Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

HTAP 2015.1

1,762 views

Published on

Scoala de Vara Bisericani, 25-27 iunie 2015

Published in: Education
  • Be the first to comment

HTAP 2015.1

  1. 1. Dr. Danisia Ciuraru – Medic rezident pneumologie Dr. Anda Tesloianu - Medic primar pneumologie
  2. 2. Definitie  Hipertensiunea pulmonara este un sindrom caracterizat prin cresterea presiunii arteriale pulmonare ( PAP) medii ≥ 25 mmHg in repaus, determinata prin cateterism cardiac.
  3. 3. Clasificarea HTP ( DANA POINT 2008, revizuita 2009)  Clasificare clinica: 1. Hipertensiune pulmonara arteriala: ▪ HTP idiopatica; ▪ HTP ereditara: - BMPR2 ( bone morphogneic protein receptor tip 2); - ALK 1 ( gena activin receptor- like kinase 1), endoglina; - necunoscuta.
  4. 4. ▪ HTP indusa de medicamente si toxine; ▪ HTP asociata cu : - Boli de tesut conjunctiv, infectie HIV, hipertensiune portala, sunturi congenitale sistemico – pulmonare, schistosomiaza, anemie hemolitica cronica; ▪ HTP persistenta a noului nascut; 1’ Boala pulmonara veno – ocluziva si/sau hemangiomatoza capilara pulmonara.
  5. 5. 2. Hipertensiune pulmonara datorata bolilor cordului stang: ▪ Disfunctie sistolica; ▪ Disfunctie diastolica; ▪ Valvulopatii. 3. Hipertensiune pulmonara tromboembolica cronica;
  6. 6. 4. Hipertensiune pulmonara datorata afectiunilor pulmonare si/sau hipoxemiei: ▪ Boala pulmonara cronica obstructiva; ▪ Boala interstitiala pulmonara; ▪ Alte boli pulmonare cu pattern mixt obstructiv si restrictiv; ▪ Tulburari respiratorii in timpul somnului; ▪ Hipoventilatia alveolara; ▪ Expunere cronica la altitudini crescute; ▪ Anomalii de dezvoltare.
  7. 7. 5. HTP cu mecanisme neclare si/sau multifactoriale: ▪ Boli hematologice: boli mieloproliferative, splenectomie; ▪ Boli sistemice, sarcoidoza, histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans, limfangioleiomatoza, neurofibromatoza, vasculite; ▪ Tulburari metabolice: boli cu stocare de glicogen, boala Gaucher, afectiuni tiroidiene; ▪ Altele: obstructie tumorala, mediastinita fibrozanta, insuficienta renala cronica in stadiul de dializa.
  8. 8.  Clasificare hemodinamica: HTP pre-capilara: - PAPm≥ 25mmHg; - PCB ≤ 15 mmHg; - DC normal sau scazut;  HTP post- capilara : - PAPm ≥ 25mmHg; - PCB > 15 mmHg; - DC normal sau scazut.
