5. ĐỊNH NGHĨA
Là bệnh da viêm cấp hay mạn tính kèm ngứa dữ dội.
Tên khác: eczema thể tạng
Yếu tố di truyền, các bệnh atopi khác (hen:80%/viêm
mũi dị ứng50%)
6. DỊCH TỄ HỌC
Là bệnh da thường gặp nhất ở trẻ em (10%-25% TE
mắc bệnh)
Khởi phát thường gặp sau 3 tháng
Bệnh dần cải thiện theo thời gian
Tăng nguy cơ mắc các bệnh về rối loạn hành vi
Nam/nữ=1
7. Yếu tố
Môi trường
Yếu tố
Di Truyền
SINH BỆNH HỌC
Phá vỡ hàng
rào da
Đáp ứng MD
bất thường
12. “GẠCH và VỮA”
Hạt Keratohyalin
•Filaggrin
•Involucrin
•Loricrin
•Các protein khác
Tế bào Keratin trong lớp hạt
Hạt Lamellar
•Ceramides
•Cholesterol
•Fatty acids
•Các lipid khác
15. PROFILAGGRIN (FLG)
Irvine AD, McLean WH, Leung DY. Filaggrin mutations associated with skin and allergic diseases. N Engl J Med.
2011 Oct 6;365(14):1315-27.
16. FILAGGRIN
Đóng vai trò là lớp vỏ sừng
Thoái hoá tạo thành yếu tố làm ẩm da tự nhiên
(Natural Moiturising Factor)
NMF
H2O
NMF
H2O
NMF
H2O
NMF
H2O
17. GIẢM FILAGGRIN
Giảm tính toàn vẹn về cấu trúc của lớp vỏ tế bào sừng
Giảm NMF
Các tế bào sừng xẹp tạo khoảng trống quanh Tế bào
↓NMF
↓ H2O
↓NMF
↓ H2O
↓NMF
↓ H2O
↓NMF
↓ H2O
18. Đột biến Profilaggrin
Mất hoàn toàn: bệnh da vảy cá
Mất chức năng: làm tăng nguy cơ mắc
* Viêm da cơ địa gấp 3-4 lần
* Hen gấp 3 lần
* Dị ứng đậu phụng gấp 5 lần
19.
20. PROTEASES
Proteases phá huỷ các cầu nối tế corneodesmosomes
Protease inhibitors kiểm soát hoạt động của protease
Proteases
Ức chế
Protease
Sự bong vảy
21. Tăng hoạt Protease
Huỷ cầu nối giữa các tế bào sừng
(corneodesmosomes)
Hoạt hoá Receptor hoạt hoá protease
Hoạt hoá receptor hoạt hoá protease 2
(PAR2)
22. Acid Mantle
pH da bình thường là 4-6.5
Vai trò của pH acid:
Chống vi khuẩn
Có lợi cho hoạt động ức chế men protease
Lí tưởng cho men tạo lipid
Trong VDCĐ
↓ filaggrin ↓ NMF ↑ pH
pH tăng cả vùng da bình thường, tăng nhiều trong đợt
cấp
23. Các yếu tố khác
Xà phòng và chất tẩy rửa
Tụ cầu vàng
Corticoid bôi tại chỗ
Ve bụi nhà
24. VIÊM DA CẤP
Sẩn đỏ, da đỏ phù
Kèm vết cào gãi, trợt da, rỉ dịch
26. VIÊM DA MÃN
TTCB: mảng đỏ da, vảy khô, g/h không
rõ, nứt, liken
Cơ năng: ngứa dai dẳng
27.
28.
29. THỂ LÂM SÀNG
3 thể
- VDCĐ hài nhi (<2 tuổi, “lác sữa”)
- VDCĐ trẻ em (>2 tuổi)
- VDCĐ người lớn
30. VDCĐ HÀI NHI
Hay gặp, trẻ 3-6 tháng tuổi
Vị trí: má, trán trừ quanh mắt, quanh miệng
TTCB: mụn nước trên nền da đỏ, g/h k rõ, xuất tiết,
đối xứng
Cơ năng: ngứa, trẻ bứt rứt.
Thường khỏi sau 2 tuổi
31. VDCĐ TRẺ EM
TTCB: mảng sẩn liken hoá, trợt da, vảy tiết
Cơ năng: ngứa nhiều
Vị trí: cổ tay, nếp khuỷu, hõm kheo, vùng tả lót
thường không bị
32.
33.
34.
35. VDCĐ NGƯỜI LỚN
Mạn tính
Vị trí: Mặt, trước cổ, hõm khuỷu tay, hõm kheo, cổ tay, mu
tay, bàn chân, quanh núm vú.
