Tổng quan lâm sàng - Các bằng chứng hiện tại trong chẩn đoán và điều trị bệnh kawashaki ở trẻ em - Y Dược Hồ Chí Minh

1. TOÅNG QUAN LAÂM SAØNG
CAÙC BAÈNG CHÖÙNG HIEÄN TAÏI
TRONG CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ
BEÄNH KAWASAKI ÔÛ TREÛ EM
BS ÑOÃ NGUYEÂN TÍN
Boä Moân Nhi- ÑH Y döôïc TP. HCM

3. TOÅNG QUAN BEÄNH KAWASAKI
Vieâm maïch maùu heä thoáng khoâng ñaëc hieäu caáp tính
Thöôøng xaûy ra ôû treû nhuõ nhi vaø treû nhoû. Töï giôùi haïn
Di chöùng ÑMV raát nguy hieåm
Nguyeân nhaân, cô cheá beänh sinh khoâng roõ,
IVGG coù hieäu quaû, nhöng cô cheá: chöa roõ
Töông lai laø nguyeân nhaân chính trong beänh tim maéc phaûi
ôû treû em, thay cho thaáp tim

4. LÒCH SÖÛ BEÄNH KAWASAKI
1/1961: ca ñaàu tieân.
1961-1967 : 50 BN hoäi chöùng da nieâm haïch.
1967: Tomisaku Kawasaki moâ taû beänh Kawasaki.
Töø ñoù beänh ñöôïc chuù yù vaø phaùt hieän treân khaép theá giôùi
Thaâïp nieân 70: 10 töû vong ôû treû < 2tuoåi taïi Nhaät
1976 Melish moâ taû 16 tröôøng hôïp Hawaii .
1976 Melish vaø Kawasaki ñöa ra tieâu chuaån chaån ñoaùn
1993 AHA vaø CDC ñöa ra tieâu chuaån chaån ñoaùn Kawasaki
1967-1999 khoaûng 140 000 ca Kawasaki.

5. BAÈNG CHÖÙNG DÒCH TEÃ
Nguyeân nhaân (nhieãm truøng, toxic shock syndrome,
mieãn dòch…): khoâng roõ, khoâng coù baèng chöùng.
Yeáu toá dich teã cuûa beänh Kawasaki?

6. BAÈNG CHÖÙNG DÒCH TEÃ
 Tuoåi: CDC: 50% < 2 tuoåi, 80% < 5 tuoåi vaø 90% < 8 tuoåi.
nhieàu nhaát 6-11th (Nhaät),18-24th (Myõ). trung bình: 2.3 tuoåi.
 Giôùi : nam/ nöõ :1.4 : 1(Nhaät), 1.5:1(Myõ ). Lyù do khoâng roõ
 Ñòa dö: nöôùc ñang phaùt trieån > phaùt trieån. Lyù do khoâng roõ
 Chuûng toäc: chaâu Aù (Nhaät). Lyù do khoâng roõ
Myõ: 5 / 100.000 (chuûng toäc Chaâu AÙ )
1.5 /100.000 (chuûng toäc Chaâu Phi – Myõ)
1 / 100.000 (chuûng toäc chaâu Aâu )
Vieät Nam: taàn suaát cao, chöa coù khaûo saùt quoác gia

7. BAÈNG CHÖÙNG DÒCH TEÃ
 Muøa: muøa ñoâng vaø muøa xuaân. Chuùng toâi gaëp quanh naêm
Coù nhöõng traän dòch
 Di truyeàn, gia ñình: chöa xaùc ñònh moái lieân quan
 Taùc nhaân nhieãm truøng: chöa ñöôïc xaùc ñònh roõ raøng
Laây nhieãm: chöa coù baèng chöùng

8. BAÈNG CHÖÙNG DÒCH TEÃ
Ñaëc ñieåm dòch teã
Coù nhöõng vuøng xuaát hieän beänh vôùi taàn suaát cao
 Coù theo muøa
Coù nhöõng traän dòch
Tính caáp tính vaø töï giôùi haïn
Gôïi yù nguyeân nhaân nhieãm truøng, mieãn dòch…
Khoâng coù ñuû baèng chöùng uûng hoä cho nguyeân nhaân naøo.

