Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Kirurgija prirođenih srčanih grešaka

Surgery (Croatian language)

  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Kirurgija prirođenih srčanih grešaka

  1. 1. Kirurgija prirođenih srčanih grešaka Domina Petrić
  2. 2. Klasifikacija prirođenih srčanih grešaka • acijanotične srčane greške s povećanim protokom kroz pluća • acijanotične opstrukcijske srčane lezije s normalnim protokom kroz pluća • cijanotične srčane greške sa smanjenim protokom kroz pluća • srčane greške sa samo jednom funkcionalnom klijetkom • miješani srčani defekt
  3. 3. Vrste shuntova • Lijevo-desni shunt nastaje zbog razlike u tlakovima između lijeve i desne strane srca. • Krv prolazi kroz patološki otvor s lijeve strane na desnu. • Povećava se protok krvi kroz pluća. • Nastaje značajno volumno opterećenje desnog srca.
  4. 4. Vrste shuntova • Obrat shunta nastaje kod povećanog protoka s lijeve na desnu stranu. • Nastaje edem pluća što dovodi do trajnih opstruktivnih promjena, razvoja plućne hipertenzije i stanja obrata shunta (Eisenmengerov sy.).
  5. 5. Pretrage za postavljanje dijagnoze • Laboratorijski nalazi • RTG srca i pluća • EKG • UZV • Kateterizacija srca • Angiografija Eisenmengerov sindrom Medscape Reference
  6. 6. ACIJANOTIČNE SRČANE GREŠKE S POVEĆANIM PROTOKOM KRVI
  7. 7. Acijanotične srčane greške s povećanim protokom krvi • ductus arteriosus persistens (DAP, Botalli) • koarktacija aorte • anomalni utok sistemskih i plućnih vena • septalni defekt atrija (ASD) • septalni defekt ventrikula (VSD) • zajednički atrioventrikularni kanal (AV kanal)
  8. 8. Ductus arteriosus persistens (Botalli) • DAP je spoj pulmonalne arterije i aorte u descendentnom dijelu aorte s lijevo-desnim protokom. • Radi se o 10 do 20 mm dugoj atipičnoj postnatalnoj komunikaciji između torakalne aorte i pulmonalne arterije.
  9. 9. DAP • Kod 1 od 4 000 novorođenčadi ductus ostaje otvoren i ne pretvori se u ligamentum arteriosus. • Ako do zatvaranja ductusa ne dođe i nakon 2. g. života, malo je vjerojatno da će se ikad spontano zatvoriti. • DAP se ubraja među 3 najčešće malformacije srca s incidencijom od 5 do 10%. • Postoje li široke komunikacije u novorođenčadi dolazi do volumenske dekompenzacije. • Volumenska se dekompenzacija očituje tahipnejom, tahikardijom, plućnim edemom i upalom pluća.
  10. 10. DAP • Auskultacijom se čuje tipičan kontinuirani sistoličko-dijastolički šum. • Ehokardiografija; angiografija • Bez kirurškog liječenja stopa smrtnosti je 40% do 45. g. života. • Najveći je mortalitet u dojenačkoj dobi. • Uzrok smrti je volumna dekompenzacija srca.
  11. 11. Liječenje DAP-a • Akutno operacijsko liječenje nužno je u nedonoščadi s dispnejom, kada DAP opterećuje pulmonalni krvotok, pa se razvija kardio-respiratorna insuficijencija. • Indometacin; ibuprofen! • Svi bi bolesnici trebali biti operirani u prvoj godini života. • Operacijski pristup je lijeva posterolateralna torakotomija kroz 3. ili 4. ik. prostor. • Nakon mobilizacije dijela aorte, uz očuvanje nervus laryngeus recurrens, duktus se ligira i prereže. • Ductus je moguće zatvoriti i s prednje strane kroz plućnu arteriju (odrasli, pri izvođenju drugih operacija na srcu).
  12. 12. DAP Perioperacijska smrtnost kod odabranih bolesnika je 0,5%. U akutnim stanjima i kod nedonoščadi može biti 5%. Wikipedia
  13. 13. Koarktacija aorte (KA) • KA je prirođeno djelomično suženje aorte koje može biti preduktalno ili postduktalno. • U 25% slučajeva se radi o atreziji. • Zahvaćen je proksimalni dio descedentne aorte odmah ispod lijeve potključne arterije u području ligamentum arteriosus. • Postoji infantilni (preduktalni) i adultni (postduktalni) oblik. • Jedna je od 4 najčešće prirođene srčane greške. • Incidencija u novorođenčadi je 5-8%.
