Download to read offline
Hirsutismus ders
- 1.
- 2.
- 3. • HİPERTİRİKOZİS:Kıllanma vücut geneliartımıdır. • HİRSUTİSMUS: Kadında normal de yaygın bulunmayan sahalardaki kıllanma artımı: Ortahat kılllanmanın ortaya çıkışı (Favori, bıyık, çene altı, göğüs, bacak iç yüz, sırt ortahat, intergluteal saha erkek tipi pubik kıllanma) • VİRİLİZASYON: Aşırı (A) ↑, antiöstrojenik maskulizan etki (Temporal saç, ses kalınlığı, meme ↓, kas kitlesi ↑, klitoris ↑ , amenore)
- 4. KADINDA ANDROJEN KAYNAKLARI OVER ADRENAL PERİFERAL DOKULAR *Deri (PSU) * Ekstra splantik Orjinli dokular ( sirküle A → prekürsör → Aktif)
- 5. ANDROJEN YAPIMININ MONİTORİZASYONU • Eskisistem: Stimülasyon -supresyon • Yeni yaklaşım: – SPESİFİK STEROİD MARKER ÖLÇÜMLERİ OVER ADRENAL PERİFER TESTESTERON DHEA-S 3 Alfa Diol -G
- 6. ADRENAL İÇİN (A)-MARKER • DHEA-S – C19 Steroid yapımını yansıtır. – Klinik pratikte 17 KS ölçümlerinin yerini almıştır. • 11-β- OH -A- DİONE – Zayıf biyolojik aktiviteli Adrenal spesifik markerdır.
- 7. PERİFER için MARKER •İnvitro 5 alfa redüktaz aktivitesi iyi bir marker (deri) ancak invivo (kan) için yetersiz bir marker • DHT metaboliti: 3.Alfa-Diol-G hirşüt kadınlarda 5. Alfa-Redüktaz aktivitesini yansıtan önemli bir serum steroid marker. • Ayrıca 3alfa-Diol-S, Androsteron-G ve S diğer marker
- 8. (T) - BİYOLOJİKETKİNLİĞİNE NEDEN OLAN FAKTÖR ler • SHBG: %85 bağlıdır • ALBUMİN: %10-15 bağlıdır • SERBEST-T: %1-2 • T nun non-SHBG fraksiyonu(S-T) Androjenik etkiden sorumludur. • SHBG ↓ nedenler, S-T ↑ ve (A) etki ↑
- 9. SHBG ( ↓) Serbest-T ( ↑ ) DURUMLAR HİPOTROİDİZM OBESİTE HİPERİNSÜLİNİZM
- 10.
- 11. EKSOJEN / İATROJENİK(A) FAZLALIĞI •GEBELİK LUTEOMASI (Hiperaksiyo Luteinalis) • MEDİKASYON – Anabolik Steroidler – 19.nor.Steroidler(NET) – Danazol
- 12. İDİOPATİK ANDROJEN FAZLALIĞI (Ailesel,yapısal):PERİFERAL • Yaygın formudur (%90 ) • Olgu Kliniği: – Menstrüasyon: Regüler – Ovulasyon: + – Serum-T: N ( S -T az ↑ olabilir) – DHEA-S: N – Hirşutizm: + – Virilizm: Asla(-)
- 13. PERİFERAL-İDİOPATİK (A) ↑ NEDEN? • Hipotez:PSU’da 5 α Red. aktivite↑ • 3.alfa.Diol.G ↑ • Kıl büyümesi fazları değişir Deoksi-RNA ↑ ? GF ? • Anti-Andrj Rx: PSU’da 5 α Red. Aktivitesini etkiler.
