Tutorial imunologi

2. Skenario II
Kelompok 2B
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
2010

3. ANGGOTA KELOMPOK
 Ratna Ningsi Rumauw
(110206097)
 Sukri Lakowani
(110207090)
 Ferdian Eris Prianto
(1102090006)
 Risda Nurfadila(1102090018)
 Nurfaidah Umar
(1102090031)
 Khuzaimah
(1102090053)
 Fahrurrazi
(1102090065)
 Yusli Ardayati
(1102090077)
 Sulfadli Anggunawan
(1102090090)
 Lisni Triana
(1102090103)
 Zarah Alifani Djulhijjah
(1102090115)
 Fadli
(1102090127)
 Sari Rahayu
(1102090136)
 Andi Anugrah Suci
(1102090142)

4. TUJUAN PEMBELAJARAN
 Mengetahui jenis- jenis imunodefisiensi
 Mengetahui patomekanisme imunodefisiensi
 Mengetahui penyakit apa saja yang didasari oleh
mekanisme imunodefisiensi
 Mengetahui hubungan antara infeksi berulang dan
imunodefisiensi

5. SKENARIO
Seorang anak laki- laki umur 12 bulan dengan pneumonia
bakteri gram- positif. Dirujuk ke poliklinik anak oleh
dokter keluarganya. Gejala ini sudah 4 kali dialami dalam 6
bulan terakhir. Disamping itu ia juga menderita diare
(Giardia lamblia) dan tonsil/ adenoidnya hampir tidak
terdeteksi. Anak ini juga mempunyai tinggi dan berat
badan dibawah normal. Ia telah mendapatkan imunisasi
DPT. Anak ini mempunyai tiga saudara perempuan yang
sehat berumur 3,5, dan 7 tahun. Saudara laki- lakinya
meninggal pada umur 10 bulan karena pneumonia bakteri
8 tahun yang lalu. Hasil tes darah menunjukkan kadar
imunoglobulin serum total yang rendah, kadar sel B yang
rendah namun jumlah dan fungsi sel T-nya normal. Semua
tes untuk jumlah dan fungsi makrofag dan neutrofil
normal.

6. KATA SULIT
 Pneumonia = peradangan paru, khususnya alveolus
 Diare = kedaaan dimana terjadi peningkatan frekuensi
defekasi serta kualitas feses yang lebih banyak
mengandung air
 Tonsil/ adenoid =Kumpulan jaringan getah bening
pada salah satu sisi dibelakang kerongkongan

7. KATA KUNCI
 Seorang anak laki- laki umur 12 bulan
 Pneumonia bakteri gram- positif
 Gejala ini sudah 4 kali dialami dalam 6 bulan terakhir
 Tinggi dan berat badan dibawah normal
 Mendapatkan imunisasi DPT
 Tiga saudara perempuan yang sehat berumur 3,5, dan 7 tahun
 Saudara laki- lakinya meninggal pada umur 10 bulan karena
pneumonia bakteri
 Kadar imunoglobulin serum total yang rendah
 Kadar sel B yang rendah namun jumlah dan fungsi sel T-nya
normal
 Jumlah dan fungsi makrofag dan neutrofil normal.

9. 1. Bagaimana anatomi dan
histologi Tonsil?
 Tonsila Palatina
 Tonsila Lingua
 Tonsila Faringea
Atlas Histologi di Fiore
Buku Ajar Histologi Leeson

10. A
B
C
Atlas Anatomi Manusia SOBOTTA

11. Atlas Histologi di Fiore
Buku Ajar Histologi Leeson

12. 2. Mengapa tonsilnya hampir tak
terdeteksi?
Jika sel B yang merupakan penyusun dari organ
limfoid ini kurang sehingga mempengaruhi ukuran
serta fungsi kerja dari tonsil

13. 3. Mengapa kadar imunoglobulin dan sel B nya rendah
sedangkan kadar sel T, makrofag, serta neutrofil normal?
Sel- sel Darah :
 Eritrosit
 Leukosit
- Granuler polimorfonuklear : Basofil. Eosinofil,
Netrofil
- Agranuler mononuklear : Monosit, limfosit
 Trombosit

14. Patologi Robbins

15.  BTK (Bruton Tyrosin Kinase/B cell Tyrosin Kinase) =
enzim protein GEN
kromosom X

16. 4. Bagaimana hubungan bakteri
gram-positif dengan kasus ini?
 Streptococcus pneumoniae, bakteri diplococcus gram
positif
 Pnemonia adalah peradangan yang mengenai
parenkim (jaringan) paru, pada bagian terjauh dari
bronkiolus terminalis yang mencakup bronkiolus
respiratorius, dan alveoli, serta menimbulkan
konsolidasi (saling menempel) jaringan paru dan
gangguan pertukaran gas setempat
 Serum yang mengandung antibodi terhadap
polisakarida kapsulnya akan melindungi dari infeksi
 mudah terjadi karena defisiensi imun
Mikrobiologi Kedokteran Brooks