  14. 14. KA U aortalnom odsječku proksimalno od stenoze postoji visoki tlak koji dugoročno utječe na tipične hipertenzivne komplikacije: • glavobolja, epistaksa i promjene na srcu U 10 do 15% novorođenčadi dolazi do razvoja teške kardijalne insuficijencije sa slabim femoralnim pulsacijama te razlikom tlakova između gornjih i donjih udova >20mmHg.
  15. 15. KA • Veći dio dojenčadi, koja ima simptome, ima i intrakranijalne malformacije. • Oko 85% oboljelih je asimptomatično do odrasle dobi. • Auskultacijom se čuje šum dorzalno paravertebralno lijevo. • 2D Dopler UZV; ehokardiografija (utvrđivanje gradijenta) • MRI; kateterizacija srca (isključivanje drugih malformacija) • Aortografija s prikazom koarktacije
  16. 16. KA http://www.doctortipster.com/wp https://online.epocrates.com
  17. 17. KA • Bolesnici koji već u dojenačkoj dobi imaju kliničku sliku insuficijencije srca bez operacije teško mogu preživjeti. Najčešći uzroci smrti su: • posljedice visokog tlaka • insuficijencija srca • ruptura aorte • disekcija • bakterijski endokarditis • ruptura intrakranijalne aneurizme
  18. 18. Liječenje • Ako je riječ o preduktalnoj koarktaciji ili atreziji (donja polovica tijela je perfundirana samo kroz ductus Botalli), to je indikacija za operaciju u dojenačkoj dobi. • Prostaglandini održavaju prohodnost ductusa do operacije.
  19. 19. Liječenje • U asimptomatičnih bolesnika, operacija je indicirana ako je suženje promjera aorte >50%. • Najbolje je izvesti zahvat u dobi od 3 do 5 g. • Ako napreduje insuficijencija srca ili je sistolički tlak u gornjem dijelu tijela >150 mmHg, operacija je indicirana bez obzira na dob.
  20. 20. Liječenje • Pristup je lijeva posterolateralna torakotomija kroz 3. ili 4. ik. prostor. • Nakon mobiliziranja aorte proksimalno i distalno od koarktacije te ligiranja kolaterala, započinje se s resekcijom suženja. • Po mogućnosti se učini TT anastomoza. • Rjeđe se radi rekonstrukcija suženja. • Suženje se proširi proksimalnim dijelom potključne arterije (subclavian-flap-technique) ili umjetnim materijalom. • Moguća je resekcija dijela aorte s umjetnom protezom ili premoštenjem (vrlo rijetko).
  21. 21. Rezultati Operacijski mortalitet u dojenčadi s izoliranom koarktacijom je 3 do 5%. Kad postoje složene malformacije srca, mortalitet je od 20 do 50%. U elektivnim operacijama, nakon 1. g. života, mortalitet je 1 do 3%.
  22. 22. Anomalni utok sistemskih i plućnih vena (APVU) • APVU je anomalija pri kojoj ne postoji izravna komunikacija između plućne venske drenaže i lijeve pretklijetke. • Incidencija je 1,5 do 3%. • Desna i lijeva vena su spojene i tvore plućni venski sinus (PVS), koji se obično nalazi retroperikardijalno. • PVS je izravno povezan s desnim atrijem. • U 40 do 60% slučajeva spoj PVS i sistemskog venskog utoka je stenoziran. • Priljev sistemske/plućno venske krvi u lijevi atrij se odvija kroz DAP ili ASD.
  23. 23. Anatomija komunikacije • Suprakardijalni tip utoka (45%): sinus je povezan s perzistentnom lijevom gornjom venom koja se ulijeva u lijevu venu anonimu. • Kardijalni tip utoka (25%): sinus se ulijeva u koronarni sinus ili izravno u desni atrij. • Infrakardijalni ili infradijafragmalni tip utoka (25%): sinus se drenira u infradijafragmalne vene, pretežno u portalnu venu. • Miješani tip utoka (5%).
  24. 24. Patofiziologija • Pri totalnoj anomalnoj drenaži plućnih vena u desnom atriju dolazi do potpunog miješanja sistemske i plućne venske krvi. • Kada postoji veliki ASD i nema stenoze venskog utoka, saturacija kisika je jednaka u svim komorama srca, plućni tlak je nizak, povišen je krvni protok kroz pluća, a SaO2 je snižena na 80 do 90%.
