1. Tetralogi Fallot
Definisi
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe
sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan
pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat
antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut
paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai
konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan
anatomi sebagai berikut :
 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang
pada sekat antara kedua rongga ventrikel
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan
klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep
juga menebal dan menimbulkan penyempitan
 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama
yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta
keluar dari bilik kanan
 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000
kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum
atrial.

2. Gejala Klinis
Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :
 sesak saat beraktivitas
 berat badan bayi tidak bertambah
 pertumbuhan berlangsung lambat
 jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)
 kebiruan
Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana
vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan
peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan
bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke
seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru
dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal
ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan
ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat
gejala yang terjadi.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada dimana
didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu

3. boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG)
atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi.
Tatalaksana
Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1
tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent
pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak
dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang
permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali
sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah
endokarditis.[]
Sumber :
 Lily LS. Pahophysiology of heart disease fourth edition. Lippincott. 2007
 Tetralogy of Fallot, dikutip dari http://www.americanheart.org
 Rahayoe AU. Tetralogi Fallot dikutip dari http://www.kardiologi-ui.com
Tetralogi Fallot (Kardiologi Anak)
Tetralogi Fallot (TF) adalah PJB sianotik yang paling sering ditemukan dan merupakan 58% dari
seluruh PJB.
Hemodinamik
Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini terdiri
dari 4 kelainan, yaitu: (1) defek septum ventrikel; (2) stenosis pulmonal; (3) overriding aorta;
dan (4) hipertrofi ventrikel kanan.
Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar
menyebabkan terjadinya pirau dari ventrikel kanan ke kiri/aorta sehingga pasien mengalami
kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh. Beratnya sianosis ditentukan oleh
derajat stenosis pulmonal.
Manifestasi Klinis
Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan
beberapa bulan pascalahir.
Pada bayi, terutama usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat
terjadinya iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul.
Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal.
Serangan sianotik biasanya terjadi pada TF yang berat.
Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam posisi
jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan
menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.

4. Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar bising
ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi
(berlawanan dengan stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan
bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah ventrikel kiri dan
aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri
hampir sama.
Pemeriksaan Penunjang
Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan
stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
Umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus.
Apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurun.
Gambaran ini disebut bentuk sepatu.
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif
di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di
hantaran II tinggi (P pulmonal).
Penatalaksanaan
Pada serangan sianotik akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut:
 Letakkan pasien dalam knee-chest position.
 Berikan O2 masker 5-8 L/menit.
 Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular.
 Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis.
 Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5
ml/kgBB.
 Berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat pasien
dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan.
Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propranolol rumat 1 mg/kgBB/hari dalam 4
dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, diperlukan preparat Fe
untuk meningkatkan kadar Hb.
Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis
infektif atau abses otak.
Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren.
Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang biasa
dilakukan adalah operasi B-T (Blalock - Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi
pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral.

5. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan
pasien yang sering mengalami serangan sianotik. Pada bedah korektif dilakukan koreksi total
yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil,
umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Di negara
maju yang telah berpengalaman operasi sudah dilakukan sebelum umur 1 tahun.
Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai
umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.
Referensi
Piranti Lunak Smart Doctor v2.0 Dinkes Banyuasin
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.
Terdiri atas 4 kelainan anatomik berupa (1) stenosis atau atresia pulmonal (2) dekstroposisi
pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan
Tetralogi fallot
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.
Terdiri atas 4 kelainan anatomik berupa (1) stenosis atau atresia pulmonal (2) dekstroposisi
pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan 1
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, atau lebih
kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan
sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya 1
Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi,
dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pada
waktu umur 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada pemeriksaan fisik
didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin perkembangan 1 2. Tampak
sianosis dari berbagai derajat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling
menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pembentukan jari jari
tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun 2. Pada pemeriksaan
jantung ditemukan bising sistolik yang seringkali terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat
menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada 1 2
Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah
tidak baik, Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya
sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga 1
Tujuan pembahasan kasus ini agar kita dapat mendiagnosa dengan cepat, menyusun rencana
tatalaksana yang tepat kepada pasien, perlu diketahui bahwa pasien dengan tetralogi fallot sering
disertai gangguan tumbuh kembang sehingga perlu pengenalan dini dan tatalaksana yang tepat.

