Предствлено описание клинического случая поздней диагностики неспецифического аортоатериита - болезни Такаясу

1. Науково-практична конференція Асоціації ревматологів України
«Стандартизовані підходи до діагностики та лікування ревматичних хвороб»
Київ, 22-23 жовтня 2015 року

2.  загальну слабкість;
 біль голови;
 часті запаморочення;
 часті втрати свідомості (іноді по декілька разів на
день), короткочасні і більш тривалі;
 відсутність пульсу і тиску на лівій руці;
 слабкість у верхніх кінцівках, зниження м’язової
сили, змерзликуватість рук;
 порушення зору;
 порушення ходи через слабкість у нижніх
кінцівках.

3.  Зі слів пацієнтки, перші симптоми захворювання з’явилися в 2007 році
(у 14-річному віці) у вигляді болю голови, запаморочень,
короткочасних втрат свідомості. При обстеженні був виставлений
діагноз вегето-судинної дистонії. Спостерігалася дитячими
неврологами. Неодноразово лікувалася стаціонарно.
 У наступному з 2012 року епізоди втрати свідомості почастішали,
виникали щоденно та декілька разів на день. Приблизно в той же час
пацієнтка сама відзначила відсутність пульсу і тиску на лівій руці.
 Погіршення стану з березня 2015 року, коли з’явилися порушення зору,
дрібний тремор м’язів обличчя, потім усього тіла, судоми, порушення
ходи з формуванням транзиторного парезу лівої нижньої кінцівки.
 У березні 2015 року був запідозрений системний васкуліт –
неспецифічний аортоартеріїт.

4. Дебют: біль
голови,
запаморочення,
підвищення
температури,
слабкість,
 ШОЕ
2 госпіталізації
з діагнозом
ВСД. Поява
короткочас-
них втрат
свідомості
Порушення
зору, епізоди
минаючої
сліпоти,
судоми,
тремор,
транзиторний
парез лівої н/к
Слабкість у лівій
руці,
мерзлякуватість
рук, виражена
загальна
слабкість, часті
втрати
свідомості і
запаморочення,
постійний біль
голови
Вперше зареєстровано
відсутність пульсу на
лівій руці і АТ. Втрати
свідомості стають
щоденними. Постійний
субфебрилітет

6.  Вік пацієнтки до 40 років та жіноча стать.
 Відсутність пульсу на лівій плечовий артерії за наявності пульсу на
правій руці; за даними УЗДГ судин кровоплин на лівій руці
зберігається за рахунок колатерального кровотоку.
 Шум на лівій підключичній артерії (аускультативно)
 Переміжна кульгавість верхніх і нижніх кінцівок (епізоди
немотивованої слабкості, м’язова слабкість, більше зліва)
 Зміни периферичних артерій, що встановлено при УЗДГ дослідженні
судин та КТ-ангіографії.
 Загальнозапальний синдром: загальна слабкість, кволість,
періодично субфебрилітет
 Офтальмологічні розлади: порушення зору, часткова атрофія
зорового нерва.
 Ураження ЦНС: біль голови, запаморочення, часті епізоди втрати
свідомості, судомний синдром, тремор обличччя і рук, транзиторний
парез н/к, полінейропатія в/к та н/к.

7. Дата
Еритроцити,
х1012/л
Hb,г/л
Лейкоцити
х109/л
Тромбоцити,
х109/л
Паличко-ядерні,
%
Сегменто-ядерні,
%
Еозинофіли,%
Базофіли,%
Лімфоцити,%
Моноцити,%
ШОЕ,мм/год
27.05.15 4,1 126 7,9 343 1 49 2 0 43 5 21

8. Дата
Загальнийбілок,
г/л
Сечовина,ммоль/л
Креатинін,
мкмоль/л
Загальний
білірубін,мкмоль/л
АлАТ,од/л
АсАТ,од/л
ГГТП,од/л
С-РБ,мг/мл
КФК,од/л
Заг.холестерин,
ммоль/л
Залізо,мкмоль/л
27.05.15 84 5,4 64 22,2 92 60 199 18,7 13 6,5 53,2

