pns

1. Paranazal Sinüs Tümörlerine
Yaklaşım
Prof. Dr. Harun Cansız
Dr. Rafet Yıldırım

2. Paranazal sinüsler
Maksiller sinüsler - En büyük, 15 ml hacim
Etmoidal Sinüsler - Anterior, Orta ve Arka grup
Frontal Sinüsler
Sfenoid Sinüsler
-Sinüsler, psödostratifiye silli kolumnar epitel ile kaplı .
( Solunum epiteli)
-Paranazal sinüslerin amacı kemiği hafifletmek ve sese
rezonans vermektir.

3. Paranazal sinüs Lenfatik Drenajı
Lenfatik drenaj tipik olarak retrofaringeal
(Rouviere düğümü) ve üst derin servikal
düğümlere (seviye II) doğrudur.
Lenf sistemi oldukça seyrektir ve bu
nedenle tümörler ilgili düğümlerde tutulum
olmadan oldukça ilerlemiş olabilir.

4. Paranazal Sinüs Tümörleri
-Nadir görülür.
-Başlangıç semptom ve bulguları benign patolojilerden ve inflamatuvar
hastalıklardan kolayca ayırt edilemez.
Erkek kadın oranı 2/1
Beş ve yedinci dekatlarda daha fazla
Tüm malignitelerin %1 i , baş boyun malignitelerinin %3 ü

5. Etyoloji
-Mesleki eğilim
-Nikel işleyicileri, ağaç işçileri, deri işçileri, petrol
rafinelerinde çalışanlar, tekstil işçileri
- izopropil alkol üreticileri, krom pigment
üreticileri, sigara-alkol
-Yassı epitel hücreli kanser primer olarak nikel
işçilerinde,
-Adenokarsinoma ağaç işçilerinde sık

6. Semptomlar
-Nazal: Burun tıkanıklığı (%48) , akıntı (%37), epistaksis (%35) , ağrı, koku boz.
(Tanıda gecikme, kötü prognoz)
-Tek taraflı burun tıkanıklığı ve kötü kokulu akıntı… MALİGNİTE?
Orbital: Diplopi , ödem, görme kaybı , propitozis (%25)
Oral: Trismus, protez uyumsuzluğu, palatal şişkinlik
Fasiyal: Distorsiyon, ağrı, his kusuru
Kafa tabanı ve intrakranial yayılım
Otolojik: SOM , işitme kaybı
-Malign hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıkısından tanıya kadar geçen süre
ortalama 6-8 ay

7. Tanı
-ANAMNEZ
-FİZİK MUAYENE-ENDOSKOPİ
-RADYOLOJİK İNCELEME
-BİYOPSİ

8. Tanı
Radyoloji
-BT kemik patolojileri özellikle orbital duvarların incelenmesinde,
-MR görüntüleme de yumuşak doku uzanımlarının değerlendirilmesinde,
mukus-tümör ayırımının daha doğru olarak yapılabilmesinde yararlıdır.
-. Kafa kaidesi veya orbital kemik yapılarındaki erozyonlar BT’de MR’a göre daha erken
görülmektedir. Koronal paranazal BT, erkem dönem orbita tutulumu için en önemli
tetkiktir. Kribriform plate, lamina papricea gibi önemli kemik yapıların etkilenimi de BT
kesitlerinde görülebilir. Yumuşak doku, paranazal sinüsler ve perinöral invazyonun
değerlendirilmesi en iyi MR ile yapılmaktadır. Aynı zamanda dural ve parankimal tutulum
da MRI ile değerlendirilebilmektedir

9. Lokalizasyon
-Maksiller sinüs %55-%60 ( En sık)
-Nazal kavite %35
-Etmoid sinüs %9
-Diğer %1

10. Histopatoloji
BENİGN NEOPLAZMLAR
-OSTEOMA
-İNVERTED PAPİLLOM
-FİBRÖZ DİSPLAZİ
-OSSİFİYE FİBROM/ CEMENTED FİBROMA
-MENİNGİOM
-SCHWANNOMA
-KONDROM
-HEMANGİOM
-ANJİOFİBROM
-HEMANJİOPERİSİTOM, AMELOBLASTOM V.B

11. BENİGN NEOPLAZMLAR
OSTEOM
-Kemik dokusunun yavaş büyüyen
selim tümörü
-Frontal sinüs (%80) ,Ethmoid sinüs
(%16) , Maksiller sinüs (%4)
-Genellikle asemptomatik , yüzde ağrı,
çoğunlukla insidantel
-Sinüs ostiumunu tıkarsa büyüyüp
semptomatik hale gelebilir
-

