Dokumen ini membahas non-cirrhotic portal hypertension (ncph) pada pasien dengan myelodysplastic syndrome (MDS), menekankan manifestasi klinis seperti splenomegali, anemia, dan komplikasi seperti perdarahan varises. Diagnosis ncph sulit dilakukan karena prevalensi rendah dan berbagai gejala serta kurangnya tes non-invasif yang dapat diandalkan. Penatalaksanaan termasuk pengobatan untuk perdarahan varises akut dan pencegahan menggunakan kombinasi endoskopi dan obat-obatan.

1. Non-Cirrhotic Portal Hypertension
(NCPH) pada Pasien MDS

2. MYELODYSPLASTIC SYNDROME
Myelodysplastic Syndrome (MDS) adalah kelompok neoplasma
hematologi heterogen yang ditandai dengan hematopoiesis klonal,
sitopenia (yaitu, anemia, neutropenia, dan/atau trombositopenia), dan
morfologi seluler displastik.
Pasien mungkin mengalami gejala yang berhubungan dengan anemia,
infeksi, perdarahan, dan komplikasi MDS lainnya, termasuk tingkat
transformasi yang bervariasi menjadi leukemia myeloid akut (AML)
atau kegagalan sumsum tulang.
Hepatomegali, splenomegali,
dan limfadenopati jarang terjadi
dan, jika ada, menyarankan
diagnosis alternatif, seperti
limfoma.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-classification-of-myelodysplastic-syndromes-mds

3. SPLENOMEGALI PADA PASIEN MDS
Spleenomegaly, or enlargement of the spleen, can occur in MDS due to several reasons:
1. Ineffective Hematopoiesis: MDS often results in ineffective hematopoiesis, meaning that the
bone marrow fails to produce sufficient, normal blood cells. This can lead to the accumulation of
immature or abnormal cells in the bone marrow, causing crowding and spillover of these cells into
the bloodstream.
2. Cytopenias: MDS can cause cytopenias, which are low blood cell counts. Low levels of red
blood cells (anemia), white blood cells (leukopenia), and platelets (thrombocytopenia) can lead to
altered blood flow and increased workload on the spleen as it attempts to compensate for the
blood cell deficiencies.
3. Extramedullary Hematopoiesis: As a response to the inadequate production of blood cells in
the bone marrow, the body may attempt to produce blood cells in other organs, including the
spleen. This phenomenon, known as extramedullary hematopoiesis, can lead to the enlargement
of the spleen as it takes on a role in blood cell production that is not typically its primary function.
4. Infiltration of Abnormal Cells: Abnormal cells produced in the bone marrow may infiltrate
various organs, including the spleen. This infiltration can contribute to the enlargement of the

4. HIPERTENSI PORTAL
Konsensus Nasional Penatalaksanaan Hipertensi Portal di Indonesia
Hipertensi portal
merupakan suatu sindrom klinis
yang mencakup
hipersplenisme, asites,
varises gastroesofageal, dan
ensefalopati. Kondisi ini
ditandai dengan peningkatan
gradien tekanan portal pada
berbagai tingkatan dalam sistem
vena porta. Hipertensi portal
dapat terjadi pada pasien
dengan sirosis maupun tanpa
sirosis.

5. HIPERTENSI PORTAL
• Gold standar  Hepatic vein pressure gradient (HVPG)
 untuk mengukur tekanan vena portal (wedge hepatic
vein pressure/ WHVP) dan systemic venous pressure
(free hepatic vein pressure/FHVP).
• Akses vaskular  vena jugularis interna kanan
(kontinuitasnya dengan vena cava superior, atrium kanan,
dan vena cava inferior)  vascular sheath di insersi
melalui vena jugularis interna kanan, dilanjutkan ke IVC,
dan dilanjutkan ke vena hepatik kanan. Pada posisi ini,
pengukuran FHVP dapat dilakukan. Pengukuran WHVP
melalui oklusi kateter balon.
• Tekanan vena porta  Menilai gradien tekanan vena
hepatika (gold standard)  metode tidak langsung
paling sering digunakan.
• HVPG normal adalah 3-5 mmHg.
• Hipertensi portal  HVPG > 5 mmHg.

