An update on the management of pseudotumor cerebri Saturday Journal Club, Treatment, Neurosurgery

1. PSÖDOTÜMÖR SEREBRİ
Cumartesi Dergi Klübü
An update on the management of
pseudotumor cerebri
Sunan: Stj. Dr. Ali Nehir
Moderatör: Prof. Dr. Selçuk Yılmazlar
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi
Nöroşirürji Anabilim Dalı

3. Planlama
•
•
•
•
•
•
•
1-) pseudotumor cerebri nedir?
2-) PTC tarihçesi…
3-) tanı ve patofizyoloji ?
4-) ayırıcı tanı..
5-) epidemioloji ve risk faktörleri nelerdir ?
6-) tedavi seçeneklerimiz neler ?
7-) sonuç….

4. Pseudotumor cerebri nedir ?
PTC: Beyinde radyolojik olarak kitle lezyonu
olmaksızın;artmış kafa içi basınç semptomları
yaratan,kafa içinin iyi huylu hipertansiyonu olarak
adlandırabileceğimiz bir tablodur.

5. •
PTC tarihçesi
İlk defa 1890 yılında Quincke isimli bir Alman
Dr. tarafından tanımlanmıştır.
•
Dr. Quincke PTC yi bir çok beyin tümörünün
yaratabileceği semptomları yaratan ancak
radyolojik olarak kanıtlanamayan bir durum
olarak tanımlamıştır.
•
Dr. Dandy; öncü beyin cerrahlarından, 19201930 arasında karşılaştığı artmış kafa içi basınç
semptomları olan 22 hastanın klinik seyirlerini 7
yıl boyunca izleyip bu durumu PTC olarak
değerlendirmiştir.
•
Dr. Dandy serisindeki bütün hastaların baş
ağrısı,kusma ve bulanık görme şikayetleri vardı.

6. •
Dr. Dandy ayrıca fundoskopi ile hastaların
tümünde papilödem bir çoğunda da retinal hemoraji
olduğunu açığa çıkarmıştır.
•
Dr. Dandy bu durumu uzun süren artmış kafaiçi
basınçla ilişkili olduğunu düşünmüş ve yaptığı LP ve
EVDS lerde artan basıncı farketmiştir.

7. • Tedavi olarak hastaların çoğuna subtemporal
dekompresyon uygulanmış ve çok olumlu
sonuçlar elde etmiş.
• Dr. Dandy hastaların semptomlarını
değerlendirerek basıncın dakikalar içinde
yükseldiğini ve alçaldığını iddia etmiş ve bu
durumun statik problemlerden daha çok
vasomotor düzensizliklerle açıklanabileceğini
ifade etmiştir.

8. PTC tanısı
PTC tanısı günümüzde semptomların yanısıra
Modifiye Dandy Kriterleri ile konulmaktadır.
• 1-) Mr ve ct ile hadrosefali yada yer kaplayan
kitlenin olmadığının gösterilmesi.
• 2-) Normal bos profil ile beraber lomber yada
ventriküler
kanallarda
basıncın
arttığının
gösterilmesi.
• 3-) Papilödem,6.cns basısı ve görme bozuklukları
dışında normal nörolojik muayene.

9. Semptomlar
• En yaygın semptomlar baş ağrısı,kusma,görme
bozukluklarıdır. Ayrıca Pulsatil tinnitusta sık
görülen ve cerebral venöz sistemin dolaşım
bozuklukları ile ilişkili olan başka bir semptomdur.
• Ayrıca PTC başağrısı özellikle sabahları uyandıktan
sonra başlama ile karakterizedir.
• Papilödem PTC hastalarının geniş bir kısmında
bulunsada papilödemin olmayışı dışlayıcı bir
kriter değildir.
• Ayrıca Papilödemin Frisen Scale diye kendine has
bir derecelendirme sistemi vardır.

10. Frisen Scale

11. NORMAL OPTİK DİSC
EARLY PAPILLEDEMA
MARKED PAPILEDEMA
VERY EARLY PAPİLLEDEMA
MODERATE PAPİLLEDEMA
SEVERE PAPILLEDEMA

12. Görme bozuklukları
• Görme bozuklukları,PTC tedavi edilse bile en
yaygın morbidite olmakla beraber total görme
kaybına kadar ilerleyen bir duruma
dönüşebilmektedir.
• Görme bozukluğu gün içinde pozisyonlarla bile
değişebilen geçici görme bulanıklığı ile
karakterizedir ve bunun sebebi;
• Optik sinirin kabarması sonucu meydana gelen
geçici iskemidir.