  25. 25. Patofiziologija Hemodinamsko stanje pri opstrukciji venskog utoka: • zastoj u plućima • povišenje PWCP • može nastati plućni edem • plućna HT s mogućim razvojem Eisenmengerovog sindroma • smanjena plućna cirkulacija • smanjena arterijska saturacija Kad je plućni vaskularni otpor veći od sistemskog, dolazi do D-L shunta kroz otvoreni ductus Botalli. • Nakon zatvaranja ductusa može doći do teške dekompenzacije srca.
  26. 26. Klinička slika • Novorođenčad s anomalnom drenažom je teško bolesna. • Glavni simptomi su tahikardija i tahipneja uz slabo izraženu cijanozu. • Težina simptoma ovisi o velični ASD i venskoj opstrukciji. • Tijek bolesti je jako nepovoljan. • Bez kirurškog liječenja u prvoj godini života umire 90% bolesnika. • Nepovoljnoj prognozi doprinosi venska opstrukcija.
  27. 27. Liječenje • Hitna operacija je indicirana u svakog novorođenčeta s anomalnom drenažom plućnih vena i opstrukcijom plućnog venskog utoka. • Ako postoji malformacija bez opstrukcije, za vrijeme prve kateterizacije se proširuje ASD pomoću balona (Rashkind manevar, balon-atrioseptotomija). • Konačni zahvat se učini u prvih 6 mjeseci života. • Uz korištenje stroja srce-pluća, retroperikardijalno smješten venski sinus se anastomozira s lijevim atrijem. • ASD i spojevi sa sistemskim venama se zatvore.
  28. 28. Rezultati • Mortalitet operacija u 1. g. života je 15 do 20%. • U izrazito rijetku srčanu anomaliju ubraja se anomalni utok sistemskih vena (VCI, VCS, hepatalne vene). Anomalni utok sistemskih vena: • u desni atrij (npr. hepatalne vene) • u lijevi atrij (npr. VCI ili VCS) • u oba atrija • kombinacija Operacija se sastoji od ligiranja anomalnih sistemskih vena, reimplantacije u desni atrij ili intraatrijske transpozicije.
  29. 29. Atrijski septalni defekt (ASD) • Postoji otvor u atrijskom septumu koji je posljedica greške u stvaranju septuma za vrijeme ranog razvoja srca ili nepotpunog zatvaranja ovalnog otvora poslije rođenja. • Ostium secundum (10-15% svih urođenih srčanih grešaka, >80% svih ASD): smješten u sredini septuma, najčešći oblik • Ostium primum: smješten u donjem dijelu septuma uz atrioventrikularne zaliske • Sinus venosus (5-10%): 2 oblika, ovisno o smještaju prema VCI ili VCS
  30. 30. Pat Lynch pictures
  31. 31. Patofiziologija Povećani protok iz lijevog u desni atrij dovodi do: • proširenja desnog atrija • volumnog opterećenja desne klijetke • povećanog plućnog protoka • mogućeg nastanka plućne HT L-D shunt se postupno povećava s dobi.
  32. 32. Razvoj bolesti • U ranoj fazi ASD je obično asimptomatski. • Djeca mogu biti sklona učestalim dišnim infekcijama. • Do kongestivnog zatajenja srca (KZS) obično dolazi u 2. ili 3. desetljeću života zbog kroničnog volumnog opterećenja desne klijetke. • U 5% slučajeva do KZS može doći i u 1. g. života.
  33. 33. Razvoj bolesti • Plućna HT je zabilježena u 13% neoperirane djece mlađe od 10 g. • Ako nastane vaskularna opstruktivna bolest pluća, kirurško liječenje je upitno. • Ako postoji povećani plućni vaskularni otpor, nastaje cijanoza. • Bez operacije prosječno očekivano trajanje života je 50 g.
  34. 34. Dijagnoza • Tihi, sistolički šum u području gornje lijeve granice sternuma se čuje zbog povećanog protoka kroz plućni zalisak. • Srednji, dijastolički šum, uz donji rub sternuma se čuje zbog povećanog protoka kroz trikuspidni zalisak. • RTG prsišta: blago povećanje srčane sjene, povećanje sjene plućnih arterija, plućni je crtež pojačan • EKG: devijacija osi u desno, hipertrofija desnog srca, nepotpuni blok grane • UZV srca
  35. 35. WikiDoc
  36. 36. Liječenje • Kirurško liječenje se preporučuje između 3. i 5. godine života. • Potreban je stroj za izvantjelesnu cirkulaciju. • Otvori se desni atrij i zatvori se septalni defekt. • Može se raditi izravni šav defekta ili se upotrijebi autologni perikard (veći defekt). • Traskatetersko zatvaranje je perkutano uvođenje uređaja koji zatvara otvor. • Najbolji rezultati su kod ostium secundum.