9. BAÈNG CHÖÙNG SINH BEÄNH HOÏC
VAI TROØ CUÛA MIEÃN DÒCH TEÁ BAØO
Nhieàu nghieân cöùu cho keát quaû raát khaùc nhau
Taêng lympho T CD4, giaûm CD8, taêng tyû leä CD4/ CD8.
Taêng CD8 sau ñoù laéng tuï ôû caùc maïch maùu, CD4 bình
thöôøng
Giaûm CD4
Taêng thuï theå TB lympho T V2 vaø V8 giai ñoaïn caáp
Chöa coù baèng chöùng

10. BAÈNG CHÖÙNG SINH BEÄNH HOÏC
VAI TROØ CUÛA MIEÃN DÒCH DÒCH THEÅ
GÑ caáp: taêng cytokines, TNF- , IL-1, IL-6, interferon-
 toån thöông noäi maïc .
GÑ caáp: giaûm IgG: ñieån hình Kawasaki
 GÑ baùn caáp: taêng IgG,IgM, IgA ,IgE.
Möùc ñoä aûnh höôûng cuûa caùc yeáu toá chöa roõ
Chöa ñuû baèng chöùng

11. BAÈNG CHÖÙNG SINH BEÄNH HOÏC
VAI TROØ CUÛA SIEÂU KHAÙNG NGUYEÂN
Sieâu khaùng nguyeân gaây ñaùp öùng mieãn dòch gioáng nhö
khaùng nguyeân thoâng thöôøng nhöng maïnh hôn raát nhieàu
 Quaù trình hoaït hoùa heä mieãn dòch töông töï toxic shock
syndrome do yeáu toá TSST.
Taêng thuï theå TB lympho T V2 vaø V8 giai ñoaïn caáp .
Vai troø sieâu KN vaãn coøn laø giaû thieát. Moät soá nghieân cöùu
ñaõ cung caáp baèng chöùng veà vai troø cuûa sieâu KN nhöng
chöa ñuû giaûi thích heát caùc cô cheá beänh sinh

12. PHYSIOPATHOLOGIC EVIDENCES
A: khôûi ñaàu: hoaït hoaù caùc teá baøo ñôn nhaân, ña nhaân, tieåu caàu vaø teá baøo noäi
maïc, taêng tính thaám maïch maùu.
B: sau ñoù: toån thöông lôùp ñeäm, phaù huyû chaát ngoaïi baøo. Daøy lôùp aùo trong,
taêng sinh teá baøo cô trôn.

13. BAÈNG CHÖÙNG GIAÛI PHAÃU BEÄNH
 Vieâm maïch maùu khoâng ñaëc hieäu caùc maïch maùu kích
thöôùc nhoû ñeán trung bình
 Toån thöông cô tim
 Toån thöông noäi maïc: phuø neà, toån thöông, giaûm chöùc
naêng

14. BAÈNG CHÖÙNG GIAÛI PHAÃU BEÄNH
 Vieâm maïch maùu: baèng chöùng döïa treân töû thieát
-GÑ 1: GÑ caáp (0-12 ngaøy ): vieâm caáp maïch maùu ôû lôùp
aùo ngoaøi vaø trong cuûa caùc TM & ÑM nhoû, lôùp aùo giöõa chöa toån
thöông, chöa thaáy daõn ÑMV.
- GÑ 2: GÑ baùn caáp (töø 12- 25 ngaøy ): vieâm toaøn maïch,
toån thöông lôùp cô trôn maïch maùu, daõn ÑMV.
- GÑ 3: GÑ maõn (töø 26-40 ngaøy): taïo noát, haït trong loøng
ñoäng maïch, khoâng coøn phaûn öùng vieâm.
- GÑ 4: GÑ di chöùng (töø ngaøy thöù 40): xô hoùa, hoùa seïo,
calci hoùa, taïo huyeát khoái, thay ñoåi loøng vaø gaây heïp loøng ÑMV.

