Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang disebabkan oleh adanya empat kelainan anatomi pada jantung yaitu defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan yang menyebabkan pirau darah dari kanan ke kiri. Manifestasi klinisnya berupa sianosis, clubbing fingers, dan cyanotic spell. Diagnosis didukung dengan pemeriksaan seperti ekokardiografi, foto dada, dan angiografi.

1. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Oleh :
Muhammad Rizki Pratama
22174004
Pembimbing :
dr. Lyra Febrianda, Sp.JP, FIHA
BAGIAN/SMF JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
ABULYATAMA RSUD MEURAXA
BANDA ACEH
2023
Referat

2. ANATOMI JANTUNG FISIOLOGI JANTUNG

3. Pendahuluan
PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung
sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik
vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen
kembali beredar ke sirkulasi sistemik
Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat
percampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis
Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan
kaki adalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan
akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam
darah lebih dari 5 gram%.
Sianosis perifer berasal dari daerah dengan perfusi jaringan yang kurang
baik, terbatas pada daerah ini, tidak pada daerah dengan perfusi baik.
Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan perfusi jaringan
yang baik seperti pada lidah, dan dinding mukosa, walaupun sering lebih
jelas pada tempat dengan perfusi kurang baik

4. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Asianotik
 Ventricular Septal Defect
 Atrial Septal Defect
 Patent Ductus Arteriosus
Sianotik
 Tetralogy of Fallot

5. Klasifikasi
 PJB Sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang atau normal :
• Tetralogi fallot (TF)
• Atresia pulmonal (AP)
• Atresia Trikuspid (AT)
• Anomali Ebstein
 PJB Sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat :
• Anomali Totao Drainase Vena Pulmonal (ATDVP)
• Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda (VKAJKG)
• Transposisi Arteri Besar (TAB)
• Trunkus Arteriosus
• Ventrikel Tunggal
• Hipoplasia ventrikel kiri

6. Tetralogy Of Fallot
• TOF terjadi pada 10% total kelainan kongenital. ToF adalah jenis tersering
kelainan jantung sianotik.
• Terdapat empat kelainan anatomi yaitu : defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta” dan hipertrofi ventrikel kanan.
• Sebagian anak mendapat serangan sianotik (Cyanotic Spells/Hypoxic Spells) yang
disebabkan karena spasme infundibulum Sianosis merupakan gejala utama, namun
kadang-kdang belum menyolok pada masa neonatus.

7. Tetralogy Of Fallot

8. Tetralogi Fallot (TOF) merupakan
penyakit jantung bawaan sianotik
akibat adanya pirau kanan ke kiri
sebagian besar pasien Tetralogi
fallot didapat diatas 5 tahun dan
prevalensi menurun setelah
berumur 10 tahun

9. Tetralogy Of Fallot
Klasifikasi Tetralogi Fallot
Hipertrofi ventrikel kanan : penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
VSD dengan arah kebocoran : lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
Stenosis Pulmonal : terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar
dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan
menimbulkan penyempitan
Semitransposisi letak aorta/ overriding aorta

10. Manifestasi Klinis
Pada anak lebih besar dapat ditemukan “Squatting (posisi jongkok), dan jari tabuh (Clubbing
of the fingers). Selain itu dapat juga ditemukan anemia relatif dan polisitemia.
Bunyi jantung I normal, bunyi jantung II tunggal, dan terdengar bising sistolik ejeksi di sela
iga-3 parasternal kiri, menyebar ke belakang.

11. Pemeriksaan Penunjang
• Hemoglobin, hematokrit, dan hitung eritrosit pada umumnya meningkat berkaitan
dengan desaturasi arterial.
• Foto toraks, menunjukkan gambaran jantung seperti boot shape (sepatu bot) dan
vaskularisasi paru yang menurun (oligemik) ; segmen pulmonal cekung dengan apeks
terangkat.
• Elektrokardiografi didapatkan deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
• Ekokardiografi dan kateterisasi jantung akan menunjukkan kelainan anatomis, kelainan
fungsi serta saturasi oksigen di ruangan-ruangan jantung dan pembuluh darah.

12. Angiografi : Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk
mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi
kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer
Magnetic resonance imaging : pada penyakit jantung bawaan
Tetralogi fallot pada mri sering menunjukkan defek septum
ventrikel yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan

13. Tetralogi of Fallot
Foto thoraks
Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan
bayangan jantung melebar kekiri dengan apex
di atas diafragma. Pinggang jantung menjadi
lebih konkaf karena tidak ada pembesaran dari
jalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis
berat, pinggang jantung lebih dalam lagi
sehingga menimbulkan gambaran jantung
seperti sepatu kayu (coeur ensabot). Pembuluh
darah paru menjadi kecil dan berkurang
sehingga paru nampak lebih radiolusen

14. Tetralogi of Fallot
Ekhokardiografi
VSD perimembran infundibular besar
dengan overriding aorta dapat dilihat
dengan pandangan parasternal long axis
Anatomi jalan keluar ventrikel kanan,
katup pulmonal, anulus pulmonal, dan a.
Pulmonalis beserta cabang-cabangnya
dapat dilihat dengan pandangan short axis

15. Tetralogi of Fallot
MRI

16. Tetralogi of Fallot
Angiografi
Pada arteriografi ini terlihat arteri
pulmonalis yang hipoplastik, dan
cabang dari arteri pulmonalis
memiliki karakteristik seagull
appearance.

17. Penatalaksanaan
Terapi Paliatif
Pemberian obat-obatan sifatnya suportif.
Terapi propanolol oral 0,5-1,5 mg/kg tiap 6 jam untuk prevensi spell.
Pemberian suportif antibiotika, preparat Fe
pada spell:
Knee-chest position, atau dipanggul untuk meningkatkan SVR
MO 0,2 mg/kgBB untuk supresi pusat pernapasan
NaHCO3 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis
Oksigenasi
Vasokonstriktor, seperti fenilefrin 0,02mg/kgBB secara intravena
Ketamin 1-3 mg/kgBB; untuk sedasi dan meningkatkan SVR

18. Thank you for your attention ~