Dokumen tersebut membahas tentang leukemia pada anak, mulai dari epidemiologi, diagnosis, klasifikasi, hingga penatalaksanaan leukemia. Diagnosis leukemia pada anak saat ini lebih akurat berkat pemeriksaan morfologi, imunofenotiping, dan sitogenetik. Kombinasi kemoterapi dan terapi penunjang telah meningkatkan angka kesembuhan penderita leukemia anak menjadi sekitar 70%.

1. BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN USU MEDAN

2. Pendahuluan
20-30 th yl : Diagnosis leukemia meninggal
Bidasari Lubis, Sp.AK 2
18/8/03 HUT FK USU ke-51
70% “sembuh”
Saat ini : Diagnosis leukemia
meninggal

3. Insiden kanker anak :
Amerika : 6500 kasus baru / th
3000 leukemia anak
BIKA FK USU :
Insiden leukemia meningkat
35,80% (th 1999)
46,15% (th 2002)
Bidasari Lubis, Sp.AK 3
18/8/03 HUT FK USU ke-51

4. Leukemia pada anak
 ALL = LLA (75%)
: Acute Lymphoblastic Leukemia
 AML = ANLL = LNLA (20%)
: Acute Myeloid Leukemia
: Acute Non Lymphoblastic Leukemia
 CML : Chronic Myeloid Leukemia
 CLL : Chronic Lymphoblastic Leukemia
(sangat jarang)
Bidasari Lubis, Sp.AK 4
18/8/03 HUT FK USU ke-51

5. Diagnosis Leukemia
tidak spesifik : malaise, malas makan, pucat, lelah,
demam berulang, perdarahan, pembesaran
kelenjar & organ, sakit tulang dan sendi
 Pucat, mudah lelah, perdarahan (sering)
 Pembesaran kelenjar (30%)
 Hepatosplenomegali (2/3 penderita ALL)
 Splenomegali masif (CML)
Bidasari Lubis, Sp.AK 5
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
18/8/03 HUT FK USU ke-51

6. Tabel 1. Penyakit pada anak yang mempunyai gambaran
klinis mirip Leukemia akut
Gambaran Klinis Diagnosis Banding
Anemia, kelemahan umum Anemia gizi, anemia aplastik, infeksi virus
Nyeri tulang dan sendi Rheumatoid arthritis, septic arthritis,
osteomielitis, irritable hip, osteokondritis
Mudah memar Konstitusional, trauma, non-accidental
injury, ITP, anemia aplastik
Limfadenopati Infeksi bakteri, MUMPS , infeksi
mononukleosis
Hepatosplenomegali Infeksi virus
Bidasari Lubis, Sp.AK 6
18/8/03 HUT FK USU ke-51

7. Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan darah lengkap
b. Pemeriksaan morfologi dan pengecatan
sitokimia
c. Imunnophenotyping
d. Sitogenetik
e. Panel metabolik
f. Profil koagulasi
g. Kultur darah
Bidasari Lubis, Sp.AK 7
18/8/03 HUT FK USU ke-51

8. Aspirasi sumsum tulang / Biopsi
Morfologi Cytochemical stain Sitogenetik Flow cytometry
Bidasari Lubis, Sp.AK 8
MGG
18/8/03 HUT FK USU ke-51
Positif konklusi (-)
Diagnosis Cythochemical stain
Gambar 1. Protokol laboratorium untuk diagnosis leukemia akut

9. CLASSIFICATION OF LEUKAEMIAS (FAB)
Chronic Leukaemias Lymphocytic
­
Pluripotential stem cell
¯
Acute Leukaemias
Myeloblastic Erythroblastic Megakaryocytic Lymphoblastic
(M6) (M7)
Bidasari Lubis, Sp.AK 9
Granulocytic or Myelocytic
18/8/03 HUT FK USU ke-51
B cell precursor T cell precursor
Myeloblastic (M1)* Common Null B cell T
Undifferentiated (M1) ALL ALL ALL ALL
differentiated (M2) TdT + - - +
Promyelocytic (M3) CALLA + - + -
Hypergranular
promyelocytic (M3) T marker - - - +
Myelomonocytic (M4) B marker + - + -
Monocytic (M5) FAB L1,L2 L1,L2 L3 L2
Surface Ig - - + -

10. Tabel 2. Klasifikasi FAB Leukemia Limfoblastik dan Non-Limfoblastik Akut
Leukemia Limfoblastik Akut Ukuran sel rasio inti/plasma bentuk inti Vakuola
L1 kecil besar teratur -
L2 heterogen bervariasi tdk teratur -
L3 besar sedang bulat/oval +
M0 Undifferentiated leukemia
M1 Acute myeloblastic leukemia without differentiation
M2 Acute myeloblastic leukemia with differentiation
M3 Acute promyeloblastic leukemia
M4 Acute myelomonoblastic leukemia
M5 Acute monocytic leukemia
M6 Erythroleukemia
M7 Acute megakaryoblastic leukemia
Bidasari Lubis, Sp.AK 10
Leukemia Non Limfoblastik Akut
18/8/03 HUT FK USU ke-51

