3. Hipoglisemi
✔ Plazma glukoz seviyesinin 40mg/dL (2.2mmol/L)’nin
nin altında olmasıdır.
✔ Yenidoğanlarda mortalite ve morbiditeyi arttıran
ciddi bir sorundur.
✔ Yenidoğanda görülen “en sık” metabolik sorundur.
* Geçici semptomatik hipoglisemi term yenidoğanlarda % 0,4
* Preterm yenidoğanlarda % 0,6 sıklığında karşılaşılır.
4. Hipoglisemi’nin önemi ?
Tekrarlayan ve uzun süren hipoglisemi atakları
KALICI BEYİN HASARI
* Psikomotor sosyal gerilik
* Konvülziyon
* Mental Retardasyon
5. Temel Fizyopatoloji
Glukoz kullanımında artış Glukoz Üretiminin bozulması
✔ Hiperinsülinizm*
✔ Enerji kullanımında artış
v Perinatal asfiksi
v Soğuk ortama bağlı stres
v RDS
✔ Glukojen Depo Hastalığı
✔ Hormonal Bozukluklar
v Konjenital Adrenal Hiperplazi
v Konjenital Hipoputiarizm
v Konjenital Hipotiroidi
✔ Glukoneogenez defekti
✔ Preterm Yenidoğan
✔ SGA Yenidoğan
6. Hiperinsülinizm
Geçici mi? Kalıcı mı?
✔ Perinatal Asfiksi
✔ SGA Yenidoğan
✔ Prematüre Yenidoğan
✔ Eritroblastozis Fetalis
✔ Diyabetik Anne Bebeği
✔ Yanlış Umblikal
Kateterizasyon
Geçici Hiperinsülinizm Nedenleri
7. Ne zaman ?
Yenidoğan ve çocuklarda tekrarlayan ve
inatçı hipoglisemi atakları ile devam eden
bu hastalığa
(PHH) denir.
Tekrarlayan hipoglisemi atakları olduğu zaman
“kalıcı” hiperinsülinizm’den şüphelenilmelidir.
8. Kalıcı hiperinsülinemik hipoglisemi
Persistent Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia of Infancy (PHHI)
✓ Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde
en sık hipoglisemi nedenidir.
✓ Tıbbi bir durumdur.
✓ Yeni terminoloji :
- Doğumsal/konjenital hiperinsülinizm
veya PHHI
- Nezidioblastozis : Artık kullanılmıyor
✓ Sıklık : 1 / 2500 – 1 / 50 000
✓ Klinik ve genetik heterojenite mevcut
9. Psikiyatrik Belirtiler
Agresif Davranış
Sosyal Uyumsızluk
Özellikle Açlıkta
Titreme
Terleme
Bulantı
Baş dönmesi
Klinik Belirti ve Bulgular
Yenidoğan Dönemi Çocukluk Çağı Yetişkin Yaş Grubu
10. Tanı
v Organik Asit
v RedüktanMadde
v Acil Karnitin
v Acil Glisin
v İnsülin
v C-Peptid
v Proinsülin
v Kortizol
v B. Hormonu
v Laktat
v Keton
Serum İdrar
v USG
v BT
v MRI
v 18F-DOPAPET/BT
v Port-Pank. Ven Örnek
v Ca++ Stimülasyonu
Görüntüleme Yöntemleri
11. 18F-DOPA-PET/BT
✔ L-DOPA (L-hidroksifenilalanin)
Katekolaminlerin prekürsörüdür.
✔ Adacık hücreleri L-DOPA’yı aromatik
aminoasit dopa dekarboksilaz enzimi ile
dopamine çevirir.
✔ Teknik:
w 6 saat açlık
w 60-90dk. çekim süresi
w Sedasyon ihtiyacı
w Diazoksid/Octreotid
w %60-85 lezyonu saptar
12. PHH tanısında en önemli tanı kriterleri
✔ Hipoglisemi belirtilerinin 15mg/kg/dk. glukoz infüzyonu
ile önlenebiliyor olması
✔ Hipoglisemi anında;
* Serum serbest yağ asidi ve
keton cisimciklerinin düşük saptanması
* Glukagon enjeksiyonuna yanıt alınması
* İnsülin seviyesinin > 5 IU/L olması
* İnsülin/glukoz oranının > 0,4 olması
İnsülin
Yüksekliğinin
Sonuçları
13. PHHI Tedavi Basamakları
• Acil tedavi :
✔ İntravenöz olarak glükoz infüzyonu
• Uzun dönem tedavisi :
✔ Beslenme
✔ İlaç tedavisi
✔ Cerrahi tedavi
15. ✔ Konservatif yaklaşımda başarısız olgularda
✔Tedaviye uyumsuzluk
✔ İlaçların yan etkisi
✔ SUR1 ve KiR6.2 gen defektleri
✔ Fokal Lezyonlarda
Ne zaman Cerrahi ?
