Henoch Schonlein Purpura (HSP) merupakan penyakit autoimun berupa hipersitivitas vaskulitis yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom inflamasi vaskulitis pada pembuluh darah kecil yang menyebabkan lesi kulit, artritis, nyeri abdomen, atau perdarahan saluran cerna. Diagnosis HSP ditegakkan berdasarkan adanya purpura atau petekie di ekstremitas ditambah satu atau lebih gejala
1. HENOCH SCHLONLEIN PURPURA
OLEH :
MUHAMMAD RIZKI FONNA
21174045
PEMBIMBING :
dr. Anna Triana, Sp.A
Laporan Kasus
SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
ABULYATAMA RUMAH SAKIT UMUM DAERAH MEURAXA KOTA BANDA ACEH
2022
2. Pendahuluan
Henoch Schonlein Purpura
(HSP) adalah ruam berwarna
merah atau ungu pada kulit
karena terjadi peradangan
pembuluh darah pada kulit,
sendi, usus dan ginjal. HSP
tidak menular dan cenderung
dialami oleh anak-anak yang
berusia di bawah usia 10 tahun.
Ruam biasanya terjadi pada
bagi tubuh bagian atas atau
wajah. Gejala lain yang bisa
ditimbulkan HSP adalah nyeri
perut, nyeri sendi, demam,
muntah, tinja dan air seni
terdapat flek darah
Henoch Schonlein Purpura (HSP)
merupakan penyakit autoimun (IgA
mediated) berupa hipersitivitas
vaskulitis, paling sering ditemukan
pada anak-anak. Merupakan
sindromm klinis kelainan inflamasi
vaskulitis generalisata pembuluh
darah kecil pada kulit, sendi, saluran
cerna dan ginjal yang ditanai dengan
lesi kulit spesifik berupa purpura
nontrombositopenik, artritis, artralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan
saluran cerna, dan kadang-kadang
disertai nefritis atau hematuria
3. Identitas Pasien
Nama : M. Irfan Yusran Jenis Kelamin : Laki-Laki
No RM : 055094 Suku : Aceh
Usia : 7 tahun Agama : Islam
Tanggal Lahir : 12-08-2015 Alamat : Aceh Besar
Pendidikan : Sekolah Dasar No Handphone Orang tua : -
Tgl Masuk RS : 8-10-2022
4. Anamnesis
Keluhan Utama
Demam disertai badan lemas.
Riwayat Penyakit Sekarang
Pada tanggal 08-Oktober-2022 Pasien datang di antar orang tua nya ke IGD RSUD Meuraxa dengan keluhan demam kurang
lebih 4 hari. Pasien mengeluhkan mual dan muntah sebanyak 5 kali dalam sehari disertai dengan nyeri perlenganan terdapat
bintik-bintik merah keunguan pada bagian tangan dan kaki. Pasien juga mengeluhkan terkadang tangan dan kaki sulit untuk
diluruskan. Batuk pilek pada pasien di sangkal, BAB dan BAK dalam batas normal.
Riwayat Penyakit Dahulu
1 tahun yang lalu pasien pernah berobat dengan keluhan yang sama.
5. Riwayat Penyakit Keluarga
Disangkal
Riwayat Kelahiran
Pasien lahir cukup bulan, menangis spontan, BBL : 3500gr (3,5kg) TB : 50cm
Riwayat Imunisasi
Imunisasi lengkap
Riwayat Tumbuh Kembang
Merangkak umur ± 6 bulan, duduk ± 9 bulan, berdiri umur ±11 bulan, berjalan ± 12 bulan,
berbicara lancar ±2 tahun 5 bulan.
Riwayat Nutrisi
Pasien mendapatkan ASI eksklusif sampai 6 bulan, kemudian dilanjutkan dengan susu formula.
Sesuai dengan peraturan pemerintah Republik Indonesia nomor 33 tahun 2012 tentang
pemberian air susu ibu dalam pasal 1 ayat 2, bahwa ASI eksklusif adalah ASI yang diberikan
kepada bayi sejak dilahirkan selama 6 bulan, kemudian ibu pasien berhenti asi sejak anak 20
bulan tidak di lanjutkan dengan susu formula. Pada usia 7 bulan anak sudah di beri makan
pisang, bubur. pada anak saat usia 15 bulan mengalami alergi.
6. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Umum
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Tanda Vital
Frekuensi Nadi : 106 kali/menit, reguler, pulsasi bagus, isi cukup
Pernafasan : 20 kali/menit
Suhu : 36,8oC (diukur pada axilla)
SpO2 : 99%
Satatus Generalisata
Kepala : Normocepal, Distribusi rambut merata berwarna hitam
Wajah : Simetris
Mata : Cekung (-/-), Konjungtivitis (-/-), sklera ikterik (-/-)
Hidung : Sekret (-), pernafasan cuping hidung (-)
Mulut : Faring simetris
Telinga : Normotia, nyeri tekan tragus (-/-)
Leher : Normal
7. Pemeriksaan Fisik
Trakea : Deviasi (-)
KGB : Tidak ada pembesaran KGB
Thoraks
Inspeksi : Gerakan dinding dada simetris, bentuk dada normal, retraksi intercostal (-)
Palpasi : Fremitus takstil kiri sama dengan kanan
Perkusi : Sonor pada seluruh lapangan paru
Auskultasi : Jantung: BJ I>II, Gallop (-), Murmur (-)
Paru : Ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Abdomen
Inspeksi : Distensi (-)
Auskultasi : Peristaltik (+)
Palpasi : Soepel (+), nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani (+)
Ekstremitas
Superior : Akral hangat (+/+), Bintik-Bintik Merah keunguan (+/+)
Inferior : Akral hangat (+/+), Bintik-Bintik Merah keunguan (+/+)
15. Resume
Pada tanggal 08-Oktober-2022 Pasien datang di antar orang tua nya ke IGD RSUD Meuraxa dengan
keluhan demam kurang lebih 4 hari. Pasien mengeluhkan mual dan muntah sebanyak 5 kali dalam sehari
disertai dengan nyeri pergelangan tangan dan terdapat bintik-bintik merah keunguan pada bagian tangan dan
kaki. Pasien juga mengeluhkan terkadang tangan dan kaki sulit untuk diluruskan. Batuk pilek pada pasien di
sangkal, BAB dan BAK dalam batas normal. Dari riwayat penyakit dahulu 1 tahun yang lalu pasien pernah
berobat dengan keluhan yang sama. Hasil pemeriksaan fisik di dapatkan kesadaran compos mentis, keadaan
umum tampak sakit sedang, T : 36,8˚C, HR: 106 x/i, RR: 20 x/i. Pemeriksaan fisik yang lain dalam batas
normal hanya di dapatkan bintik-bintik merah keunguan di tangan dan di kaki, dilakukan pemeriksaan
penunjang berupa cek laboratorium seperti cek darah lengkap, kadar glukosa darah, cek elektrolit. Dari hasil
cek darah lengkap hemoglobin, eritrosit, Ht tinggi, kadar glukosa rnormal sedangkan pada hasil dari elektrolit
kadar kalium rendah di dapatkan kesan: Henoch Schonlein Purpura
17. Henoch Schonlein Purpura merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering
ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada
kulit, sendi, aluran cerna, dan ginjal yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura non trombositopenik, artritis,
artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadamg-kadang disertai nefritis atau hematuri
Definisi
Sumber: Matondang C. Purpura Henoch Schlonlein. Dalam: Akib A, Mantondang C, penyunting, Alergi dan Imunologi Anak. Edisi ke-1. Jakarta BP.
IDAI 2014, h. 270-3. [Accesed On November 2022]
18. Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah, prevalensi tertinggi pada anak usia 2-11 tahun (75%) kasus di
temukan. pada dewasa jarang ditemukan pada bayi dan lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan
rasio prevelensi 2:1 angka kejadian. Umum nya merupakan benign self-limited disorder <5% kasus menjadi kronis
hanya <1% kasus berkembang menjadi gagal ginjal.
Epidemiologi
Sumber: Cassidy JT, Pretty RE. Leukocytoclastic vasculitis; Henoch Schlonlein Purpura. In:Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM, dkk.Textbook od
Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadephia: Elsevier Saun-ders, 2013:496-501. [Accesed On November 2022]
19. Etiologi
Belum diketahui pasti
-. Infeksi :
Bakteri : terutama streptococus beta hemolitikus, Haemophilus, Mycoplasma pneumoniae, legionella, Yersiana, Salmonela, dan Shigella,
Virus : Parainfluenza, Epstein Barr Virus, Hepatitis B, adenovirus, varisela, cytomegalovirus, parpovirus B19, herpes simplex.
