2. Sindromul de hipertensiune portala
(HTP)
Definitie
Anatomia sistemului port
Etiopatogenie
Consecintele fiziopatologice ale HTP
Clinica
Explorari paraclinice
Forme clinice
Complicatii
Tratament
3. • Obstacolul şi rezistenţa vasculară crescută pot fi
localizate oriunde pe axul spleno-portal:
prehepatic, intrahepatic şi suprahepatic.
• Cauza cea mai frecventă a HTP şi a consecinţelor
sale clinice este ciroza hepatica.
• Există însă şi numeroase alte cauze (congenitale,
traumatice, infecţioasă, hematologice şi
tumorale) .
HTP reprezintă un sindrom
clinic sever, plurietio-patogenic,
definit de creşterea patologică şi
permanentă a presiunii şi
volumului sanguin din sistemul
portal, cu formarea de colaterale
portosistemice.
4. Sindromul de HTP . Rapel anatomic
In parenchimul hepatic V porta se imparte in 2 ramuri:
dreapta si stanga
La nivelul lobulilor hepatici se ramifica in sistemul capilar
sinusoidal care converge spre V centrolobulara
Sangele adus la ficat de catre V porta si A hepatica este
drenat spre VCI prin Vv suprahepatice care isi au originea
in Vv centrolobulare
Sistemul port intrahepatic practic NU are anastomoze si
nici valvule,
Vena porta
• V. Splenica
• V. Mezenterica
superioara
• V. Mezenterica
inferioara
Calibru normal: max.
14mm
Viteza normala: 17-
27cm/sec
Directia fluxului:
hepatopet
5. CARACTERISTICI ANATOMICE ŞI
PRESIONALE ALE SISTEMULUI PORT
PSS = 0 - 2 mmHg (> cu 4 - 5 mmHg faţă de PVCI)
PVP determină creşterea simultană a FSP şi a presiunii
splanhnice, rezultând colaterale care scurtcircuitează ficatul
(by-pass)
VP + AH = sursă dublă de sânge pentru ficat,
PVP = 5 - 10 mmHg
VP, VH - NU AU VALVE
PAH = 8 - 12 mmHg (depinde de modificarea
fluxului VP)
FLUXULARTERIAL NU POATE COMPENSA FLUXUL PORTAL !
HJORSTJO 1944, HARDY 1977, GUPTA 1981
10. CĂILE DE DERIVAŢIE PORTO – SISTEMICĂ ÎN HTP
IA Calea coronaro-eso-
azygos
IB Calea hemoroidală
II Calea paraomfalo- şi
omfalo-parietală
III Calea spleno-
mezenterico-renală
IV Calea gastro-freno-
renală;
Calea perispleno-renală;
Calea retroperitoneală
Anastomoze porto-cave
11. Sindromul de hipertensiune portala
Consecintele fiziopatologice ale HTP
HTP se instaleaza la valori > 6-7mmHg ale presiunii portale
La valori > 10-12mmHg se deschid colateralele sistemice, astfel apar
• Varicele esofagiene: principala complicatie a HTP – hemoragia digestiva
superioara (HDS) prin efractie variceala
• Gastropatia portal hipertensiva: ectazie vasculara cu comunicari
arteriovenoase submucoase si din mm mucoasei gastrice; risc de HDS
• Splenomegalia congestiva: slaba corelatie intre marimea splinei si presiunea
portala; poate fi insotita de hipersplenism, cu citopenie
. Sindroame hepatice: Sindromul hipertensiunii portale; Sindromul icteric;
Insuficiența hepatică- reducerea brutală sau progresivă a funcțiilor hepatice
12. Consecintele fiziopatologice ale HTP
Ascita: principala manifestare in HTP
posthepatica in care cresterea marcata a
presiunii sinusoidale determina extravazarea
proteinelor si fluidelor in spatiul extravascular
• ! Ascita ce apare la pacientii cu CH indica intotdeauna
si o insuficienta hepatocelulara care se adauga
hipertensiunii portale
Sd. Hepatorenal: manifestarea extrema a
subumplerii circulatiei arteriale
Sd. Hepatopulmonar: la pacienti cu CH avansata
pot fi prezente sunturi intrapulmonare prin
fistule arterio-venoase cu perturbarea
schimburilor gazoase, hipoxemie arteriala si
vasodilatatie intrapulmonara in absenta unei
boli primare cardiopulmonare
13. Aspectele cheie ale evaluării unui pacient cu HTP
cirogenă sunt reprezentate de :
Diagnosticul bolii cauzale,teste
virusologice.