12. Osteom
Tedavi: Takip, semptomatik hale gelirse cerrahi eksizyon ---> Endoskopik, Eksternal yaklaşım
Eksternal yaklaşım ---> osteoplastik flep, frontoetmoidektomi (Lynch prosedürü) veya CaldwellLuc prosedürü

13. Osteom

14. FİBRÖZ DİSPLAZİ
-Normal kemik dokusunun yerini kollajen fibroblastlar
ve osteoid dokusu alır.
-En sık maksilla , mandibula
-Monostatik, poliostatik (McCune- Albright sendromu)
-Genç yaş hastalığı , ağrısız büyümeye bağlı asimetri
- Yavaş büyür , erişkin çağda genellikle stabilize olur

15. Fibröz displazi
Radyoloji---> Kesin olarak sınırlanamayan
buzlu cam görünümü
- Tedavide cerrahi ---> ileri şekil
bozukluğu ve fonksiyon bozukluğu gibi
durumlarda

16. 3) Ossifiye Fibroma / Cemented Fibroma
-Sıklıkla mandibula ve maksillayı tutan
fibroosseoz lezyon
-Fibröz displaziden farkı radyolojik olarak
düzgün sınırlı olması
-Tedavi cerrahi eksizyon

17. Ossifiye Fibroma / Cemented Fibroma
40 y Erkek hasta , sağ sert damak
yarımını ve sağ üst dişleri içine
alan gingivayı çevreleyen damakta
bulgıng yapan, maksiller sinüsü
doldurup orbita inferior duvarına
kadar uzanan düzgün sınırlı
kitlesel lezyon.
Bx sonucu cemented ossifying
fibroma

18. Ossifiye Fibroma / Cemented Fibroma

21. İNVERTED PAPİLLOM
-Polipoid , unilateral, genellikle burun lateral
duvarı orta mea çevresinde
- Yavaş büyür , kemik erezyonu ---> çevre
dokuya yayılım
- En sık semptom tek taraflı burun tıkanıklığı
,rinore, epistaksis
- %10 maligniteye dönüşüm riski
-Nüks etmeye eğilimlidir, lokal destrüktif seyir
- Tedavi geniş lokal eksizyon ( Medial
maksillektomi) ve post-op yakın takip

22. MENİNGİOM
-Ektopik araknoid dokudan kaynaklı
meningiomun ekstrakranial yayılımı
-Tedavi cerrahi eksizyon

23. Meningiom

24. Jüvenil Nazofarengeal Anjiofibroma
-Erkek adolesanları etkileyen, Selim
fakat klinik olarak habis,
-Vaskülaritesi yüksek, agressiv büyür,
lokal invazyonla etraf yapılara ve
intrakraniale uzanım gösteren bir
tümör.
-Makroskopik olarak düzgün yüzeyli,
gri-mavi

25. Jüvenil Nazofarengeal Anjiofibroma
-Burun tıkanıklığı, burun kanaması ve tuba östakİ tıkanıklığına bağlı
seröz otitis media bulguları.
-Tümörün büyümesine bağlı olarak yanakta ödem
-Proptozis, diplopi ve kranial sinir tutulumu belirtileri

26. JNA
-Teşhiş: Anamnez , Fizik muayene, endoskopik
muayene ve radyolojik tetkik
-Biyopsi sakıncalı
-Kontrastlı BT ve MR
-Anjiografi beraberinde embolizasyon yapma
imkanı vermesi ve cerrahiye yardım açısından
önem arz eder. Ana besleyici damarlar;
a.farengea ascendens, a.maksillaris interna
- Tedavi cerrahidir , spontan regresyon
gösterebilir.

27. Histopatoloji
Malign Tümörler
-EPİTELYAL TÜMÖRLER
-NON-EPİTELYAL TÜMÖRLER
-LENFORETİKÜLER
-METASTATİK

28. HİSTOPATOLOJİ
1)EPİTELYAL TÜMÖRLER
a) Squamoz cell ca ( %80 den fazlası)
b) Adenokarsinom ( 2. en sık)
c) Adenokistik karsinom (perinöral invazyon, lokal nüks)
d) Melanoma ( erken vasküler ve lenfatik invazyon , nazal kavitede daha sık)
e) Olfaktör nöroblastom ( Estezionöroblastom)
f) Undiferansiye CA
g) Transizyonel CA
h) Mukoepidermoid CA