-. Faktor genetik : HLA class II, HLS B35 dan HLADRB1*01, polimorfisme gen interleukin (IL)-1 , defisiensi komplemen C2
-. Imunisasi : typoid , campak, varisela, rubela, hepatitis A dan B
-. Obat-obatan : Penisilin, Ampisilin, eritromisin, kina
-. Gigitan serangga
-. Alergen makanan (susu/coklat, telur dan ikan)
Sumber:Beselga E, Prolet BA, Esterly NB. Purpura in infants and childdren. J Am Acad Dermatol 2014;37:673-94. [Accesed On November 2022]
21. Manifestasi klinis
Sumber: Chang WL, Yang YH, Lin YT, Chiang BL. Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: a review of 261 patients. Acta
Paediatri 2014; 93:1427. [Accesed On November 2022]
22. Diagnosis
Purpura atau petekie nontrombositopenia (>ekstremitas inferior) + 1 gejala dari 4 kriteria di bawah :
a. Nyeri abdomen
b. Artritis atau Atralgia
c. Keterlibatan ginjal
d. Histologi: gambaran vaskulitis leukositoklastik atau glomerulonefritis proliferasi dengan dominasi deposit IgA.
Diangosis HSP dapat ditegakkan bila ditemukan 2 dari 4 kriteria di atas dengan sensitivitas 87,1% dan spesifitas
87,7%. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society
(Pres).
Sumber : Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum
Dis 2006; 65:936.[Accesed On November 2022]
27. Pemeriksaan Penunjang
• Darah Lengkap : Leukositosis, trombositosis, anemia bila terdapat pendarahan saluran cerna atau hematuri berat, LED dapat
• Urin dippstik untuk mengetahui hematuria atau proteinuria
• Fungsi Ginjal : albumin serum
• ASTO : untuk mengetahui infeksi streptococus
• Radiologi pada HSP :
Foto Abdomen -> Perforasi sal.cerna (gambaran udara bebas)
USG Abdomen -> terlihat penebalan dinding usus dan peristaltik usus serta berguna untuk mengetahui intususepsi
USG Ginjal : Hidronefrosis
Sumber : Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura.
Arthritis Rheum 2015; 33:1114.[Accesed On November 2022]
28. Penatalaksanaan
Kelainan kulit
Prednison 2 mg/KgBB/hr selama 2
minggu termasuk tappering off.
Bila berat -> metilprednisolon
dosis tinggi (30 mg/KgBB/hr max
1 g). Scara IV dalam 1 jam selama
3 hari berturut-turut, di ikutin
dengan prednisolon 1 mg/m2/hr,
dilakukan tapering off bila
perbaikan klinis tercapai.
Kelainan Gastrointestinal
Prednison 2 mg/KgBB/hr selama 2
minggu termasuk tappering off.
Bila berat -> metilprednisolon dosis
tinggi (30 mg/KgBB/hr max 1 g). Scara
IV dalam 1 jam selama 3 hari berturut-
turut, di ikutin dengan prednisolon 1
mg/m2/hr, dilakukan tapering off bila
perbaikan klinis tercapai.
Sumber : Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum
Dis 2006; 65:936.[Accesed On November 2022]
29. Kelainan sendi
Asetaminofen 10-15 mg/KgBB/dosis tiap 6 jam atau
- Obat AINS :
Naproksen 10-20 mg/KgBB/hr (max 1 gr) dibagi 2
dosis , atau ibuprofen 30-40 mg/KgBB/Hr (maks
2400 mg) dibagis 3-4 dosis
Kelainan Ginjal
Prednisolon 1,5 mg/KgBB p.o 3x/hr selama 2
mgg.
Bila proteinuria resisten beri
Methylprednisolon pulse 15-30 mg/KgBB/hr
selama 3 hr (dosis maks 0,5 mg)
Penatalaksanaan
Sumber : Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum
Dis 2006; 65:936.[Accesed On November 2022]
34. Kesimpulan
Henoch Schonlein Purpura (HSP) adalah ruam berwarna merah atau ungu pada kulit karena terjadi peradangan
pembuluh darah pada kulit, sendi, usus dan ginjal. Penanganan yang tepat dapat memulihkan penderita HSP dalam beberapa
minggu. HSP tidak menular dan cenderung dialami oleh anak-anak yang berusia di bawah usia 10 tahun. Ruam biasanya
terjadi pada bagi tubuh bagian atas atau wajah. Gejala lain yang bisa ditimbulkan HSP adalah nyeri peruy, nyeri sendi,
demam, muntah, tinja dan air seni terdapat flek darah.
Penderita HSP sebagian besar mengalami infeksi virus atau bakteri pada tenggorokan dan paru-paru. Gangguan
kekebalan tubuh pada penderita HSP diduga disebabkan oleh makanan, obat-obatan, cuaca dingin atau gigitan serangga. HSP
yang parah dapat mengakibatkan terjadi komplikasi, sehingga perawatan harus dilakukan secara intensif di rumah skit. Jika
usus terlipat atau pecah, penderita HSP harus dilakukan tindakan operasi.
Prognosis pada sebagian kasus HSP baik dapat sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 88% kasus dewasa dan beberapa
kasus memerlukan terapi tambahan. Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa
<5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan
dalam 72 jam.