Il documento riporta la storia clinica di un paziente con cardiopatia complessa, evidenziando le varie procedure chirurgiche e trattamenti ricevuti nel corso degli anni. Il paziente ha mostrato segni di enteropatia proteino-disperdente e vari problemi di salute associati, con trattamenti mirati che hanno portato a un miglioramento significativo. Si discute anche della gestione futura e delle considerazioni per la maternità e il trapianto cardiaco.

1. Enteropatia proteino-disperdente
G. Agnoletti
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Cardiologia infantile
Citta’ della Salute, Torino
Riunione GUCH

2. A. T.
• Nata il 11/12/1981
• VDDU + SP, coronaria unica.
• Giugno 1982 (6 mesi): Shunt sistemico-
polmonare
• Ottobre 1987 (6 anni): re-shunt (5 mm)
• Gennaio 1991 (10 anni): re-re-shunt a Londra
• Agosto 1997 (16 anni): cavo-bipolmonare
• Maggio 2001: sat02 80%, NYHA III
• Aprile 2003: TPSV (propafenone)

3. • Giugno 2003 (22 anni): DCPT fenestrata
(24mm, finestra di 5mm): prolungato
versamento pleurico destro, TPSV
postoperatoria (propafenone)
• Ottobre 2003: Edemi arti inferiori + ascite.
(Lasix 75 mg, Aldactone 100 mg, Coumadin,
Rytmonorm).
• Luglio 2004 (23 anni): Revisione della Fontan:
nuova fenestratura (7 mm). Prolungato
versamento pleurico. Dimessa in amiodarone.

4. • Dicembre 2005 (24 anni): SatO2 89%. Lasix
200 mg, Aldactone 50 mg. Cordarone 200mg.
• Settembre 2007: cardiopalmo, PA 110/60
mmHg, SatO2 81%, ascite, edemi arti
inferiori, mancato collasso inspiratorio VCI
• Agosto 2008: distiroidismo

5. • Luglio 2009 (28 anni)
Cateterisimo cardiaco: PVC 8-9 mmHg.

6. Parziale chiusura della finestra con covered stent.
SatO2 da 86 a 93%.
PVC invariata

7. PLE
• Agosto 2009
– Astenia +++, Cardiopalmo +++, lipotimie.
– Edemi, ascite, incremento ponderale (+3 Kg). PA
95/45 mmHg.
– Proteinemia: albuminemia:
– Clearance alfa1AT: ++++++++++
– SOF: +
– Anemia, ipocalcemia, ipomagnesemia
– Holter: numerosi BEV, spesso precoci, coppie,
bigeminismo frequente.

8. Approccio “internistico”
1. Trattamento acuto: Lasix e.v. , albumina e.v.
2. Trattamento dell’anemia (ferro, trasfusioni)
3. Trattamento dell’ipotiroidismo (STOP
Amiodarone, inizia Sotalolo; Topazole 5 mgx2):
riduzione della differenziale sisto-diastolica, della
FC media (da 85/min a 70/min)
4. Trattamento dell’ipomagnesiemia e
dell’ipocalcemia
5. Trattamento con vasodilatatori polmonari
(Sildenafil 1 cp x3), anche se PAPm bassa.
6. Trattamento dietetico: dieta iperproteica e acidi
grassi a catena media
7. Trattamento con HLMW (stabilizzatore della
permeabilità)

9. Follow-up a 6 mesi
• Remissione dell’edema e dell’ascite
• Ridotta, ma non scomparsa l’enteropatia
proteino-disperdente
• Persistono i BEV, ma asintomatica
• Non astenia. Rare vertigini. Calo ponderale.
• PA 108/53 mmHg, FCm 72/m. satO2 95%

10. ECO
Finestra non piu’ visibile

11. RMN

12. Giugno 2010
• Benessere
• Peso stabile
• Relativa ipotensione
• No edemi
• BEV frequenti
• Proteinemia e albuminemia ai limiti inferiori
• Funzione ventricolare normale

13. Take home message
• La PLE e’ una complicanza spesso
misconosciuta della correzione
monoventricolare
• Valutare proteinemia
• Valutare alfa1 antitripsina fecale
• Risponde in genere alla calciparina

14. Che fare?
Desidera un figlio
• Affrontare la maternità ?
• Correzione biventricolare ?
• Trapianto cardiaco ?