Рассмотрены гранулематозные заболевания дермы

1. Гранулематозный паттерн
дермы
Валивач М.Н.
2016

2. • Данная презентация является частью блока
занятий по гистологической диагностике
кожных болезней.
• Познакомиться со всеми материалами вы
можете на странице http://valivach.com/ в
разделе «Материалы» / «Паттерновый
подход к гистологической диагностике
кожных болезней». Либо в google.com
произведите поиск по словам валивач
материалы

3. • Гранулема – это попытка организма
ограничить или изолировать инфекционный
или воспалительный процесс.
• Самыми частыми причинами образования
гранулем в коже являются: разрыв кисты
(реакция на инородное тело), кольцевидная
гранулема, солнечная гранулема, липоидный
некробиоз, туберкулез и лепра. Иногда –
глубокий микоз.

4. • Механизм образования гранулемы
заключается в том, что в ответ на
инородное тело макрофаги
выделяют цитокины и привлекают
другие макрофаги в очаг (гранулема
инородного тела).
• При другом механизме макрофаги
презентируют фагоцитированный
антиген Т-хелперам, а те
вырабатывают гамма-интерферон и
другие цитокины, которые
привлекают макрофаги и
удерживают их в очаге (реакция
гиперчувствительности
замедленного типа).
Активированные макрофаги имеют
свойство сливаться в гигантские
многоядерные клетки.
Гигантская клетка
инородного тела (ядра
в центре)
Гигантские клетки
РГЧЗТ (ядра по
периферии). Клетка
Лангханса.

5. Гранулемы подразделяют на 4 типа:
• туберкулоидные,
• саркоидные,
• палисадниковые
• и инфекционные (гнойные).

6. • Сердцевину саркоидной
гранулемы составляют
эпителиоидные гистиоциты
и немного гигантских
многоядерных клеток.
Вокруг скудно лимфоциты.
• Саркоидную гранулему
часто называют
«обнаженной», так как они
представляют собой
скопление гистиоцитов без
окружения из лимфоцитов и
нейтрофилов, либо с
минимальным окружением.
• Центральный некроз
возникает редко.
Саркоидная гранулема

9. • При туберкулоидной гранулеме мы также видим
скопление гистиоцитов, но в центре есть некроз, а
гранулема окружена лимфоцитами и нейтрофилами.

12. • При палисадниковой гранулеме мы видим клетки, окружающие
разрушенный коллаген (некробиоз), иногда муцин или инородное
тела в центре палисадниковой гранулемы.

14. • В центре гнойной гранулемы находятся нейтрофилы и эта гранулема
является частью инфекционного абсцесса. Самой частой причиной
гнойной гранулемы являются разрыв фолликула или кисты.

16. Заболевания дермы с
гранулематозным паттерном
• Кольцевидная гранулема
• Солнечная гранулема
• Липоидный некробиоз
• Некробиотическая ксантогранулема
• Туберкулез кожи
• Проказа (лепра)
• Саркоидоз кожи
• Глубокие микозы

17. Кольцевидная гранулема
• Кольцевидная гранулема -
хроническое заболевание кожи,
причина которого неизвестна;
• Характеризуется появлением
небольших плотных,
возвышающихся узелков,
которые формируют кольцо с
нормальной или слегка
западающей кожей в центре.
• Узелки бывают или
желтоватыми, или цвета
окружающей кожи; может
появляться одно кольцо или
несколько.
• Узелки обычно не вызывают
боли или зуда; они, как правило,
формируются на стопах, ногах,
кистях рук и пальцах как у детей,
так и у взрослых.

19. Гистология
• Кольцевидная гранулема имеет две формы
интерстициальную и палисадниковую.
• При интерстициальной форме виден муциновый
инфильтрат между коллагеновыми волокнами.
• При палисадниковом типе кроме этого мы видим
гранулемы с коллагеном в центре и в окружении
гистиоцитов.
• Главное отличие кольцевидной гранулемы от
липоидного некробиоза наличие муцина между
коллагеновыми волокнами при кольцевидной
гранулеме.
• При кольцевидной гранулеме могут быть гигантские
многоядерные клетки как инородного тела, так и ГЧЗТ.

21. Солнечная гранулема
• Наблюдается на коже,
подвергшейся солнечному
облучению.
• Выглядит как
эритематозная папула с
приподнятым краем,
который распространяется
центробежно.
• В центре может
развиваться атрофия.
• Элементы обычно
бессимптомны.

22. Гистология
• При солнечной гранулеме такой же
палисадниковый паттерн гранулемы, как и
при кольцевидной гранулеме, но нет
муцина между коллагеновыми волокнами.
В центре утрата эластической ткани.
Биопсия с края и с центра.

25. Липоидный некробиоз

26. • При липоидном некробиозе некробиотические
изменения коллагена распространяются глубже в
сетчатую дерму.
• Часто бывает слоистый инфильтрат лимфоцитов и
гистиоцитов между поврежденными
коллагеновыми волокнами.
• Не видно муцина.
• Могут обнаруживаться плазматические клетки.
• Термин некробиотический относится к
изменениям в соединительной ткани дермы.
• В зоне некробиоза границы клеток утрачиваются.
• Эти зоны бледнее прокрашиваются.
• Часто у больных есть сахарный диабет или вскоре
развивается.

