Prezentare la modulul Pediatrie, compartimentul Cardiologie.

1. Modulul Pediatrie, Compartimentul Cardiologie
Realizat de: MOȘIN Veaceslav Jr, grupa 1508
Conducător: Dr. STAMATI Adela

3. • Este o malformație congenitală
• Se prezintă prin tulburarea de dezvoltare a
bureleților endocardici, comunicare anormală
atrială și ventriculară asociată cu anomalia
valvulelor atrioventriculare
• Se mai numește și defectul pliurilor
endocardice, canal atrioventricular comun.

5. • Relativ rar
• Se determină 2,8 cazuri la 10,000 de nou-
născuți
• Constituie 2-6% din totalul malformațiilor
congenitale cianogene

7. • Cauza definitivă nu este cunoscută
• Din punct de vedere genetic, deseori se
asociază cu sindromul Down (30-60%). Pot și
alte asocieri – sindrom Holt-Oram, Noonan,
deleția cromozomilor 8p2, 22q, 3p25, trisomia
13 și 18
• În unele situații pot fi cazuri familiale de boală

9. • Cel mai deseori se determină:
- dehiscența septului interatrial pe o zonă
întinsă, restul septului fiind intact, pot fi alte
defecte (foramen ovale, ostium secundum)
- dehiscența septului interventricular în
porțiunea musculară superioară, inferioareă,
membranoasă
- afectarea constantă a valvulelor
atrioventriculare (mitrală, tricuspidă)
- poate exista un singur orificiu atrioventricular
în care este înglobat inelul mitrale, tricuspidian.

10. • Defectul poate fi de 3 tipuri:
- parțial: DSA OP + cleft VMA, atriu unic,
comunicare VS-AD
- intermediar: DSA OP + DSV + cleft VMA/VT
- complet: din cauza absenței totale a fuziunii
bureleților endocardici între ei și cu structurile
septale există un singur inel atrio-ventricular
cu 4-6 cuspe sau 2 hemivalve mitro-
tricuspidiene.

11. • În forma completă, este un orificiu unic între
atrii și ventricule care are 4 valvule (două
mitrale și două tricuspide). În funcție de talia
defectului, atașarea hemivalvei comune
anterioare la pereții ventriculari, au fost
descrise 3 forme.

12. • Formele după Rastelli:
- tip A: valva anterioară împărțită într-o
hemivalvă mitrală și una tricuspidă, fiecare
atașată prin cordaje ce provin din ventricul
- tip B: valva anterioară este împărțită într-o
semivalvă mitrală și una tricuspidă, cordajele
valvei se inserează pe peretele ventricular
drept
- tip C: valva anterioară este unică, nu este
atașată prin cordaj.

15. • În funcție de formă, sunt următoarele modificări
hemodinamice:
- șunt stânga-dreapta la nivel atrial
- șunt stânga-dreapta la nivel ventricular
- șunt stânga-dreapta între ventriculul stâng și
atriul drept cu creșterea accentuată a circulației
pulmonare, dilatarea arterei pulmonare,
supraîncărcarea de volum biventriculară
(ventriculul drept având sarcină mai mare)
- insuficiența valvelor atrioventriculare cu
regurgitarea sângelui din ventricule în atrii.

17. • Depind de factorii: mărimea defectului septal atrial,
ventricular, rezistența pulmonară, gradul insuficienței
valvulelor.
• Semne funcționale:
- în forme cu defecte largi, șunt stânga-dreapta
semnificativ, din primele luni de viață apar semnele
asociate insuficienței cardiace (infecții bronho-
pulmonare, dispnee cu tahipnee, transpirații), ulterior
acuză fatigabilitate, intoleranță la efort fizic, dispnee,
simptomatica hipertensiunii pulmonare (cianoză,
policitemie, hipocratism digital).

18. • Semne fizice:
- inspecție: retard staturo-ponderal,
tegumente palide asociate cu cianoza ușoară
în efort fizic, torace deformat, bombat,
hiperchinetic în regiunea precordială, șoc
apexian extins.
- palpație: freamăt sistolic pe marginea stângă
a sternului, puls periferic normal sau diminuat,
hepatomegalie.

19. • Semne fizice:
- percuție: cardiomegalie.
- auscultație: inițial zgomotul 1 normal sau
accentuat, zgomotul 2 normal dar extins. În
insuficiență cardiacă se determină zgomotul 3.
În prolapsul valvulei atrioventriculare se
percepe extraton (click).

20. • Semne fizice:
- auscultație:
Suflul sistolic are intensitate variabilă –
pansistolic pe marginea stângă a sternului,
aspirativ la apex. În hipertensiune pulmonară,
zgomotul 2 este accentuat, dedublat. Se
percepe suflu sistolic de ejecție în focarul
pulmonar, suflu pansistolic la apex, suflu
diastolic de hiperdebit tricuspidina, iar suflul
parasternal stâng diminuă până la dispariție.

22. • Electrocardiografie
- niciodată nu este normală. Se atestă
devierea axei electrice a inimii către stânga,
tulburări de conducere (bloc atrio-ventricular,
bloc de ram drept a fasciculului His), disritmii
atriale, supraîncărcare biatrială.

25. • Radiologic
- evidențiază cardiomegalie, vascularizarea
pulmonară crescută, arterele pulmonare
dilatate. În hipertensiune pulmonară,
transparența periferică a câmpurilor
pulmonare este evidentă.

28. • Ecocardiografie bidimensională
- atestă detaliile anatomice, diametrul
defectului septal atrial, ventricular, gradul
leziunilor hemodinamice (regurgitare atrio-
ventriculare), gradul leziunilor și
funcționalitatea valvulelor (mitrale,
tricuspide), funcția ventricului stâng,
regurgitarea valvei aortice.

29. • Cateterism cardiac și angiografie
- rar se utilizează. Cateterismul atestă
magnitudinea șuntului stânga-dreapta, nivelul
rezistenței vaselor pulmonare și severitatea
insuficienței valvei atrioventriculare comune.
Ventriculografia selectivă (stânga) apreciază
nivelul leziunilor valvulare, testează starea căii
de ieșire din ventriculul stâng.

31. • Medicamentos:
- indicat copiilor mici cu insucificiență cardiacă
congestivă. Se administrează diuretice,
inhibitorii enzimelor de conversie. Se
efectuează profilaxia endocarditei infecțioase.

32. • Chirurgical:
- se indică în șunt stânga-dreapta important,
cardiomegalie, regurgitare valvulară.
- se utilizează tehnici: by-pass cardiopulmonar,
procedee paliative brin branding pe artera
pulmonară, corecție radicală prin tehnica
Rastelli, separarea foițelor cuspidei anterioare
și posterioare, reconstrucția valvei
atrioventriculare (moment operator – anii 1, 2,
5 și 6).

34. • Ține de succesul intervenției chirurgicale.
• Cel mai bine se suportă forma parțială.
• Complicații postoperatorii: defecte reziduale
mici, regurgitare mitrală, stenoza subaortică,
afecțiuni vasculare pulmonare (Eisenmenger).