  37. 37. Septalni defekt ventrikula (VSD) • Otvor između dvije klijetke. • Najčešće se nalazi u membranoznom dijelu. • Može biti zasebna bolest ili se javlja u sklopu s drugim malformacijama (ASD, DAP, ToF, DORV). • Radi se o najčešćoj urođenoj srčanoj greški (25 do 30% slučajeva).
  38. 38. Septalni defekt ventrikula (VSD) Tipovi VSD: • membranozni (najčešći) • muskularni (često ih ima više) • tip atrioventrikularnog kanala (povezan s insuficijencijom trikuspidnog i mitralnog zaliska) • suprakristni (povezan s insuficijencijom aortnog zaliska)
  39. 39. Pat Lynch pictures
  40. 40. Razvoj bolesti Kada je VSD malen, može u oko 50% slučajeva doći do njegovog spontanog zatvaranja do 1. g. života. Oko 30% djece s izraženim simptomima mora biti operirano unutar jedne godine.
  41. 41. Dijagnoza • Čuje se sistolički šum u 3. i 4. ik. prostoru uz lijevi rub sternuma. • U težim oblicima postoje teškoće u prehrani, gubitak TT te ubrzano i otežano disanje. • RTG prsišta: povećana plućna srčana sjena, povećanje lijevog atrija, pojačan plućni crtež • EKG: biventrikularna hipertrofija ili hipertrofija samo lijevog srca; UZV • Kateterizacija se radi samo kad se treba točno izračunati veličina shunta ili kad se sumnja na kombiniranu grešku.
  42. 42. Katz-Wachtel fenomen: Wachtel sign is tall diphasic RS complexes at least 50 mm in height in lead V2, V3 or V4 – mid precordial leads, in VSD Cardiophile MD
  43. 43. Liječenje • Rano liječenje za veliki VSD i ako postoje znakovi KZS. • Operacija je kontraidicirana u djece s kroničnom plućnom vaskularnom bolesti, obratom shunta, odn. jednakim plućnim i sistemskim tlakovima, ali i kod malog shunta. • Kompletna korekcija se izvodi uz pomoć stroja za izvantjelesnu cirkulaciju. • Ulazi se kroz desni atrij u desni ventrikul.
  44. 44. Liječenje • Nakon pronalaženja defekta, ini se zatvara sa zakrpom od umjetnog materijala. • Ako se septalni defekt ne nalazi u membranoznom dijelu septuma, koristi se pristup kroz desnu ventrikulotomiju. • Kod pravovremeno izvedene operacije, mortalitet je 1 do 4%, a trajanje života kao u zdravih osoba.
  45. 45. Zajednički atrioventrikularni kanal (AV kanal) • Očituje se defektima atrijskog i ventrikularnog septuma, kao i atrioventrikularnog zaliska. • Na AV kanal otpada oko 5% urođenih srčanih grešaka. • Vrlo se često nalazi u djece s Downovim sindromom (trisomija 21). • Nalazi se i u sklopu asplenije, polisplenije, tetralogije Fallot te dvostrukog izlazišta velikih krvih žila iz desne klijetke.
  46. 46. Podjela AV kanala • Djelomični AV kanal je septalni defekt atrija tipa ostium primum te rascjep (˝cleft˝) mitralnog zaliska. • Potpuni AV kanal uključuje septalni defekt atrija tipa ostium primum, VSD u gornjem dijelu septuma, insuficijenciju mitralnog i trikuspidalnog zaliska.
  47. 47. AV kanal • Neposredno poslije rođenja postoji minimalni shunt jer je plućni vaskularni otpor visok. • Nakon 4 do 12 tjedana života razvija se L-D shunt. • Dolazi do preopterećenja desne klijetke i do povećanja plućnog protoka. • U potpunom obliku AV kanala dolazi do kongestivnog zatajenja srca u 2. mjesecu života. • Djete umire do dobi od 6 mjeseci ako se ne napravi zahvat (50% slučajeva).
  48. 48. Dijagnoza • Auskultatorno se čuje sistolički plućni šum. • Kod jače mitralne insuficijencije se čuje sistolički šum na vršku srca. • Djeca s potpunim oblikom ne dobivaju na težini i često imaju dišne infekcije. • RTG pluća i srca: kardiomegalija, pojačan plućni crtež • EKG: skretanje osi u lijevo, biventrikularna hipertrofija, nepotpuni blok grane; UZV • Kateterizacija: ocjena stupnja insuficijencije mitralnog zaliska i ocjena opstrukcije izlaznog dijela lijevog ventrikula
  49. 49. ACIJANOTIČNE OPSTRUKCIJSKE SRČANE GREŠKE S NORMALNIM PROTOKOM KROZ PLUĆA
  50. 50. Plućna stenoza • Plućna stenoza je suženje izlaznog dijela desne klijetke. • Javlja se u 6 do 9% svih urođenih srčanih grešaka. • Često se nalazi uz VSD. • Otpor protoku krvi uzrokuje hipertrofiju desne klijetke. • Ako se tlak jako poveća, krv se može vraćati u desnu pretklijetku. • Može se otvoriti foramen ovale i nastati D-L shunt što se očituje CIJANOZOM.