13. Patofizyoloji
PTC patofizyolojisi kesin olmamakla
beraber muhtemel teoriler geliştirilmiştir.
• Birçok beyin cerrahının PTC yi diüretiklerle yada bos
drenaj sistemleri ile tedavi etmesine rağmen PTC nin
bos
hidrodinamik
bozukluklarla
(üretim
fazlalığı,emilim eksikliği vb.) ilgili olduğu kesin
değildir.

14. • Dr. Dandy nin vazomotor vasküler yataktaki dinamik
değişiklikler teorisi pek çok durumda doğru çıksada
PTC nin çok geniş olan ama herzaman kesin olmayan
bir kliniğinin olduğu ve bu durumun santral sinir
sisteminin pek çok hastalığının sonucunda meydana
gelebileceği unutulmamalıdır.

15. • Bazı olgu serilerinde serebral ödemin PTC ile ilşkili
olduğu iddia edilmiş olup patolojik olarak
desteklenebilmiştir. Ancak sonraki patolojik ve MR
incelemeleri serebral ödemin PTC ile ilişkili olduğunu
destekleyen sonuçların olmadığını göstermiştir.
• PTC nin vit A intoksikasyonu ile ilişkili olduğunu
gösteren raporlar vardır. Bu raporlarda PTC li hastaların
ve kontrol gruplarının bos profilleri kıyaslandığında vit
a,retinol ve retinol binding protein seviyelerinin PTC li
hastalarda daha yüksek olduğu saptanmıştır.

16. • Obesite ve komplikasyonlarının da PTC patogenizinde
rol aldığı düşünülmektedir. Obesitenin en sık
komplikasyonlarından olan uyku apnesinin de PTC ile
ilişki olabileceği düşünülmüş ve yapılan bir çalışmada
oximetre ile de takip edilen obez PTC hastalarının apne
atakları sırasında kafa içi basınçlarının da arttığı
gösterilmiştir.
• Santral obeziteninde intraabdominal,kardiyak,plevral
ve santral venöz basıncı arttırarak PTC gelişimine katkı
yapabileceği iddia edilmiş.

17. • Dr. Karahalios dural venöz sistem anatomileri normal olan 5 hastada sağ
atrial basınçlarının yüksek olduğunu farketmiş ve artmış intra kardiak
basıncın direkt olarak kafa içi venöz sinüs basıncını arttırdığını
düşünmüştür.
• Dr. Nadkarni de 2 obez orta yaşlı kadın hasta üzerinde buna benzer bir
çalışma yapmış ve aynı sonuçarı elde etmiştir. Ayrıca bu hastaları bariatric
ameliyatlara sokmuş vki normale yakın bir değere getirmiştir. Bir yıl sonra
yapılan kontrollerinde aynı hastaların hem intrakardiyak hemde
intrakranial basınçlarının normal olduğu gözlemlenmiştir.
before
after

18. • En çok kabul edilen PTC teorisi intrakranial
venöz drenaj sistem tıkanıklığıdır. Bu teorinin
en çok tartışılan kısmı ise tıkanıklığın primer
hastalık mı yoksa başka bir hastalığa bağlı bir
tıkanıklık mı olduğudur.
• Ayrıca akıma bağlı anormalliklerin tıkanıkdarlıklardan ayırt edilmesi oldukça zordur.Bu
yüzden her PTC li hastanın akım anormallikleri
varmış gibi değerlendirilmesi gerekmektedir.

19. Ayırıcı tanı
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Papil ödem
Optik sinir kabarması
Tümörler
Yer kaplayan lezyonlar
Koroid pleksus papillomu(artmış bos üretimi)
Araknoid granülasyon adezyonları
Subaraknoid hemoraji(bos emilim bozukluğu)
Aquaductal stenoz
İatrojenik(boyun cerrahisi,juguler ven
kompresyonu,sinus trombozu)

20. Epidemiyologi ve Risk Faktörleri
• Genel popülasyonda 100.000 de 1 ile 5 arasındadır.
• Yaştan bağımsız olmakla beraber kadınlarda erkeklere
göre 10 kat daha fazla görülmektedir.
• Obezite de riski 20 kat arttırmaktadır.
• Siyah erkekler göz bozuklukları görülme sıklığı
açısından en riskli gruptur.
• Tetrasiklin grubundan özellikle minosiklin kullanımı.
• Vit A veya retinoid ilaç kullanımı.
• Dural venöz obst. yaratabilecek hematolojik hastalıklar.
• Protein C ve S defektleri, faktör-V leiden,protrombin
gen mutasyonları.

