Кафедра педиатрии №2 НМАПО им.П.Л.Шупика проф. Маменко М.Е.

1. Кафедра педиатрии №2 НМАПО им.П.Л.Шупика
проф. Маменко М.Е.
Вторичные синдромы мальабсорбции и
мальдигестии как причина нарушений
питания у детей

2. Ротовая полость:
•Измельчение пищи
•Формирование пищевого комка
•Пусковые влияния на весь
пищеварительный тракт
•Гидролиз углеводов
Желудок:
•Расщепление белка
•Синтез внутреннего фактора
•У новорожденных –
расщепление жиров
ДПК:
•Эмульгация жира
•Расщепление
триглицеридов, крахмала и
диглицеридов
•Расщепление белка
•Всасывание
моносахаридов,
аминокислот, железа, Са,
Zn, Mg
Тощая кишка:
•Расщепление
дисахаридов
•Всасывание
моносахаридов,
моноглицеридов,
желчных к-т, фолата,
Ca, Fe, Mg, Zn, Vit. B12
Подвздошная кишка:
•Всасывание желчных
солей, воды, Na, Vit. B12
•Толстая кишка:
•Всасывание воды, K, Na,
Ca, желчных солей

3. Поджелудочная
железа (ПЖ)
• 50-2500 мл
панкреатического сока:
– Панкреатические ферменты
– Бикарбонаты
– Микроэлементы
– Электролиты
– Вода
– Слизь
• Проферменты в ДПК
активируются
энтерокиназой
• В активной форме
синтезируются липаза,
амилаза и рибонуклеаза

4. Заболевания с проявлениями
внешнесекреторной недостаточности ПЖ
Врожденные и наследственные
1. Морфологические аномалии:
• эктопия поджелудочной железы
• анулярная железа
• раздвоенная железа
2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая
недостаточность:
• изолированная врожденная недостаточность липазы
• конституциональное снижение амилазы
• изолированный дефицит трипсиногена и кишечная
энтеропептидазная недостаточность
3. Генерализованная панкреатическая недостаточность:
• синдром Швахмана-Даймонда ( врожденная гипоплазия
экзокринного аппарата ПЖ)
• муковисцидоз

5. Заболевания с проявлениями
внешнесекреторной недостаточности ПЖ
Приобретенные
1. Острый панкреатит:
• вирусные инфекции с о.панкреатитом
• лекарственные панкреатиты
• травматические панкреатиты
• панкреатиты при синдроме Рейе
• панкреатиты при болезни Шенлейн-Геноха
• панкреатиты вследствие реакции организма на прививки
• панкреатиты из-за избыточного питания
2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:
• наследственный панкреатит
• панкреатиты при аномалиях развития билиарных и
панкреатических выводных протоков
• панкреатиты при метаболических нарушениях –
гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемии, недостаточность α1-
антитрипсина
Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-
энергетической недостаточности питания (квашиоркор)

6. • Дефицит желчных кислот в тонком кишечнике:
– функциональная патология билиарного тракта
– гепатит
– цирроз печени
– билиарная обструкция
• Нарушение синтеза холецистокинина:
– хронический гастродуоденит
• Инактивация
– избыточный бактериальный рост
– ускоренный пассаж кишечного содержимого
• Нарушения перемешивания ферментов с пищевым
химусом:
– гастро- и дуоденостаз
Причины мальдигестии у детей

7. • Дисахаридазная недостаточность
• Целиакия
• Гастроинтетсинальная форма аллергии
• Болезнь Крона
• Энтериты
• Эксудативные энтеропатии
• Инфекции
• Синдром циклической ацетонемической рвоты
• Хронические соматические заболевания…
Синдромы мальабсорбции у детей

8. • Боли в животе
• Снижение аппетита
• Метеоризм
• Неустойчивый стул
• Стеаторея
• Тошнота
• Рецидивирующая рвота
• Общая слабость
• Похудание
• Снижение физической активности
• Отставание в росте
Симптомы снижения переваривающей
способности ЖКТ

9. • Определение содержания панкреатических ферментов в
крови и в моче:
– при остром панкреатите повышение уровня амилазы в 5-10 раз
– при обострении хронического панкреатита – кратковременное
незначительное повышение уровня амилазы и липазы или норма
– повышение уровня эластазы-1 в плазме крови
• Копрологическое исследование:
– стеаторея 1-го типа – нейтральный жир
– стеаторея 2-го типа – желчные кислоты и мыла
– стеаторея 3-го типа – нейтральный жир, желчные кислоты, мыла
– креаторея
• Определение содержания эластазы-1 в кале
(специфичность 93%)
• Липидограмма кала
• Определение содержания панкреатических ферментов в
дуоденальном содержимом
Методы диагностики

10. • Лечение основного заболевания
• Индивидуальная коррекция питания
• Ферментотерапия
Терапевтические подходы

11. • Нарушение секреции ферментов поджелудочной
железой
• Синдромы мальдигестии и мальабсорбции
• Нарушение моторики желудочно-кишечного
тракта
Показания к назначению ферментных
препаратов

12. • Первичное – гидролиз пищевых субстратов (при
абсолютной и относительной
внешнесекреторной недостаточности
поджелудочной железы)
• Вторичное – уменьшение абдоминального
болевого синдрома (при панкреатитах) и
диспептических проявлений (ощущение тяжести,
метеоризма, отрыжки, нарушений стула и др.)
Действие ферментных препаратов

13. Ферментные препараты
• Препараты чистого панкреатина
• Экстракты слизистой оболочки желудка (абомин,
ацидинпепсин, пепсидил, пепсин)
• Препараты, содержащие панкреатин, компоненты желчи,
гемицеллюлозу (фестал, дигестал, энзистал и др.)
• Препараты растительного происхождения (солизим,
сомилаза, ораза и др.)
• Комбинированные препараты (комбицин, панзинорм
форте и др.)
• Препараты , содержащие лактазу

14. Какой панкреатин лучше?
Свиной или крупного рогатого скота
What pancreatin better?
Porcine or bovine

15. Ферментные препараты , получаемые из поджелудочной железы свиньи,
включают амилазу, липазу, протеазу свиньи и имеют аналогичный
состав ферментов поджелудочной железы в организме человека …

17. FDA (2013) в США одобрены к
клиническому использованию 6 форм
ферментных препаратов:
Минимикросферы
Мини таблетки
Гранулы
Микротаблетки
Микросферы
Безоболочесные таблетки

23. Дозирование ферментных препаратов
• Индивидуальный подбор
• Расчет по липазе
• Стартовая – 1000 ЕД/кг в сутки
• При необходимости – постепенное увеличение
• При выраженной экзокринной недостаточности –
4000-5000 ЕД/кг в сутки
• Длительность определяется индивидуально

24. Дозирование ферментных препаратов
1000 ЕД липазы на 1 кг веса на прием пищи до 4-х лет
500 ЕД липазы на 1 кг веса на прием пищи после 4-х лет

25. Причины неэффективности
ферментотерапии
• Недостаточная доза препарата
• Потеря активности фермента в следствие нарушения
сроков и правил хранения
• Инактивация фермента в желудке
• Разрушение ферментов при дисбактериозе в следствие
высокой колонизации кишечника (в.т.ч. ДПК)
• «Закисление» среды в ДПК
• Стеаторея 2-го типа
• Нарушение режима приема препарата

26. • Применение препаратов в энтеросолюбельной
оболочке
• Применение микротаблетированных препаратов
• Увеличение дозы препарата
• Назначение антацидов
• Назначение антисекреторных препратов
Способы, позволяющие преодолеть
инактивацию ферментов

27. Спасибо за внимание!