  51. 51. Podjela plućne stenoze Stenoza plućnog zaliska je češći oblik. Polumjesečasti zalisci su zadebljani i međusobno slijepljeni te tvore konus perforiran na vrhu. Subvalvularna ili infundibularna stenoza je hipertrofija mišića izlaznog dijela desne klijetke.
  52. 52. Dijagnoza • Cijanoza se javlja u 1/3 djece mlađe od 2 g. • Znak je srednje teške do teške stenoze. • Ejekcijski sistolički šum se čuje u 2. lijevom ik. prostoru uz sternum. • Kod teškog oblika stenoze javljaju se znakovi KZS. • RTG pluća i srca: normalno srce, velika plućna arterija • EKG: povećanje desnog atrija, hipertrofija desnog ventrikula • UZV • Kateterizacija srca: anatomska slika zaliska KZS: kongestivno zatajenje srca
  53. 53. Liječenje • Umjerena stenoza se može liječiti kirurški valvulotomijom ili perkutanom metodom balonske valvuloplastike. • Tešku stenozu valja kirurški korigirati, čak i ako ne postoje simptomi. • Zahvat se izvodi pomoću stroja za vantjelesnu cirkulaciju. • Nožem se rastave spojeni polumjesečasti zalisci. • Kad postoji subvalvularni tip stenoze, rasiječe se izlazni dio desne klijetke na mjestu stenoze te se ugradi zakrpa od autolognog perikarda.
  54. 54. CIJANOTIČNE GREŠKE SA SMANJENIM PROTOKOM KROZ PLUĆA
  55. 55. Tetralogija Fallot • Tetralogija Fallot se sastoji od plućne stenoze, VSD, ˝jašuće˝ aorte i hipertrofije desne klijetke. • Ako postoji ASD, radi se o pentalogiji Fallot. • Najčešća je cijanotična srčana greška s incidencijom od 4% svih srčanih grešaka. • Patofiziologija greške ovisi o stupnju plućne stenoze. • Ružičasta tetralogija je ona s minimalnom plućnom stenozom, bez opstrukcije protoka krvi u pluća i bez D-L shunta. • Ako je stenoza izrazita, krv se vraća iz desnog atrija, kroz VSD, u lijevi atrij, postoji D-L shunt i cijanoza.
  56. 56. Dijagnoza • Bez operacijskog liječenja očekivano trajanje života je smanjeno. • Ovisi o stupnju plućne stenoze i razvoju plućne kolateralne cirkulacije. • U novorođenčadi cijanoza ne mora biti izražena zbog otvorenog ductus Botalli. • Karakteristični znakovi su cijanoza, batićasti prsti i dispneja. • Policitemija nastaje zbog kronične hipoksije. • Vrlo često djeca zauzimaju čučeći stav jer se tako poveća sistemski vaskularni otpor.
  57. 57. Dijagnoza • RTG srca i pluća: sjena u obliku čizme (˝boot shape˝), malo glavno stablo plućne arterije, velika desna klijetka, plućni vaskularni crtež je oslabljen • EKG: skretanje osi u desno, hipertrofija desnog srca • UZV: VSD iznad kojeg je ˝jašuća˝ aorta te stenoza plućne arterije • Kateterizacija srca: bolji anatomski prikaz izlaznog dijela desne klijetke i VSD
  58. 58. Boston Children's Hospital
  59. 59. Liječenje • Kod asimptomatskih bolesnika se preporučuje u dobi od 1 g. • Kod simptomatskih, cijanotičnih bolesnika može se odmah izvesti kompletni zahvat ili se prvo izvodi palijativni zahvat. • Blalock-Taussing shunt je primjer palijativnog zahvata. • Konačni zahvat obuhvaća zatvaranje VSD zakrpom od umjetnog materijala, zbrinjavanje opstrukcije izlaznog dijela desne klijetke i plućne arterije (autolognim perikardom). • Potreban je stroj za izvantjelesnu cirkulaciju.
