...

1. DR.BÜLENT TANDOĞAN
ZEYNEP KAMİL EAH
PERİNATOLOJİ KLİNİĞİ

2. Major Kalp anomalileri 2-3/1000 canlı
doğumda görülür.
Perinatal ölümlerin %40, Hayatın ilk
ayındaki ölümlerin %20 sinden
sorumludur.
Literatüre göre Prenatal tespit oranı %16-
65
‘’Routine Antenatal Diagnostic imaging
with Ultrasound Study’’ verilerine göre
tersiyer merkezde bile oran %16

3. Garne ve ark 20 Avrupa ülkesi kayıtlarına
göre prenatal tespit oranını %25
Carvalho ve ark tersiyer tek merkezde
prenatal tespit oranı %75
Ogge ve ark Piedmont İtalyada 15
obstetrik ünitesinde dört kadran ve
damar çıkışlarının görüntülenmesiyle
prenatal tanı oranını %65 olarak
bildirmektedirler

4. Cerrahi uygulanan merkezlerdeki
vakalarda prenatal tanı oranı %26-36
Tersiyer merkezlerde prenatal tanı oranı
%61-80
Freiberg %80
Carvalho %75
Wang %61
(ortalama %81)

5. Verheijen ve ark göre MKKH prenatal
tanısı hastalarda asidozisi en aza indirir
,daha iyi uzun süreli sonuçlar ve beyin
hasarından korunmayı sağlar.
Tworetzky ve ark doğumdan sonra tanı
konanlarla karşılaştırıldığında prenatal
tanı alan HPSK’li yenidoğanlarda daha iyi
preoperatif klinik ve daha iyi yaşam
süresi elde edildiğini göstermiştir.

6. Mahle ve ark HPSK ‘in prenatal tanısının
hastaların tedavisinde ve erken nörolojik
morbiditede daha iyi olduğunu
belirtmektedirler.Prenatal tanı uzun
süreli nörolojik sonuçları
düzeltmektedir.

7. Wright ve ark 1642 vakalık serilerinde
Prenatal tanı alanlarda
Prenatal tanı oranı %33
Cerrahi müdahale esnasında
yenidoğanlar daha genç ve hafifler
Daha yüksek RACHS (Risk Adjustment for
Congenital Heart Surgery) skorlarına
sahipler
Beyaz

8. Bir sendromla
beraberlik sık
Prematürite daha
az
1 yıllık mortalite
daha yüksek
 HPSK ,BAT ‘nuda
içeren RACHS 6
kategorisinde
prenatal tanı
alanlarda mortalite
yüksek ancak
istatistiksel anlamlı
değil
 Prenatal tanı
muhtemelen daha
ciddi fenotiplerin
tespitini sağlıyor

11. RACHS CATEGORY 1
1. Secundum ASD
2. Aortopexy
3. PDA (> 30 days of age)
4. Coarctation (> 30 days of age)
5. PAPVR repair

12. 
1. Aortic valvuloplasty (> 30
days of age)
2. SubAS resection
3. Pulmonary valvuloplasty or
replacement
4. RV infundibulectomy
5. RVOT augmentation
6. Coronary fistula repair
7. ASD & VSD repair
8. Primum ASD repair
9.VSD repair
10.Tetralogy repair
 11.VSD closure with PA band
removal
12. Repair of unspecified septal
defect
13.TAPVR repair (> 30 days of
age)
14. Glenn shunt
15.Vascular ring surgery
16. A-P window repair
17. Coarctation repair (≤ 30
days of age)
18. PA stenosis repair
19. Common atrium closure
20. LV-RA shunt repair

13.  1. AVR
2. Ross procedure
3. LVOT patch
4.Ventriculomyotomy
5. Aortoplasty
6. Mitral valvuloplasty or
replacement
7.Tricuspid valvuloplasty or
valvectomy or replacement
8.Tricuspid valve repositioning
(Ebstein’s) (> 30 days of age)
9. Anomalous coronary artery
repair with or without
intrapulmonary tunnel (Takeuchi)
10. Closure of semilunar valve
(aortic or pulmonary valve)
11. RV-PA conduit
12. LV-PA conduit
 13. DORV repair with or without
RV obstruction
14. Fontan
15. AVSD (complete or
transitional) repair with or
without valve replacement
16. PA banding
17.Tetralogy with Pulm. Atresia
repair
 18. Cor triatriatum repair
19. Systemic-Pulmonary artery
shunt
20. Atrial switch operation
21. Arterial switch operation
22. Pulmonary artery
reimplantation
23. Annuloplasty
24. Coarctation & VSD repair
25. Cardiac tumor excision

14. 
1. Aortic valvuloplasty (≤ 30
days of age)
2. Konno procedure
3. Complex defect (Single
ventricle) repair with VSD
enlargement
4.TAPVR repair (≤ 30 days of
age)
5. Rastelli procedure
6. Atrial switch with VSD closure
7. Atrial switch with
subpulmonary stenosis repair