Estimarea rezervei funcţionale
hepatice (scor Child).
Definirea anatomiei venoase portale
(bloc sub-, intra- şi suprahepatic).
Evaluarea hemodinamicii portale
(flux hepatopetal/hepatofugal.
Evaluarea prognosticului operator.
14. DIAGNOSTICUL HTP
I. Bilanţul clinic
- Anamneza:
antecedente neo-natale
intervenţii chirurgicale anterioare.
-
Ex. obiectiv:
circulaţie venoasă colaterală parietală
ciroză – dilataţie venoasă peri-
ombilicală în „cap de meduză”
+ suflul care o însoţeşte.
hemoroizii (rari la copil)
hepatomegalie
ascită
- Manifestări de insuficienţă hepatică
icter
episoade de encefalopatie hepatică
angioame stelate.
15. Sindromul de hipertensiune portala
Tabloul clinic
Circulatia colaterala parietala abdominala
• Tip porto-cav: din R port stg. Caracteristic: cap de meduza:
vene colaterale ce iradiaza spre ombilic
• Tip cavo-cav: in obstructiile VCI predominant in flancuri
• Porto-cav si cavo-cav Forma mixta de circulatie colaterala:
• Ascita, icterul hepatomegalia, semne de
encefalopatie hepatica, manifestari
pulmonare
• Splenomegalia: uşoară – gigantă, cu/
fara hipersplenism; aproape intotdeauna,
predispune la rupturi traumatice sau infarcte splenice
16. CLASIFICAREA HIPERSPLENISMULUI
Parametrii
(grad)
Uşor Mediu Grav
Etitrocite > 3,5
mln/ml
3-3,5
mln/ml
<3 mln/ml
Leucocite > 4 mii/ml 3-4 mii/ml < 3 mii/ml
Trombocite > 180
mii/ml
100-180
mii/ml
< 100
mii/ml
Elementele definitorii pentru hipersplenism sunt:
splenomegalie, hiperplazie reticuloendotelială,
leucopenie, anemie normocitară normoplastică,
trombocitopenie, asociate cu hiperplazia măduvei
osoase, care produce excesiv celule sanguine,
atestând distrugerea lor la nivel periferic.
Citopenia hipersplenismului poate afecta una, două
sau toate cele trei linii celulare, realizând
pancitopenia.
17. Formele clinice Semnele clinice
HTP şi sindrom hipersplenic
Anorexie, greţuri, disconfort abdominal, senzaţie de plenitudine
postprandială (balonări), fatigabilitate, pierderi în greutate, prurit
cutanat, epistaxis, gingivoragii, peteşii, echimoze, splenomegalie
gr. I-IV.
HTP cu sindrom ascitic
Prezență a lichidului in cavitatea abdominală, sindrom
Baumgarten, hernie ombilicală, dilatare a venelor periferice a
peretelui abdominal.
HTP complicată cu HAV
Ascita, edeme la picioare, icter sau encefalopatie.
HDS activă: sângerare acută exteriorizată prin hematemeză
şi/sau melenă şi/sau hematochezie; scădere a TA, creşterea
pulsului, paloarea, tegumentele reci si transpirate, sete intensă,
lipsa de aer, urina în cantitate mică, ameţeli, chiar leşin.
HTP cu ascită peritonită
Ascita, temperatura subfebrilă, distensie+durere abdominală,
ileus paralitic, SHR, EP, precoma, coma hepatică.
18. Practica diagnosticului
TABLOU BIOLOGIC
TABLOU BIOLOGIC
1. Sd. inflamator: gama globulinelor şi a
Ig de tip policlonal
2. Sd. hepatocitolitic: transaminazelor
3. Sd. hepatopriv: IQ, ubg. urinar,
albuminei, colinesterazei serice.
4. Sd. bilioexcretor: Bi totale, eventual
fosfatazei alcaline şi a GGTP.
+/- Hipersplenism: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.
20. Endoscopia
Diagnosticul endoscopic constă în
aprecierea HTP prin evidenţierea
varicelor esofagiene sau gastropatia
portal hipertensivă. Prezenţa varicelor
esofagiene este un semn major care
confirma HTP, totuşi absenţa lor nu
exclude acest diagnostic.
