ciddi sol ventrikül çıkış yolu darlığı ve hipoplastik arkus aortası olan Shone anormalili bir yenidoğan olgusunda Norwood operasyonu ile tedavi

1. Ciddi sol ventrikül çıkı yoluş
darlı ı ve hipoplastik arkusğ
aortası olan Shone anomalili
bir yenido an olgusundağ
Norwood operasyonu ile
tedavi.Rıza Türköz, Can Vural, O uz Omay,ğ
Canan Ayabakan, Kur ad Tokelş

2. OlguOlgu
 8 günlük erkek çocuğu8 günlük erkek çocuğu
 Sarılık ve pnomoni tedavisiSarılık ve pnomoni tedavisi
 Konjenital kalp hastalığıKonjenital kalp hastalığı
 Fizik muayeneFizik muayene
Taşipne ve sarılıkTaşipne ve sarılık
Sol 3. IKA 3/6 sistolik üfürümSol 3. IKA 3/6 sistolik üfürüm

3. Tanı
 EkokardiografiEkokardiografi
Shone KompleksiShone Kompleksi
 Paraşüt mitral (tek papiller adele)Paraşüt mitral (tek papiller adele)
 Peak 24mmHg, mean 11 mmHg gradiyentPeak 24mmHg, mean 11 mmHg gradiyent
 Subaortik darlık (4.3 mm)Subaortik darlık (4.3 mm)
 13 mmHg gradiyent13 mmHg gradiyent
 Arkus aorta hipoplazisiArkus aorta hipoplazisi
 Aort koartasyonuAort koartasyonu
VSD (musküler trabeküler geniş,2 adet )VSD (musküler trabeküler geniş,2 adet )
MY (orta-ağır)MY (orta-ağır)
TY (hafif)TY (hafif)
Çift SVCÇift SVC

4. Tanı
 Kateter ve anjioKateter ve anjio
LA=18 mmHg, RA=2 mmHg,LA=18 mmHg, RA=2 mmHg,
LV=92/0-12 mmHg, RV=84/0-6 mmHg,LV=92/0-12 mmHg, RV=84/0-6 mmHg,
 PA=66/16 (35) mmHgPA=66/16 (35) mmHg
LVOT uzun ve darLVOT uzun ve dar
Arkus aorta ve istmus hipoplazik ve AKArkus aorta ve istmus hipoplazik ve AK
mevcuttu.mevcuttu.

8. Z- SkorZ- Skor
ÖlçümÖlçüm ortalama(cm)ortalama(cm) Z-DeğeriZ-Değeri
Aortic annulusAortic annulus 0.6cm0.6cm -1.26-1.26
LVOTLVOT** 0.430.43 -4.6-4.6
ST junctionST junction 0.510.51 -2.92-2.92
Transfers arkusTransfers arkus 0.420.42 -4.00-4.00
IsthmusIsthmus 0.260.26 -4.49-4.49
Mitral annulusMitral annulus 1.401.40 1.121.12
LVIDdLVIDd 1.521.52 -1.96-1.96

10. NorwoodNorwood
OperasyonuOperasyonu
14 no Contegra’açılarak 7 mm buji14 no Contegra’açılarak 7 mm buji
üzerinde bikuspit konduit yapıldı.üzerinde bikuspit konduit yapıldı.
Bu konduit 5 mm PTFE grefte uc-ucaBu konduit 5 mm PTFE grefte uc-uca
dikildi.dikildi.
İnnominat artere 3.5 mm PTFE ile arterialİnnominat artere 3.5 mm PTFE ile arterial
kanülasyon ve RA dan venöz kanülasyonkanülasyon ve RA dan venöz kanülasyon
yapıldı.yapıldı.
KPB da PA bifurkasyon seviyesindenKPB da PA bifurkasyon seviyesinden
kesildi. Hazırlanan konduit distali pulmonerkesildi. Hazırlanan konduit distali pulmoner
bifurkasyona anastomoz edildi.bifurkasyona anastomoz edildi.