38. ✔ İlk Belirti Başlangıç Şekli
w Hipoglisemi nedeni ile tetkik : 16
w Konvülsiyon : 11
w Uykuya meyil : 1
w Taşipne : 1
w Emmeme-hipotoni : 1
w Aralıklı bayılma nöbetleri : 1
✔ 1996-2011 yılları arası : 16 olgu
✔ E/K : 7/9
✔ İlk Belirti Başlangıç
w İlk 24 saat içinde : 9
w 24-48 saat içinde : 3
w >48 saat sonra : 2
w > 5 yaş sonrası : 2
39. u İnsülin seviyesi : >5IU/L(5-400)
u İnsülin/Glukoz oranı : Ort:1,4 (0,15-10,0)
u C-peptid seviyesi : Ort: 7 (2,0-20,5ng/mL)
u Metabolik ve Endokrin taramada özellik yok
Laboratuar Tetkik
u USG
Doğal : 10
Pankreas şiş ve ödemli : 4
Fokal lezyon : 2
u MRI
Doğal : 3
Fokal lezyon : 1
u BT : 5/16 doğal
Radyolojik Değerlendirme
40. Medikal Tedavi
✓ Diazoksid : 16
✓ Glukagon : 10
✓ Steroid : 7
✓ Fenobarbital : 7
✓ Octreotid® : 4
✓ Ca++ Blokeri : 2
✔ Pankreatektomi Yaş : 19 gün-14 yaş
2 olgu hariç : 19 gün-600gün (Ort:109 gün)
✔ Zamanında Başvuru : 9
Cerrahi Yaşı : 19 gün- 54 gün (Ort:33 gün)
Nörolojik Sekel :
✔ Geç Başvuru : 7
Cerrahi Yaşı : 3 ay-14 yaş (Ort:40ay)
Nörolojik Sekel : 7
41. %98-99 Distal Pankreatektomi
n (%)
12 (75)
%85-95 Distal Pankreatektomi
n (%)
3 (19)
%55-60 Distal Pankreatektomi
n (%)
1 (6)
42. 14 yaşında başvuru
Bayılma, hipoglisemi atakları ile başlangıç
Preop US-BT: Fokal Lezyon saptanmadı
Operasyon: saptandı
%55-60 Distal Pankreatektomi uygulandı
Postop 4.ayda hipoglisemi atakları tekrar ediyor.
Dış Merkez: 3 kere tamamlayıcı pankreatektomi
Hipoglisemi devam_pankreatikoduodenektomi
43. 1996-2000 yılları arasında diffüz PHHI nedeni ile
3 olguya uygulanan cerrahi teknik
Tekrarlayan hipoglisemi atağı saptanmadı
1 olguya operasyon sonrası erken dönemde
brid ileus nedeni ile bridektomi uygulandı.
Bu olgu 3 yaşında konvülsiyon sonrası hipoksi solunum
yetmezliği nedeni ile exitus
1 olguda IDDM mevcut.
44. Diffüz Lezyon
(10)
Perop Fokal Lezyon
(2) 12
Tekrarlayan Hipoglisemi atağı__Pankreatikoduodenektomi :2
( 1 olgu solunum yetm.__Exitus, diğer olgu sağlıklı)
Komplikasyon
Erken Dönem
w Koledok Darlığı : 1
w Koledok Darlığı-Duodenum Yaralanması : 1(*)
Geç Dönem
w Brid İleus : 2
w Hipoglisemi : 2
51. Tartışma ve Sonuçlar
✔ < 2 ay cerrahi uygulanan tüm olguların mental
kapasiteleri doğal iken, >3 ay tüm olgularda
nörolojik sekel saptanmıştır.
✔ Erken tanı konulması ve tedavi başlanması nörolojik
sekel kalmaması için “en önemli” basamaktır.
✔ Cerrahi tedavi 1-2 haftalık tıbbi tedavi ve konservatif
yaklaşıma yanıt alınamayan olgularda gecikmeden ve
beyin hasarı oluşmadan uygulanmalıdır.
52. ✔ Tüm olgularda 15mg/kg/dk. glukoz infüzyonuna ihtiyaç duyulmuştur.
✔ Tüm olgularda tıbbi tedavinin ilk basamağında diazoksid yer almıştır.
✔ USG-BT-MRI fokal lezyonları saptamada başarısız bulunmuştur.
3 fokal PHHI’nın 2’sine BT uygulandı ……… doğal.
3 fokal PHHI’nın 2’sine MRI uygulandı .…… 1 tanesini tespit etti
ama yanlış lokalizasyon !
53. ✔ Ekzokrin pankreas yetmezliğini engellemek için replasman
erken dönemde başlandı.
✔ 3 fokal olgudan 2’sinde hipoglisemi tekrarlamıştır.
✔ 13 diffüz olgunun 1 tanesinde tekrarlayan hipoglisemi atağı görülmüştür.
✔ Serideki 5 olguda Diabet gelişmiştir.
54. ✔ Erişkin yaşlarda fokal tipte enükleasyon ya da
parsiyel pankreatektomi gibi sınırlı cerrahi girişim
uygulanmalıdır.
✔ Yenidoğan ve infant döneminde ise,
hem fokal hem diffüz tipte, dalak koruyucu
totale yakın distal pankreatektomi girişimi uygulanması
gereken cerrahi yöntemler olarak görünmektedir.
Sonuç
✔ Pankreatektomi sonrası hipoglisemi ataklarının tekrarlaması
halinde tercih edilmesi gereken cerrahi yöntem
pankreatikoduodenektomi olmalıdır.