Adesea varicele sunt depistate
incidental la un examen endoscopic
efectuat din diferite motive.
21. stadiul I – splenomegalie cu
hipersplenism
stadiul II A – se adaugă VE
stadiul II B – se adaugă hemoragia
digestivă
stadiul III A – apare ascita ce se
remite sub tratament medical
stadiul III B – ascită ireductibilă,
permanentă, precomă, comă hepatică.
Din punct de vedere hemodinamic, HTP se clasifică
în următoarele stadii:
Criterii de încadrare diagnostică
26. Ecografia,
scintigrafia
hepatosplenică, TC,
RMN, splenoporto-
grafia, eco-Doppler
investigaţii ce au
stabilit:
- Sediul barajului portal
- Schimbările
hemodinamicii
portale
- Localizarea şi mărimea
trombului
- Conduita tratamentului
la momentul
examinării
DIAGNOSTICUL IMAGISTIC AL HTP
a inclus:
27.
28. •Tratamentul actual al HTP, indiferent de modalitatea la
care ne-am referi, este în prezent tratamentul
consecinţelor sau complicaţiilor hipertensiunii portale.
El este multimodal, medical şi chirurgical.
•Indicarea şi alegerea diverselor modalităţi terapeutice
are la bază particularităţile etiopatogenice ale
sindromului de HTP căruia i se adresează.
•Conduita terapeutică se hotăreşte în funcţie de
numeroşi factori: statutusul pacientului ; caracterul de
urgenţă sau nu al intervenţiei; cauza si mecanismul
patogenic al HTP; potenţa şi relaţiile anatomice ale
vaselor sistemului portal utilizate pentru anastomoze;
prezenţa şi gradul ascitei sau/şi encefalopatiei;
localizarea hemoragiei (esofagiană sau/şi gastrică ).
29. TRATAMENTUL HTP
Tratamentul s-a diversificat considerabil în ultimii 30 de ani,
alături de tratamentul chirurgical venind în ajutor proceduri
medicamentoase cu beta-blocante, endoscopice, radiologice,
care oferă pacienţilor numeroase posibilităţi terapeutice
Farmacologic
Endoscopic
Radiologic
Chirurgical
TRATAMENT ANTIFIBROZANT + HEPATOPROTECTOR
30. Sindromul de hipertensiune portala
(HTP)
Tratamentul HTP
• Farmacologic
Hemostatic
Preventiv
• Chirurgical
Sunturi portosistemice
Chirurgia directa a varicelor esofagiene
• Radiologic
Sunt portosistemic trans jugular (TIPS)
Embolizarea fistulelor arterio-porte
• Endoscopic
Scleroterapie, ligatura VE
• Mecanic
Tamponada cu sonde hemostatice
31. Sindromul de hipertensiune portala
(HTP)
Tratamentul HTP
Transplantul hepatic: tratamentul radical – suprima atat HTP cat
si cauza (CH)
Transplantarea va fi propusa cand hepatopatia este evolutiva sau
terminala, incurabila cu alte procedee medico-chirurgicale
Reguli:
Chirurgia de sunt porto-cav/TIPS se aplica bolnavilor
- cu risc hemoragic dupa bandare variceala
- contraindicatii ale grafarii
- complicatii ale VE in asteptarea transplantarii
32. EVOLUŢIE
E V O L U Ţ I E
Ciroză compensată ciroză decompensată
vascular şi parenchimatos
Rezerva funcţională – Clasificarea Child Pugh
Parametru
Parametru
Albumina serică
Ascita
Encefalopatia
Bilirubina
Indicele Quick
1 pct.
1 pct.
>3,5
Abs
Abs
< 2
> 70%
2 pct.
2 pct.
2,8-3,5
Moderată
Grd. I, II
2-3
40-70%
3 pct.
3 pct.
< 2,8
Mare
Grd. III, IV
> 3
< 40%
A: 5
A: 5-
-6 pct., B: 7
6 pct., B: 7-
-9 pct., C: 10
9 pct., C: 10-
-15 pct.
15 pct.
Repere clinico- evolutive şi prognostice
Evaluarea riscului operator
mortalitatea 2% 10% 50%
33. . Varice esofago
Varice esofago-
-gastrice
gastrice
(calea de derivaţie
( c a l e a d e d e r i v a ţ i e
coronaro
coronaro-
-eso
eso-
-azygos
azygos)
)
Cum apar varicele esofagiene?