21. Tedavi seçenekleri
• PTC pek çok hastada benign seyirli ve kendini
sınırlayan bir hastalıktır. Tedavideki en önemli
basamak artmış kafaiçi basıncın yaratacağı
morbiditeleri engellemektir.
• Obez hastaların yüzde 6 kilo kayıpları
papilödemin gerilemesini sağlamaktadır.
• İlaç tedavisi; PTC nin anormal hidrodinamik
olaylardan meydana geldiği düşünülerek
panlanmıştır.

22. İlaç tedavisi
• Karbonik anhidraz inhibitörü acetozolamid ve furosemid
bos üretimini inhibe eder ve sonuçta kafaiçi basınç düşer.
• Uzun süren bir çalışmada karbonik anhidraz inhibitörü alan
hastaların yüzde 60 nın semptomlarının gerilediği
farkedilmiş olup bu etkinin tamamen bos üretimini azaltma
ile meydana geldiğinden emin olunamamıştır çünkü bu ilaç
bir loop diüretiktir ve intrakardiyak basıncı azaltarak etki
göstermiş olabilirdi.
• Bunun üzerine bos etkisi olmayan başka bir diüretik olan
bumetanide tedavide denenmiş ve olumlu sonuçlar
alınmıştır. Hatta 13 yaşında obez kadın bir hastada
bumetanide ile beraber 3 lü diüretik tedavi uygulanmış ve
hastanın papil ödem dahil bütün semptomları gerilemiştir.
• Daha sonra yapılan çalışmalarda Bumetanide in ayrıca Glial
cell miktarını azalttığı ve bu etkinin PTC yi tedavi etmede
diüretik etkisinden daha fazla olduğu düşünülmüştür.

23. • Topiramate; bos üretimini azaltmayı sağlarken
ayrıca kilo vermek amaçlıda faydalıdır.
• Mannitol; PTC tedavisinde kullanılan başka bir
ajan olmakla beraber maalesef topiramate ile
mannitol bütün hastalar için yeterince efektif bir
tedavi sağlamamaktadır. Ayrıca bu iaçların yan
etkileri bazen tolere edilememektedir.
• Steroidler; PTC tedavisinde kullanılabileceği
düşünülmüş ancak yan etkileri ve rebaund etkisi
nedeniyle kullanılmaktan kaçınılmakta.

24. Bos drenajı
• LP hem terapötik amaçlar doğrultusunda
hemde hekimin ilaç tedavisini düzenlemesi
açısından yararlı bir uygulamadır.
• Hamilelerde ilaçlara nazaran daha tercih
edilebilir.

25. • Her invaziv uygulamada olduğu gibi LP de de menenjit,subdural
hematom,6. CNS palsi ve tonsiler herniasyon gibi
komplikasyonlar mevcuttur.
• Bu komplikasyonlar çok az gelişir ve bu yol PTC tedavisinde
güvenli ve efektif bir yol alarak kabul edilebilir. Ancak maalesef
uzun süreli yüksek volümlü drenajlarda bu yol çok pratik
olamayabiliyor. Bunun sebebi yeni bos üretiminin her işlemden
sonra daha da hızlanmasıdır.
• Ayrıca obez hastalarda işlem uygulaması oldukça zordur ve
radiolojik yardım gerektirebilir buda daha çok zaman ve işgücü
demektir.
• Ayrıca hastaların bu işlemi red etmeside önemli bir sorun olarak
karşımıza çıkmaktadır.

26. Bos drenajı
• Özetle LP; akut fazda PTC tedavisinde ki en
yararlı yöntemdir, aniden artan basıncın
yaratacağı semptomları geriletirken en uygun
tedavi şeklinin bulunması için zaman
kazandırır.

27. Cerrahi girişim
• PTC nin kendini sınırlayan bir prognoza sahip olmasına
rağmen hastaların yüzde 25 inin ilaç tedavisi ve bos
drenajına rağmen görsel ve ağrı semptomları sürerlilik
kazanmaktadır.
• Bu duruda ki hastalara cerrahi girişimde bulunulması
doğrudur.
• Dr. Dandy nin kendi serilerinde ki hastalara risk bakımından
yüksek ama kozmetik olarak uygun unilateral subtemporal
decompressive craniectomi yapılmış ve çok başarılı sonuçlar
elde edilmiştir.
• Günümüz tedavisini optik sinir fenestrasyonu, shuntlar ve
tıkanıklığı
olan
hastalara
uygulanan
stentler
oluşturmaktadır.