8. Arterial switch with PA band
removal
9. Arterial switch with VSD
closure
10. Arterial switch with
subpulmonary stenosis repair
11.Truncus repair
12. Repair of … or interrupted
aortic arch with or without VSD
repair
13. Unifocalization … Tetralogy-
PA
14. …

15. RACHS CATEGORY 5: RACHS CATEGORY 6
1.Tricuspid valve repositioning
for neonatal Ebstein’s (≤ 30
days of age)
2.Truncus with Interrupted
aortic arch repair
1. Norwood operation
2. …

18. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
HPSK 21 hf ? ?
HPSK ? ? ?
İKİZ EŞİNİN BİRİ HPSK 21 hf 24 hf her iki fetusta ex
HPSK +HİDROPS FETALİS 26 hf Intrauterin ex
HPSK 21 hf HPSK 24 hf ex
VSD 22 hf HPSK ?
HPSK +VSD+MİTRAL
KAPAK
HİPOPLAZİSİ+AORT
HİPOPLAZİSİ
22 hf HPSK+AORT
ATREZİSİ+MİTRAL
KAPAK ATREZİSİ+VSD
Doğum sonrası
operasyon 15.saatte
ex
HPSK 27 hf HPSK+AORT
ATREZİSİ+MİTRAL
ATREZİ
39 hf C/S Kalp
operasyonu sonrası
14.saatte ex
HPSK 24 hf ? ?
HPSK
OLİGOHİDRAMNİOS
22 hf Anomali tespit
edilemedi
37 hf NSD 1960 gr
HİPOPLASTİK SOL KALP

20. Modifiye Blalock–Taussig
şant ve Sano şant

21. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
FALLOT+TEK
UMBLİKAL
ARTER+DUODONA
L ATREZİ DOWN
SENDROMU?
23 hf ? ?
FALLOT+PERİKARDİ
AL EFUZYON
23 hf ? ?
FALLOT FALLOT 33+5 gün C/S 2210 gr
FALLOT+PULMONE
R VALF
YOKLUĞU+KAM
26 hf FALLOT+ PULMONER
VALF YOKLUĞU
31 hf C/S 890 gr 52
günde yoğun
bakımdan taburcu
operasyonu bekliyor
FALLOT+PULMONE
R VALF YOKLUĞU
26 hf FALLOT+ PULMONER
VALF YOKLUĞU
38 hf C/S 2400 gr
1.haftada ex
FALLOT ? FALLOT 37 hf doğum 220 gr
10.ayda bypass
FALLOT
+PULMONER VALF
YOKLUĞU
28 hf 38 hf C/S Opere
ÇİFT ÇIKIŞLI SOL
VENTRİKÜL
? FALLOT +SOL
PULMONER ARTER
11.günde ex
FALLOT TETRALOJİSİ

25. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
d-TGA 35 hf d-TGA 1.haftada opere
yaşıyor
d-TGA+GENİŞ
VSD+PULMONER
STENOZ
35 hf d-TGA+Pulmoner
stenoz+2 adet VSD
1.haftada opere
pulmoner onarım
+BT şant yaşıyor
d-TGA+ GENİŞ VSD 31 hf d-TGA+Pulmoner
stenoz+VSD
Geniş VSD nedeniyle
PGE uygulanmadı
6.günde taburcu
operasyonu bekliyor
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU

28. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
AVSD+DOWN
SENDROMU
32 hf AVSD ?
AVSD +SOL İSOMERİSM 24 hf 29.hf ex
AVSD+BAT+Situs
inversus
30 hf Unbalanced Komplet AVSD+DORV+Situs
inversus
Opere ikinci
Ameliyatı
bekliyor
GENİŞ
AVSD+PULMONER
ATREZİ+mide sağda
18 hf PULMONER KAPAK ATREZİSİ+Komplet
AVSD+MAPCA+DEKSTROKARDİ+
FONKSİYONEL TEK VENTRİKÜL
37 hf 330 gr
doğum 3.günde
ex
Komplet unbalanced
AVSD+AORT ATREZİSİ
20 hf Terminasyon Ellis Van
Creveld
sendromu
Unbalanced AVSD+SOL
VENTRİKÜL HİPOPLAZİSİ
+arcus aorta istmik
bölge hipoplazisi
21 hf Komplet AVSD +SOL VENTRİKÜL
HİPOPLAZİSİ
39 hf doğum
Pulmoner
banding
Komplet AVSD+DORV
SAĞ İSOMERİSM
33 hf ? ?
Parsiyel AVSD+DORV 22 hf Normal Fetal eko ?
SOL İSOMERİSM
+HİPOPLASTİK SOL
KALP+Genis
ASD+DORV+mitral
21 hf DORV+MİTRAL ATREZİ+SOL VENTRİKÜL
ATREZİSİ+Fonksiyonel tek ventrikül+Tek
atrium Sol isomerism
?
ATRİOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT

34. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
HİPOPLASTİK SAĞ
KALP +TA+VSD
24 HİPOPLASTİK SAĞ
KALP+TA+VSD
sekonder ASD
C/S 2840 gr stent
takılmış 2 ay sonra ex
HİPOPLASTİK SAĞ
KALP
+TA+VSD+atabinen
aorta+pulmoner
stenoz +Sağ
ventrikülde
fibroelastoz
24 HİPOPLASTİK SAĞ
KALP
+TA+VSD+ASD+pulm
oner atrezi /anal
atrezi+spina bifida)
10.günde ex
HİPOPLASTİK SAĞ
KALP +Pulmoner
stenoz+VSD
27 hf HİPOPLASTİK SAĞ
KALP
+TA+VSD+ASD
34 hf C/S 2350gr 3.5
aylıkken operasyon
sonrası ex
HİPOPLASTİK SAĞ
KALP+kritik
pulmoner
stenoz+Triküspit
kapakta displazi
33 hf HİPOPLASTİK SAĞ
KALP +Kritik
pulmoner
stenoz+Trikuspit
kapak normal CD
ciddi yetmezlik +anal
atrezi
Sevk ?
HİPOPLASTİK SAĞ KALP

36. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
AORT
KOARKTASYONU
41 hf Normal Fetal Eko IUGR
AORT
KOARKTASYONU
+Sağ kalp
dominansı+
Double bubble
25 hf Trisomi 21 Aort
koarktasyonu yok
N
AORT
KOARKTASYONU
+
Sol ventrikül
hipoplazisi
21 AORT
KOARKTASYON
U
36 hf NSD Balon
kateterizasyon
için bekliyor
 AORT KOARKTASYONU

38. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
TY+Sağ atrium ve
ventrikül
dilatasyonu
28 hf TY+Sağ atrium ve
ventrikül
dilatasyonu
32 hf doğum 3
gün sonra ex
TY+Perikardiyal
effüzyon
27 hf Normal fetal eko NSD 3840
 TRİKÜSPİT ATREZİSİ

40. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
Normal ? ASD ?
 ATRİYOSEPTAL DEFEKT

41. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
Dilate
kardiyomyopati
36 hf Dilate
kardiyomyopati
37 hf doğum aynı
gün ex
Hipertrofik
Kardiyomyopati
öyküsü bulgu yok
2.düzeyde NF :10
mm
30 hf Hipertrofik
Kardiyomyopati+
Hidrops Fetalis
30 hf doğum 14
saatte ex
 KARDİYOMYOPATİ

42. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
İKİZ EŞİNDE
PULMONER
STENOZ
24hf HAFİF PULMONER
STENOZ
DOĞUM
SONRASITAKİPTE
PULMONER
STENOZ
24 hf ANOMALİ YOK DOĞUM
 PULMONER STENOZ

44. PRENATAL TANI TANI ZAMANI POSTNATAL TANI SONUÇ
Sağ ventrikülde
9.4 mm Sağ
atriumda 10.3
mm
25 hf Tuberoskleroz Yaşıyor
Konvulsiyon+
Trikuspit darlığına
yol açan
hiperekojen kitle
aort ve pulmoner
artere baskı
yapıyor
21 hf 22 hf terminasyon
 RABDOMYOM

45.  Prenatal sirkulatuar fizyoloji nedeniyle
birçok olguda normal vajinal doğum
yapılabilir
 C/S az sayıda hasta için tercih edilebilir
 Yapısal anomalisi olan bazı fetuslarda
Komplet Kalp Bloğu ile beraber aritmi veya
taşikardi nedeniyle monitarizasyon güç
olacağı için C/S tercih edilebilir.
 Doğum zamanının belirlenmesi dışında
hemen müdahale edecek ekibin temini için
C/S daha mantıklıdır.

46. Fetal Kalp Görüntülemesine ilgi
artmaktadır,öğrenme süreci zor
,inceleme zahmetlidir
Konuyla ilgili çok sayıda kurs
düzenlenmesi ve kolay ulaşılabilir
yayınlar sayesinde tersiyer merkezlere
refere edilen hasta sayısında artış vardır
Fetal kalp incelemesi uzun zaman alan ve
birden fazla kez tekrarlanan bir işlemdir

47. Birden fazla disiplinin (Kadin doğum
uzmanı,Perinatoloji uzmanı ,Çocuk
Kardiologu,Fetal Kardiolog?,Genetik
uzmanı,Kalp cerrahı)ilgilendiği bir
alanda iyi takip ve tedavi için
işbirliği,çok iyi ve paylaşılabilir bilgi
kayıt sistemi gereklidir.
Sadece Fetal kalp ile ilgilenen bir
uzmanlık alanı ve merkezlerin
oluşturulması tartışılmalıdır