Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.
Tetralogi Fallot
Definisi
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe
sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kela...
Gejala Klinis
Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :
sesak saat beraktivitas
berat badan bayi tidak bertambah
per...
boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG)
atau alat rekam jantung, kate...
Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar bising
ejeksi sistolik di daerah pu...
Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan
pasien yang sering mengalami...
Tetralogi fallot
Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.
Kelainan ini mul...
besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus
aorta yang berada di sebelah kanan...
perkembangan 12 Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata rata serta otot otot dari
jaringan subkutan terlihat k...
antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri
Corakan vascular paru berkurang ...
Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan
normal. Pengukuran pH darah yang beru...
dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat
besarnya hubungan anastomosis tersebu...
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

Tetralogi fallo1

800 views

Published on

  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Tetralogi fallo1

  1. 1. Tetralogi Fallot Definisi Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.
  2. 2. Gejala Klinis Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan : sesak saat beraktivitas berat badan bayi tidak bertambah pertumbuhan berlangsung lambat jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) kebiruan Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu
  3. 3. boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi. Tatalaksana Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis.[] Sumber : Lily LS. Pahophysiology of heart disease fourth edition. Lippincott. 2007 Tetralogy of Fallot, dikutip dari http://www.americanheart.org Rahayoe AU. Tetralogi Fallot dikutip dari http://www.kardiologi-ui.com Tetralogi Fallot (Kardiologi Anak) Tetralogi Fallot (TF) adalah PJB sianotik yang paling sering ditemukan dan merupakan 58% dari seluruh PJB. Hemodinamik Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yaitu: (1) defek septum ventrikel; (2) stenosis pulmonal; (3) overriding aorta; dan (4) hipertrofi ventrikel kanan. Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau dari ventrikel kanan ke kiri/aorta sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh. Beratnya sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal. Manifestasi Klinis Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pascalahir. Pada bayi, terutama usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat terjadinya iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul. Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal. Serangan sianotik biasanya terjadi pada TF yang berat. Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam posisi jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.
  4. 4. Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan dengan stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pemeriksaan Penunjang Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut bentuk sepatu. Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal). Penatalaksanaan Pada serangan sianotik akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut: Letakkan pasien dalam knee-chest position. Berikan O2 masker 5-8 L/menit. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular. Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis. Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5 ml/kgBB. Berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan. Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propranolol rumat 1 mg/kgBB/hari dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, diperlukan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb. Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren. Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock - Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral.
  5. 5. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami serangan sianotik. Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Di negara maju yang telah berpengalaman operasi sudah dilakukan sebelum umur 1 tahun. Prognosis Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga. Referensi Piranti Lunak Smart Doctor v2.0 Dinkes Banyuasin Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai. Terdiri atas 4 kelainan anatomik berupa (1) stenosis atau atresia pulmonal (2) dekstroposisi pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan Tetralogi fallot Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai. Terdiri atas 4 kelainan anatomik berupa (1) stenosis atau atresia pulmonal (2) dekstroposisi pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan 1 Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya 1 Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi, dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pada waktu umur 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin perkembangan 1 2. Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pembentukan jari jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun 2. Pada pemeriksaan jantung ditemukan bising sistolik yang seringkali terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada 1 2 Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak baik, Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga 1 Tujuan pembahasan kasus ini agar kita dapat mendiagnosa dengan cepat, menyusun rencana tatalaksana yang tepat kepada pasien, perlu diketahui bahwa pasien dengan tetralogi fallot sering disertai gangguan tumbuh kembang sehingga perlu pengenalan dini dan tatalaksana yang tepat.
  6. 6. Tetralogi fallot Tetralogi fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai. Kelainan ini mula mula dilaporkan pada tahun 1671, tetapi baru diformulasikan oleh Fallot pada tahun 1888, yang mengemukakan 4 kelainan anatomic berupa (1) stenosis atau atresia pulmonal (2) dekstroposisi pangkal aorta (3) defek septum ventrikel (4) hipertrofi ventrikel kanan 1 Angka kejadian Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya 1 Embriologi dan anatomi Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan a.pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal a.pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan a.pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 1 Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan 1 Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer 1 Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine qua non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan a.pulmonalis masih di tempat yang normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kea rah anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg : (1) Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3) Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit 1 Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan
  7. 7. besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan a.koronaria. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal 1 Patofisiologi Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap 2 Manifestasi klinik Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi, dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pada waktu umur 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada kasus yang berat, sianosis timbul bila pada minggu minggu pertama disertai serangan biru, polisistemia dini dan penurunan toleransi latihan. Bila bayi dapat melampaui 2 tahun, gejala tersebut akan berkurang, mungkin akibat terbentuknya kolateral 1 Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi bayi dan anak anak yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Secara khas, anak anak akan mengambil sikap berjongkok / squatting untuk meringankan dan menghilangkan dispea yang terjadi akibat aktivitas fisik. Biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit 1 2 Squatting pada umumnya terdapat pada anak prasekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya karena malu 1 Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia “biru”) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Sedangkan serangan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang kadang menuju kejang kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis 2 Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin
  8. 8. perkembangan 12 Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata rata serta otot otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat 2 Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat kongesti pembuluh pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan jari jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun 2. Pada anak besar dapat terlihat osteoartropati. 1. Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal 1 2, tetapi sianosis berat dan polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi 1. Gigi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta (geographic tongue). Dapat terjadi kelainan ortopedi berupa skoliosis. Polisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina. Tetralogi fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditis 1. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Pada pemeriksaan jantung biasanya jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus) tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada 50% kasus di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai bising diastolik; bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresi paru 1 2 Laboratorium Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik untuk menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati 1 Gambaran radiologis Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normal atau sedikit membesar. Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan konus pulmonalis yang hilang, maka tampak apeks jantung terangkat sehingga tampak seperti sepatu kayu (coer en sabot). Pada 25% kasus arkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibat terjadinya suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada pandangan
  9. 9. antero-posterior atau dapat dipastikan oleh pergeseran esofagusyang berisi barium ke kiri Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin disebabkan oleh aliran darah paru paru yang berkurang dan merupakan suatu tanda diagnostik yang penting. Bila terdapat kolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal, atau bahkan bertambah. 12 Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau kosong dapat atau tidak dipenuhi oleh ventrikel kanan yang hipertrofi 2 Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai P pulmonal 1 Ekokardiogram Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan. 1 Kateterisasi jantung Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama untuk menerangkan abnormalitas anatomis tersebut dan untuk menyingkirkan cacat lainnya, yang menyerupai gambaran suatu tetralogi falot, terutama ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang sama besarnya dengan tekanan darah sistemik disertai penurunan tekanan yang mencolok ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan darah rata rata dalam arteri pulmonal biasanya sebesar 5-10 mmHg, tekanan darah di dalam atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan melalui cacar septum ventrikel tersebut. Tingkat kejenuhan oksigen arteri tergantung atas pintasan dari kanan ke kiri; pada waktu istirahat besarnya 75-85%. Contoh contoh darah dari kedua pembuluh vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis seringkali mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak adanya pintasan dari kiri ke kanan dapat diperlihatkan pada tingkat ventrikel. Angiografi dan atau kurva pengenceran indikator dapat melokalisasikan tempat pintasan dari kanan ke kiri atau yang berarah ganda pada tingkat ventrikel tersebut 2 Pengobatan Pengobatan konservatif Walaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan. Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis. Pengobatan akut serangan sianotik meliputi (1) meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit; (2) pemberian O2; (3) koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3; (4) pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB IV; dan (5) pemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB.
  10. 10. Pemulihan akan berlangsung dengan cepat, demikian pula pH nya kembali kepada keadaan normal. Pengukuran pH darah yang berulang diperlukan, karena kekambuhan asiodis sering ditemukan Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, dengan hasil yang sangat baik pada beberapa penderita dengan serangan hebat, terutama yang disertai takikardi Serangan sianotik lebih sering terjadi pada pasien dengan anemia, maka bila terdapat anemia relatif akibat defisiensi besi perlu diberikan preparat besi sampai kadar hemoglobin mencapai 1618 g/dl dan hematokrit 55-65% 1 2 Tindakan bedah Terdapat dua pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total, dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1 Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta (a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2 Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik, bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak. Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi tukar parsial dengan plasma sebelum operasi. Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang pacu jantung sementara atau permanen 1 Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang, tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 12 bulan, kecuali bisa syaraf terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara
  11. 11. dan tidak memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 2 Prognosis Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga 1

×