28. Shunt takılması
• PTC tedavisinde en yaygın kullanılan tedavi biçimi shunt
yerleştirilmesidir.
• Bir çok beyin cerrahı stereotactik planlama yaparak
ventriküler shunt takmayı riskli olduğundan dolayı yapmak
istemez çünkü lumboperitoneal shunt takmak çok daha az
risklidir ve sadece ventrikulleri rahatlatmakla kalmayıp
subaraknoid boşluğuda rahatlatır.
• LPS çok az olmakla beraber komplikasyon riski taşısada PTC
tedavisinde yüzde 80 efektiftir.
• Ek olarak LPS yüzde 1 enfeksiyon riski taşırken VPS yüzde 715 arasında enfeksiyon riski taşımaktadır.
• LPS nin tek dez avantajı 2 yıl içinde yüzde 50 sinin
bozulmasıdır.(vps yüzde 20)

30. • Son teknolojik gelişmeler doğrutusunda VPS ve LPS
takılması kolaylaşmıştır ancak yine de bu iki shunt
takılamazsa cisterna magnaya shunt takılması denenebilir
ve tabi ki bu işlen riskleride beraberinde getirir.
• Dünya genelinde ki Shunt sonrası raporlar değişik ve kafa
karıştırıcıdır. Bazı raporlar hastaların yüzde 95 inin tamamen
iyileştiğini iddia ederken bazı raporlar hastaların
durumlarının kötüleştiğini belirtmektedir.
• Bazı raporlarda da shunt takılmasının kısa dönemliğine
semptomatik bir rahatlama sağladığını ancak çalışan bir
shunta rağmen post operatif hastalarda bile
sürdürülebilirlik açısından sıkıntı olduğu ifade edilmektedir.

31. Subtemporal dekompresyon
• Subtemporal dekompresyon kabul edilen en önemli
tedavilerden birisidir ve kalıcı tedavilere öncülük eder.
• STD ile ilgili en geniş seri Dr. Dandy nin 22 hastaık
serisidir ve muhteşem sonuçlar elde etmiştir. Hastaların
hiç biri ölmemiştir ve çoğunun bütün semptomları
gerilemiştir.
• Bu konu ile ilgili en güncel yayın 98 yılında yayınlanmış
8 kişilik bir seridir ve sonuçları Dr. Dandy nin sonuçları
ile paralellik göstermiştir. 8 hastanın 5 ine baş ağrıları
için bos drenajı uygulanmış ancak hastaların hiçbirinde
kalıcı bir görme bozukluğu yada baş ağrısı şikayeti
olmamıştır.

32. Diğer tedavi seçenekleri
• Optik nerve sheath fenestration

33. Endovascular dural venous sinus stent
placement

34. Sonuç olarak
• PTC kompleks ve tam anlaşılmayan muhtemel
birden çok etiolojisi olan bir patofizyoloi
mekanizmasına sahiptir.
• Tanı için görüntüleme yöntemleri ile yer kaplayan
lezyon olmadığının gösterilmesi kurallardan
birisidir. Bu yöntemler ayrıca medulla spinalis
taramasında da kullanılmalıdır.
• Uygulanan tedaviler genelde ilaç ile bos
üretiminin azaltılması yada kanalize edilerek
dışarı çıkarılmasıdır.

35. • Görmede progresif bir bozukluk oluşmuyorsa
yada tek şikayet baş ağrısı ise tek başına ONSF
işlemide çok yararlı olabilmektedir.
• Ancak shunt takılması her türlü semptomu
tedavi etmede daha yararlıdır.
• BOS drenaj sistemleri cranioectomy nin
görevini üstlenebilmekte ve daha az riskli
olmaka beraber daha iyi kozmetik sonuçlar
elde edilebilmekte.

36. • Venöz sinüs stent takılması da bir tedavi seçeneği
olabilir ancak iyi sonuçların alındığını gösteren
raporlar henüz yayınlanabilmiş değildir.
• Bu işlemin uygulanabilmesi için patolojinin
radyolojik olarak gösterilebilmesi şarttır ayrıca
hastanın diğer seçeneklerden fayda görmemiş
olması gerekmektedir.
• En doğru etioloji teorisi Dr. Dandy tarafından
1950de tanımlanmıştır ancakm o da tam
anlaşılamamaktadır.

37. Hepinize çok teşekkürler…