- 14. PCOS • PCOS: Kronik anovulasyon(ovulasyon yetersiz yadayok), Hiperandrojenizm,irregüler menstrüel siklüsler,infertilite, hirşutism,akne gibi klinik görüntülerle seyreden ve üreme çağı kadınların %5-10 etkileyen en yaygın endokrinopatilerdendir. ESHRE-2004 –Roterdam kriterlerine göre PCOS: PCOS-Kriterler: 1- Oligo veya anovülasyon 2- Hiperandrojenizm in klinik,veya biyokimyasal yada her ikisinin bulgularının varlığı 3-USG de PCO varlığı • • PCOS-Tanı: yukarki kriterlerin en az 2 tanesinin varlığı. PCOS –Tanısı için ekarte edilecek patolojiler: LO-KAH,Cushing’ s Sendromu,Androjen salan Tm ler.
- 15. PCOS (T) - BiyolojikEtkinliğine Neden Olan Faktör ler: • SHBG: %85 bağlıdır • ALBUMİN: %10-15 bağlıdır • SERBEST-T: %1-2 • (T) nun non-SHBG fraksiyonu (S-T) Androjenik etkiden sorumludur. • SHBG ↓ nedenler, S-T ↑ ve (A) etki ↑
- 16. PCOS SHBG ↓ SerbestT ↑ ve Anovulasyon nedeni olan durumlar: – Obezite – Hiperinsulinizm – Hipotiroidizm – İnfertilite PCOS ta görülür
- 17. PCOS • CHA’nın menarşlabaşlayabilen klasik formudur. • Perimenarş (A) ↑ → Hirsutism %70 Virilizm % 0 • Oligomenore - Amenore - DUK • Anovulasyon (Ovulasyon (+) olabilir.) • Obesite (+,-) ( Perimenarşta başlangıç kilo genelde↑) • İnfertilite • Ety: Heterojenite (+) (Over-Adr-HT-Hip)
- 18. OVARİAN STROMAL HİPERTEKOZİS OLGUHİKAYESİ PCO (+) : Yavaş seyirli, semptom devamlı ve artış içinde ve virilizasyona gidiş (+) • Serum T : 150 ng/dl ↑ 200 ng/dl = Tm dozuna ulaşabilir • Serum DHEA- S = N • Anovulasyon / Amenore zamanla yerleşir. • LH : N ( PCO’dan fark ) • Hikaye süresi uzundur (Tm farkı) • Tedavi : GnRh-a ile (A) supresyonu başarılı sonuç verir
- 19. ANDROJEN SALAN OVERTÜMÖRLERİ • Sertoli-Leydig (Arrhenoblastoma) (20-40 y) • Hilus cell, Lipoid cell (Adrenal rest Tm ) • Granuloza - Theca cell Tm, (A) - salan stromalı epitel Tm, (Kistadenom, Brenner, Krukenberg) Olgu hikayesi : kısa • Virilizm (+) • Serum T : Lab. Normali x 2.5 ↑ • DHEA-S : Az ↑ ya da : N Granuloza - Theca ( E2 ↑, T ↑ ) • Tedavi : Ety. göre cerrahi
- 20. ANDROJEN SALAN OVER TÜMÖRLERİ •Lipoid cell Tm hariç tüm over Tm’de serum (T) ↑ DHEA-S : N • (T) Normal x 2.5 ↑ = over Tm
- 21. HİPERANDROJENİZM - ADRENAL TÜMÖRLER- 1 • Serum DHEA-S : > 8 mikrogr/ml ve overler : N ise , R/O : Adrenal patoloji → CT ve NMR yapılmalıdır
- 22. KAH-(ADULT-ONSET):A-KAH • • • • CHA benzer (PCO-LikeSendrom ) LH ↑ (+) Hirsutişmus (+) Overler ( PCO ) benzeyebilir.(US ) Adrenalde : Z.fasikulata ACTH →Kortizol 17 OH-P →11-dok çeviriminde 21-OH laz önemli bir enzimdir. • A-KAH de sıklıkla 21 -OH laz eksikliği parsiyel / tam. vardır. 11OH’ laz eksikliği ↓ hpt ile gider • Klinik:PCO benzer Kr. Anovulasyon ve Hiper androjenizm semptomları (+).