29. HİSTOPATOLOJİ
2) NON-EPİTELYAL TÜMÖRLER
a) Rhabdomyosarkom ( En sık, çocuklarda fazla)
b) Leiomyosarkom
c) Fibrosarkom
d) Anjiosarkom
e) Hemangioperisitom
f) Kondrosarkom
g) Osteosarkom

30. HİSTOPATOLOJİ
3) LENFORETİKÜLER TÜMÖRLER
a) Lenfoma
b) Plazmasitom
c) Giant Cell tm
4) METASTATİK TÜMÖRLER
-Sıklık sırası ; Maksilla > Frontal > Sfenoid
a) Renal hücreli karsinom ( En sık)
b) akciğer, meme ca

31. Malign Epitelyal Tümörler
Squamoz Cell Karsinom
-Sinonazal malignitelerinin yaklaşık %80 i SCC
-Maksiller sinüs %70 , nazal kavite %20 , geriye kalan
diğer sinüsler
-Mesleki etyoloji , Nikel işçileri
- Başlangıç semptomları inflamatuar hastalıklarla
benzer,
- Geç tanı ( T3,T4)
-Rejyoner yayılım varsa maksiller sinüsler için bu
submandibuler (I) bölgede, etmoid sinüsler için II.
bölgede.
-Nazofarinkse doğru uzanımda retrofaringeal lenf
nodları ve oradan juguler zincirlere akım olabileceği
dikkate alınmalı

32. Adenokarsinom
-Maksiller sinüs ve etmoid sinüs kanserleri içerisinde ikinci sıklıkla
-Vakaların % 5-20 sini oluşturur
-Mesleki etyoloji, ağaç işçileri,marangoz, tekstil
-Düşük grade ve yüksek grade histolojik tipler
-Klinik SCC ile benzer

33. Adenokistik karsinom
-En sık gözlendiği yer damaktır bunu paranazal sinüsler
izler. Paranazal sinüsler vakaların % 14-17’si
-Perinöral invazyon tipik , düşük-yüksek grade histolojik
tipleri var
-Lokal rekürrense ve uzak metastaza eğilimli
- En önemli özelliklerinden biri ve çevre bölgelerde tek
tek adalar şeklinde gözlenebilen rekürrenslerin belki de
en önemli nedeni sık gözlenen perinöral yayılım
-Bu nedenle cerrahi sınır sağlamlığı dikkate alınmadan bu
tür hastaların uzun süre yakın takip
-Uzak metastazlar en sık olarak akciğerlere .
- Rejyoner lenf nodu metastazı ise son derece nadir

34. OLFAKTOR NÖROBLASTOM -ESTESİONÖROBLASTOM
*Nöral krestl orjinl, agressiv
davranışlı nadir bir tümördür
*40-60 yaşlar arasında sıktır.
* Burun septumu1/3 üst bölümü,
cribriform plate de olfaktor
epitelinden çıkar
*Çok ileri boyutlara ulaşmasına
rağmen az klinik bulgu verirler,
*% 20-30 metastaz
*Cerrahiyle iyi sonuç alınır
*Radyosenssibl bir tümördür
(En block rezeksiyon+ RT)

35. MALİGN MELANOM
• Nazal septum ve alt konka en sık
yerleşim yeri
• Erken lenfatik ve vasküler invazyon
• Komşu kıkırdak ve kemikte minimal
destrüksiyon ile submukozal yayılım
• Hastaların %10-18’inde servikal
lenfadenopati
• %4’ünde uzak metastaz
• Cerrahi +/- RT-KT

36. Non Epitelyal Malign tümörler
İndüksiyon kemoterapi+pre/postop RT+radikal eksizyon
•Rabdomyosarkom
•Leiomyosarkom
•Fibrosarkom
•Anjiosarkom
•Myxosarkom
•Hemanjioperistoma-cerrahi+ pop RT
•Kondrosarkom
•Osteosarkom

37. Rhabdomiyosarkom
● Çoğunlukla çocuk ve gençlerde
ortaya çıkan çizgili kas
orijinli sarkomlardır (çocukların
en sık PNS malinitesi)
● Baş, boyun ve orbita en sık
rastlanan lokalizasyonlardır
● Dural ve periorbital dokuları invaze
etme eğilimindedir

38. SINIFLAMA AJCC 2018
-Maksiller sinüs karsinomu evrelemesi, maksiller sinüsü
ilgilendiren epitelyal malignitelerin TNM evrelemesini ifade eder.
Uygulanabilir histolojiler arasında skuamöz hücreli karsinom,
adenokarsinom, sinonazal diğer karsinomlar bulunur.
-Sarkomlar ise mitoz sayısı, selülarite derecesi, stroma miktarı,
matürasyon derecesi, nükleer pleomorfizm ve nekroz bulunup
bulunmaması gibi parametrelere bakılarak yapılacak grading ile
değerlendirilir.