  9. 9.  Clasificare in functie de severitatea hemodinamica: - HTP usoara : PAPm intre 24-40 mmHg; - HTP moderata: PAPm 41- 55 mmHg; - HTP severa: PAPm > 55 mmHg;
  10. 10.  Octombrie 2008 - debutul PN HTAP; - centrele in care s-a aprobat desfasurarea PNHTAP au fost: o Institutul Național de Pneumoftiziologie «Prof. Dr. Marius Nasta» București; o Institutul de Boli Cardiovasculare «Prof. Dr. C.C. Iliescu»; o Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie Iași; o Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumologie «Victor Babeș» Timișoara; o Institutul Inimii «N. Stăncioiu» Cluj-Napoca; o Institutul de Boli Cardiovasculare și Transplant Târgu Mureș;
  11. 11. Criterii de includere  HTAP idiopatica/familiala;  HTAP asociata cu colagenoze ( sclerodermie, lupus eritematos diseminat, poliatrita reumatoida, boala mixta de tesut conjunctiv , sdr. Sjogren);  HTAP asociata cu defecte cardiace cu sunt stanga-dreapta de tipul DSV, DSA, PCA , cat si forma severa de evolutie a acestora catre sdr. Eisenmenger;  HTP de cauza tromboembolica fara indicatie de tromboendarterectomie, sau cu HTP persistenta dupa tromboendarterectomie;
  12. 12.  Conditii suplimentare obligatorii: 1. Varsta intre 18 si 70 ani; 2. Pacienti cu HTAP inclusi in clasa functionala II-IV NYHA; 3. Pacienti la care cateterismul cardiac drept evidentiaza o PAPm> 35 mmHg si PAPs > 45 mmHg; PCB < 15 mmHg; 4. Pacienti a caror distanta la TM6M efectuat initial este > 100 m si < 450 m;
  13. 13. Criterii de excludere  Pacientii cu HTAP secundara unor entitati nespecificate in criteriile de includere si in indicatiile ghidului de tratament;  Pacientii cu boli cardiace congenitale altele decat cele precizate la criteriile de includere;  Pacientii cu boli ale cordului stang ( cardiopatii stangi, valvulopatii stangi) care se insotesc de hipertensiune venoasa pulmonara;
  14. 14.  Pacientii care prezinta patologii asociate severe, cu speranta de supravietuire mica ( neoplasme, insuficienta renala cronica severa, insuficienta hepatica severa);  Pacientii care prezinta contraindicatii legate de medicamentele vasodilatatoare utilizate;  Pacientii cu alergie sau intoleranta cunoscuta la medicamentele vasodilatatoare utilizate.
  15. 15. Protocol de investigatii  Examene biologice: Bilant initial: - hemoleucograma; - VSH sau CRP; - TP, INR; - Ionograma; - Creatinina, uree; - Glicemie; - Transaminaze; - Factor antinuclear; - Factor reumatoid; - Serologie HIV, hepatita B si C.
  16. 16. Investigatii paraclinice:  Radiografie pulmonara ( PA+ profil) - dilatarea trunchiului arterei pulmonare şi a ramurilor sale majore; - atenuarea vascularizaţiei periferice cu realizarea unui aspect de oligohemie în periferie sau de amputare a arterelor distale; - dilatarea AD şi dilatarea VD; - excluderea unor afecţiuni ( boli pulmonare moderat-severe) care ar putea pune probleme de diagnostic diferential;
  17. 17. Caz nr.1: Bombarea arcului mijlociu stang ( golful arterei pulmonare marit) , artera pulmonara dreapta marita de volum vascular, scaderea vascularizatiei in periferie.
  18. 18.  Electrocardiograma - evidenţiază suprasolicitarea de presiune a cordului drept: hipertrofia VD (HVD) şi dilatare a atriului drept (AD); - deviatie axială dreaptă, unda R Înaltă cu unda S mică şi rap R/S> 1 în derivaţia V1, complex de tip qR în VI, aspect rSR' al QRS în V1, o undă S largă şi o undă R mică cu raport R/S <1 în derivaţiile V5 sau V6, sau pattern S1S2S3; - Subdenivelările ST-T în derivaţiile drepte sunt frecvente in HTP.
  19. 19. Caz nr. 2: ritm sinusal, FC=60 batai/min; axa extrema dreapta; P pulmonar in derivatiile DII, DIII, aVF, V1-V6; T negativ in V1-V4; largirea complexelor QRS in derivatiile drepte.
