Your SlideShare is downloading. ×
  • Like
Asuhan keperawatan pada anak dengan thalasemia
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×

Now you can save presentations on your phone or tablet

Available for both IPhone and Android

Text the download link to your phone

Standard text messaging rates apply

Asuhan keperawatan pada anak dengan thalasemia

  • 11,517 views
Published

 

Published in Health & Medicine
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
    Be the first to like this
No Downloads

Views

Total Views
11,517
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
251
Comments
0
Likes
0

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. PROSES KEPERAWATAN THALASEMIA By : Alie, S.Kep, Ns
  • 2.  Thalasemia adalah penyakit  Thalasemia terjadi akibat kelainan darah yang ditandai ketidakmampuan sumsum dengan kondisi sel darah merah tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk mudah rusak atau umurnya memproduksi hemoglobin lebih pendek dari sel darah sebagaimana mestinya. normal (120 hari). Hemoglobin merupakan protein Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik(bersifat kaya zat besi yang berada di mengurangi jumlah eritrosit dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting dalam darah) herediter yang untuk mengangkut oksigen dari diturunkan oleh kedua orang paru-paru ke seluruh bagian tua, kepada anak-anaknya tubuh yang membutuhkannya secara resesif. sebagai energi. Eritrosit Bentuknya seperti cakram bikonkaf dan tidak mempunyai inti ukurannya kira- kira 7,7 unit warnanya kuning kemerah-merahan.
  • 3. Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu :Thalasemia minor / thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot. Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan.
  • 4. Thamasemia intermedia: ditandai oleh splenomegali (pembesaran limfa), anemia berat, bentuk homozigot(gen penentu yang terdiri atas dua sifat yang sama) .Thalasemia mayor Anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfusi.
  • 5. Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan radiologisStudi hematologi : terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anisositosis, foikilositosis, sel target, eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.
  • 6. Gangguan genetikaGangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)Gangguan jumlah (salah satu/ beberapa) rantai globin pada thalasemia.
  • 7.  Letargi (keadaan kesadaran yang menurun seperti tidur lelap, dapat dibangunkan sebentar, tetapi segera tertidur kembali). Pucat Kelemahan Anoreksia Sesak nafas (dipnoe) Tebalnya tulang cranial Pembesaran limfe Distritmia ( kelainan denyut jantung yang meliputi gangguan frekuensi atau irama atau keduanya) Menipisnya tulang kartilago
  • 8. Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
  • 9. Disfungsi organ Apabila mengenai organ lain akan menyebabkan disfungsi organ tersebut seperti pada jantung dan pankreas.Gangguan tumbuh kembang Thalasemia merupakan kelainan genetik menstimulasikan eritrofoesis hiperplasia sumsum tulang yang dapat menyebabkan perubahan skletal yang dapat menimbulkan anemia maturasi seksual dan pembentukan terlambat
  • 10. Transfusi darah berupa sel darah merah (RBC) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg BB.Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk.Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
  • 11. Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung
  • 12.  Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. Pencegahan sekunder : Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
  • 13.  Pengkajian1. Asal Keturunan2. Umur Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
  • 14. 3. Riwayat Kesehatan 4. Pertumbuhan dan Anak Perkembangan Anak cenderung mudah Seirng didapatkan data terkena infeksi saluran adanya kecenderungan pernapasan atas atau gangguan terhadap infeksi lainnya. Ini tumbang sejak masih dikarenakan rendahnya bayi. Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
  • 15. 5. Pola Makan 6. Pola Aktivitas Terjadi anoreksia Anak terlihat lemah dan sehingga anak sering tidak selincah anak susah makan, sehingga seusianya. Anak lebih BB rendah dan tidak banyak tidur/istirahat sesuai usia. karena anak mudah lelah.
  • 16. 7. Riwayat Kesehatan 8. Riwayat Ibu Saat Keluarga. Hamil (Ante natal Care – Thalasemia merupakan ANC) penyakit kongenital, jadi Selama masa kehamilan, perlu diperiksa apakah hendaknya perlu dikaji orang tua juga secara mendalam adanya mempunyai gen faktor resiko talasemia. thalasemia. Jika iya, Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu maka anak beresiko diberitahukan resiko yang terkena talasemia mungkin sering dialami mayor. oleh anak setelah lahir.
  • 17. 9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia : KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman
  • 18.  Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali). Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis . ulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
  • 19.  Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
  • 20. DX. I Kriteria hasil : Tidak terjadi palpitasi ( kegiatan jantung yang cepat, mungkin teratur, mungkin tidak). Kulit tidak pucat Membran mukosa lembab Keluaran urine adekuat Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen Tidak terjadi perubahan tekanan darah Orientasi klien baik.
  • 21. Rencana keperawatan / intervensi : Awasi tanda-tanda vital. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi). Selidiki keluhan nyeri dada. Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi(gelisah), gangguan memori, bingung. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi. Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Kolaborasi dalam pemberian transfusi. Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
  • 22. DX. II Kriteria hasil :Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.
  • 23.  IntervensiKaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.Catat respin terhadap tingkat aktivitas.Berikan lingkungan yang tenang.Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.
  • 24. DX. III. Kriteria hasil :Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.Tidak ada malnutrisi.
  • 25.  Intervensi :Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.Observasi dan catat masukan makanan pasien.Timbang BB tiap hari.Beri makanan sedikit tapi sering.Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.Pertahankan higiene mulut yang baik.Kolaborasi dengan ahli gizi.
  • 26. DX. IV. Kriteria hasil :Kulit utuh. Intervensi :Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.Ubah posisi secara periodik.Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.
  • 27. DX. V Kriteria hasil : Tidak ada demam Tidak ada drainage purulen atau eritema Ada peningkatan penyembuhan luka.
  • 28.  Intervensi :Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.Pantau dan batasi pengunjung.Pantau tanda-tanda vital.Kolaborasi dalam pemberian terapi.
  • 29. DX. VI. Kriteria hasil :Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.Mengidentifikasi faktor penyebab.Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.
  • 30.  Intervensi :Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.