6. NCPH
• Terjadi pada 10% pasien Hipertensi portal
• Komplikasi tersering  Varises Esofagus

• Morbiditas 55%
• Penyebab kematian terbanyak
• 20% pasien meninggal karena
perdarahan.
• Sulit didiagnosis  prevalensi rendah &
manifestasi klinis beragam  VE,
splenomegaly, anemia  USG hasilnya
normal.
Pentingnya diagnosis dini NCPH
 progresivitas penyakit dan
komplikasi bisa dicegah
NCPH idiopatik dilaporkan
memiliki prognosis yang lebih
baik jika didiagnosis lebih awal
dan segera diobati

7. ETIOLOGI NCPH

8. MANIFESTASI KLINIS
Klinis
1. Perdarahan varises
2. Splenomegali
3. Anemia.
4. 10-34% pasien terdapat
asites.
5. Hepar bisa normal,
hepatomegali, atau mengecill
6. Jaundice dan ensefalopati
hepatik sangat jarang terjadi.
Laboratorium
Anemia, trombositopenia, dan
leukopenia.
Anemia umumnya mikrositik
hipokrom karena perdarahan
varises, hipersplenisme, dan
defisiensi besi.

9. DIAGNOSIS NCPH
• NCPH memiliki etiologi yang sangat beragam - rare case NCPH tidak memiliki
gambaran klinis yang serupa.
• Masking effect manifestasi hipertensi portal berdasarkan etiologi yang mendasarinya,
pada tahap awal  diagnosis NCPH menjadi lebih sulit.
• Belum ada tes NCPH non-invasif yang reliable. Tes fungsi sintetik hati biasanya normal
hingga mencapai stadium akhir penyakit.

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
• 27-87% dari NCPH memiliki kelainan hematologi
akibat hipersplenisme (anemia,
trombositopenia dan leukopenia).
• Alkali fosfatase dan gamma-glutamil
transpeptidase meningkat pada pasien dengan
obstruksi vena porta ekstrahepatik.
Radiography Examination
• Abdominal dopler Ultrasonografi (US) 
Pemeriksaan radiologi lini pertama pada pasien NCPH (cepat,
sederhana, ketersediaan)
• Evaluasi ukuran dan tekstur hati dan limpa dapat membantu
menentukan etiologi PH.
• Transient elastography (TE) mengukur kekakuan hati dan
limpa  membedakan sumber PH (Tabel 1).
– Liver stiffness yang normal atau ringan PH prehepatik
atau presinusoidal,
– Peningkatan Liver stiffness  PH sinusoidal atau
postsinusoidal.
• CT-Scan kontras  menunjukan non visualisasi atau
trombosis oklusif vena portal pasien dg kelainan vena
portal intrahepatik. Untuk mengetahui adanya kelainan
radiologis pada PH (splenomegali dan sirkulasi kolateral) dan
mengevaluasi patensi vena hepatika dan portosirkulasi.

11. Pemeriksaan Endoskopi
• 80-90% NCPH  varises esofagus, lebih parah dibandingkan sirosis hati (90%
varises NCPH besar dibandingkan 70% pada sirosis).
• Varises gastroesofagus (GOV1 dan GOV2) lebih sering terjadi (31-44% vs
22%), namun gastropati hipertensi portal (PHG) lebih jarang terjadi (5,4% vs
10,9%) dibandingkan pasien sirosis.
• Initial endoskopi  VE berukuran kecil, harus mencari varises lambung atau
spontaneous shunt. Salah satu sirkulasi kolateral adalah varises anorectal (63-
95%) akibat redistribusi selektif ke vena mesenterika inferior, perdarahan akibat
varises anorektal jarang terjadi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

12. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hemodynamics Measurement
• Pada NCPH
• WHVP normal atau sedikit meningkat  gradien normal
meskipun telah terjadi hipertensi portal berat.
• Keterbatasan HVPG  tidak dapat digunakan sebagai
standar refrensi tekanan portal, terutama pada
hipertensi portal pra-sinusoidal.
• Pengukuran tekanan portal secara langsung
• Zhang dkk (2021) - penelitian untuk mengevaluasi
pengukuran konsistensi antara endoscopic ultrasound–
portal pressure gradient (EUS PPG) dibandingkan
dengan HVPG.
• EUS PPG direct puncture ke portal vein dan tekanan
portal dapat diukur  jarum FNA 22-G adalah aman
dan akurat untuk mengevaluasi hipertensi portal. EUS-
PPG dianggap valuable dalam menentukan tekanan
portal pada pasien dengan NCPH

