh HirschsprungBệnh Hirschsprung
DR. HaiDR. Hai

2. Tổng quanTổng quan
• Bệnh hirschsprung còn gọi là bệnh phì đại tràng bẩmBệnh hirschsprung còn gọi là bệnh phì đại tràng bẩm
sinh hay bệnh vô hạch đại tràng bẩm sinh.sinh hay bệnh vô hạch đại tràng bẩm sinh. Nguyên nhân
gây bệnh là sự không có các tế bào hạch thần kinh ở
đám rối của lớp cơ ruột tại một đoạn ruột, thường là ở
trực tràng và đại tràng Sigma, có thể tới đại tràng trái,
toàn bộ đại tràng và cả ruột non. Bệnh được mô tả bởi
Harold – Hirschsprung vào năm 1886
• Tỷ lệ mắc bệnh từ 1/4000 – 1/5000 trẻ sơ sinh. Nam / NữTỷ lệ mắc bệnh từ 1/4000 – 1/5000 trẻ sơ sinh. Nam / Nữ
: 4/1 – 9/1.: 4/1 – 9/1.

3. Tổng QuanTổng Quan
• Bệnh có thể phối hớp với một số dị tật khácBệnh có thể phối hớp với một số dị tật khác như hội
chứng Down mắc ở tỷ lệ 2-5%, dị tât tim mạch khoảng
1%, dị tật thần kinh 1%, 3 nhiễm sắc thể 18, dị tật đường
tiết niệu sinh dục 3%, dị tật đường tiêu hóa như teo thực
quản, dị tật không hậu môn.... và có tính chất gia đình ở
3-6% các trường hợp bệnh
• Bệnh Hirschsprung có thể có biểu hiện lâm sàng rất sớm
ở trẻ sơ sinh bằng bệnh cảnh tắc ruột cấp tính, dễ đưa
đến tử vong nếu không can thiệp kịp thời và có biểu hiện
bán cấp tính và mãn tính ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn với
bệnh cảnh táo bón và ỉa chảy kéo dài trường diễn đưa
dến tình trạng suy dinh dưỡng, chậm phát triển về thể

4. Nguyên nhân bệnh sinhNguyên nhân bệnh sinh
• Sự tháo phân được chi phối bởi nhu động của đại tràngSự tháo phân được chi phối bởi nhu động của đại tràng
phối hợp với các hoạt động của cơ thắt hậu môn.phối hợp với các hoạt động của cơ thắt hậu môn.
• Các kích thích phó giao cảm đi từ nách hạch củaCác kích thích phó giao cảm đi từ nách hạch của
S2,S3,S4 thuộc đám rố thần kinh hạ vị dưới truyền tớiS2,S3,S4 thuộc đám rố thần kinh hạ vị dưới truyền tới
các hạch thuộc đám rối thần kinh Auerbach và meissnercác hạch thuộc đám rối thần kinh Auerbach và meissner
trong thành ruột làm tăng co bóp của ruột.trong thành ruột làm tăng co bóp của ruột.

5. Nguyên nhân bệnh sinhNguyên nhân bệnh sinh
• Trong bệnh Hirschsprung, do sự thiếu hụtTrong bệnh Hirschsprung, do sự thiếu hụt
các hạch phó giao cảmcác hạch phó giao cảm => đại tràng bệnh=> đại tràng bệnh
lý teo nhỏ, đại tràng phía trên giãn.lý teo nhỏ, đại tràng phía trên giãn.
• Khi bệnh nhi đến muộn, đại tràng giãn gầnKhi bệnh nhi đến muộn, đại tràng giãn gần
như toàn bộ => megacolon gặp trên lâmnhư toàn bộ => megacolon gặp trên lâm
sàng.sàng.

7. Phân loạiPhân loại
• Chia thành 4 typ theo chiều dài đoạn vô hạch.Chia thành 4 typ theo chiều dài đoạn vô hạch.
• Vô hạch đoạn ngắn ( 75%): bao gồm trược tràng và cuốiVô hạch đoạn ngắn ( 75%): bao gồm trược tràng và cuối
đại tràng sigma.đại tràng sigma.
• Vô hạch đoạn dài (15%): đại tràng góc lách/ đại tràngVô hạch đoạn dài (15%): đại tràng góc lách/ đại tràng
ngang.ngang.
• Vô hạch toàn bộ đại tràng (2-13%): đôi khi vô hạch mởVô hạch toàn bộ đại tràng (2-13%): đôi khi vô hạch mở
rộng vào cả ruột non.rộng vào cả ruột non.
• Vô hạch đoạn cực ngắn: 3-4 cm ở cơ vòng hậu môn.Vô hạch đoạn cực ngắn: 3-4 cm ở cơ vòng hậu môn.