17. 5. Mengapa pneumonia terjadi
bersamaan dengan diare?
 Sebab tidak adanya respon imun humoral
membentengi tubuh dari serangan antigen. Antibodi
penting untuk menetralisir infeksi bermacam-
macam agen infeksi.
 Giardia lamblia, suatu protozoa usus yang biasanya
disingkirkan oleh IgA yang disekresikan tidak mampu
dibersihkan secara efisien
Patologi Robbins

19. 6.Mengapa bayi ini gampang
terinfeksi?
 IgG maternal sudah hilang saat bayi berumur lebih
dari 6 bulan
 Karena bayi tersebut menderita penyakit
imunodeficiency sehingga tubuhnya tidak mampu
memproduksi antibodi pada usia lebih dari 6 bulan
yang mampu melawan antigen yang masuk ke
tubuhnya
 Imunodefisiensi terbagi 2, primer dan sekunder
Primer (kongenital): sejak lahir
Sekunder (acquired) : didapat

20. 7. Apakah tinggi badan dan BB
berpengaruh?
 Banyaknya infeksi mempengaruhi proses
pertumbuhan bayi yang seharusnya meningkat pada
awal- awal kehidupannya.

21. 8.Bagaimana peran imunisasi DPT
dalam kasus ini?
 DPT (Difteri, Pertusis,Tetanus) merupakan vaksin
toksoid yang mengandung toksoid Korinobakteri
difteri,Bordetele pertusis, dan Klostridium tetani yang
dimatikan.
 Respon imun antitoksin dilakukan oleh IgG
 tidak menimbulkan respon imun
Imunologi Dasar Karnen UI ed.8

22. 9.Apakah ada faktor predisposisi?
 Herediter: terkait kromosom X
 Umur : diatas 6 bulan

23. 10. Apa saja DD penyakit ini?
 X- Linked hypogammaglobulinemia
 Hypogammaglobulinemia sementara
 Common Variabel X
 Disgammaglobulinemia

24. Nama
Penyakit
Jenis
Kelamin
Dominan
Usia Antigen Penyebab Komplikasi Terapi
X- Linked
hypogamm
aglobuline
mia
Laki-laki 5/6-12
bulan
Influenza
Streptoco
ccuc
pneumon
ia
G.lamblia
Ig tidak
adatidak
ada sel B
Bronkhitis
Septikemi
Pneumoinia
Meningitis
Limfonodus
kecil
Tidak ada
tonsil
Antibiotik
dosis
adekuat 2-
4 minggu
Suntikan
Ig
intramusk
ular 400-
600 mg/kg
Hypogam
maglobuli
nemia
sementara
Umum 3-6 bulan Bakteri
piogenik
gram
positif
Produk IgE
terhambat
Infeksi
saluran
napas
Antibiotik
Gamma
glubulon

25. Nama
Penyakit
Jenis
Kelamin
Dominan
Usia Antigen Penyebab Komplika
si
Terapi
Common
Variabel X
Umum 15-35 tahun - Gangguan
pelepasan
Ig
Kadar
semua Ig
turun
Kelebihan
sel Ts dan
menghamb
at sel B
Pemberian
Ig pada
infeksi
berulang
Disgamma
globuline
mia
Umum - Virus
Bakteri
Tidak ada
igE pada
membran
mukus
IgM
diserang
Alergi
Infeksi
Gastointest
inal
Infeksi
sinopulmo
ner
Antibiotik
spektrum
luas

26. 11. Bagaimana penatalaksanaan dan
pemeriksaan penunjang penyakit ini?
 Pemeriksaan Penunjang
- Tes serologi
- Imunoelektroforesis
- Apusan darah

27.  Penatalaksanaan
Farmakologis (simptomatik)
- antibiotik
-Imunoglobulin Intramuscular

28. INFORMASI TAMBAHAN
 Kadar Imunoglobulin Serum Normal pada berbagai
Umur (dalam tahun)
Patofisiologi-Sylvia,Lorraine
volume 1
Umur IgG (mg/dl) IgA (mg/dl) IgM (mg/dl) IgE (IU/ml)
Waktu lahir 650-1250 1-6 5-35 1-3
1-3 tahun 250-1320 15-160 15-115 10-500
5-10 tahun 550-1450 20-220 30-135 15-600
10-15 tahun 620-1450 30-230 35-150 20-750
dewasa 720-1800 60-300 45-160 25-900

29. KESIMPULAN
Bayi ini mengalami penyakit imunodeficiency primer
terkait sel B, yaitu X-linked hypogammaglobulinemia
(sindrom Bruton).