15. BAÈNG CHÖÙNG GIAÛI PHAÃU BEÄNH
 Toån thöông cô tim: baèng chöùng chöa roõ raøng
Vieâm cô tim, vieâm maøng ngoaøi tim, taåm nhuaän caùc teá
baøo vieâm trong heä thoáng daãn truyeàn.
Cô tim bò öùc cheá do caùc ñoäc toá löu haønh trong maùu
hoaëc töø caùc cytokines ñöôïc hoaït hoaù
Baát thöôøng co boùp cuûa cô tim, RLN.

16. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN
Tieâu chuaån chaån ñoaùn beänh Kawasaki cuûa AHA vaø CDC.
(a) Soát  5 ngaøy vaø coù ít nhaát 4 trong 5 tính chaát sau:
(1) Vieâm keát maïc maét
(2) Thay ñoåi nieâm maïc hoâ haáp treân: vieâm haàu hoïng; khoâ
nöùt moâi; löôõi daâu.
(3) Bieán ñoåi ôû töù chi: phuø; bong vaûy quanh moùng; bong
vaûy ôû tay vaø chaân.
(4) Hoàng ban ña daïng chuû yeáu ôû thaân mình.
(5) Vieâm haïch lympho ôû coå ñieån hình.
(b) Khoâng nghó ñeán beänh khaùc

17. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN
Chaån ñoaùn beänh kawasaki theo tieâu chuaån AHA
Khaû naêng chaån ñoaùn?

18. BAÈNG CHÖÙNG LAÂM SAØNG
TRIEÄU CHÖÙNG CHÍNH
Trieäu chöùng chính Ñieån hình Chuùng toâi Khoâng ñieån hình
Soát cao treân 5 ngaøy 100% 100% 100%
Bieán ñoåi ñaàu chi 90% 100% 48%
Hoàng ban ña daïng 90% 89% 96%
Xung huyeát keát maïc 96% 100% 78%
Thay ñoåiû moâi, mieäng 98% 96% 85%
Söng haïch coåå caáp 50-75% 61% 13%

19. Figure 1. Rash of Kawasaki disease in a
7-month-old on the 4th day of illness.

20. Figure 2. Conjunctival injection, lip
edema, and erythema in a 2-year-old boy
on the 6th day of illness.

21. Figure 3. Erythematous and
edematous hand of a 11/2-year-old
girl on the 6th day of illness

22. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN
Khi coù ñaày ñuû tieâu chuaån: chaån ñoaùn Kawasaki.
Caàn phaân bieät vôùi beänh khaùc
Trieäu chöùng khoâng ñaày ñuû: chaån ñoaùn döïa theâm vaøo:
Sieâu aâm tim
ESR vaø CRP

24. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN
KAWASAKI ATYPIC
KAWASAKI ÑIEÅN HÌNH
Ñuû tieâu chuaån cuûa AHA:
Soát  5 ngaøy + 4/5 trieäu chöùng
chính
Khoâng ñuû tieâu chuaån cuûa AHA
Soát  5 ngaøy ≤ 3/5 TC chính +
daõn maïch vaønh
Tyû leä : 36%.
1991-1994: 27%,
1995-1997: 45%
Tyû leä : 64%.
1991-1994: 73%,
1995-1997: 55%
KHOÂNG NGHÓ ÑEÁN BEÄNH KHAÙC