28. Некробиотическая ксантогранулема
• Это многосистемное
заболевание, гистологически
сходное с липоидным
некробиозом.
• Может поражаться нет только
дерма, но и подкожная
клетчатка.
• У 80% больных обнаруживаются
парапротеинемии в форме
болезни легких цепей (чаще IgG
каппа) и
лимфопролиферативные
заболевания.
• Типичны желтоватые бляшки на
лице, особенно
параорбитальные. Могут быть и
другие локализации.

31. Нет муцина между
волокнами коллагена

33. Туберкулезные гранулемы

39. • В месте первичной инокуляции палочки туберкулеза вначале
развивается гиперплазия эпидермиса и плотный
воспалительный инфильтрат, богатый нейтрофилами.

40. • Со временем нейтрофилы замещаются хроническими клетками воспаления и
формированием гранулем, окруженных многочисленными лимфоцитами. На
рисунках под разным увеличением показан один и тот же очаг казеозного
некротизирующего гранулематозного воспаления, окруженный лимфоцитами.

46. Проказа (лепра)
• Хронический гранулематоз (хроническое
инфекционное заболевание),
вызываемый микобактериями
Mycobacterium leprae и Mycobacterium
lepromatosis, протекающий с
преимущественным поражением кожи,
периферической нервной системы, иногда
передней камеры глаза, верхних
дыхательных путей выше гортани, яичек, а
также кистей и стоп.

47. Лепроматозная проказа
• Обычно сопровождается обширными
и симметричными относительно срединной линии тела
поражениями кожи.
• Очаги поражения могут быть представлены
пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они
имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр.
• Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают
лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени.
• Характерный признак — выпадение наружной трети
бровей.
• Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо»
(искажение черт лица и нарушение мимики из-за
утолщения кожи), разрастание мочек ушей.

51. Туберкулоидная проказа
• Обычно начинается появлением четко очерченного
гипопигментированного пятна, в пределах которого
отмечается гиперестезия.
• В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются,
становятся валикообразными с кольцевидным или
спиралевидным рисунком.
• Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает.
• В пределах этого очага кожа лишена чувствительности,
отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы.
• Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы,
иннервирующие пораженные участки.
• Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно
страдают мышцы кисти.
• Нередки контрактуры кистей и стоп.

56. Гистология
• Лепра также дает гранулемы туберкулоидного типа.
• Обычно всегда есть центральный некроз и значительное
лимфоцитарное кольцо.
• Грануломы в том числе могут располагаться вокруг
крупных нервов.
• Если иммунитет хороший, то можно увидеть
туберкулоидную лепру со сформированными
гранулемами, но мало микроорганизмов.
• Если иммунитет слабый, то будет много
микроорганизмов, но гранулемы плохо сформированы
(лепроматоидная лепра). В старых очагах могут быть
пенистые макрофаги.

57. Туберкулоидная лепра. В дерме гранулемы туберкулоидного и
саркоидного типа с гигантскими клетками Лангханса.

58. Гистология лепроматозной лепры:

60. Специальные исследования при
лепре
• Микобактерию лепры можно обнаружить с
помощью модифицированного окрашивания
по Цилю-Нильсену (Wade-Fite).
• В гранулемах при лепроматозной лепре
можно обнаружить значительное количество
микроорганизмов, которые легко
идентифицировать.
• При туберкулоидной лепре микроорганизмов
мало и диагностика составляет трудности. В
настоящее время в таких случаях
рекомендуется ПЦР.

62. Саркоидоз кожи
• Это многосистемное гранулематозное
заболевание. Частота поражения органов:
• Легкие 90%
• Кожа 20-35%
• Глаза 20-30%
• Печень 30-40%
• Сердце 5-25%
• Нервная система 1-5%
• Опорнодвигательная система 2-38%

63. Кожные симптомы
• Неспецифические: узловатая эритема,
монетовидная экзема, многоформная
эритема, кальциноз кожи, зуд.
• Специфические симптомы: Люпус пернио
(озлобленная волчанка) в форме крупных
фиолетовых плотных узлов и бляшек на носу,
щеках, ушах и пальцах; Бляшки пурпурно-
красные, округлые; Макулопапулезные
элементы; Подкожные узлы; Инфильтрация
старых рубцов.
• Биопсию берут со специфических элементов.

68. Гистология
• Саркоидные гранулемы называют
обнаженными, так как при них наблюдается
только скопление эпителиоидных гистиоцитов.
• Редко бывает некроз.
• Вокруг гранулемы нет кольца из лимфоцитов,
либо лимфоциты в малом количестве.
• Такие изменения обнаруживают только в
специфических кожных элементах.

71. Инфекционные гранулемы.
Глубокие микозы

74. Гистология
• Характерны гнойные гранулемы.
• Для обнаружения грибов требуются
специальные методы окрашивания.

77. • Спасибо за внимание!