34. ENDOSCOPIA
ENDOSCOPIA
VARICELE ESOFAGIENE
VARICELE ESOFAGIENE – semn de HTP
Clasificarea Societăţii Japoneze de Endoscopie:
Grd. I: varice mici care dispar la insuflaţia cu
endoscopul.
Grd. II: varice care nu dispar la insuflaţia cu
endoscopul
Grd. III: varice mari care obstruează parţial
lumenul esofagian
Varice fundice.
35. Treatment of Varices / Variceal Hemorrhage
No varices
Varices
No hemorrhage
Variceal
hemorrhage
Recurrent
hemorrhage
Prevention of
variceal development
PREVENTION OF VARICEAL DEVELOPMENT
90% din pacienţii cirotici
dezvoltă varice;
30% din varice sângerează.
Primul episod de hemoragie
varicoasă => deces 30% – 50%
cazuri
39. SCLEROTERAPIA
1939; 91% eficienţă;
supravieţuire 75%
inj. in varice / paravariceal;
AGENŢI: Polidocanol 2% 20 ;
Histoacryl (numai varice mari);
Bucrylate; trombina (nu dă
ulceraţii); ulei de
fibrina(Tissucol)
COMPLICAŢII: disfagie, ulcer,
stenoză esofag (10% după 6
sedinţe) hemoragie, sepsis,
TVP/ TVS-Hunter ; dismotilitate
esof. (fibroza-Cohen 1985)
40. TAMPONADĂ MECANICĂ
Tipuri de sonde:
Sengstaken-
Blakemore, Linton-
Nachlas şi
Minnesota.
Se aplică pe 12-48
ore.
Eficacitate 80%.
Resângerare după
înlăturarea
balonaşului – 50%.
Complicaţii (15-20%): asfixie, ruptură de
esofag, ulceraţie , pneumonie, edem pulmonar
acut, dureri precordiale, aritmii, stop cardiac,
resângerare la scoaterea sondei.
41. SONDA SENGSTAKEN - BLACKMORE
-SE PRACTICA IN URGENTA NUMAI IN CAZ
DE ESEC AL TERAPIEI ENDOSCOPICE
-SE LASA PE LOC 24 ORE
-ASIGURA CALMAREA GRETURILOR SI
PREVINE VARSATURA
-SE MONITORIZEAZA Ht; Tr; TQ; Fg; TH; TC;
TGP; ionograma; glicemia
-GREU TOLERATA
42. TRATAMENT CHIRURGICAL - GESTURI
Intervenţiile chirurgicale pot fi divizate în 3 tipuri:
1. Ligatura directă a varicelor (mortalitate de
30%).
2. Operaţii de deconexiune azygo-portală:
Transecţiune esofagiană şi reanastomoză;
Transecţiune gastrică polară superioară
Tanner;
Devascularizare eso-gastrică: Op. Hassab,
Sugiura.
3. Şuntul portocav în urgenţă: se asociază cu o
mortalitate crescută (70%) prin insuficienţă
hepato-renală acută, encefalopatie portală
şi este rar folosit.
45. Operaţii de deconexiune azygo- portală au
viza interceptării căilor de aport sanguin
portal.
Deconectările azygo – portale
1. Operaţia Hassab;
2. Operaţia Sugiura
46.
47. Ascita refractară
= lipsa de răspuns la diuretice, restricţie de
sare, recidivă timpurie după paracenteză.
- După 1 an 25% din bolnavi supravieţuiesc;
- Transplant hepatic; !!!
- Necesită şunturi - portocav;
- peritoneo venos;(tub în peritoneu
multiperforat- un capăt în cava superioară);
-portocav transjugular intrahepatic; (E.H.);
-Reinfuzia lichidului de ascită cu lichid
ascitic concentrat în proteinele proprii.
48. Paracenteză – (ascita sub tensiune):
- Evacuare zilnică;
- Evacuare totală/1 şedinţă;
- Pentru fiecare litru de ascită se
dă 6-7g albumină umană sau
8g dexroză ;
- Nu influenţează excreţia de Na;
- Nu creşte riscul infecţiei
lichidului de ascită.