25. TIEÂU CHUAÅN CHAÅN ÑOAÙN

26. TRIEÄU CHÖÙNG LAÂM SAØNG
TRIEÄU CHÖÙNG KHAÙC
Bieåu hieän heä TKTW 90%
Vieâm maøng naõo voâ truøng 50%
Vieâm nieäu ñaïo 60%
Baát thöôøng chöùc naêng tim 60%
Roái loaïn chöùc naêng gan 40%
Vieâm khôùp 30%
Ñau buïng, tieâu chaûy 25%
Caùc trieäu chöùng naøy maëc duø hay gaëp vôùi tyû leä cao nhöng
khoâng duøng ñeå chaån ñoaùn beänh

27. CAÄN LAÂM SAØNG
ECG:
Giai ñoaïn caáp: vieâm cô tim vôùi PR daøi, ñieän theá
thaáp, QT daøi, thay ñoåi ST, RLN (23-56%). Neân ñaùnh
giaù ít nhaát 1 laàn/ tuaàn.
Giai ñoaïn sau: TMCT, MNCT
ECHO tim :
Giai ñoaïn caáp: TDMNT 25%, RLCN tthu + ttröông,
Giai ñoaïn sau: daõn maïch vaønh
SA tim 2D cho keát quaû chính xaùc 80-90%

28. CAÄN LAÂM SAØNG
BC: taêng ngaøy 7-12, 25%> 20.000/mm3, 50%> 15.000 . N ña soá,
ít khi giaûm BC. Taêng BC coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV
Hb : giaûm khi soát keùo daøi vaø coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV.
TC: taêng 10-20 vaø keùo daøi trong suoát 4 tuaàn.
VS : taêng tuaàn ñaàu, keùo daøi trong 4-6 tuaàn vaø coù lieân quan ñeán
toån thöông ÑMV
CRP : taêng cao, coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV
Ñaïm maùu: giaûm coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV
Caùc keát quaû CLS treân ñöôïc xem laø coù lieân quan ñeán nguy cô toån
thöông ÑMV

29. CAÄN LAÂM SAØNG
Bilirubin, men gan taêng trong tuaàn ñaàu
TPTNT : BC(+), protein nieäu, khoâng coù vi truøng.
DNT: taêng, ñôn nhaân, glucose vaø protein bình thöôøng.
EEG: soùng ñieän theá thaáp trong giai ñoaïn caáp
Caùc XN naøy chöa thaáy coù lieân quan ñeán toån thöông ÑMV

30. CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT
 Soát tinh hoàng nhieät :hoàng ban khoâng ña daïng, khoâng vieâm
keát maïc maét, bong vaûy toaøn thaân, phaân laäp ñöôïc vi truøng,
ñaùp öùng PNC.
 Dò öùng thuoác vaø hoäi chöùng Steven Johnson : muïn muû, muïn
nöôùc, VS thöôøng taêng nheï
J RA: khoâng coù vieâm keát maïc maét; khoâng thay ñoåi ôû moâi;
khoâng bong vaûy trong giai ñoaïn hoài phuïc.
 Sôûi, Rubella, nhöõng beänh phaùt ban ña daïng khaùc.
Vieâm haïch coå hoaëc beänh lyù haïch coå khaùc

31. CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT

32. CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT
Kawasaki ñöôïc xem laø 1 hoäi chöùng:  (+) khi ñuû tieâu chuaån
Nguyeân nhaân gaây beänh chöa roõ
Vieäc chaån ñoaùn phaân bieät thöôøng khoù khaên vì caùc beänh
naøy coù theå laø nguyeân nhaân, beänh ñi keøm…

33. BIEÁN CHÖÙNG TIM MAÏCH
 Toån thöông maïch vaønh laø bieán chöùng quan troïng nhaát
 Toån thöông maïch maùu heä thoáng: thaän, maïc treo… ñang
coù nhieàu nghieân cöùu caùc toån thöông naøy
 Nhoài maùu cô tim, Vieâm cô tim, Xô hoùa cô tim, suy tim,
roái loaïn nhòp, hôû van caáp tính.