  60. 60. SRČANE GREŠKE SAMO S JEDNOM FUNKCIONALNOM KLIJETKOM
  61. 61. Transpozicija velikih krvnih žila • Transpozicija velikih krvnih žila (TVKŽ) je srčana anomalija kod koje aorta izlazi iz desne klijetke, a plućna arterija iz lijeve. • Postoje 2 odvojena cirkulacijska sustava. Pridružene anomalije TVKŽ: • VSD u 40% slučajeva • koarktacija aorte ili prekinuti luk aorte (10%) • subpulmonalna stenoza (5-10%) • anomalije srčanih arterija (30%)
  62. 62. TVKŽ • Na bolest otpada 9% svih urođenih srčanih grešaka. • U 80% slučajeva se javlja u dječaka bez anomalije drugih organskih sustava. • Neoksigenirana krv ulazi u desno srce te se kroz aortu ponovno vraća u sistemski krvotok. • Oksigenirana krv iz pluća ulazi u lijevo srce te se plućnom arterijom ponovno vraća u plućni krvotok. • Nastaju izrazita hipoksemija i cijanoza.
  63. 63. CS Mott Children's Hospital
  64. 64. Razvoj bolesti • Ako ne postoji ASD, VSD ili DAP koji omogućava miješanje krvi, dijete umire ubrzo nakon rođenja. • Ako i postoje drugi defekti, 90% djece umire u djetinjstvu.
  65. 65. Dijagnoza • Cijanoza ovisi o veličini komunikacije između 2 krvotoka. • Ako postoji srčani šum, znamo da postoji VSD, ASD ili DAP. • RTG prsišta: normalna sjena srca • EKG: hipertrofija desne klijetke • UZV • Kateterizacija srca je terapeutski zahvat: balonska septostomija atrija (Rashkindov postupak).
  66. 66. Operacijski zahvati Operacija po Jatenu (arterial switch): • standard za jednostavne transpozicije ili one s pridruženim VSD • izvodi se zamjena plućne arterije i aorte s reimplantacijom srčanih arterija • obavlja se u prva 2 tjedna života
  67. 67. Operacijski zahvati Operacija po Senningu ili Mustardu (atrial switch): • izvodi se u bolesnika koji imaju i subvalvularnu plućnu stenozu • sastoji se od izmjene položaja desnog i lijevog atrija • desni atrij vodi krv u lijevi ventrikul i obrnuto • velike žile se ne diraju • desni ventrikul pumpa krv za sistemsku cirkulaciju, a lijevi za plućnu Stroj za vantjelesni krvotok je potreban za obje operacije. • Operacijska smrtnost za obje operacije je 3 do 10%.
  68. 68. Dvostruko izlazište velikih krvnih žila iz desne ili lijeve klijetke • Cor triloculare univentriculare (CTU) • Dvostruko izlazište velikih krvnih žila iz desne klijetke čini 0,5% srčanih defekata. • Uz tu grešku uvijek postoji VSD. • Korekcija se obično sastoji od odvajanja aorte i arterije pulmonalis, koje izlaze iz desne klijetke, te zatvaranja VSD. • Kod dvostrukog izlazišta velikih krvnih žila iz lijeve klijetke, aorta i plućna arterija izlaze iz lijeve klijetke. • I uz tu grešku se javlja VSD.
  69. 69. CTU; sindrom hipoplastičnog lijevog srca • Operacijski zahvat može biti palijativni (˝banding˝ arterije pulmonalis), sve do kompletne korekcije (samo zatvaranje VSD, Jatenova operacija). • CTU je anomalija kod koje uopće ne postoji interventrikulski septum, srce ima 3 šupljine. • Sindrom hipoplastičnog lijevog srca se javlja samo u 2% urođenih srčanih grešaka, ali je uzrok najvećeg broja smrtnih ishoda od srčanih bolesti u prva 2 tjedna života.
  70. 70. Sindrom hipoplastičnog lijevog srca (SHLS) • Lijeva klijetka je hipoplastična te ne obavlja svoju funkciju. • Oksigenirana krv se iz lijevog atrija, preko ovalnog otvora u desnom atriju, miješa s venskom, te ulazi u desnu klijetku i dalje u plućnu arteriju. • Iz nje dio krvi ide u pluća, a dio preko otvorenog ductus arteriosus u aortu i sistemski krvotok. • Ako se zatvori ductus arteriosus, neće biti protoka kroz sistemsku cirkulaciju.
  71. 71. Dijagnoza SHLS • Dijete koje je poslije porođaja izgledalo zdravo, nakon zatvaranja ductus arteriosus, nastaje cijanoza i javljaju se znakovi slabe perfuzije na periferiji. • UZV: slabo razvijena lijeva strana srca, desna klijetka i plućna arterija su povećani.