9. – аорта не розширена (корінь 3,2 см, висхідна
аорта 2,9 см, на рівні дуги – не візуалізується, у черевному відділі
1,9 см). За індексами незначне збільшення розмірів ЛП. Подовження
та ущільнення ПСМК з її непостійним прогином до 0,4 мм.
–
структурних змін в головному мозку не виявлено.
– остеохондроз шийного та грудного відділів хребта. Грижі
Шморля. Протрузія диску Th5-Th6. Патологічних змін спинного мозку не
виявлено.
–
вагомої патології не виявлено.
HV ПРЛ – не виявлено, ВЕБ ПРЛ – не виявлено, CMV
ПРЛ не виявлено, TBC ПРЛ ліквор не виявлено, IgG < 0,2.

10.  Артерії і вени справа прохідні, КІМ не потовщений,
помірний згин правої хребцевої артерії на вході у
канал. Зліва – візуалізоване нерівномірне
потовщення КІМ до 1,8-3,2 мм зі стенозуванням за
рахунок потовщення до 51%; суттєве зменшення
діаметру лівої хребцевої артерії до 1,5 см з
шириною кольорового заповнення до 1,1 см.

11. Параметри МСШ,
см/сек
РІ Стеноз,
%
Характер кровотоку
Підключична артерія
D 116 7,7 Магістральний
S 102 2,9 55% Змінений магістральний
Плечова артерія
D 75 8,3 Магістральний
S 36 1,4 Змінений магістральний
Ліктьова артерія
D 104 8,2 Магістральний
S 28 0,4 Колатеральний
Променева артерія
D 73 2,8 Магістральний
S 24 0,6 Колатеральний
АТ на правому передпліччі – 90/60 мм рт.ст., на лівому – не визначається.
Візуалізується потовщення КІМ в лівій підключичній артерії до 2,8 мм зі
стенозуванням до 55%, зі зменшеним магістральним кровотоком по лівій
плечовій артерії, з колатеріальним кровотоком по лівій ліктьовій і лівій
променевій артеріям з дефіцитом периферичного кровотоку. При проведенні
холодової проби швидкості кровотоку по лівій променевій артерії
знижуються до 11 см/с, по лівій підключичній артерії – збільшуються до 135
см/с

14. На КТ без в/в
контрастування в
корональній площині
відмічається стовщення
та ущільнення стінок
надаортальних судин.

15. У сагітальній
реконструкції КТ з в/в
контрастуванням
відмічається
стовщення стінок
лівої загальної сонної
артерії до 0.4 см
протяжністю близько
4.5 см зі звуженням
просвіту судини

16. У корональній
реконструкції
відмічається масивне
звуження
проксимального
сегмента лівої
підключичної артерії
протяжністю близько
5 см. Просвіт звужений
до 0.2-0.25 см.

17. В місці відходження
лівої підключичної
артерії від дуги аорти
на КТ без в/в
контрастування чітко
візуалізується
кальцинат стінки
судини розміром до
0.35см.

18. На ПЕТ-зображенні
відмічається
підвищення рівня
метаболічної
активності в стінках
дуги аорти та
надаортальних
крупних судин.
SUVmax від стінок- 2.0,
медіастінальний пул –
SUVmax-1.54.

19.  Визначається різке уніформне циркулярне звуження стінок
надаортальних судин; стінки зазначених судин гіперденсні по
відношенню до щільності крові (кров 55-60 HU) та демонструють
деяке підвищення метаболічної активності до SUVmax 2,00
(медіастинальний пул SUVmax 1,57; печінковий пул SUVmax 2,43).
- стовщення стінки до 0,3см в
проксимальних відділах протяжністю 3,5см; просвіт гирла до 1,0 см,
просвіт у ділянці стенозу 0,7см.
- стовщення стінки до 0,4 см протяжністю
близько 4,5 см від гирла; діаметр просвіту на рівні стенозу до 0,25 см,
супрастенотичний просвіт 0,65 см.
- масивне звуження проксимальних відділів
протяжністю більше 5,0 см, просвіт звужено до 0,2-0,25см; кальцинат
стінки в проекції гирла.
 Також визначається гіперденсивність, незначна гіперметаболічність
та стовщення до 0,35-0,4см стінки висхідної аорти та дуги.
 З боку інших візуалізованих магістральних артерій змін не виявлено.