34. BIEÁN CHÖÙNG TIM MAÏCH
Toån thöông maïch vaønh ( Boä y teá NHAÄT)
ÑK maïch vaønh: > 3mm ôû treû döôùi 5 tuoåi.
ÑK maïch vaønh: > 4mm ôû treû treân 5 tuoåi.
ÑK trong cuûa moät ñoaïn :>1.5 laàn ñoaïn keá caän.
 Loøng maïch vaønh coù baát thöôøng roõ reät.
Taïi goác ñoäng maïch, T>P.
Möùc ñoä:
Nheï: 3-5mm. Trung bình: 5-7mm. Naëngï:  8mm.

35. Figure 6-Coronary angiogram demonstrating hugely dilated
left anterior descending (LAD) artery with obstruction and
very dilated right coronary artery (RCA) with an area of
severe narrowing in a 6-year-old boy

36. YEÁU TOÁ NGUY CÔ DAÕN ÑMV
Yeáu toá naøo giuùp tieân ñoaùn treû coù
nguy cô cao bò toån thöông ÑMV?

37. YEÁU TOÁ NGUY CÔ DAÕN MAÏCH VAØNH
TIEÂU CHUAÅN ASAI TIEÂN ÑOAÙN NGUY CÔ TOÅN THÖÔNG ÑMV
Yeáu toá 0 1 2
1. Giôùi Nöõ Nam
2. Tuoåi > 1 ≤ 1
3. Thôøi gian soát (ngaøy) < 14 14-15 >15
4. Soát taùi phaùt khoâng coù
5. Ban taùi phaùt khoâng coù
6. Baïch caàu/ mm3 < 26.000 26-30.000 > 30.000
7. Hb ≤ 10g/dl khoâng Coù
8. VS giôø ñaàu (mm) < 60 60-100 > 100
9. VS / CRP taêng keùo daøi ≤ 1 thaùng > 1 thaùng
10. Tim to khoâng Coù
11. Loaïn nhòp khoâng Coù
12. Daáu hieäu thieáu maùu cô tim. khoâng coù
13. Vieâm maøng ngoaøi tim khoâng Coù Traøn dòch
Neáu > 9 ñieåm: nguy cô cao bò toån thöông ÑMV

38. YEÁU TOÁ NGUY CÔ DAÕN MAÏCH VAØNH
Baïch caàu > 12.000/mm3
Tieåu caàu < 350.000/mm3
CRP taêng > 3+
Hematocrit < 35%
Albumin huyeát thanh < 3.5 mg/dl
Tuoåi < 12 thaùng
Treû nam
CHÆ SOÁ
HARADA
(7 tieâu chuaån)
 4/ 7 TIEÂU CHUAÅN: NGUY CÔ CAO

39. YEÁU TOÁ NGUY CÔ DAÕN MAÏCH VAØNH
Tieâu chuaån Harada ñöôïc duøng trong giai ñoaïn caáp ñeå tieân
ñoaùn nguy cô toån thöông ÑMV ñeå quyeát ñònh duøng IVIG
Tieâu chuaån Asai ñöôïc duøng ñeå ñaùnh giaù nguy cô toån thöông
ÑMV trong suoát quaù trình beänh
Chuùng toâi cuõng ghi nhaän coù moái lieân quan giöõa Asai vaø
Harada vôùi tyû leä toån thöông ÑMV
1 soá yeáu toá khaùc laø nguy cô cao bò toån thöông ÑMV
Khoâng ñöôïc duøng IVIG
Khoâng ñaùp öùng vôùi IVIG
Atypic Kawasaki.

40. ÑIEÀU TRÒ
GIAI ÑOAÏN CAÁP
Muïc Tieâu: Giaûm phaûn öùng vieâm ôû cô tim vaø ñoäng maïch.
.

41. ÑIEÀU TRÒ
GIAI ÑOAÏN MAÕN
Muïc tieâu: Öùc cheá ngöng taäp tieåu caàu ngaên chaën huyeát khoái
Duøng thuoác ñeå laøm giaûm nguy cô taïo huyeát khoái.
Hoaït ñoäng theå löïc.
Theo doõi LS vaø caùc test CLS chaån ñoaùn.
Can thieäp baèng thoâng tim, chuïp maïch vaønh vaø PT.