  20. 20.  Ecocardiografia - Evaluarea prezentei si severitatii HTAP; Ecografia M si 2 D: evidentiaza semne indirecte de HTP, deceland dilatarea cavitatilor drepte, hipertrofia VD si variabil disfunctia sistolica globala a VD; - Aplatizarea sistolica a septului interventricular , sau bombarea acestuia spre VS;
  21. 21. - Dilatarea arterei pulmonare,dilatarea AD , bombarea septului interatrial care AS. - Functia sistolica a VD prin masurarea excursiei sistolice a inelului tricuspidian ( TAPSE); Ecocardiografia Doppler - Elemente sugestive pentru diagnosticul de HTAP; - Prezenta regurgitarii tricuspidiene de regula cu velocitate maxima peste 2,8m/s; - Prezenta regurgitarii pulmonare;
  22. 22. - Timp de ascensiune a fluxului sistolic pulmonar( sub 100ms); - Severitatea HTAP prin determinarea presiunii din artera pulmonara: PAPs, PAPd, PAPm; - Estimarea rezistentei vasculare pulmonare;
  23. 23. VD VS AD AS Caz clinic nr 3.
  24. 24.  Testul de mers de 6 minute - Evaluazea capacitatea de efort a pacientului; - Este simplu, ieftin, reproductibil; - Evalueaza distanta parcursa, dispneea la efort ( scara Borg), saturatia in oxigen ( oximetru periferic).
  25. 25.  CT toracic cu SC: - Determinarea unei patologii respiratorii asociate si pentru a decela eventualele elemente sugestive pentru o forma particulara de HTAP:  boala pulmonara veno-ocluziva ( edem interstitial , opacitati difuze centrale in “geam mat”, ingrosarea septurilor interlobulare; revarsat pleural);
  26. 26. - Determinare unui TEP:  trombii din arterele pulmonare, modificari parenchimatoase (imagini in “geamt mat” datorate hemoragiile alveolare sau aspect de infarct pulmonar) si modificari pleurale secundare; - Modificari vasculare si cardiace: dilatatia arterelor pulmonare centrohilare, circulatie saraca in periferie, hipertrofie VD; - Masurarea diametrului trunchiului arterei pulmonare.
  27. 27.  Explorarea functionala respiratorie cu masurarea DLCO( difuziunea libera a monoxidului de carbon) si gazometrie arteriala pentru a detecta si evalua o eventuala patologie respiratorie subiacenta.  Oximetria nocturna si/sau inregistrarea polisomnografica in cazul suspicionarii unei patologii respiratorii legate de somn ( sdr. de apnee de somn).
  28. 28.  Cateterism cardiac drept - necesar pentru confirmarea diagnosticului, evaluarea severitatii hemodinamice, testarea vasoreactivitatii circulatiei pulmonare; - Parametrii masurati :  FC, PAD, presiunea in VD, PAP ( sistolica, diastolica si medie), presiunea din capilarul blocat ( PCB), DC, rezistenta vasculara pulmonara si sistemica, saturatia in oxigen in diferite zone ale sistemului cardio-vascular.
  29. 29. Testele de vasodilatatie pulmonara: - Reprezinta o componenta esentiala a evaluarii hemodinamicii deoarece raspunsul pozitiv la testarea vasoreactivitatii presupune administrarea pe termen lung a tratamentului cu blocante ale canalelor de calciu; - Substantele vasodilatatoarele folosite sunt: oxidul nitric inhalator, epoprostenol si adenozina;
  30. 30.  Criterii de pozitivitate ( conform Societatii Europene de Cardiologie):  sunt scaderea PAPm cu ≥ 10mm Hg;  obtinerea unei valori absolute a PAPm≤ 40 mmHg;  asociata cu lipsa de modificare sau cresterea DC.
  31. 31.  Scintigrafia pulmonara de ventilatie/ perfuzie : excluderea diagnosticului de TEP.  Angiografie pulmonara: se realizeaza daca scintigrafia pulmonara releva un TEP cronic, in vederea confirmarii diagnosticului , pentru a evalua extinderea leziunilor si pentru a determina gradul de operabilitate.
  32. 32. Tratament  Masuri generale 1. Activitatea fizica trebuie incurajata in limitele tolerabilitatii; 2. Regimul alimentar hiposodat in conditiile existentei insuficientei cardiace drepte si a retentiei hidrosaline; 3. Sarcina este contraindicata la pacientele cu HTAP; 4. Profilaxia infectiilor prin vaccinare antigripala si antipneumococica.