- 23. A-Onset (KAH )TARAMA • Sabah 8:00 17-OH Progesteron bakılır. • Değerlendirme: a-17 OH -P > 8ng/ml :A-KAH (+) b-17OH -P : 3.3-8ng/ml:Tanı için ACTH testi gereklidir. C-17 OH -P <3.3ng/ml : Normal Not:Tarama testi yapılacak olgular: (A) ↑ genç semptomlular ( hirutişm, akne) aile hikayesi olanlar
- 24. KHA- AYIRICI TANIMINDACUSHİNG SENDROMU - 1 (Tarama testi) • Cushing-S ? Olan olguda: Gece saat 23:00 Dexamethasone 1.0mg ( Dekort tablet: 0.5mg ) içirtilir. • Ertesi sabah saat 8:00 plazma kortizol ölçülür. ( bir gün önce bazal kortizol ölçümü şart değil) • Değerlendirme: a-Dex-sonrası sabah kortizol: < 5 mikrogr/ 100 ml : Cushing : (-) b-Sabah kortizol > 5 mikrogr/100 ml supresyon testleri yapılır.
- 25. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) •HORMON ANALİZLERİ: FSH, LH, E2, Prl, TTes, DHEA-S 3 α diol G, Kortisol, 17 OH-P • • • • • • Adet düzeni : N Serum-T : N Serbest T az ↑ olabilir DHEA-S : N Hirşutizm : (+) Virilizm : (-) İDİOPATİK ANDROJEN FAZLALIĞI
- 26. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) Mensesdüzensiz PCO 150ng/dl) Perimenarş hirşutism Obesite T: Hafif- orta↑(100LH/FSH > 3 (+/-) DHEA-S: N ya da az ↑ Hiper Prl: (-) USG’de PCO (+)(+/-)
- 27. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) •Hikaye PCO gibi yavaş ancak devamlı artan virilism • Serum T :150 ng/dl ↑ 200 ng/dl • Serum DHEA-S:N • LH :N (PCO’dan fark) • Anovulasyon / Amenore zamanla yerleşir STROMAL HİPERTEKOSİS
- 28. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) ANDROJEN SALAN OVERTÜMÖR Olgu hikayesi: Kısa Virilism: (+) Serum T: Lab. üst sınırının x 2.5 ↑ DHEA-S: Az ↑ yada N
- 29. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) •DHEA-S > 8 mcg/ml • Overler :N Post menopozal Kadın Tm ? Adrenal Tm? T ≥ 100 ng/dl DHEA-S ≥4mcg/ml U/S ,CT, NMR ile inceleme yapılmalıdır
- 30. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) A-KAH için ayrıcı tanı: • Sabah 8:00 17-OH Progesteron bakılır. • Değerlendirme: a-17 OH -P > 8ng/ml :A-KAH (+) b-17OH -P : 3.3-8ng/ml:Tanı için ACTH testi gereklidir. C-17 OH -P <3.3ng/ml : Normal
- 31. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) A-KAHiçin ayırıcı tanı ACTH testi: ( im test) OGÜTF Endokrinoloji protokolü: • Sabah 8.00 basal 17OHP bakılır • 0.5 mg Synacten ampul im. yapılır. • 1-2 ve 4. saatlerde alınan kanda 17 OHP bakılır. Değerlendirme: • Max. 17OHP değeri 10 ngr/ ml üzerinde ise : A- Onset KAH (+)
- 32. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) A-KAHiçin ayırıcı tanı ACTH Testi ( iv test) • Gece 1 mg Dex. verilir • Sabah 8.00 ACTH 0.25 iv = 0 dk. • 60 dk 17 OHP >20ng/ml :Tanı (+) • (P30 -P0)+ (17OHP- 17OHP) X100= ng/dl/dk • Sonuç: 30dk <6.8 ng/dl: Normal > 6.8 ng/dl : Tanı (+)
- 33. HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet) Cushingiçin ayırıcı tanı: • Gece 2300 Dex (Dekort tb 0.5 mgr 2 adet (1 mgr) alınır) • Sabah 800- 900 Kortisol bakılır. • Değerlendirme: A-Kortizol 5 mcgr/dl ↓ ise : Cushing (-) B-Kortizol 5 mcgr/dl ↑ ise : Cushing (+)