42. ÑIEÀU TRÒ
ASPIRIN:
Taùc giaû Nhaät: Aspirin 30-50mg/kg/ngaøy GÑ caáp,
Sau ñoù 10-30mg/kg/ngaøy cho ñeán cuoái thaùng thöù 2.
Taùc giaû Myõ: 80-100 mg/kg/ ngaøy 2tuaàn hoaëc heát soát
Sau ñoù 3-5mg/kg/ngaøy cho ñeán 6 tuaàn cho ñeán khi MV
veà bình thöôøng.
Khi coù toån thöông ÑMV phaûi duøng ASA keùo daøi
Chuùng toâi: aùp duïng gioáng taùc giaû Myõ

43. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
IVIG
 Tyû leä duøng taêng daàn 3%(1982) - 81.8%(1992)
 Vai troø :giaûm toån thöông ÑMV, giaûm dieãn tieán beänh,
caûi thieän chöùc naêng cô tim trong giai ñoaïn caáp.
 Cô cheá taùc duïng : khoâng roõ, cheïn caùc thuï theå Fc.
 Caùch duøng: Lieàu thaáp: 1g/kg ,
Lieàu cao 400mg/kg/ngaøy trong 4-5 ngaøy.
Lieàu cao 1 laàn duy nhaát > 1g/kg (2g/kg)

44. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Tyû leä toån thöông ÑMV khoâng ñieàu trò IVIG: 20-25%
Tyû leä toån thöông ÑMV coù ñieàu trò ñuùng: <5%
Phöông phaùp ñieàu trò khaùc nhau: tyû leä toån thöông ÑMV
khaùc nhau

45. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Lieäu phaùp Tyû leä daõn ÑMV
Sau 30 ngaøy (n=2547) Sau 60 ngaøy(n=4151)
ASA 22.8% (20.6-25%) 17.1%(13.6-20.7%)
ASA+IVIG 1g/kg 17.3%(14.3-20.2%) 11.1%(8.7-13.6%)
ASA+IVIG >1g/kg 10.3%(8.3-12.3%) 4.4% (2.8-6%)
ASA+IVIG >1g/kg lieàu duy
nhaát
2.3%(0.5-4.2%) 2.4%(0.5-4.2%)
IVIG > 1g/kg + ASA <80
mg/kg
13%(9-17%) 4.8%(2.3-7.4%)
IVIG > 1g/kg + ASA
>80mg/kg
9.1% (6.9-11.4%) 4%(2.-6.1%)

46. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Tyû leä daõn ÑMV trong 30 ngaøy Tyû leä daõn ÑMV trong 60 ngaøy
o IVIG (2g/ kg) < IVIG
400mg/kg/ngaøy  5 ngaøy < IVIG
1g/kg < ASA.
IVIG lieàu cao + ASA lieàu cao =
IVIG lieàu cao + ASA lieàu thaáp
o IVIG (2g/ kg) = IVIG
400mg/kg/ngaøy 5 ngaøy < IVIG
1g/kg < ASA.
IVIG lieàu cao + ASA lieàu cao =
IVIG lieàu cao + ASA lieàu thaáp

47. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Duøng IVIG ôû lieàu cao vaø lieàu thaáp seõ coù hieäu quaû hôn
duøng aspirin ñôn thuaàn
Duøng IVIG lieàu cao coù hieäu quaû vöôït troäi hôn lieàu thaáp
Khi duøng lieàu cao, aspirin lieàu cao vaø lieàu thaáp cho keát
quaû töông ñöông nhau.
Chuùng toâi duøng: 2g/kg 1 laàn.
Neáu BN coù soác tim 400mg/kg/ngaøy trong 4 ngaøy

48. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Ñaùp öùng vôùi IVIG: 90%,
Heát soát trong 5 ngaøy khi duøng IVGG hoaëc trong 48
(36)giôø sau lieàu cuoái, khoâng daõn ÑMV sau 3 tuaàn.
Daõn maïch vaønh: 1.4%.
Khoâng ñaùp öùng IVIG: 10%,
Coøn soát sau 6 ngaøy khi duøng IVGG hoaëc coøn soát sau 48
giôø sau lieàu cuoái hoaëc coù daõn ÑMV sau 3 tuaàn.
Daõn maïch vaønh: 38.5%.

49. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Caùc yeáu toá tieân ñoaùn nguy cô khoâng ñaùp öùng vôùi IVIG
Yeáu toá tieân ñoaùn 0 ñaùp öùng IVIG P Ñaëc ñieåm
CRP > 100mg/l 0.002 Nhaïy :84.6%
Hb < 11 g% 0.025 Ñaëc hieäu :87%
LDH > 590 UI/l 0.035 Giaù trò + : 55%
Giaù trò  - :96.8%

50. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
Khi khoâng ñaùp öùng IVIG
Duøng theâm 1 lieàu IVIG 2g/kg vaø tieáp tuïc duøng ASA lieàu
cao cho thaáy keát quaû laøm giaûm soát theâm 2/3 caùc treû naøy.
Moät soá taùc giaû khaùc khuyeân neân duøng lieäu phaùp khaùc thay
theá hôn laø duøng theâm IVIG moät laàn nöõa.
Caùc baèng chöùng hieän taïi: duøng IVIG lieàu 2 +corticoid cho
keát quaû toát, giaûm trieäu chöùng vaø caûi thieän tyû leä toån thöông
ÑMV. Chuùng toâi aùp duïng caùch ñieàu trò naøy

51. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
VAI TROØ CUÛA STEROID
Kato duøng prednisolone cho 17 BN: 65% bò daõn ÑMV, töø ñoù
steroid ñöôïc xem laø choáng chæ ñònh
Lieâu phaùp (n=306) Daõn ÑMV 1 thaùng Daõn ÑMV 1 naêm
ASA 22% 1%
Flurbiprofen 39% 12%
Corticoid 27% 9%
Kan (255 BN): daõn ÑMV:17.6% (GÑ caáp),ø 6.3%(GÑ baùn caáp)
Nonaka(199 BN): ruùt ngaén GÑ soát, daõn ÑMV: khoâng thay ñoåi

52. BAÈNG CHÖÙNG ÑIEÀU TRÒ
VAI TROØ CUÛA STEROID
Shinohara (300 BN 1982 -1998) ngaén GÑ soát, daõn ÑMV:
giaûm Giaûm nhanh VS, CRP , khoâng gaây ra taùc duïng phuï
ñaùng keå naøo
Theo Jane W. Newburger: chöa thuyeát phuïc hieäu quaû cuûa
corticoid ôû beänh nhaân Kawasaki,
Caùc keát quaû gaàn ñaây cho thaáy vieäc söû duïng corticoid cho
nhöõng treû khoâng ñaùp öùng vôùi IVIG cho keát quaû raát khaû
quan.
Chuùng toâi cuõng ghi nhaän töông töï

53. ÑIEÀU TRÒ LAÂU DAØI
KHUYEÁN CAÙO AHA
 Nhoùm nguy cô 1: Khoâng thay ñoåi maïch vaønh
 Nhoùm nguy cô 2: Daõn maïch vaønh thoaùng qua
 Nhoùm nguy cô 3: daõn maïch vaønh nheï ñeán trung bình
 Nhoùm nguy cô 4: daõn 1 or nhieàu ÑMV, khoâng taéc ngheõn
 Nhoùm nguy cô 5: Taéc ÑMV