14. NorwoodNorwood
OperasyonuOperasyonu
20 C de selektif serebral ve miyokardial20 C de selektif serebral ve miyokardial
perfüzyon altında arkus ve istmus bölgesiperfüzyon altında arkus ve istmus bölgesi
contegradan alınan peç ile rekonstrüktecontegradan alınan peç ile rekonstrükte
edildi.edildi.
CC ve kardioplejik arrrest sonrası assendanCC ve kardioplejik arrrest sonrası assendan
aort açılarak DSK prosedürü tamamlandı.aort açılarak DSK prosedürü tamamlandı.
Atrial septektomi yapıldı.Atrial septektomi yapıldı.
RVOT açılarak conduit proksimali ısınırkenRVOT açılarak conduit proksimali ısınırken
tamamlandı.tamamlandı.

16. OperasyonOperasyon
Aortik klemp : 66 dkAortik klemp : 66 dk
KPB : 143 dkKPB : 143 dk
Sternum açık bırakıldıSternum açık bırakıldı
Periton diyaliz kateteriPeriton diyaliz kateteri
İnotropİnotrop
Milrinon 0.5Milrinon 0.5 µµg/kg/dkg/kg/dk
Dopamin 5Dopamin 5 µµg/kg/dkg/kg/dk
Adrenalin 0.05Adrenalin 0.05 µµg/kg/dkg/kg/dk

17. PostoperatifPostoperatif
 Postoperatif 2. gün sternum kapatıldıPostoperatif 2. gün sternum kapatıldı
 Çeşitli AC ve kan enfeksiyonlarıÇeşitli AC ve kan enfeksiyonları
 Postoperatif 48. gün ekstübe edildi.Postoperatif 48. gün ekstübe edildi.
 Beslenme problemi sebebiyleBeslenme problemi sebebiyle
gastrostomi açıldı.gastrostomi açıldı.
 Postoperatif 76 gün taburcu edildi.Postoperatif 76 gün taburcu edildi.

18. PostoperatifPostoperatif
EkokardiografiEkokardiografi
 Sol ventrikül hipoplazik 3.04 cm2/2.4Sol ventrikül hipoplazik 3.04 cm2/2.4
mlml
 Fonksiyone Sano şantı (53 mmHgFonksiyone Sano şantı (53 mmHg
gradiyent)gradiyent)
 Multibıl VSDMultibıl VSD
 ASD nonrestriktifASD nonrestriktif

19. zlemİzlemİ
 Olgunun 3 hf önce taburcu edildi.Olgunun 3 hf önce taburcu edildi.
 Kilo alamaması sebebiyle arada birKilo alamaması sebebiyle arada bir
kez hospitalize edildi.kez hospitalize edildi.
 Hasta takibimizde izlenmektedirHasta takibimizde izlenmektedir

20. TartısmaTartısma
 YD döneminde ciddi LV çıkış yolu darlığı
ile birlikte kompleks bir morfolojide
 multible VSD,
 arkus hipoplazisi,
paraşüt mitral
biventriküler tamir yönelinmesi mortalite ve morbiditesi
yüksek bir operasyon olacaktır.
 Tek ventrikül tamiri (erken dönemde?)Tek ventrikül tamiri (erken dönemde?)

21. TartısmaTartısma

24. SonuçSonuç
 YD döneminde biventriküler tamir riskininYD döneminde biventriküler tamir riskinin
daha yüksek olduğu kompleks morfolojilerdedaha yüksek olduğu kompleks morfolojilerde
erken dönemde Norwood operasyonu ileerken dönemde Norwood operasyonu ile
düzeltilmesi ileri dönemde biventrikülerdüzeltilmesi ileri dönemde biventriküler
tamir şansını kaybettirmemektedir.tamir şansını kaybettirmemektedir.

25. TEŞEKKÜR EDERİMTEŞEKKÜR EDERİM