3. A. Definisi
Latar Belakang Thalasemia berasal dari
kata Yunani, yaitu talassa yang berarti
laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut
ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini
pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut
Tengah. Penyakit ini pertama sekali
ditemukan oleh seorang dokter di Detroit
USA yang bernama Thomas
Talasemia adalah suatu penyakit
kongenital herediter yang diturunkan
secara autosomal, berdasarkan kelainan
hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai
polipeptida hemglobin kurang atau tidak
berbentuk, dengan akibat terjadi anemia
hemolitik (Pedoman Diagnosis dan Terapi :
RSUD Dr. Soetomo Surabaya,1994).
4. Lanjutan ....!
Talasemia merupakan sindrom kelainan
yag diwariskan dan masuk dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang
disebabkan gangguan sintesis Hb akibat
mutasi didalam ataudekat gen globin.(Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W.
Sudoyo.dkk.2009)
Jadi Thalasemia adalah penyakit kelainan
darah yang diwariskan oleh orangtua kepada
anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan
dalam menghasilkan hemoglobin yang
berakibat pada penyakit anemia.
5. B. Etiologi
Adapun etiologi dari thalasemia
adalah faktor genetik (herediter).
Thalasemia merupakan penyakit
anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam
pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek(kurang dari
100 hari). Penyebab kerusakan
tersebut karena hemoglobin yang
tidak normal (hemoglobinopatia)
6. C. Manifestasi Klinis
a) Kelesuan
b) Bibir,lidah,tangan,kaki berwarna
pucat mulanya tidak jelas, biasanya
menjadi lebih berat dalam tahun
pertama kehidupan dan pada kasus
yang berat terjadi dalambeberapa
minggu setelah lahir.
c) Sesak nafas
d) Hilang selera makan dan bengkak
dibagian abdomen
e) Keadaan kulit pucat kekuning-
kuningan
7. D. Insiden
Maladewa memiliki insiden tertinggi
Thalasemia di dunia dengan pembawa tingkat
18% dari populasi. Estimasi prevalensi adalah 16%
pada orang dari Siprus, 1% di Thailand, dan 3-8%
pada populasi dari Bangladesh, Cina, India,
Malaysia dan Pakistan.
Ada juga prevalensi pada keturunannya orang
dari Amerika Latin dan Negara -negara
Mediterania (misalnya Yunani,Italia, Portugal,
Spanyol, dan lain-lain). Sebuah prevalensi sangat
rendah telah dilaporkan dari orang-orang di
Eropa Utara (0,1%) dan Afrika (0,9%), dengan
mereka di Afrika Utara memiliki prevalensi
tertinggi. Mesir kuno menderita Thalasemia
dengan sebanyak 40% dari mumi predynastic dan
dinasti dipelajari dengan cacat genetik.
8. E. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada
Klien Dengan Thalasemia
a) Fraktur patologis
b) Hepatosplenomegali
c) Gangguan Tumbuh Kembang
d) Disfungsi organ
e) Gagal jantung
f) Hemosiderosis
g) Hemokromatosis
h) Infeksi.
11. H.Penatalaksanaan
1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai
kadar Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel
darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg
berat badan.
2. Pemberian chelating agents (Desferal)
secara intravena atau subkutan.
3. Tindakan splenektomi perlu
dipertimbangkan terutama bila ada
tanda – tanda hipersplenisme atau
kebutuhan transfusi meningkat atau
karena sangat besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa
dilakukan pada thalasemia beta mayor.
13. A. Pengkajian
1. Identitas
• Identitas klien
• Identitas penanggung jawab
2. Keluhan utama
Pada penderita thalasemia gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, biasanya anak akan dibawa ke RS
setelah usia 4 tahun.
3. Riwayat kesehatan sekarang
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau
infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat
transport.
4. Riwayat kesehatan lalu
Sering didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbang sejak masih bayi. Pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk
umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti
tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga
mengalami penurunan.
14. 5. Pemeriksaan fisik
• KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
• Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung),
jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
• Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
• Mulut dan bibir terlihat kehitaman
• Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan
disebabkan oleh anemia kronik.
• Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali)
• Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal
• Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan
baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak
dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.
• Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit
akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam
jaringan kulit (hemosiderosis).
15.
16. B. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara suplai O2 dan kebutuhan.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan
mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah normal.
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
sirkulasi dan neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal
sumber informasi.
17. C. Perencanaan
I. Prioritas masalah
Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk
pengiriman O2 ke sel.
II. Tujuan
Pasien mampu mempertahankan perfusi jaringan
adekuat
III. Kriteria hasil
Nadi perifer teraba,kulit hangat,tidak terjadi sianosis
18. IV. Intervensi dan rasional
TUJUAN :
• Setelah di lakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam , pasien
mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat ditandai Dengan Kriteria
hasil :
• Tidak terjadi palpitasi
• Kulit tidak pucat
• Membran mukosa lembab
• Keluaran urine adekuat
• Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen
• Tidak terjadi perubahan tekanan darah
• Orientasi klien baik.
INTERVENSI :
• Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran
mukosa, dasar kuku.
• Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien
dengan hipotensi).
19. • Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
• Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan
memori, bingung.
• Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh
hangat sesuai indikasi.
• Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.
• Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
• Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
RASIONAL :
• Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi
• Untuk mengetahui ststus kesadaran pasien
• Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh
Lanjutan ....!
20. V. Evaluasi
Evaluasi keperawatan merupakan kegiatan
akhir dari proses keperawatan, dimana perawat
menilai hasil yang diharapkan terhadap perubahan
diri ibu dan menilai sejauh mana masalah ibu
dapat di atasi. Disamping itu, perawat juga
memberikan umpan balik atau pengkajian ulang,
seandainya tujuan yang ditetapkan belum
tercapai, maka dalam hal ini proses peawatan
dapat di modifikasi.