Tổn thương đa dạng:
- dạng eczema
- mảng da dày hay liken
- dạng đồng tiền
- sẩn ngứa
37. TIÊU CHUẨN CHÍNH
1. Ngứa
2. Mãn tính, tái phát
3. Hình thái và phân bố điển hình
4. Tiền sử cá nhân&gia đình về bệnh Atopi
38. TIÊU CHUẨN PHỤ
1. Da khô/da dạng vảy
cá/đậm màu nếp li bàn
tay
2. Da mặt tái/da quanh
miệng đậm màu
3. Dấu Dennie-Morgan
4. Vảy phấn trắng
5. Dày sừng nang lông
6. Viêm kết mạc tái phát/Đục
TTT/giác mạc hình chóp
7. Ngứa khi ra mồ hôi/dị ứng
đồ len, dung môi
8. Dấu Da vẻ nổi
9. Tăng BC ưa acid
10. Tăng IgE
39. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
<2 tuổi
- VD nhờn
- Ghẻ
- Eczema trong các hc SGMD
>2 tuổi và người lớn
- Nấm da
- Viêm da tiếp xúc
- Vảy nến
40. BIẾN CHỨNG
1. Nhiễm khuẩn: Chốc hoá
2. Nhiễm virus:
- Herpes type 1
- Hạt cơm thường
- U mềm lây
- Thuỷ đậu
3. Biến chứng khác
41. ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc:
- Tích cực phát hiện dị nguyên
- Kết hợp UỐNG và BÔI
- Không cào gãi, chích lễ hoặc bôi đắp lung tung
- Theo dõi đáp ứng của BN để thay đổi thuốc
42. THUỐC BÔI
Giai đoạn CẤP: tẩm liệu, dung dịch màu
Giai đoạn BÁN CẤP: thuốc dạng kem
Giai đoạn MẠN: thuốc dạng mỡ
LÀNH: lotion làm ẩm da.
Tổn thương điển hình của viêm da cơ địa ở vùng mặt, trẻ em gặp chủ yếu ở mặt và vùng mặt duỗi của chi
hen/viêm mũi dị ứng/viêm kết mạc dị ứng
85% xuất hiện bệnh trong năm đầu tiên, 95% xuất hiện bệnh trong 5 năm đầu.
75% sẽ khỏi khi qua tuỏi dậy thì chỉ có 25% diễn tiến tới vdcd người lớn
Thường là bệnh của người giàu!!
những đưa trẻ bị viêm da cơ địa thường có tỷ lệ mắc các bệnh về rối loạn hành vi như tăng động giảm tập trung, và cả chậm phát triển trí tuệ.
Sinh bệnh học của bệnh là sự tương tác giữa 2 cặp tương tác: yếu tố Di truyền và yếu tố Môi trường (KHÔ&LẠNH); Phá vỡ hàng rào da (nhiễm khuẩn TỤ CẦU VÀNG) và Đáp ứng Miễn dịch bất thường
Di truyền: 75% trẻ có cha mẹ có tiền sử viêm da cơ địa
Có 2 thuyết về bệnh sinh của bệnh: thuyết từ trong ra ngoài và từ ngoài vào trong.
Thuyết trong ra ngoài là sự mất nước qua thượng bì do mất tính toàn vẹn của hàng rào da. Thuyết ngoài vào trong đó là các tác nhân bên ngoài như các dị nguyên, vi khuẩn và các sang chấn cơ học dễ dàng đi sâu vào trong và kích thích đáp ứng viêm và gây ra nhiễm trùng, qua đó làm cho hàng rào da bị tổn thương nhiều hơn.
Khi chúng ta nói da là cơ quan miễn dịch đầu tiên thì hàng rào đầu tiên đó là lớp sừng và lớp hạt
The bricks and mortar analogy has been used to understand the stratum corneum and stratum granulosum. Here is a keratinocyte of the granular layer. Within these keratinocytes are 2 types of granules. The keratohyalin granules contain filaggrin and other proteins that form the bricks. The lamellar granules contain and other lipids that form the mortar.
As the keratinocyte moves up through the layers of the stratum corneum, it loses its nucleus and cell contents. The proteins like filaggrin become the scaffolding in the form of the cornified envelope. The lipids such as ceramides become the glue in the form of the lipid envelope.
In addition to the cornified envelope and the lipid envelope, additional junctional proteins hold the entire structure together. Mutations of the corneodesmosome and tight junction proteins have been found in atopic dermatitis patients.
