3 33

352 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
352
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
16
Actions
Shares
0
Downloads
2
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

3 33

  1. 1. Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Кафедра Детской хирургииВыполнила студентка 431 гр. Научный руководитель: Павлова Д.Д. доцент Васильев К.Г.
  2. 2. Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) -наследственное заболевание, характеризующеесянеадекватной гиперсекрецией инсулина β-клеткамиподжелудочной железы, что приводит к развитиюперсистирующих гипогликемических состояний.Незидиобластоз – тотальная или частичнаятрансформация протокового эпителияподжелудочной железы в β-клетки, продуцирующиеинсулин.Распространенность ВГИ варьирует от 1:30000 до1:50000 новорожденных, а в популяциях с высокимуровнем близкородственных браков достигает 1:2500новорожденных.
  3. 3. Клиническая картина Стойкая гипогликемия; Манифестирует в неонатальном периоде (возможенпоздний дебют вплоть до 3-летнего возраста); Быстрое развитие судорог и потери сознания; Дети рождаются крупными; При рождении часто: макросомия, кардиомиопатия,гепатомегалия.Чем раньше начинаются проявления, тем тяжелее протекает заболевание.
  4. 4. Больной мальчик, 1 месяц 9 днейОсновной диагноз: Врожденный гиперинсулинизмОсложнения: Гипоксически-ишемическоеперинатальное поражение ЦНС: тетрапарез, синдромповышенной нервно-рефлекторной возбудимости.Вторичный миотонический синдром.Сопутствующие заболевания: Миокардиодистрофия.Врожденная левосторонняя косолапость.
  5. 5. Анамнез заболевания При рождении m=4760 г, l=57 см. На 2 сутки жизни гликемия 0,4 ммоль/л, ИРИ 24,2 мкЕд/мл. В отделении реанимации по м/ж проводилась постоянная инфузия 15-20% глюкозы. 06.09. госпитализирован в отделение эндокринологии РДКБ, где проведена пробная терапия Прогликемом в дозе 25 мг каждые 4 часа. 16.09. признана неэффективность консервативной терапии, рекомендовано оперативное лечение.
  6. 6. Анамнез заболевания На фоне терапии сандостатином (0,05мг/сутки) ИРИ 3,38 мкЕд/мл, С-пептид 0,401 на уровне гликемии 2,3 ммоль/л  29.09. встал вопрос о возможности установления сандостатиновой помпы. Злокачественная гипогликемия подтвердила резистентность к консервативному лечению. 03.10. принято решение о необходимости скорейшего оперативного лечения.
  7. 7. Проведенные исследования УЗИ органов брюшной полости:a) поджелудочная железа: не увеличена, головка 9 мм, тело 4 мм, хвост 10 мм; контуры ровные, паренхима умеренно неоднородная, эхогенность обычная; патологии со стороны других органов также не выявлено. ЭхоКГ: миокардиодистрофия (гипертрофический вариант), хордальная дисфунция; Колебания уровня гликемии от 1,7 до 8,4 ммоль/л на фоне постоянной инфузии 20% глюкозы со скоростью 3-10 мл/час.
  8. 8. Субтотальная панкреатэктомия
  9. 9. Уровень гликемииДо операции – 3,5 ммоль/лЧерез 30 минут после субтотальнойрезекции поджелудочной железы на фонепрекращения инфузии 20% глюкозы – 7,5ммоль/лЧерез 2,5 часа с момента окончанияоперации – 15,8 ммоль/л
  10. 10. Результаты гистологического исследования диффузная тотальная трансформация протоковогоэпителия поджелудочной железы в β-клетки
  11. 11. Послеоперационный период Через сутки ребенок был переведен из ОРИТ В отделении проводилось: подбор дозы инсулина,комбинированная а/б терапия, противогрибковая терапия,введение эзомепразола, заместительная терапия альбумином,инфузионная терапия солевыми растворами с 5% глюкозой ипостепенное снижение дозы сандостатина. Ребенок выписан на 13 сутки после операции срекомендациями: - Лантус 1 ЕД в сутки, - Хумалог 0,2-0,25 ЕД перед едой и при повышении уровнягликемии выше 12 ммоль/л. - Регулярный контроль за уровнем гликемии (желаемыйуровень 3-10 ммоль/л, самым оптимальным является от 4,5 до 8ммоль/л).
  12. 12. Прогноз Продолжительность жизни. При соблюдении рекомендаций - благоприятный. Качество жизни. Учитывая низкие значения рекомендуемой дозы инсулина, с большой долей вероятности можно предположить, что в будущем у данного ребенка неразовьется инсулинзависимый сахарный диабет, что в значительной мере определяет качество жизни.
  13. 13. Цель демонстрацииПоказать редко встречающееся заболевание, требующее согласованности действийпедиатрической и хирургической служб, а также возможности специализированных лечебных центров.
  14. 14. Больных с врожденным гиперинсулинизмом следует немедленно направлять наконсультацию и госпитализацию в отделения, где есть возможность адекватного лечения таких больных.
  15. 15. Спасибо за внимание!

×