1. L'ORIGINE DELL' ARTERIA POLMONARE DESTRA DALL' AORTA
Ovvero “troppa diversita' tra chi dovrebbe essere simile, non e' sempre la cosa
giusta”
Cenni di embriologia
Ancora una patologia rarissima...Anche questa condizione e' classificata tra i difetti settali,
anche se non si tratta di un deficit di settazione, ma di una settazione sbagliata a carico
del setto aortopolmonare.
L’arteria polmonare dx nasce dall’aorta ascendente. In quasi tutti i casi persiste il dotto
arterioso pervio.
Fisiopatologia
La fisiopatologia dell'origine aortica dell'arteria polmonare destra e' un po' diversa da
quella degli altri difetti settali arteriosi. E' infatti in genere caratterizzata da un'ipertensione
polmonare severa che puo' manifestarsi precocemente con distress respiratorio. Il fatto
che solo uno dei due polmoni sia inondato al calo delle RVP innescherebbe una risposta
vasocostrittiva arteriolare che si ripercuote anche sul polmone sx. Piu' raramente i bambini
si comportano come se avessero un'ampia FAP e manifesteranno i segni tipici dello
scompenso cardiaco.
Presentazione clinica
In genere le manifestazioni cliniche sono precoci, con distress respiratorio, polsi
scoccanti, tendenza allo scompenso cardiaco. E' forse l'unica malattia cardiaca che
associa i segni dello scompenso cardiaco a quelli dell'ipertensione polmonare severa.T2
sara' sempre aumentato.
Esami strumentali
L'ECG, in genere mostra i segni dell'ipertensione polmonare, con voltaggi elevati a dx e
possibile sovraccarico sx.
L'Rx torace dimostrera' gradi variabili di cardiomegalia ed iperafflusso e potra' essere
tipica per l'inusuale asimmetria di perfusione tra il polmone dx ed il polmone sx, che potra'
essere ipoperfuso.
L'ecografia, non sara' immediatamente facile e l'origine anomala dell'APD dovra' sempre
essere sospettata e cercata. Se non ci pensate probabilmente non riuscirete a vedere un
grande vaso che nasce dall'aorta, ma probabilmente non riuscirete a vedere la
biforcazione del tronco polmonare. In genere avrete i segni dell'ipertensione arteriosa
polmonare, con franca dilatazione delle sezioni dx, curva settale piatta o D shape, se la
PVD e' sovrasistemica. Se esiste un'insufficienza tricuspidale il gradiente VD-AD sara'
elevato. Se avete fatto diagnosi, in genere vi accorgerete che solo le vene polmonari di dx
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2. sono molto dilatate....
Domande ed implicazioni
In realta' dobbiamo rispondere ad una sola domanda che ha una sola implicazione: la
polmonare dx origina dall'aorta?
Possiamo essere un po' piu' sofisticati e rispondere alla domanda: esiste un sovraccarico
di volume prevalente o quasi solo un'ipertensione polmonare severa? In realta' non
cambia molto. Sono bambini che stanno male e vanno operati il prima possibile, in quanto
l'evoluzione e' rapidamente sfavorevole, sia per decesso per insufficienza cardio-
respiratoria, sia per ipertensione polmonare non reversibile.
Trattamento
Chiusura chirurgica : In circolazione extracorporea, con reimpianto della polmonare dx sul
tronco polmonare. Il postoperatorio e' in genere complicato da crisi di ipertensione
polmonare. Una complicanza piu' o meno precoce e' la restenosi all'origine della
polmonare dx in sede di reimpianto.
Risultati e follow-up
Sono bambini, che superato il periodo postoperatorio stanno bene. Una possibile restenosi
in sede di reimpianto va cercata ed eventualmente trattata.
Segreti e trucchi
L'origine dell'APD dall'aorta e' rarissima, ma il buon cardiologo pediatra prima di fare una
diagnosi grave, come per esempio quella di ipertensione polmonare primitiva pensa
sempre alle cause rare e correggibili e non dimentica che questa condizione si associa in
genere alla FAP di tipo 2.
Domande
1) Quando correggo questa anomalia?
2) Esiste qualche strategia medica per contrastare l'ipertensione polmonare in questi
bambini?
3) Se non sono sicuro della diagnosi all'ECO ha senso fare TC o uno studio
emodinamico?
Risposte
1) Quando? Immediatamente...questi bimbi stanno cosi' male che non ci si puo'
permettere di aspettare. La diagnosi e' in genere fatta solo perche' stanno male.
2) L'ipertensione polmonare e' sempre un problema. Ovviamente nel preoperatorio
non e' una buona idea dare vasodilatatori polmonari perche' aumenteremmo lo
shunt. Nel postoperatorio, dobbiamo usare tutte le armi che possediamo per
contrastare le crisi di ipertensione polmonare che ci possono far perdere il bambino.
3) Bisogna fare solo l'ECO. Non si danno raggi gratis, soprattutto ai bambini, che sono
10 volte piu' sensibili degli adulti. Inoltre non e' una diagnosi difficile, ma si deve
fare con il cervello, non solo con gli occhi...
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