54. KHUYEÁN CAÙO THEO DOÕI VAØ XÖÛ TRÍ BEÄNH NHAÂN KAWASAKI CUÛA AHA
Möùc ñoä
nguy cô
Ñieàu trò duøng thuoác Hoaït ñoäng theå
löïc
Theo doõi vaø xeùt
nghieäm
Caùc thöû nghieäm
xaâm laán
I Khoâng (sau 6-8 tuaàn) Khoâng giôùi haïn
sau 6-8 tuaàn
Ñaùnh giaù nguy cô
tim maïch, moãi 5
naêm
Khoâng coù khuyeán
caùo
II Khoâng (sau 6-8 tuaàn) Khoâng giôùi haïn
sau 6-8 tuaàn
Ñaùnh giaù nguy cô
tim maïch, moãi 3-5
naêm
Khoâng coù khuyeán
caùo
III Aspirin 3-5mg/kg/ngaøy, cho
ñeán khi ÑMV veà bình
thöôøng
Khoâng khuyeán caùo
caùc moân theå thao
cöôøng ñoä cao hoaëc
va chaïm maïnh
Sieâu aâm tim, ECG
moãi naêm
Test gaéng söùc vaø
xaï hình tim moãi 2
naêm
Chuïp ÑMV khi
test gaéng söùc (+)
IV Duøng aspirin keùo daøi. Neáu
ÑMV 8mm: neân phoái hôïp
Warfarin hoaëc Heparin
troïng löôïng phaân töû thaáp
Traùnh chôi caùc
moân theå thao
cöôøng ñoä cao hoaëc
va chaïm maïnh
Sieâu aâm tim, ECG
moãi 6 thaùng
Test gaéng söùc vaø
xaï hình tim moãi
naêm
Chuïp ÑMV khi
test gaéng söùc (+)
hoaëc ñau ngöïc,
khoâng hôïp taùc khi
laøm test gaéng söùc.
V Duøng aspirin keùo daøi. Neáu
ÑMV 8mm: neân phoái hôïp
Warfarin hoaëc Heparin
troïng löôïng phaân töû thaáp.
Thuoác cheïn  (±)
Traùnh chôi caùc
moân theå thao
cöôøng ñoä cao hoaëc
va chaïm maïnh
Sieâu aâm tim, ECG
moãi 6 thaùng
Test gaéng söùc vaø
xaï hình tim moãi
naêm.
Chuïp ÑMV ñeå
choïn löïa caùch can
thieäp.

55. Chaån ñoaùn xaùc ñònh Kawasaki goàm theå ñieån hình vaø khoâng ñieån hình
IVIG 2g/kg trong voøng 10-12 giôø
Aspirin 80-100mg/kg/ngaøy chia 4 laàn uoáng cho ñeán khi heát soát
BN heát soát BN khoâng heát soát sau IVIG 48 giôø hoaëc soát taùi
phaùt trong voøng 2 tuaàn
SA tim ôû thôøi ñieåm 2 tuaàn (giai ñoaïn baùn
caáp) vaø 6 tuaàn
ÑMV bình
thöôøng
Daõn ÑMV <8mm vaø
khoâng heïp
-IVIG laàn 2: 2g/kg/ 10-12 giôø
-Methyprednisone 30mg/kg/ngaøy 3 ngaøy
Sau ñoù: prednisone 2mg/kg/ngaøy, giaûm
lieàu vaø ngöng trong voøng 6 tuaàn
Daõn ÑMV >8mm
vaø/hoaëc heïp
-Ngöng aspirin
sau 6 tuaàn
-Theo doõi moãi 2
naêm
-Tieáp tuïc aspirin cho ñeán khi
ÑMV trôû veà bình thöôøng
-ECG, SA moãi 6 thaùng
-Theo doõi suoát ñôøi
-Duøng aspirin suoát ñôøi.
-Warfarin giöõ INR: 2-2.5
ECG, SA moãi 6 thaùng
-- Chuïp maïch vaønh vaø test gaéng söùc
-Theo doõi suoát ñôøi