11. KKLLAASSIIFFIIKKAASSII FFAABB LLLLAA
LLA FAB L1
Bidasari Lubis, Sp.AK 11
18/8/03 HUT FK USU ke-51

12. LLA FAB L2
Bidasari Lubis, Sp.AK 12
18/8/03 HUT FK USU ke-51

13. LLA FAB L3
Bidasari Lubis, Sp.AK 13
18/8/03 HUT FK USU ke-51

14. KKLLAASSIIFFIIKKAASSII FFAABB LLNNLLAA
LNLA FAB M 0
Bidasari Lubis, Sp.AK 14
18/8/03 HUT FK USU ke-51

15. LNLA FAB M 1
Bidasari Lubis, Sp.AK 15
18/8/03 HUT FK USU ke-51

16. LNLA FAB M 2
Bidasari Lubis, Sp.AK 16
18/8/03 HUT FK USU ke-51

17. LNLA FAB M 3
Bidasari Lubis, Sp.AK 17
18/8/03 HUT FK USU ke-51

18. LNLA FAB M 4
Bidasari Lubis, Sp.AK 18
18/8/03 HUT FK USU ke-51

19. LNLA FAB M 5
Bidasari Lubis, Sp.AK 19
18/8/03 HUT FK USU ke-51

20. LNLA FAB M 6
Bidasari Lubis, Sp.AK 20
18/8/03 HUT FK USU ke-51

21. LNLA FAB M 7
Bidasari Lubis, Sp.AK 21
18/8/03 HUT FK USU ke-51

22. Pemeriksaan imaging
Bidasari Lubis, Sp.AK 22
Foto toraks
USG abdomen
Foto tulang
18/8/03 HUT FK USU ke-51

23. Penatalaksanaan
Pemeriksaan lanjutan sebelum terapi diberikan
a. Pemeriksaan punksi lumbal : CNS leukemia
CNS 1 : leukosit < 5 / μl, blast (-)
CNS 2 : leukosit < 5 / μl, blast (+)
CNS 3 : leukosit > 5 / μl, blast (+)
b. Pemeriksaan serologi viral : Hepatitis B & C,
CMV, Herpes simplex, Varicella zooster
c. EKG dan Echocardiogram : terapi Anthracycline
(cardiac toxic)
Bidasari Lubis, Sp.AK 23
18/8/03 HUT FK USU ke-51

24. Klasifikasi berdasar faktor resiko
a. Resiko standard
 usia 1 - 9 th
 leukosit < 50.000 / μl
 usia > 10 th
 leukosit > 50.000 / μl
Bidasari Lubis, Sp.AK 24
b. Resiko tinggi
18/8/03 HUT FK USU ke-51

25. Terapi
 Tujuan : mencapai masa remisi klinik & biologi
 Remisi komplet : leukemia SSP & ektrameduler (-)
 65 - 75% leukemia : kombinasi terapi
 Fase-fase terapi :
1. Fase induksi
Tujuan : mencapai remisi induksi
2. Fase konsolidasi
Tujuan : untuk profilaksis SSP
3. Fase maintenance atau terapi rumatan
Tujuan : mencegah residif
Bidasari Lubis, Sp.AK 25
18/8/03 HUT FK USU ke-51

26. TERAPI PENUNJANG
 Tentukan kondisi emergensi
 Hidrasi awal dengan cairan 2x kebutuhan rumatan
& alkalinisasi (NaHCO3), hindari K
 Beri allopurinol po atau urat oxidase bila ada
hiperuricemia atau lisis tumor
 Pantau adanya lisis tumor dengan pemeriksaan
laboratorium tiap 6 jam
 Terapi komponen darah
Bidasari Lubis, Sp.AK 26
18/8/03 HUT FK USU ke-51

27.  Deteksi dan pengobatan infeksi
 Perhatian dan perawatan metabolik dan nutrisi
secara menyeluruh
 Tunjangan psikososial terhadap pasien maupun
 Bila memungkinkan konsultasi bedah untuk
pemasangan kateter vena sentralis
Bidasari Lubis, Sp.AK 27
keluarga
18/8/03 HUT FK USU ke-51

28. Tabel 3. Produk darah yang digunakan
Produk darah Dosis
Trombosit 5 unit / m2
Packed Red Cell volume transfusi : kenaikan kadar Hb
yang diinginkan x BB (kg) x 4
Fresh Frozen Plasma (FFP) 20 ml / kg
Purified Protein Fraction 20 ml / kg
Albumin (20%) 5 - 10 ml / kg
Bidasari Lubis, Sp.AK 28
18/8/03 HUT FK USU ke-51

29. Kesimpulan
Perkembangan diagnostik dengan pemeriksaan
morfologi, immunophenotyping dan sitogenetik
disertai penggunaan kombinasi kemoterapi dan
terapi penunjang dapat meningkatkan angka
“kesembuhan” pada penderita leukemia anak
kira-kira 70%.
Bidasari Lubis, Sp.AK 29
18/8/03 HUT FK USU ke-51

30. AL, lk, 13 th, Dx : ALL FAB L1 RS, lk, 4 th, Dx : ALL FAB L1
Bidasari Lubis, Sp.AK 30
18/8/03 HUT FK USU ke-51

31. Bidasari Lubis, Sp.AK 31
18/8/03 HUT FK USU ke-51