Đột biến các cầu nối tế bào sừng và các cầu nối gian bào thường gặp ở bệnh nhân viêm da cơ địa
Profilaggrin, viết tắt là FLG, là gen mã hoá cho filaggrin. Gen này chứa rất nhiều đoạn lặp của filaggrin, và sản phẩm protein được sửa chữa để phóng thích ra các phân tử filagrin.
The gene contains many filaggrin repeats, and the resultant protein product is modified to release individual filaggrin molecules.
Filaggrin đóng vai trò về mặt cấu trúc là lớp vỏ sừng của tế bào. Ngoài ra, khi thoái hoá các filaggrin sẽ tạo thành các phân tử nhỏ hơn gọi là các yếu tố làm ẩm da tự nhiên. Yếu tố làm ẩm da tự nhiên này sẽ thu hút nước vào trong các tế bào keratin do vậy các tế bào căng tròn và lấp đầy các khoảng trống xung quanh tế bào.
Khi các yếu tố làm ẩm giảm xuống, các tế bào bị mất nước đi và co lại hình thành nên các khoảng trống xung quanh các tế bào.
Bệnh nhân viêm da cơ địa trên gen Profilaggrin thường có những đoạn lặp mà làm giảm sự phóng thích filaggrin. Bệnh càng nặng thì càng liên quan chặt chẽ với yếu tó di truyền
Protease cũng là một thành phần khác của lớp sừng. Sự bong ra của các tế bào chết trên da là do sự cân bằng giữa hoạt động của protease làm đứt các cầu nối giữa các tế bào sừng và các chất ức chế protease kiểm soát hoạt động của men protease.
Bệnh nhân VDCD có tăng sự bộc lộ của gen tổng hợp PROTEASE và tăng hoạt tính của men, đồng thời giảm bộc lộ của gen ức chế protease và hoạt tính của chúng.
PAR2 làm ức chế tiết hạt lamella, thấp mức lipidvaf là chất trung gian gây ngứa và khỏi động đáp ứng viêm.
PAR2: ức chế sự bong da theo lớp / gây ngứa / khởi phát phản ứng miễn dịch bẩm sinh
AD patients have increased protease gene expression and enzyme activity, AND decreased protease inhibitor gene expression and enzyme activity.
Đây là 1 acid quan trọng trong hàng rào miễn dịch đầu tiên của cơ thể. pH bình thường của da là acid, nó giúp giảm sự bám dính và cư trú của các tác nhân vi khuẩn và thich hợp cho sư bám dính của các tác nhân không phải vi khuẩn, cho hoạt động ức chế protease. Cọng lại các yếu tố thì acid này giúp giảm hoạt động ly giải protein. Ngoài ra pH acid còn là điều kiện thích hợp co sự tổng hớp lipid.
Xà phòng có thể làm tan lớp lipids trên da, chứa các chất hoá học có thể gây kích ứng dẫn đến phóng thích ra các cytokine tiền viêm. Quan trọng nhất là nó chứa kiềm sẽ làm thay đổi pH của da
Tụ cầu vàng: Đây là vi khuẩn cư trú nhiều nhất trên da người bị Viêm da cơ địa, nó sản xuất ra proteolytic emzym gây ảnh hương xấu tới lớp vỏ lipid.
Corticoid bôi tại chỗ là thuốc được dùng rất nhiều trong chuyên ngành da liễu nói chung và điều trị viêm da nói riêng. Tuy nhiên, nó có rất nhiều tác dụng phụ do nó có khả năng làm thay đổi lớp thượng bì, làm teo da (mỏng hơn 70%so với da thường), giảm lượng lipid và tăng bộc lộ protease.
Ve bụi nhà: làm yếu hàng rào thượng bì thông qua: chứa proteolytic enzyme gây phá huỷ trực tiếp cầu nối corneodemosome, hoạt hoá PAR2 và làm nặng phản ứng ngứa, viêm và ức chế sản xuất lipid.
Topical corticosteroids are an important weapon in the treatment of atopic dermatitis. However, topical steroids can themselves damage the epidermal barrier. They have atrophogenic effects on the skin, decrease lipid lamellae, and induce protease expression
Tấy đỏ: ngứa, nóng, đỏ phù, thường xuất hiện sớm ở những vị trí lỏng lẻo
Nổi mụn nước: mụn nước trên nền da đỏ, g/h k rõ, kt nhỏ, nông. Mụn nước thường nhỏ như đầu đinh gim, tập trung thành mảng chi chít, chứa dịch trong.