20. – часткова атрофія зорового нерва OS.
– Сухожилкові і періостальні рефлекси
з рук D=S, з ніг D>S. Порушення поверхневої
чутливості зліва за проводниковим типом. Хода
порушена – паретична. Зниження м’язової сили в лівій
нозі до 4-4,5 балів, у правій – до 4,5 балів. Підвищення
м’язового тонусу в лівій нозі за спастичним типом.
Менінгеальних і патологічних рефлексів не виявлено.
Має місце вторинний гіперкінетичний синдром,
легкий парез лівої нижньої кінцівки. Мієлопатія
грудного відділу хребта спинного мозку з нижнім
парапарезом.

21.  Системний васкуліт –
неспецифічний аортоартеріїт
(хвороба Такаясу), стадія ІІІ,
варіант ІІа, активна фаза,
активність ІІ, з ураженням
висхідної аорти та її дуги,
брахіцефального стовбура,
лівої сонної артерій, лівої
підключичної артерії, лівої
хребцевої артерії, лівої очної
артерії.

22. Синдром / хвороба Такаясу
(неспецифічний аортоартеріїт) -
самостійне поліетіологічне
аутоімунне захворювання
гіперчутливого, уповільненої або
змішаного типу з переважним
ураженням стінки магістральних
еластичних артерій (аорта та її
гілки).

23.  Свою епонімічну назву хвороба отримала в
1954 році на честь японського офтальмолога
Мікіто Такаясу (Mikito Takayasu), який описав
молоду жінку з відсутністю пульсу на
променевій артерії, з ураженням очей (васкуліт
центральної артерії сітківки).
 1 квітня 1908 р. на ХІІ Конгресі Японського
товариства з офтальмології Мікіто Такаясу
зробив історичну доповідь щодо специфічних
змін на очному дні у жінки молодого віку, що
в подальшому отримало всесвітнє визнання,
а описані ним зміни увійшли
до симптомокомплексу одного із системних
васкулітів — неспецифічного аортоартеріїту,
який тепер носить його ім’я.
 Артерііт Такаясу (АТ) включений до групи
васкулітів з ураженням судин крупного калібру
з гранулематозним запаленням (перша
міжнародна консенсусна конференція, 1994р,
Чаппелль Хілл, США).

24. I тип – гілки дуги аорти;
II а тип – висхідна аорта, дуга аорти і її гілки;
II b тип – висхідна аорта, дуга аорти і її гілки + грудна нисхідна аорта;
III тип – грудний відділ аорти, черевний відділ аорти і/або ниркові артерії;
IV тип - черевний відділ аорти і/або ниркові артерії;
V тип – комбінація типу II b + типу IV.

25. Клінічна стадія Клінічна картина
Стадія І – стадія збереженого
пульсу (prepusleless stadium)
•Загальне нездужання
•Втрати маси тіла
•Субфебрильна і фебрильна
температура
•Артралгії, міалгії
Стадія ІІ – стадія активного
судинного запалення
•Біль над місцем ураженої судини
•Суб’єктивні симптоми судинної
недостатності
•Об’єктивні симптоми судинної
недостатності і інших системних проявів
Стадія ІІІ – стадія стенотичних
постзапальних склеротичних
змін (пізня або окклюзивна
стадія)
Різні симптоми, пов’язані із судинною і
органною недостатністю

26. • характеризується
відсутністю специфічних
симптомів, у клінічні
превалюють загальні
симптоми гострофазового
запального процесу.
• характеризується ураженням
певних судин та появою
специфічної симптоматики,
пов’язаною з локалізацією
уражень

