2. Uvod
Spada u prirođene srčane mane bez patološkog
spoja između sistemnog i pulmonalnog optoka.
• valvularna (80%)
• infundibularna
• supravalvularna
• periferna stenoza
10/22/2017 2
3. Valvularna pulmonalna stenoza
• Kao samostalna mana čini 7-10% svih
prirođenih srčanih mana.
• Nastaje zbog prirođenog sraštenja
komisura između pulmonalnih zalistaka.
• Otežan je prolaz krvi.
• Kontrakcija desnog ventrikula je pojačana.
• Povišen je tlak u DV.
10/22/2017 3
4. Valvularna pulmonalna stenoza
• Pojavljuje se ventrikulo-pulmonalni gradijent od 2,7
do preko 13,3 kPa (20 do 100 mmHg).
• Razvija se hipertrofija DV i retrogradno desnog
atrija.
• Težina stenoze se ocjenjuje veličinom gradijenta
tlaka.
• SMV je u mirovanju normalan, a pri tjelesnom se
naporu nedovoljno povećava.
• Nastaje jača ili slabija dispneja pri naporu, rijetko i
sinkopa.
10/22/2017 4
5. Klinička slika
• Blaga i umjerena stenoza se najčešće otkrije
slučajno prilikom auskultacije srca.
• Uz jaču stenozu postoje dispneja i periferna
cijanoza pri naporu, katkad uz naviku čučanja
nakon napora.
• Uz teški stupanj stenoze simptomi se mogu
pojaviti već u novorođenčeta (dispneja i
periferna cijanoza sa znakovima insuficijencije
desnog srca, tj. s povećanom jetrom).
10/22/2017 5
6. Klinička slika
• Na srcu se uz jači stupanj stenoze vidi
izbočenje i pulsacije prekordija na širokom
području LIJEVO od sternuma.
• Uzrok tomu je hipertrofija i dilatacija desnog
ventrikula.
• Može se palpirati sistoličko strujanje koje se
širi supklavikularno lijevo i u vrat.
10/22/2017 6
7. Klinička slika
• Katkad se vide pulsacije jugularnih vena zbog
prenošenja a-vala kontrakcije atrija.
• Auskultacijom se čuje grub, hrapav, ejekcijski
sistolički šum, crescendo-decrescendo tipa.
• Punctum maximum je iznad pulmonalnog
ušća (2. ik. prostor lijevo).
• Šum se širi lijevo supklavikularno i u lijevu
aksilu.
10/22/2017 7
8. Klinička slika
• Prvi je ton naglašen sa sistoličkim klikom u
2. lijevom ik. prostoru.
• Drugi je ton pocijepan uz oslabljenu
pulmonalnu komponentu.
• Često je S2 jedva čujan jer je pokriven
šumom.
10/22/2017 8
9. RTG slika srca
• Može biti normalna ili može pokazivati
znakove hipertrofije DV s odignutim srčanim
vrškom i srčanom sjenom prislonjenom uz
sternum na profilnoj slici.
• Često se vidi poststenotična dilatacija
trunkusa pulmonalne arterije.
• Plućna polja su periferno od hilusa
prozračnija i prazna zbog hipoplastičnih
perifernih ogranaka plućnih arterija.
10/22/2017 9
11. Kateterizacija srca
Potrebno je dokazati postojanje gradijenta
tlaka kroz pulmonalno ušće:
• do 50 mmHg (6,7 kPa) je blaga stenoza
• do 100 mmHg (13,3 kPa) je umjerena stenoza
• 100 mmHg i više je teška stenoza
• Tlak u desnom atriju je povišen uz visoki a-val
kontrakcije atrija.
10/22/2017 11
13. Prognoza
• Kod umjerene stenoze treba nadzirati dijete
jer se opstrukcija izlaska krvi iz DV s
godinama pogoršava zbog porasta SMV.
• To se prepoznaje po sve većoj pocijepanosti
S2, po nestanku sistoličkog klika, po progresiji
EKG znakova hipertrofije DV i po porastu
doplerskog gradijenta.
10/22/2017 13
14. Prognoza
• U teškoj stenozi bolest se može brzo
pogoršavati uz pojavu zatajenja DV već u
novorođenačkoj dobi.
10/22/2017 14
15. Liječenje
• Umjereno teška i teška stenoza se liječe
endoluminalnom dilatacijom uz pomoć
balona.
• Kod novorođenčadi i dojenčadi s teškom i
kritično teškom stenozom je potrebno
infuzijama PGE1 održati cirkulaciju kroz
ductus arteriosus Botalli.
• Digitalizacijom i davanjem diuretika se
poboljšava stanje srca.
10/22/2017 15
16. Infundibularna pulmonalna
stenoza
• Kao zasebna greška čini samo 5% svih
opstrukcija u izlaznom traktu DV.
• Mišićni prsten, fibrozni tračak ili
fibromuskularni greben ometaju prolaz krvi
te izazivaju hipertrofiju DV.
• Može se razviti i u neke djece s velikim VSD
kao reaktivna hipertrofija muskulature
izlaznog dijela DV.
10/22/2017 16
17. Infundibularna pulmonalna
stenoza
• Postupno se može razviti hemodinamika
tetralogije Fallot što djeluje kao zaštita od
pojave plućne HT.
• Sistolički šum i strujanje su locirani u 3. ili
4. ik. prostoru lijevo.
• Obično nema poststenotične dilatacije
plućne arterije.
10/22/2017 17