8. Lâm sàngLâm sàng
• Thể cấp tính:Thể cấp tính:
• Gặp ở giai đoạn tuổi sơ sinh khoảng 60% trường hợp.Gặp ở giai đoạn tuổi sơ sinh khoảng 60% trường hợp.
• Giải phẫu bệnh: đoạn vô hạch dài 15 -20 cmGiải phẫu bệnh: đoạn vô hạch dài 15 -20 cm
• Chậm phân su sau 24h, chướng bụng tăng dần, nôn sữaChậm phân su sau 24h, chướng bụng tăng dần, nôn sữa
dịch mật, dịch ruột.dịch mật, dịch ruột.
• Khi thăm khám: tháo ào ạt hơi và phân khi rút ngón tayKhi thăm khám: tháo ào ạt hơi và phân khi rút ngón tay
và sonde, bụng giảm bớt chướngvà sonde, bụng giảm bớt chướng

9. Lâm sàngLâm sàng
• Thể bán cấpThể bán cấp
• Thường xảy ra ở trẻ bú mẹ 2-24 tháng tuổi.Thường xảy ra ở trẻ bú mẹ 2-24 tháng tuổi.
• Giải phẫu bệnh: đoạn vô hạch trung bình từ 6-10 cmGiải phẫu bệnh: đoạn vô hạch trung bình từ 6-10 cm
• Nhẹ: khi bú mẹ đại tiện bình thường, khi ăn sữ hộp : táoNhẹ: khi bú mẹ đại tiện bình thường, khi ăn sữ hộp : táo
bón kéo dài, chướng bụng.bón kéo dài, chướng bụng.
• Nặng: viêm đại tràng do ứ đọng phân nặng. Trẻ đến việnNặng: viêm đại tràng do ứ đọng phân nặng. Trẻ đến viện
do táo bón và ỉa chảy xen kẽ dai dẳngdo táo bón và ỉa chảy xen kẽ dai dẳng

10. Lâm sàngLâm sàng
• Thể mạn tínhThể mạn tính
• Xảy ra ở trẻ lớn 3-15 tuổi.Xảy ra ở trẻ lớn 3-15 tuổi.
• Giải phẫu bệnh: chiều dài đoạn vô hạchGiải phẫu bệnh: chiều dài đoạn vô hạch
ngắn < 6 cm.ngắn < 6 cm.
• Trẻ có tiền sử táo bón, thường xuyên phảiTrẻ có tiền sử táo bón, thường xuyên phải
dùng thuốc nhuận tràng hoặc thụt, gàydùng thuốc nhuận tràng hoặc thụt, gày
yếu, mất cảm giác đại tiện.yếu, mất cảm giác đại tiện.

12. Chẩn đoán X QuangChẩn đoán X Quang
• Phim chụp bụng không chuẩn bị: Hình ảnh tắc ruột thấp,Phim chụp bụng không chuẩn bị: Hình ảnh tắc ruột thấp,
đại tràng giãn nhiều hơi, ở trẻ lớn có hình ảnh phân lấmđại tràng giãn nhiều hơi, ở trẻ lớn có hình ảnh phân lấm
tấm ở hố chậu.tấm ở hố chậu.
• Chụp đại tràng có cản quang baryte: Đại tràng sigmaChụp đại tràng có cản quang baryte: Đại tràng sigma
giãn to, trực tràng teo nhỏ (tỷ lệ sigma/trực tràng > 1),giãn to, trực tràng teo nhỏ (tỷ lệ sigma/trực tràng > 1),
giữa là đại tràng trung gian ( đoạn chuyển tiêp) có hìnhgiữa là đại tràng trung gian ( đoạn chuyển tiêp) có hình
phễu.phễu.
• Thuốc ngấm không đều ở đoạn vô hạch, thuốc lưu lạiThuốc ngấm không đều ở đoạn vô hạch, thuốc lưu lại
>24h>24h
• Có giá trị chẩn đoán xác định chính xác 85 %. Không cóCó giá trị chẩn đoán xác định chính xác 85 %. Không có
giá trị chẩn đoán: vô hạch toàn bộ, vô hạch cực ngắn,giá trị chẩn đoán: vô hạch toàn bộ, vô hạch cực ngắn,
hậu môn nhân tạohậu môn nhân tạo

23. Chẩn đoán giải phẫu bệnhChẩn đoán giải phẫu bệnh
• Sinh thiết trực tràng qua đường hậu môn,
hút sinh thiết cho kết quả vắng mặt các tế
bào hạch phó giao cảm ở đám rối thần
kinh Auerbach và Meissner. Xét nghiệm
giãi phẫu bệnh cho tỷ lệ chính xác đến 95-
100%.

24. Đo áp lực hậu môn trực tràngĐo áp lực hậu môn trực tràng
• Không có sự chun giãn của cơ thắt trong.Không có sự chun giãn của cơ thắt trong.

25. Điều trịĐiều trị
• Điều trị triệt để bằng ngoại khoaĐiều trị triệt để bằng ngoại khoa
• Điều trị nội và thụt tháo hộ trợ trước và sau điềuĐiều trị nội và thụt tháo hộ trợ trước và sau điều
trị ngoại khoa.trị ngoại khoa.
• Có 4 phương pháp phẫu thuật:Có 4 phương pháp phẫu thuật:
• SwensonSwenson
• SoaveSoave
• DuhamelDuhamel
• RehbinRehbin

26. Biến chứngBiến chứng
• Sớm: rò miệng nốiSớm: rò miệng nối
• Muộn: sót đoạn vô hạch, hẹp miệng nối,Muộn: sót đoạn vô hạch, hẹp miệng nối,
són phân.són phân.