27.  Вік 40 років і молодше в дебюті захворювання;
 Переміжна кульгавість;
 Порушення пульсації на одній або обох плечових
 артеріях;
 Різниця між показниками систолічного артеріального
тиску на кінцівках не менше 10 мм рт.ст .;
 Наявність шуму над однією або обома
підключичними артеріями або над черевною аортою;
 Ангіографічне звуження або оклюзія аорти та її
основних гілок або великих артерій верхніх / нижніх
кінцівок, не обумовлені атеросклерозом, фіброзно
м'язової дисплазією або іншими причинами.
The American College of Rheumatology 1990 criteria for the
classifi - cation of Takayasu arteritis / [W.P. Arend, B.A. Michel,
D.A. Bloch, et al.] // Arthritis Rheum. – 1990. – Vol. 33(8). – P.
1129-1134

28.  Клінічна картина активного гострофазового
запалення (лихоманка неясного генезу, міалгії,
артралгії, загальна слабкість, швидка
втомлюваність тощо).
 Розвиток симптомів судинної недостатності у
молодої пацієнтки.
 Розвиток ішемічних ускладнень у молодої
пацієнтки.

29.  Біль голови (50-70%)
 Слабкість, кволість (35-65%)
 Артралгії (28-75%)
 Субфебрильна та/або фебрильна
температура (9-35%)
 Втрати ваги (10-18%)
Hall S. et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American
patients. Medicine (Baltimore). 1985; 64 (2): 89-99

30.  Біль голови (50-70%)
 Інсульти (5-9%)
 Транзиторні ішемічні атаки (3-7%)
 Розлади зору (16-35%)
 Судоми (2-20%)
Hall S. et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American
patients. Medicine (Baltimore). 1985; 64 (2): 89-99

31. Мексика Індія
Південна
Африка
Число пацієнтів 55 47 31
Вік 6-15 4-15 2,4-14,5 (8,4)
Дівчата : хлопчики 3,5:1 2:1 1,4:1
Конституціональні симптоми (%) 65 44 6
Гіпертензія (%) 89 72 78
Серцева недостатність (%) 64 64 60
Неврологічна симптоматика (%) 54 40 21
Підвищення ШОЕ (%) 71 59 70
Ангіографічний тип ІІ/ІІІ (%) н/в 100 66
Ренальні стенози (%) н/в 75 78
Смертність (%) 31% 10% 21%
Kothari S.S. Takayasu's arteritis in children – a review. Images
Paediatr Cardiol. 2001; 3(4): 4–23.

32. Ураження артерій Частота Клінічні симптоми
Підключична 93% Переміжна кульгавіть рук, феномен
Рейно, слабкість
Загальна сонна 58% Розлади зору, ТІА, інсульти
Абдомінальна аорта 47% Біль у животі, нудота, блювота
Ниркові 38% Гіпертензія, ниркова недостатність
Дуга аорти 35% Аортальна недостатність
Вертебральні 35% Запаморочення, розлади зору
(затуманений зір, минаюча сліпота,
зорова “кульгавість”)
Верхня
мезентеріальна
18% Абдомінальний біль, нудота, блювота
Клубова 17% Переміжна кульгавість н/к
Легеневі 10-40% Задишка, атиповий біль у грудях
Коронарні <10% Біль у грудях, інфаркт міокарда

33. Типова клінічна картина +  ШОЕ,  С-РБ, ІЛ-6, УЗДГ – підозра на НА
Підтвердження / виключення запального типу ураження судин
Визначення локалізації і інтенсивності запалення
Візуалізація уражених артерій – оцінка гемодинамічних порушень
Моніторинг активності захворювання за допомогою ІЛ-6/ММП-9
Інтенсифікація консервативного лікування при активності хвороби,
зменшення дози імуносупресорів за умов ремісії, оепративне лікування
за потреби

34.  Саме рідкісність патології є
одним із чинників, що
визначають її невпізнанність.
 Недостатня обязнаність лікарів
щодо системних васкулітів і
шляхах виявлення даного
захворювання
 Відсутність ранніх критеріїв
постановки діагнозу
 Ризик розвитку поширеного
ураження аорти зростає
відповідно до збільшення
тривалості захворювання і
активності процесу.