Consorzio sulla Ipertensione Polmonare

1. Consorzio sulla
Ipertensione Polmonare
Carlo Albera
Università di Torino
Facoltà di Medicina San Luigi Gonzaga
Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche
Ambulatorio Interstiziopatie Polmonari / Malattie Rare

2. IL CONSORZIO NELLE MALATTIE RARE
Sistema operativo utile nei vari modelli di rete assistenziale
•Diffusa
•Hub and spoke
•Con identificazione di centri esperti
allo scopo di raggiungere la gestione ottimale di un problema
complesso attraverso una procedura “bottom-up”

3. Presupposti
L’ipertensione polmonare è :
• Malattia rara o correlata a malattie rare
• Patologia complessa, invalidante
• Ad evoluzione progressiva
• A gestione necessariamente multidisciplinare
Per la gestione della quale:
• Sono disponibili linee guida internazionali EBM per la
diagnosi e la terapia
• Esiste una rapida evoluzione delle conoscenze anche al
di fuori delle linee guida in grado di modificare
approccio diagnostico/terapeutico.
• Esistono trattamenti efficaci
• Il costo gestionale è elevato
• Sono necessarie competenze risorse specifiche

4. Currently based on 2003
Venice Conference
Ongoing revision after

6. Diagnosis of P(A)H: a four-stage
four-
process
1. Suspicion of
pulmonary 2. Detection of
3. Pulmonary
hypertension pulmonary 4. Pulmonary
hypertension
hypertension arterial
class
identification hypertension
evaluation
• Symptoms and
physical examination • Electrocardiogram
• Pulmonary function tests
• Screening procedures • Chest radiograph and arterial blood gases
• Ventilation/perfusion • Type (blood tests and
• Incidental findings • Transthoracic Doppler immunology, HIV test,
lung scan
echocardiography abdominal ultrasound)
• High-resolution CT
• Spiral CT • Exercise capacity (6MWD,
peak oxygen consumption)
• Pulmonary angiography
• Haemodynamics (RHC)
Galiè N et al Eur Heart J 2004; 25: 2243–2278

7. Survival stratified by etiology of PH
Lang I et al CHEST 2006; 129:1636–1643

8. Treatments for PAH and survival
• Prostanoidi
• Antagonisti recettoriali ET1
• Inibitori della PDE5
•Epoprostenolo
•Anticoagulanti
• Vasodilatori

9. Confronto costi Italia (6 Mesi)

10. Obiettivi (1)
• Razionalizzare e rendere omogeneo il percorso
assistenziale (obiettivo condiviso e supportato
dalla Regione)
– Diagnosi
– Terapia
– Follow-up
• Garantire l’assistenza ottimale attraverso
l’integrazione multidisciplinare a tutti i livelli
bilanciando la necessità di un assistenza diffusa
con quella di garantire il livello e la appropriatezza
della stessa limitando la mobilità dei pazienti, in
specie quella passiva
• Identificare gli aspetti critici sulla base delle
linee guida e dell’esperienza dei partecipanti

11. Obiettivi (2)
• Stesura di un documento a cura dei partecipanti al
Consorzio che renda operative nella realtà locale le linee
guida internazionali (implementazione, definizione di
aspetti tecnici,etc) e suo aggiornamento costante sulla
base dei dati EBM (nuove versioni delle linee guida, altri
dati) su cui raggiungere il consenso dei partecipanti da
utilizzare come guida regionale alla gestione della
patologia (prevista la sua approvazione e da parte della
Regione come “raccomandazioni” e pubblicazione sul sito
Malattie Rare

12. Metodologia
• Gruppo di lavoro con caratteristiche consortili (aperto,
multidisciplinare) coinvolgente tutti gli operatori attivi
nella gestione clinica sulla base dell’esperienza,interesse
e disponibilità di risorse
• Interazione con Consorzi dedicati a patologie correlate.
• Aggregazione sulla scorta delle conoscenze specifiche dei
partecipanti
• Analisi dei dati disponibili (linee guida e pubblicazioni)
• Stesura di documenti dedicati ai singoli argomenti
• Condivisione e validazione dei documenti (consenso)
• Assemblaggio in un documento unico
• Presentazione alla Regione (tavolo scientifico)
• Pubblicazione sul sito
• Revisione periodica

13. Consenso: Likert scale
Diagnosi:
Punto 1: la certezza diagnostica è raggiungibile solo con l’esecuzione
di un cateterismo cardiaco destro.
Punto 2: ……..

14. Risultati attesi
• Identificazione delle risorse atte a garantire
tutto il percorso assistenziale
• Informazione a Pazienti e Medici per
facilitare l’accesso a queste risorse nel
contesto della rete
• Riconoscimento di un percorso diagnostico
condiviso →scheda diagnostica standard
• Definizione di particolari operativi non
esplicitamente contenuti nelle linee guida

16. Quali gruppi di pazienti
sottoporre a screening ?
Quali specialisti coinvolgere
nel network per rendere
ottimale lo screening ?
Quali le procedure da
utilizzare e a quale livello ?

17. Come gestire l’ ecocardiogramma
colordoppler in casi di sospetta ipertensione
polmonare ?
•Richiesta
•Tecnica di esecuzione
•Paramentri da misurare
•Refertazione

18. Solo scan perfusori o sempre
scan V/Q ?
Quali pattern definire per
identifcare con omogeneamente
la definizione del livello di
probabilità con cui la
scintigrafia identifca il
pregresso evento embolico ?
In caso di reperto dubbio quali i
successivi accertamenti ?
•Angio Tc spirale
•Angiopneumografia
•Angio RMN

19. L’identificazione della classe funzionale , fondamentale
per lo staging e per la scelta terapeutica, avviene
utilizzando la corretta classificazione ?

20. Quando e come nel contesto di un follow-up
follow-
standardizzato misurare la mancata risposta e quindi
stabilire la necessità di iniziare terapia di
associazione ?

21. Quando includere nel
trattamento l’ O2 terapia ?
Quali gli obiettivi ?
Come e quando verificarne
l’efficacia in un follow-up
follow-
standardizzato ?

22. Consorzio sulla
Ipertensione Polmonare
Prossima riunione: 19 Marzo
ore 17
Aula Morpurgo
Corso Raffaello 30
carlo.albera @ unito.it