13. Histopathological Examination
• Menentukan etiologi NCPH.
• Diindikasikan dalam diagnosis PSVD untuk menyingkirkan sirosis dan etiologi
NCPH lainnya.
• Biopsi hati tidak diperlukan pada kasus obstruksi vena portal ekstrahepatik.
• Tidak ada histologi patognomonik untuk NCPH idiopatik, namun terdapat
beberapa tanda klasik, termasuk perubahan portal/periportal (penyempitan atau
sklerosis vena portal), lesi lobular hepatik ( dilatasi sinusoidal), sirosis septum
inkomplit, dan hiperplasia regeneratif nodular.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

14. • NCPH idiopatik hanya dapat
didiagnosis setelah menyingkirkan
etiologi lain dari hipertensi portal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

15. Gastro-esophageal Varices: Acute Bleeding
• Prinsip penatalaksanaan NCPH adalah treatment associated diseases dan peningkatan tekanan portal.
• Penatalaksanaan awal perdarahan varises akut pada NCPH
• Stabilisasi hemodinamik & Airway.
• Vasoaktif (terlipresin, somatostatin, atau octeotride).
• Endoskopi : endoscopic variceal ligation (EVL) atau endoscopic sclerotherapy setiap tiga minggu
untuk menghilangkan varises dan diikuti dengan beta-blocker nonselektif (NSBB) sebagai profilaksis
sekunder.
• Varises gastroesofageal (GOV) tipe 1 dengan perdarahan akut, penatalaksanaannya sama dengan
varises esofagus.
• GOV tipe 2 atau isolated gastric varices (IGV) tipe 1  injeksi sianoakrilat.
• Trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)  perdarahan VE dan GOV tipe 1 atau 2 dengan
salah satu kondisi berikut : Child Pugh (CP) kelas C < 14 atau CP kelas B > 7 dengan perdarahan aktif
atau HVPG > 20 mmHg.
• Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration (BRTO) dapat dipertimbangkan pada GOV tipe 2
dan IGV tipe 1.
• Evaluasi endoskopi setelah 3 bulan, kemudian 6 bulan selama 1 tahun dan kemudian setiap tahun.
TATALAKSANA

16. Gastro-esophageal Varices: Prophylaxis
• Baveno VII (2022) merekomendasikan kombinasi NSBB dan EVL untuk profilaksis sekunder,
serupa dengan hipertensi portal sirosis.
TATALAKSANA

17. Surgery
• Pasien yang gagal mengendalikan perdarahan setelah
penatalaksanaan endoskopi.
• Ada dua jenis operasi:
Operasi shunt atau bypass
Shunt non fisiologis  bypass portal blood ke
systemic circulation (total or partial shunts).
Shunt fisiologis maintain the hepatic portal blood flow
and bypassing the level of obstruction by using an
autologous graft from superior mesenteric vein to left
portal vein.
Prosedur ablasi.
Operasi ablasi atau devaskularisasi esofagogastrik
dapat dilakukan sendiri atau dikombinasikan dengan
splenektomi. Hal ini diindikasikan pada pasien yang
gagal melakukan shunt, tidak tersedia vena shunt, dan
perdarahan varises darurat yang sulit disembuhkan.
TATALAKSANA

18. TATALAKSANA

19. Splenectomy or Partial Splenic Embolization
• Pada pasien dengan hipersplenisme berat (spontaneous hemorrhage episodes, severe
transfusion-dependent anemia, and repeated splenic infarcts), splenektomi atau embolisasi limpa
parsial dapat dilakukan.
Liver Transplantation
• Data transplantasi hati pada pasien dengan NCPH masih langka.
• Hingga tahun 2020, hanya 48 kasus transplantasi hati yang dilakukan di NCPH.
• Diagnosis patologisnya sangat beragam, antara lain nodular regenerative hyperplasia,
incomplete septal cirrhosis, portal vascular abnormalities, and NCPF
• Indikasi untuk melakukan transplantasi hati pada PSVD serupa dengan sirosis hati. Pada pasien
sirosis, transplantasi hati diindikasikan pada skor Child Pugh B/C atau skor model untuk penyakit
hati stadium akhir (MELD) ≥ 15. Untuk pasien dengan skor MELD ≤ 14, Indikasi untuk
transplantasi diputuskan berdasarkan pasien tertentu.
TATALAKSANA