認識風濕免疫疾病
台北榮總過敏免疫風濕科
陽明大學內科教授

周昌德醫師

1
風濕病
探討任何可引起關節、周邊關節、肌肉、肌
腱及骨本身發炎之疾病。此學科包括兩大類疾病:
風濕症(Rheumatism)
關節炎(Arthritis)

(1)
(2)

2
免疫病
探討以免疫機轉所引發之骨關節或系統性疾病

3
臨床表現
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)
4

關節疼痛
關節炎
肌腱炎
肌腱滑膜炎
趾或指炎(香腸手、腳)
肌腱附著點發炎
間歇性跛行
雷諾氏現象
皮下結節

(10)皮層紅疹
(11)結節性紅斑(皮下脂肪炎)
(12) 口腔潰瘍
(13) 大量落髮
(14) 口乾、眼乾
(15) 眼虹膜或結膜炎
(16) 紫斑症
(17)血管炎
常見免疫疾病 類風濕關節炎
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)

5

系統性紅斑性狼瘡
系統性硬皮症
多發性肌肉炎或皮肌炎
無法區分之結締組織病
混合結締組織疾病
休格林氏症(乾燥症)
血管炎
復發性趾骨炎
免疫疾病之特性
(1) 主要為自體免疫症
(2) 疾病慢性,好好壞壞,有時進展非常快速
(3) 可輕可重(少數可致死,如狼瘡病)
(4) 屬重大疾病 (健保局)
(5) 女性居多
(6) 免疫疾病需藉助診斷或區分要件
(7) 早期常不易診斷,需足夠之臨床或實驗數據
(8) 需積極治療,尤其重症患者
6
免疫疾病可能出現之症狀

(1) 關節炎或關節痛
(2) 發燒
(3) 肌肉無力或疼痛
(4) 雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)
(5) 四肢水腫
(6) 肋膜或心包膜積水
(7) 皮膚紅疹、對光過敏
(8) 腎水腫或蛋白尿
(9) 口乾、眼乾
(10) 吞嚥功能潰瘍或胃酸逆流
(11) 心肺功能障礙
(12) 神經病變
7
8
9
10
11
12
A 14-year-old girl
狼瘡病合併心包膜及肋膜積水

13
23Y/O female, unmarried, student
狼瘡病合併左跟骨骨隨炎

14
Shioun, F 26
狼瘡病併發腎水腫

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修格蘭氏症候群之診斷標準 (根據2002歐洲分類標準)
1. 眼睛主觀症狀:至少符合下列問題之一:
___ 是否有每天持續性令人困擾的乾眼症狀,而且持續三個月以上?
___ 眼睛是否有反覆性的異物感?
___ 是否使用人工淚液一天大於三次?
2. 口腔主觀症狀:至少符合下列問題之一:
___ 是否每天都覺得口乾症狀持續,而且持續三個月以上?
___ 是否於成年後曾經有反覆性或持續性唾液腺體腫大的現象?
___ 是否經常使用流質來幫助吞食較乾的食物?
3. 眼睛客觀表現:兩項檢查之中至少有一項呈陽性反應:
___ Schirmer’s 試驗:在無麻醉下測試,5分鐘後≦ 5 mm
___ Rose Bengal score 或其它眼睛染色之評分,≧ 4分 (依據van
Bijsterveld’s 評分系統)
4. 組織病理學:
___ 在4 mm2 的唾腺組織切片中顯示腺體發炎而且≧1 focus 的淋巴球浸潤
(1 focus: ≧(50個淋巴球聚集)
5. 唾液腺之侵犯:下列檢查之中至少有一項呈陽性反應:
___ 無刺激下唾液的分泌總量減少(15分鐘少於1.5CC)
___ 腮腺唾液管X光照像呈現瀰漫性唾液腺管擴大(呈像為斑點狀、空洞狀或
不規則狀)且無唾液管阻塞現象
___ 唾液腺閃爍造影檢查呈現放射性同位元素之延遲顯影,低濃度以及/或排
出延遲
6. 自體免疫抗體:出現以下自體抗體:
___ SSA或SSB或兩者皆有

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免疫疾病之原因為何
(1) 基因、遺傳
(2) 環境因素
抽菸、感染(HCV, HIV)、化學物質、
外傷

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實驗室檢查
(1) RF, Anti-CCP
(2) ANA
(3) Anti-DNA
(4) C3, C4 (補體)
(5) Anti Sm, RNP, Jo1, Scl70
(6) Anti SSA, SSB
(7) ESR, CPP
(8) 肝腎功能
(9) urine小便
(10) chest X-ray, EKG
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如何治療免疫疾病
(1) 非類固醇抗發炎藥物
如 扶他林(voltaren)、希樂葆(celebrex)
(2) 類固醇
(3) 疾病調整型藥物(DMARDS)
Methotrexate, Leflunomide, plaquenil
(4) 免疫抑制劑— cyclophosphamide, imuran, cyclosporin A
(5) T細胞抑制劑— 抗腫瘤壞死因子抑制劑(恩博、復邁)
(6) B細胞抑制劑— 莫須瘤(Rituximab)、Belimumab
(7) 抗第6介白質接受體藥物— Actimera
(8) 抗P40藥物— Stelara
(9) 抗GP130 — JAK抑制劑
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脊椎關節炎
• 中軸關節
• 周邊關節
• 肌腱附著點