39. AJCC 2018
T1 Kemik duvarlarda erozyon/ destrüksiyon olmadan sinüs mukozasında sınırlı tümör
T2 Daha yüksek T kategorisindeki yapılar hariç, sert damak ve / veya orta meatusa uzanım dahil
olmak üzere kemik erozyonu / yıkımı olan tümör
T3 Subkutan doku, maksiller sinüs arka duvarı, orbita tabanı veya medial duvarı, pterigoid fossa,
etmoid sinüsü tutan tümör
T4a Orta derecede ilerlemiş lokal hastalık,
Tümör anterior orbital içeriği invaze eder,
yanak cildi, pterygoid plate,, infratemporal fossa, cribriform plate,, sfenoid veya frontal sinüsler
tutulmuş
T4b Çok ilerlemiş lokal hastalık
Tümör şunlardan herhangi birini işgal eder: orbital apeks, dura, beyin, orta kraniyal fossa,
trigeminal sinirin maksiller bölümü dışındaki kraniyal sinirler (V2), nazofarenks veya klivus.

40. AJCC 2018
Distant Metastasis (M)
M0 No distant metastasis
M1 Distant metastasis

41. PARANAZAL SİNÜS TÜMÖRLERDE TEDAVİ
-Çoğu tümörler ilk tanı konulduğunda ileri evrede, agresif bir tedavi gerekli
-Yine kafa kaidesi ve orbita bölgesinde daha belirgin olmak üzere hayati
yapılara yakınlık nedeniyle lokal kontrolün sağlanması zor
- 5 yıllık sürvi ortalama %35
- Sıklıkla uygulanan tedavi, cerrahi sonrası Radyoterapi şeklindedir
-Tek başına radyoterapi ile 5 yıllık yaşam oranı % 23 lerde iken cerrahi ve
postoperatif radyoterapi ile aynı oran % 44 lere çıkmaktadır.

42. TEDAVİ- CERRAHİ YAKLAŞIMLAR

43. TEDAVİ
Cerrahi yaklaşımlar
Sinonazal tümörlerde cerrahi ile elde edilen
5 yıllık sürvi %19-86.
• Fasiyal Yaklaşım
– Transnazal ve/veya endoskopik-
mikroskopik, transseptal,
– Transoral-Transpalatal
– Eksternal etmoidektomi veya
frontoetmoidektomi
– Osteoplastik flap
– Midfasial Degloving
– Lateral Rinotomi
– Weber Ferguson
– Fasial Translokasyon
– Transmandibuler
– Lateral-infratemporal
• Kraniyal Yaklaşım,
– Bifrontal kraniotomi
– Subkranial
– Frontotemporal,
– Orbitozigomatik,
Kraniyofasiyal Yaklaşım

44. Cerrahi Yaklaşım
• Geçmiş dönemlerde eksternal invaziv yaklaşım
ile tedavi edilen bu patolojilerde,
• Günümüzde gelişen teknoloji ve deneyim ile
endoskopik tedavi yöntemleri ön plana
çıkmaktadır

45. ● 46 yaş E, Sol maksiller sinüsü dolduran sol nazal
kaviteden sağ nazal kaviteye uzanan,karşı
orbitaya kadar uzanan , maksilla inferioru lateral
duvarı ve orbitayı invaze eden SCC olgusu

46. Sol maksiller sinüs kaynaklı, orbita invazyonu gösteren ileri evre SCC olgusunda lateral
rinotomi- Weber Ferguson yaklaşımı ile orbital egzantarasyonlu total maksillektomi