6. Tetralogi fallot
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.
Kelainan ini mula mula dilaporkan pada tahun 1671, tetapi baru diformulasikan oleh Fallot pada
tahun 1888, yang mengemukakan 4 kelainan anatomic berupa (1) stenosis atau atresia pulmonal
(2) dekstroposisi pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan 1
Angka kejadian
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek
septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15%
dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi
fallot merupakan 2/3 nya 1
Embriologi dan anatomi
Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus
terbagi menjadi aorta dan a.pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi
perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal
a.pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan
a.pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane
septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi
ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 1
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding),
timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya
defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan
foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan,
yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan
hipertrofi ventrikel kanan 1
Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi
penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan
stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan
adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul
bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya
infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus hanya
stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer 1
Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine qua non untuk
penyakit ini. Hubungan letak aorta dan a.pulmonalis masih di tempat yang normal, over riding
aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kea rah anterior mengarah ke septum. Derajat over
riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy.
Klasifikasi over riding menurut Kjellberg : (1) Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta
desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden
kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3)
Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta
menghadap ventrikel kanan; (4) Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan
ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar,
sedangkan ventrikel kanan berongga sempit 1
Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan

7. besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus
aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat
pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan
biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat
terjadi kelainan a.koronaria. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu
operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk
tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang
arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga
menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan
pintasan kardiopulmonal 1
Patofisiologi
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika
ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan
melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak jenuhan
darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi
aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus
dan kadang dari duktus arteriosus menetap 2
Manifestasi klinik
Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi,
dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pada
waktu umur 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada kasus yang berat, sianosis
timbul bila pada minggu minggu pertama disertai serangan biru, polisistemia dini dan penurunan
toleransi latihan. Bila bayi dapat melampaui 2 tahun, gejala tersebut akan berkurang, mungkin
akibat terbentuknya kolateral 1
Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi bayi dan anak anak yang mulai
belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring.
Anak anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum
berhenti untuk beristirahat. Secara khas, anak anak akan mengambil sikap berjongkok / squatting
untuk meringankan dan menghilangkan dispea yang terjadi akibat aktivitas fisik. Biasanya anak
tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit 1 2 Squatting pada
umumnya terdapat pada anak prasekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya
karena malu 1
Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia “biru”) terutama merupakan
masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan
gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan
terjadinya sinkop. Serangan serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan
serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang
kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan
penderita akan tertidur. Sedangkan serangan serangan berat dapat berkembang menuju
ketidaksadaran dan kadang kadang menuju kejang kejang atau hemiparesis. Awitan serangan
biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan
dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang
berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis 2
Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin

8. perkembangan 12 Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata rata serta otot otot dari
jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat 2
Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak
paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus
berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak
berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh pembuluh darah
yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan jari jari tabuh pada
tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun 2. Pada anak besar dapat terlihat
osteoartropati. 1. Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal 1 2, tetapi sianosis berat
dan polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi 1. Gigi geligi
sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat gangguan
perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta
(geographic tongue). Dapat terjadi kelainan ortopedi berupa skoliosis. Polisistemia dapat
menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina.
Tetralogi fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus
dicurigai endokarditis 1. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan.
Pada pemeriksaan jantung biasanya jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus)
tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada 50% kasus di sepanjang tepi kiri
tulang dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan seringkali
terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya
pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta
dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh
turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang
menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar
tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai
bising diastolik; bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior
maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus
yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan
pada atresi paru 1 2
Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk
menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup
baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan
mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli,
sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati
1
Gambaran radiologis
Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat
terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak
apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot).
Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya
suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan

9. antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri
Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh
aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila
terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan
bertambah.
1 2
Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh
ventrikel kanan yang hipertrofi 2
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel
kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal 1
Ekokardiogram
Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi
aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel
kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan. 1
Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk
menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang
menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar
ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal
Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama
besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika
kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata
dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya
normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum
ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri;
pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava,
atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang
sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat
diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat
melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat
ventrikel tersebut 2
Pengobatan
Pengobatan konservatif
Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif
tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan
dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis.
Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi menungging
(knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit; (2)
pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol 0,1
mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.

10. Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan
normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering
ditemukan
Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari
dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan
hebat, terutama yang disertai takikardi
Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia
relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 16-
18 g/dl dan hematokrit 55-65% 1 2
Tindakan bedah
Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan
kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada
bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang
kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3
bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan
koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada
umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub
pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1
Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan
anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis.
Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta
dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah
operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan
operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur
Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan
melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2
Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek
septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal),
maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada
saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya
pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total
kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar
(remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak.
Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia
berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum
operasi.
Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah.
Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen 1
Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis
diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis
berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan
difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan
paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan
fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-
2 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara

11. dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat
besarnya hubungan anastomosis tersebut
Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh
akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan,
merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut
mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 2
Prognosis
Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah
tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya
sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi
fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup
sampai dekade ketiga 1