Chảy nước: mụn nước vỡ do bệnh nhân gãi hoặc vỡ tự nhiên, mụn nước vỡ thì dịch trong mụn nước rỉ thành giọt hoặc dính vào áo quần. Vết trợt nông=giếng chàm (vết trợt là đường vào của vi khuẩn nên rất dễ bội nhiễm)
Bong vảy:Vảy tiết do dịch rỉ từ các mụn nước đóng lại, vảy khô do thượng bì bị tổn thương dẫn đến bong da
TRÊN 1 BỆNH NHÂN CÓ THỂ TÌM THẤY NHIỀU TỔN THƯƠNG Ở CÁC GIAI ĐOẠN KHÁC NHAU
Tấy đỏ: ngứa, nóng, đỏ phù, thường xuất hiện sớm ở những vị trí lỏng lẻo
Nổi mụn nước: mụn nước trên nền da đỏ, g/h k rõ, kt nhỏ, nông. Mụn nước thường nhỏ như đầu đinh gim, tập trung thành mảng chi chít, chứa dịch trong.
Chảy nước: mụn nước vỡ do bệnh nhân gãi hoặc vỡ tự nhiên, mụn nước vỡ thì dịch trong mụn nước rỉ thành giọt hoặc dính vào áo quần. Vết trợt nông=giếng chàm (vết trợt là đường vào của vi khuẩn nên rất dễ bội nhiễm)
Bong vảy:Vảy tiết do dịch rỉ từ các mụn nước đóng lại, vảy khô do thượng bì bị tổn thương dẫn đến bong da
TRÊN 1 BỆNH NHÂN CÓ THỂ TÌM THẤY NHIỀU TỔN THƯƠNG Ở CÁC GIAI ĐOẠN KHÁC NHAU
Nứt do tăng sừng hoá
Ngứa bệnh nhân gãi nhiều làm da dày lên thâm tím lại, có thể thấy các đường vân da nổi rõ do hiện tượng liken hoá, giới hạn rõ
Hiếm găpj ở trẻ dứoi 2 tháng tuỏi
Hình móng ngựa do tổn thương lan từ má này qua cằm sang má khác. Cũng có thể bị ở những phần khác của cơ thể
Sau 2 tuỏi mà vẫn không khỏi thì tiến triển sang VDCĐ trẻ em
Da thường khô, dày
Hình thái và vị trí: < 2 tuỏi: mặt và các phần lồi >2 tuổi-người lớn: dày da liken hoá ở mặt gấp các chi
Bệnh atopi: hen, viêm mũi dị ứng..
Wiskott-Aldrich syndrom: là bệnh lí di truyền lặn trên nhiễm sắc thể X xuất hiện sớm vào những tháng đầu sau sinh, gặp chủ yếu ở nam giới. Biểu hiện là VDCĐ dai dẳng, tăng nhạy cảm với các nhiễm trùng, xuất huyết giảm tiểu cầu, mảng xuất huyết, đốm xuất huyết, đi cầu ra máu. Thường xuyên bị nhiếm khuẩn và nhiễm virus (hạt cơm, herpes và u mềm lây). Nếu k được điều trị bằng ghép tuỷ xương
thì trẻ sẽ không sống quá 6 tuỏi hoặc sẽ mắc các bệnh lí ác tính cúa hệ lympho và hệ tạo máu.
Chốc hoá do bội nhiễm TỤ CẦU VÀNG
Herpes type 1: gay gặp nhất bệnh mụn mủ dạng Thuỷ đậu của Kaposi-Juliusberg với biểu hiện của hội chứng nhiễm trùng: sốt cao 40 độ, toàn trạng thay đổi, mụn nước mụn mủ ở mặt rồi lan ra toàn thân, bội nhiễm tụ cầu.
Tẩm liệu: nước muối sinh lí, thuốc tím loãng, dung dịch jarish
Dung dịch màu: eosin 2%, nitrat bạc 0,25%- 2%
Kem corticoide, hồ broq, dầu kẽm,..
Mỡ corticoide, mỡ salicyle 3-5a5, mỡ tacrolimus 0,03-0,1% (CCD: trè <2tuổi)
Kháng H1 chia nhiều lần trong ngày để giảm ngữa, nhóm k gây ngủ tác dụng kém hơn
Corticoide: viêm da cấp nhắm giảm nhanh triệu chứng, thời gian ngắn.
Kháng sinh chống bội nhiễm: Augmentin 500mg, 250mg. NL 3vien 500mg/j, TE: 40-50mg/kg/j, k qua 15mg acid clavulanic/ngày.
Amox 500mg + acid clavulanic 125mg
VDCĐ nặng: quang hoá trị liệu, methotrexate