  72. 72. Liječenje SHLS • Transplantacija srca! • Operacija po Norwoodu se izvodi u 3 akta. • U prvom aktu se od hipoplastične ascendentne aorte i glavnog stabla plućne arterije napravi jedna žila (neoaorta) koja će davati krv u sistemski krvotok. • Na lijevu ili desnu plućnu arteriju se postavi Blalock- Taussig shunt te se proširi foramen ovale, da se lakše miješa krv. • Tako se dobije jedna klijetka koja kroz neoaortu pumpa krv u sistemski krvotok, a pluća dobivaju krv kroz Blalockov shunt. • Oba zahvata trebaju stroj za izvantjelesni krvotok.
  73. 73. Miješani srčani defekti
  74. 74. Truncus arteriosus • Urođena srčana greška kod koje samo 1 arterija izlazi iz srca te se grana na koronarne, plućne arterije i aortu. • Često se uz tu anomaliju nalazi i VSD. • Javlja se u <3% slučajeva svih urođenih srčanih grešaka. • Ako ne postoji plućna stenoza, krv jednakim tlakom ide i u sistemski i u plućni krvotok. • Kronično povećanje tlaka u plućima dovest će do popuštanja srca. • U prvih mjesec dana života umire 50% bolesnika, a jednu godinu preživljava svega 10 do 20% bolesnika.
  75. 75. Tipovi truncus arteriosus • Tip I: plućna arterija izlazi iz aorte neposredno iznad zajedničke valvule • Tip II: nema glavnog stabla plućne arterije, već lijeva i desna grana izlaze straga iz ascendentne aorte • Tip III: nalikuje tipu II, no plućne grane izlaze sa strane • Tip IV: uopće nema plućne arterije, niti njezinih grana, već pluća dobivaju krv iz kolaterala s descendentne torakalne aorte (obično bronhalne arterije)
  76. 76. Dijagnoza • Cijanoza ovisi o protoku kroz plućnu cirkulaciju. • U ranoj životnoj dobi dolazi do razvoja plućnog edema i popuštanja srca. • RTG prsišta: povećana sjena srca, široka aorta, pojačan plućni vaskularni crtež • UZV srca: abnormalna izlazišta plućnih arterija iz zajedničke arterije, može se odrediti stupanj oštećenja trunkalnih polumjesečastih zalistaka • Kateterizacija, angiokardiogram: anatomski odnosi pojedinih struktura
  77. 77. Liječenje • Preporučuje se još u neonatalnoj dobi. • Izvodi se operacija uz vantjelesnu cirkulaciju. Operacija se sastoji od: • zatvaranja VSD • odvajanja grana plućne arterije iz zajedničkog truncusa (koji tada postaje aorta) • ugradnje pulmonalnog alografta između desne klijetke i plućnih arterija (operacija po Rastelliu) Stopa mortaliteta je oko 10%.
  78. 78. Trikuspidna atrezija • Greška u razvoju trikuspidnog zaliska koja onemogućava prolaz krvi iz desne pretklijetke u desnu klijetku. • Uvijek je udružena s drugim greškama (hipoplastična desna klijetka, ASD, VSD, plućna stenoza). • Da bi dijete preživjelo do operacije, mora postojati ASD, VSD ili DAP. • Incidencija je oko 2%.
  79. 79. Dijagnoza • Ako se ne napravi kirurški zahvat, većina bolesnika umire u prvoj godini života. • Cijanoza obično postoji već od rođenja. • Hipoksične krize nastaju zbog smanjenog protoka krvi kroz pluća. • Policitemija i batićasti prsti se vide u djece u koje bolest nije pravovremeno dijagnosticirana. • Jaki sistolički šum se čuje duž lijevog ruba sternuma.
  80. 80. Dijagnoza • RTG prsišta: mala desna klijetka, veliki atriji, smanjen plućni vaskularni crtež • EKG: znakovi povećanog desnog atrija i lijevog ventrikula • UZV srca: atrezija trikuspidnog zaliska i D-L shunt u području atrija • Pri kateterizaciji srca kateter iz desnog atrija ne ulazi u desni ventrikul, već lako ulazi u lijevi atrij. • Obično se odmah učini balonska septostomija.