  33. 33. Tratamentul conventional  Oxigenoterapia - Administrarea acuta de oxigen 100% reduce RVP si creste debitul cardiac; - Ameliorarea poliglobuliei; - Pacienţii cu hipoxemie determinată de un şunt dreapta- stânga prin foramen ovale patent nu prezintă ameliorări semnificative; - la pacienţii cu sindrom Eisenmenger, oxigenoterapia
  34. 34.  Diureticele: indicate la pacientii cu HTAP si insuficienta cardiaca dreapta decompensata cu retentie de fluide, PVC crescuta, congestie hepatica, edeme periferice si ascita; !!!! Atentie – poate accentua poliglobulia.  Digoxin: administrarea acuta la pacientii cu HTPI si insuficienta ventriculara dreapta a demonstrat un efect hemodinamic favorabil, crescand DC si scazand nivelurile circulante de norepinefrina; !!!! Atentie la pacientii cu hipoxemie - risc crescut de intoxicatie digitalica.
  35. 35.  Blocantele canalelor de calciu - Indicate la pacientii cu HTPI responderi la testul de vasodilatatie, sau la alte tipuri de HTP arteriala; - Alegerea preparatului in functie de FC: bradicardie- amlodipina, nifedipina; tahicardie- diltiazem. • Tratament anticoagulant - Permite diminuarea mortalitatii pacientilor cu HTAP; - Indicat sistematic pentru toti pacientii, daca nu exista contraindicatii; - Administrare de antivitamine K, avand drept obiectiv un INR intre 1.5-2.5.
  36. 36.  Prostaciclinele de sinteza si analogii prostaciclinei: EPOPROSTENOL ILOPROST TREPROSTINIL BERAPROST  Antagonistii receptorilor endotelinici: BOSENTAN SITAXSETAN AMBRISENTAN  Inihibitori de fosfodiesteraza: SILDENAFIL TADALAFIL • Terapia combinata.
  37. 37.  Tratamentul medicamentos disponibil in cadrul PN HTAP In absenta unor studii comparative directe intre diferitele medicamente, alegerea tratamentului initial depinde atat de recomandarile expertilor, experienta echipelor dar si de starea clinica a pacientului. In tara noastra din cauza accesului limitat doar la anumite molecule vasodilatatoare utilizate in tratamentul pacientilor cu HTAP, exista anumite particularitati de recomandare. Moleculele vasodilatatoare in Romania: 1. Bosentan 2. Sildenafil 3. Ambrisentan
  38. 38.  BOSENTAN - Este un antagonist dual, neselectiv al receptorilor de endotelina ETA si ETB, activ in administrare orala. - Se recomanda : 62,5 mg dim+ seara timp de 4 saptamani, apoi se creste doza la 125 mg dim + seara. Indicatii: - HTAP idiopatica, familiala; - HTAP asociata cu afectiuni ale tesutului conjunctiv; - HTAP asociata cu cardiopatii congenitale cu sunt dreapta-stanga cu sdr. Eisenmenger.
  39. 39. Contraindicatii: - insuficienta hepatica moderata sau severa; - transaminaze de peste 3 ori mai mari fata de valoarea normala inainte de initierea tratamentului; - asocierea cu Cyclosporina A, glibenclamide, fluconazole.
  40. 40. Clasificare pe aparate, sisteme si organe Frecventa Reactii adverse Tulburari hematologice si limfatice Frecvente Mai putin frecvente Anemie, scaderea hemoglobinei Trombocitopenie , neutropenie, leucopenie Tulburari ale SN Foarte frecvente Frecvente Cefalee Sincopa Tulburari ale sistemului imunitar Frecvente Rare Reactii de hipersensibilitate( dermatita , prurit, eruptii cutanate tranzitorii) Anafilaxie si/sau angioedem Tulburari cardiace Frecvente Palpitatii Tulburari vasculare Frecvente Hiperemie faciala, hipotensiune arteriala. Tulburari gastro- intestinale Frecvente Sdr. RGE, diaree Tulburari hepato- biliare Foarte frecvente Rare Rezultate anormale ale functiilor hepatice. Ciroza hepatica, insuficienta hepatica. Afectiuni cutanate Frecvente Eritem
  41. 41.  SILDENAFIL - Este un inhibitor de fosfodiesteraza 5 ( PDE 5), pe cale orala; - Se recomanda: 20 mg X 3/zi. Indicatii: - HTAP idiopatica,familiala; - HTAP asociata cu alte bolie ale tesutului conjunctiv; - La pacientii cu clasa functionala III OMS.