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脊椎關節病變
•
•
•
•
•
•

僵直性脊椎炎
Reiter’s症候群
乾癬關節炎
發炎性腸道病變
幼年型脊椎關節病變
非典型(或無法分類)之僵直性脊椎炎或
脊椎關節病變
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血清陰性脊椎關節炎之共同特徵
•
•
•
•
•
•
•
•

類風濕因子陰性(血清陰性)
高家族史
HLA-B27陽性
常侵犯口、眼、皮膚、腸道等黏膜部位
男性居多
可能有潛在或臨床明顯之感染
發炎性腰背痛下肢關節炎或肌腱附著點發炎
X光:薦腸關節炎
22
Psoriasis vulgaris ( plaque type )

23
乾癬關節炎
• 30%加拿大乾癬患者,會得乾癬關節炎
• 20%乾癬關節炎會造成關節破壞及變形
• 早期診斷與早期治療 – 尤其具有破壞型

乾癬侵犯關節及指甲

24
指及趾骨炎(香腸腳)

乾癬關節炎侵犯遠端指關節
25
26
乾癬關節炎在X光及MRI表現(手指關節破壞、筆入筆筒狀、脊椎粘連)
27
你是否也有以下症狀?
經常腰
酸背痛

關節處
常有疼
痛感
運動之
後背痛
反好轉

早上起
床下背
僵硬

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僵直性脊椎炎初期症狀
症狀

說明

晨僵感 -早晨起床後感覺背痛或脊椎僵硬,但是會隨
著一天活動的開始而逐漸減輕。

誤解
床太硬、
姿勢不良...

關節
疼痛

-超過數週或數月感覺腰背漸漸痛起來,痛的 痛風、
感覺持續三個月以上。
不小心撞到、
-運動後感覺比較不痛,但休息後感覺比較痛。 運動傷害...

其他

-體重有可能減輕,特別是在發病的早期。
-感覺疲勞。

壓力大、
睡眠不足...

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僵直性脊椎炎為一種自體免疫疾病
• 僵直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis,簡稱AS),
全台有超過6萬名病友;好發於17~35歲年輕男性,男
女得病比率為3:1。
• 發病機制不明,通常有較高的家族性傾向:
– 僵直性脊椎炎和遺傳基因HLA (人類淋巴球表面抗原)B27有很大的關係,有90%以上的病患帶有此基因

• 病情惡化將會出現肌肉變形、萎縮、脊椎沾黏、駝背
等情形,嚴重影響活動力
• 僵直性脊椎炎會侵犯關節以外的部位,其中虹膜炎發
生的機率約為20%-30%,嚴重會造成視力受損。
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慢性發炎性關節炎
• 類風濕關節炎
• 僵直性脊椎炎
• 乾癬性關節炎

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類風濕性關節炎是一種自體免疫疾病
• 類風濕性關節炎是一種慢性的、全身性的、發炎性自體免疫
疾病。
• 關節和關節四周的構造,會逐漸被慢性增生性發炎所破壞,
而以肉芽組織更替被涉及的構造組織。
• 患者不但關節發炎疼痛,可能關節會逐漸變形或造成失能。
正常關節
正常滑膜

患病關節

滑膜發炎
發炎的滑膜

正常軟骨
骨質疏鬆
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類風濕性關節炎關節的疾病進展

健康關節

罹病關節
關節包

發炎的滑膜

滑膜

骨

軟骨和關節腔是骨頭之
間的緩衝設計。
關節腔內側襯有一層滑
膜細胞。

自體免疫異常時,發炎
因子攻擊滑膜細胞造成
發炎。

發炎的滑膜開始增生,
且侵犯軟骨組織及骨頭。

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類風濕性關節炎的好發部位
指掌關節
胸鎖關節

顳顎關節
環軸關節

DIP
遠端指間關節

(第1.2頸椎間)

PIP
近端指間關節

肩關節

關節的構造

MP
掌指關節

骨(關節頭)
關節軟骨

關節包
關節腔
(關節液)

滑膜

腕關節

肘關節

腳趾掌關節

腕關節

手指

骨(關節窩)

膝關節

股關節

趾間關節
蹠趾關節
踝關節

踝關節
腳趾

34
35
類風濕關節炎-如何早期認知
1)
2)
3)
4)
5)

游動性風濕症-早期症狀
有家族史
Anti-ccp或RF出現陽性且濃度較高
超音波檢查
核磁共振檢查

36
2010 新版類風濕性關節炎診斷依據
A. 關節侵犯
•
•

1個大關節
2-10個大關節

• 1-3個小關節
•
•

4-10個小關節
>10個關節 (需至少一個小關節)

得分
0
1
2
3
5

B. 血清學指標
• RF陰性 且 CCP抗體陰性
• RF弱陽性 或 CCP抗體弱陽性 (正常上限之1-3倍)
• RF強陽性 或 CCP抗體強陽性 (正常上限之3倍以上)

得分
0
2
3

C. 發炎指數
• CRP正常 且 ESR正常
• CRP 或 ESR異常升高

得分
0
1

D. 症狀持續時間
• <6週
• ≥6週

得分
0
1

四項總分 ≥6 可診斷為類風濕性關節炎

RF: 類風濕因子 / CCP抗體: 抗環瓜胺酸抗體 / CRP: C反應蛋白 / ESR: 紅血球沉降速率

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生物製劑-抗腫瘤壞死因子抑制劑
Golimumab(Simponi)-欣普尼
1)
2)
3)
4)
5)

USA 2009使用
類風溼關節炎+MTX
乾癬關節炎,僵直性脊椎炎
劑量50毫克,皮下注射
每日一針

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認識風濕免疫疾病