Hemofilia pada anak

1. Asuhan Keperawatan Anak
Dengan Kasus HEMOFILIA

2. Oleh:
Beryl Yudha Kurniawan
Devi Elok Irawati
Ella Dwi Ernawati
Hadis Aji Romadhona
Maulana Fajar Alfathoni
Ana Septiyanik

3. Definisi
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan
darah kongenital yang disebabkan karena
kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu
faktor VIII dan faktor IX.

4. Etiologi
• Mutasi genetik yang didapat (acquired) Mutasi bisa
terjadi karena berbagai faktor yang terdapat di alam
seperti radiasi, polusi, virus, perubahan ozon, dan
sebagainya atau diturunkan (herediter).

5. Klasifikasi
Terdapat tiga bentuk hemofilia, yaitu sebagai
berikut :
• Hemofilia A : dikarakteristikan oleh defisiensi
factor VIII, bentuk paling umum yang
ditemukan terutama pada pria.
• Hemofilia B : dikarakteristikan oleh defisiensi
factor IX yang terutama ditemukan pada pria.
• Penyakit Von Willebrand dikarakteristikan oleh
defek pada perlatakan trombosit dan defesiensi
VII dapat terjadi pada pria dan wanita.

6. Manifestasi Klinis
Gejala umum hemofilia yaitu:
• Lutut, sikut, pinggul, bahu, otot lengan dan kaki
tiba-tiba terasa nyeri, bengkak, atau terasa hangat.
• Pendarahan yang berlangsung lama setelah
mengalami luka.
• Sakit kepala parah dan lama.
• Muntah-muntah.
• Terasa sangat lelah.
• Nyeri leher.
• Penglihatan bermasalah, biasanya rabun.

7. Konsep Hospitalisasi Pada Usia Neonatus
(0-28 Hari)
Hospitalisasi adalah suatu proses yang karena suatu
alasan berencana atau darurat, mengharuskan anak
untuk tinggal di rumah sakit, menjalani terapi dan
perawatan sampai pemulangannya kembali ke rumah.

8. 1. Reaksi anak terhadap Hospitalisasi
Pada masa bayi (0-4 bulan) reaksi yangg akan
ditimbulkan oleh bayi adlaah menangis keras,
terus apabila adanya luka, bayi biasanya
menangis keras,banyak grakan tubuh atau
meolak tindakan dan ekspresi wajah yang tidak
menyenangkan.
2. Reaksi orang tua terhadap hospitalisasi anak
a. Perasaan cemas dan takut
b. Perasaan Sedih
c. Perasaan Frustasi

9. Pengkajian
• Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki
dan wanita sebagai carier.

10. Keluhan Utama
• Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
• Epitaksis
• Memar, khususnya pada ekstremitas bawah
ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada
sesuatu.
• Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat
perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada
sendi
• Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
• Perdarahan sistem GI track dan SSP

11. • Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa
dari keluhan utama
• Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak
henti-hentinya serta apakah klien mempunyai
penyakit menular atau menurun.
• Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada
laki-laki atau carrier pada wanita.
• Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak
terlewati dengan sempurna

12. Diagnosa Keperawatan
1. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan
perdarahan terus menerus
2. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan penurunan
suplai darah ditandai dengan dyspnea
3. Nyeri berhubungan dengan inflamasi
4. Gangguan proses keluarga berhubungan dengan
hospitalisasi
5. Kegagalan tumbuh kembang berhubungan dengan
terganggunya proses metabolisme
6. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penurunan
oksigen
7. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan
kontraktur, potensial degenerasi sendi