  42. 42.  Contraindicatii: - Insuficienta hepatica clasa C Child Pugh; - Antecedente de AVC sau IM recente; - Hipotensiune severa ( TA< 90/50 mmHg) la initierea tratamentului; - Pierderea vederii datorata unei neuropatii optice ischemice anterioare non arteritice; - Asocierea cu derivati de nitrati si cu donori de monoxid de azot; - Asocieri cu inhibitori de CYP3A4 ( ketoconazol, itraconazol, ritonavir).
  43. 43. Clasificare pe aparate, sisteme si organe Frecventa Reactii adverse Tulburari ale sistemului imunitar Frecvente Celulita, gripa, sinuzita nespecifica Tulburari hematologice si limfatice Frecvente Anemie Tulburari metabolice si de nutritie Frecvente Retentie lichidiana Tulburai psihice Frecvente Insomnie, anxietate Tulburari ale SN Foarte frecvente Frecvente Cefalee Migrena ,tremor, parestezie, hipoestezie Tulburari oculare Frecvente Mai putin frecvente Hemoragie retiniana, tulburari vizuale nespecifice, vedere incetosata, fotofobie, cromatopsie, iritatie oculara, congestie/inrosirea ochilor. Reducerea AV, diplopie, Tulburari acustice si vestibulare Frecvente Vertij Tulburari vasculare Foarte frecvente Hiperemie faciala tranzitorie, hipotensiune arteriala Tulburari respiratorii, toracice, mediastinale Frecvente Tuse, bronsita, episaxis, rinita, congestie nazala Tulburari gastro-intestinale Foarte frecvente Frecvente Diareee, dispepsie Gastrita, BRGE, distensie abdominala, xerostomie. Afectiuni cut. si ale tes. Subcut. Frecvente Alopecie, eritem, transpiratii nocturne Tulburari musculo-scheletice Foarte frecvente Frecvente Durere la nivelul membrelor Mialgii, durere la nivelul col. Vertebrale Tulburari ale aparatului genital si sanului Mai putin frecvente Frecventa necunoscuta Frecvente Ginecomastie Priaprism, eruptie prelungita Pirexie
  44. 44.  AMBRISENTANUM - Antagonist selectiv al receptorilor ETA ; Indicatii: - HTAP clasele functionale II si III conform OMS, pentru a ameliora capacitatea de efort; - HTAP idiopatica; - HTAP asocita bolilor de tesut conjunctiv. Se recomanda: 5 mg o data pe zi, - cresterea dozelor la 10 mg la pacientii cu ICC cls III NYHA. !!! Atentie – cresterea edemelor periferice.
  45. 45. Contraindicatii : - Femei insarcinate; - Insuficienta hepatica severa ( cu sau/fara ciroza); - Valori ale transaminazelor crescute; - Fibroza pulmonara idiopatica cu sau fara HTP secundara.
  46. 46.  Reactii adverse - palpitatii, hipotensiune arteriala, eritem; - cefalee; - congestie nazala, rinofaringita, sinuzita; - dispnee; - constipatie, dureri abdominale, varsaturi; - cresterea transaminazelor; - anemie, scaderea hemoglobinei; - prurit, angioedem; - edeme periferice.
  47. 47.  Terapia combinata: - Este indicata la pacientii cu HTAP severa, clasa functionala IV NYHA. Se recomanda: Bosentan 125 mg, 1cp x 2/zi + Sildenafil 20 mg, 1cp x 3/zi.
  48. 48. Va multumesc !!!

×