47. Midfasyal Degloving

48. MODİFİYE MİDFASİYAL DEGLOVİNG( Şekercioğlu Modifikasyonu )
Cansız H, Tahamiler R, Yener M, Acoğlu E, Güvenç MG, Papila I, Sekercioğlu N. Modified
midfacial degloving approach for sinonasal tumors. J Craniofac Surg. 2008 Nov;19(6):1518-
22.
● Çevresel rinoplasti insizyonlarının kullanılmadığı bu teknikte maksilla anterior ve medial
duvarları uni/bilateral eksize edilir,
● septum ve nazal spine bir tarafta taban insizyonu ile diğer tarafta subperiostal elevasyon ile
tabandan ayrılarak, gerekirse septum arka bölümünü de alarak karşı tarafa itilir.
● Midfasiyal yumuşak dokuların elevasyonu ile nazal kaviteden nazofarenkse ve
infratemporal fossaya oldukça geniş bir varış sağlanmış ve tümöral yapıların ekartasyonu
kolay hale gelmiştir
● Klasik degloving yaklaşımındaki gibi olası vestibüler stenoz gelişmemesi, maloklüzyon
oluşmaması, bilateral yaklaşım olanağı, endoskop ve mikroskop kullanımına olanak
sağlaması, düşük morbidite ve geniş ekpozisyon sağlaması

49. ● Modifiye Midfasiyal Degloving: Septum tabandan ayrılmış, her iki maksiller sinüs ön
ve medial duvarı kaldırılmış, geniş bir ekspozisyonla kafa tabanına varış

50. ● 14 Yaş erkek hasta , JNA

51. ● MMD

52. Cilt tutulumu ile birlikte olan ileri evre vakalarda free-flepler ile onarım gerekebilmektedir
-65 yaş E
-Sol maksiller sinüs
kaynaklı orbita
tabanına uzanan
- Cilde invaze ileri
evre SCC
- Defekt rectus
abdominis free-
flep ile
rekonstrüksiyon

57. Cerrahi Tedavi
-Cerrahi yaklaşım şekli hastalığın lokalizasyonu, uzanımı ve histoloji ile ilişkili
- Cerrahide amaç ,kozmetik ve fonksiyonel sonucu en üst düzeye çıkarırken, ilgili tüm kemik ve
yumuşak dokuların net sınırlarla en blok rezeksiyonunu sağlamak
-Sınırlı burun boşluğu lezyonları medial maksillektomi ile rezeke edilebilir
-Frontal loba uzanım, prevertebral fasya tutulumu, iki taraflı optik sinir, optik kiazma ve ileri
kavernöz sinüs tutulumu unrezektabilite kriterleri
-Kafa kaidesi, arka grup etmoid sinüs, sfenoid sinüs ,intrakranial mesafeye, infratemporal
fossaya ve orbitaya uzanım özel yaklaşımları gerektirir
-Kraniyofasiyal rezeksiyon, maksillektomi + orbital ekzenterasyon gibi girişimler gerekli
olabilecektir.

58. Cerrahi Tedavi
-Cerrahide önemli tartışmalardan biri orbital tutulum ve orbital ekzenterasyon
üzerine
-Sinüsler ile yakın ilişki içerisinde olan ve onlardan ince kemik duvarlar ile
ayrılmış olan orbita sinüs malignetelerinde sıklıkla ilgili
-Eskilerde kemik erozyonu olan vakalarda rutin olarak uygulanan
ekzenterasyon işlemi günümüzde periorbitayı geçerek periorbital yağ ve adale
tutulumuna yol açmış tümörlere indirgenmiştir

59. Cerrahi Tedavi
-Profilaktik boyun diseksiyonu rutin değil
-Başlangıçta boyun metastaz oranı % 10 dolayında, Rekürren hastalıkta ve
ilerleyen sürelerde % 40
-Boyun diseksiyonu klinik ve radyolojik olarak metastaz bulguları olan
hastalarda
-Bu bölge lenfatikleri daha önce ifade edildiği üzere retrofaringeal,
submandibuler ve jugulodigastrik nodlara

60. Cerrahi Yaklaşım
•Endoscopic
•Lateral rhinotomy
•Transoral/transpalatal
•Midfacial degloving
•Combined craniofacial approach

61. Tedavi
Perez & Brady's Principles and Practice of Radiation Oncology, 6th ed.
•T1-2N0
Resection → post-op RT for close margin, PNI, adenoid cystic ca.
For + margin, re-resect (if possible) → post-op RT
•T3-4N0
Resectable: Resection → post-op RT or chemo-RT
Unresectable: Definitive RT or chemo-RT
•Concurrent chemo for margin positive ,ECE/PNI

62. Radyoterapi Endikasyonları
Perez & Brady's Principles and Practice of Radiation Oncology, 6th ed.
-•Definitive:
Medically inoperable or who refuse radical surgery or early
lesions
•Adjuvant: standard of care
High risk features, close or positive margin, ECE/PNI
Palliative
•Metastatic disease
•Postoperative radiation therapy is started 4 to 6 weeks after
surgery.

63. TEŞEKKÜRLER