  81. 81. http://lilysheartwarriors.weebly.com http://img.tfd.com/MosbyMD
  82. 82. Liječenje Kirurško liječenje se obavlja u nekoliko akata: • prvi, palijativni zahvat se radi u dojenačkoj dobi • cilj zahvata je smanjiti hipoksemiju i cijanozu te očuvati funkciju klijetki do konačnog zahvata U djece koja imaju veliki VSD i povećan protok kroz plućnu arteriju, radi se ˝banding˝ plućne arterije. • Pristupa se kroz desnu torakotomiju te se oko glavnog stabla plućne arterije postavlja tanka traka umjetnog materijala, koja se stisne kako bi nastala stenoza.
  83. 83. Liječenje Konačni se zahvat kasnije obavlja u 2 akta: • cilj je preusmjeriti svu vensku krv u plućnu cirkulaciju i prepustiti ventrikulu da pumpa arterijsku krv u sistemsku cirkulaciju • prva operacija je bidirekcijski shunt po Glennu ili modifikacija po Fontanu • sastoji se od premještanja VCI na desnu plućnu arteriju i skidanja ranije postavljenog shunta • druga operacija po Fontanu se obavlja između 12 do 18 mjeseci poslije prve
  84. 84. Liječenje Operacija po Fontanu se sastoji od: • preusmjeravanja krvi iz VCI u plućnu cirkulaciju Obje operacije se izvode uz pomoć vantjelesne cirkulacije.
  85. 85. Prirođena aortalna ili subaortalna stenoza (PAS, PSAS) • Pojam obuhvaća razne tipove valvularne stenoze. • Rijetka bolest koja se javlja u 1,5/1 000 novorođenčadi. • Najčešći tip je valvularna stenoza. • Valvula je najčešće bikuspidalna, a komisure su vrlo često slijepljene pa je otvor valvule malo pomaknut. • Kod težih oblika stenoze, prsten je uzak, a valvula se sastoji od 3 zadebljana adherentna kuspisa.
  86. 86. PAS, PSAS • Subvalvularna aortalna stenoza se obično nalazi 1 do 2 cm proksimalno od prstena aortne valvule u obliku fibroznog prstena ili membrane. • Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza je oblik kardiomiopatije sa zadebljanim miokardom što je najizraženije u području septuma točno ispod otvora izlaznog sustava lijevog ventrikula.
  87. 87. Supravalvularna AS Supravalvularna aortalna stenoza je najrjeđi oblik. Očituje se kao konstrikcija ili difuzna hipoplazija uzlazne aorte.
  88. 88. Razvoj bolesti • Zbog nemogućnosti izbacivanja krvi iz lijevog ventrikula dolazi do visokog gradijenta tlaka. • Pojačava se rad lijevog ventrikula. • U slijedećem stadiju se javlja hipertrofija stijenke lijevog ventrikula uz izrazito povećanje mase miokarda. • U fazi dekompenzacije srca dolazi do neravnoteže u opskrbi hipertrofičnog miokarda. • Nastaju simptomi ishemije, angine pectoris i na kraju dolazi do KZS.
  89. 89. Dijagnoza • U novorođenčadi se teška AS obično očituje kao KZS. • U ostale je djece obično asimptomatska. • Postojanje angine pectoris i/ili sinkopa ukazuju na tešku opstrukciju. • Čuje se grubi sistolički šum uz desni gornji rub sternuma. • RTG prsišta: sjena srca može biti normalna ili proširena ulijevo, uzlazna aorta može biti proširena
  90. 90. Dijagnoza UZV srca: najbolja metoda Angiografija, ventrikulografija Diferencijalna dijagnoza: potpuni anomalni pulmonalni venski utok, desni ventrikul s dvostrukim izlazom
  91. 91. Liječenje • Konzervativno: kardiotonici, diuretici • U novorođenčadi s KZS indicirano je hitno kirurško liječenje. • Najčešća metoda kirurškog liječenja valvularne stenoze je komisurotomija. • Subvalvularna membrana se liječi kirurškom resekcijom. • Hipertrofni miokard septuma se ekscidira. • Radi se plastika zakrpom na supravalvularnoj stenozi. • Komisurotomija je metoda izbora u novorođenčadi i male djece jer se odgađa implantacija mehaničkog zaliska.
  92. 92. Ebsteinova anomalija • Izrazito rijetka srčana greška. • Wilhelm Ebstein, 1866. g. Greška se sastoji od: • niskog polazišta rubova trikuspidalnog zaliska • rubovi započinju u području desne klijetke i na taj način smanjuju volumen desne klijetke • ASD je često pridružena anomalija Klinička slika nalikuje onoj kod atrezije pluća.
  93. 93. Liječenje • Operacija se sastoji od plikacije trikuspidalnog prstena na novi položaj. • U roku od godinu dana umire 30% bolesnika, a poslije desetak godina stopa smrtnosti je 50%.

×