50. Anastamozele porto-cave tronculare (nu se mai practică) sau
radiculare, care folosesc ramuri ale trunchiului portal:
v. mezenterica sup.; v. splenică, V. omfalică.
Intervenţii chirurgicale care reduc HTP
Derivaţii porto –
cave radiculare:
a. Şunt spleno –
renal proximal;
b. Şunt spleno –
renal distal;
c. Anastomoză
omfalo – cavă;
d. Anastomoză
mezenterico –
cavă în „H”.
51. Tipuri de derivaţii (şunturi) porto-sistemice
a. anastomoză porto-cavă latero-laterală;
anastomoză laterolaterală, cu interpoziţie degrefon
sintetic, calibrat la Φ=10mm;
c. anastomoză splenorenală proximală (cu splenectomie);
54. Transplantul hepatic este cel mai eficace șunt
deoarece scade hipertensiunea portala, previne
resingerarea variceala si controleaza ascita si
encefalopatia prin reinstaurarea functiei hepatice.
Potentiali donatori trebuie să
îndeplinească anumite cerințe de
bază:
stare bună de sănătate și să fie
motivați să doneze din motive
altruiste;
după testarea/analizarea donatorului,
se decide dacă donarea se poate
realiza sau nu;
aproximativ aceeași greutate și
dimensiuni corporale;
sa nu aibe vreo infectie, sau boala
care afectează ficatul;
grupe de sange compatibile;
daca donatorul e o femei -sa nu fie
insarcinata;
varsta intre 18 -65 ani.
55. -PROBLEME DE URMARIT:
-rejetul umoral (hiperacut) – Ac
preformati antigrefa
-rejetul celular (acut) – mononucleare
-rejetul cronic – icter obstructiv –
consecinta rejetului acut partial tratat
sau neglijat
-GVHD – hemoliza – donor cu grupa
compatibila dar neidentica
56. IMUNOSUPRESIA:
1. Glucocorticoizii – mono/biterapie – bolus sau cure scurte;
“blestemul supravietuirii”
2. Azathioprina – previne rejetul; asociata cu Ciclosporina / PDN;
mielotoxica
3. ALGs (cure scurte) – Ac poli/monoclonali ce elimina Ly; pot
trata rejetul sau il previn; OKT3 – mai sofisticata, are ca tinta
Ly T matur (Cosimi); risc de inf. cu CMV; anafilaxie; nefrita
4. Ciclosporina A- impact revolutionar
5. FK-506 – 1989 – tinte similare cu Ciclosporina; nu are efecte
adverse majore
57. Liver Transplant Costs
Monetary Cost in
1996 – (Insurance
typically pays only
80%)
1st year: $314,500
Annual follow up
charges: $21,900
Medications for anti-
rejection: $10,000
annually
59. Hemoragii variceale
splenomegalii gigante +hipersplenism ;
splenomegalie compresivă;
hipersplenism + coagulopatie severă
hipersplenism avansat asociat cu date de
autoimunoagresie. – pregatire pt tr.
antiviral
Ascita refractara tratamentului diuretic
Pacienţi la care boala produce un impact
negativ sever asupra vieţii sociale
Indicaţiile chirurgicale în HTP:
Contraindicaţii:
proces cirogen activ
ascită refractară tratamentului.
60. 60
Tehnicile operatorii au fost utilizate funcţie de terenul
biologic şi situaţia intraoperatorie : cazuistica Clinicii
61. Splenectomia “cu splina pe
loc” s-a impus ca metodă
standard în tratamentul
chirurgical al HTP, HP sever
autoimun.
Considerăm că acest tip este
recomendabil să se practice în
asociere cu operatii
devascularizare azygoportală
tip Şugiura,Hassab şi operaţia
Kaliba+ORP
72. HTP constituie o adevărată problemă de sănătate publică,
datorită frecvenţei crescute a CH, caracterului ireversibil
al bolii şi ratei înalte a complicaţiilor.
Nu există un tratament unic, simplist, al HTP, HP.
Chirurgia HTP reprezintă o soluţie atunci cănd avantajele ei
depăşesc cu mult dezavantagele.
Alegerea între diverse gesturi chirurgicale se decide in
funcţie de topografia obstacolului, existenţa şi natura
complicaţiilor evolutive HTP, resursele funcţionale
hepatice, terenul biologic, dotarea şi experienţa echipei
chirurgicale.
… in summary
