Chronic Myeloid Leukemia (CML) adalah leukemia kronis yang disebabkan oleh proliferasi sel myeloid yang tidak terkontrol akibat abnormalitas genetik. CML ditandai dengan leukositosis, dominasi sel neutrophil, dan kromosom Philadelphia. Terapi lini pertama untuk fase kronis adalah obat golongan tyrosine kinase inhibitor seperti imatinib, sedangkan untuk fase akselerasi dan krisis blastik direkomendasikan transplantasi sel punca darah.
2. Chronic Myeloid Leukemia (CML)
• Leukemia: Abnormalitas genetic pada
sel hematopoetik menyebabkan
proliferasi klonal sel yang tidak
teregulasi.
• Leukemia kronis:
• Cenderung asimtomatis
• Sel matur >>>/diferensiasi sel lebar
• Trombosit >/normal
• Anemia +
• Leukositosis
3. Chronic Myeloid Leukemia (CML)
Etiologi Paparan radiasi ionisasi
Fase/stadium • Fase kronis: blast <10%
• Fase akselerasi: blast 10-20%
• Fase krisis blastik: blast >20%, infiltrasi blast ke ekstramedular
Manifestasi klinis • Seringkali asimtomatis, malaise, kelelahan, penurunan BB, rasa penuh pada perut,
nyeri atau massa pada perut bagian kanan atas
• Gejala yg jarang akibat leukositosis/trombositosis: priapismus, komplikasi
kardiovaskular, infark miokard, thrombosis vena, gg.penglihatan, sesak napas)
• Splenomegali, hepatomegali, limfadenopati
• High basophil histamin > : flushing, pruritus, diare, ulkus gastric
Pemeriksaan
penunjang
• Leukositosis: 10 – 500 x 1009/L
• Shift to the left, dominan neutrophil (semua std, sel blast <5%), basophil/eosinophil
kadang meningkat, trombositosis > drpd trombositopenia, anemia
• Sutul: hiperselular dg hiperplasia myeloid (rasio myleod:eritroid = 15-20:1), blast <5%
• Sitogenik dan molecular: kromosom Philadelhia (pemendekan kromosom 22)
4. Chronic Myeloid Leukemia (CML)
Terapi Berdasarkan guideline NCCN, ESMO, ELN
Fase kronis • Tyrosine kinase inhibitor (TKI): imatinib, nilotinib, dasatinib sebagai terapi lini
pertama
• Kombinasi TKI dengan agen tambahan seperti interferon alfa (ESMO)
• Bosutinib diberikan bila tidak toleran thd lini pertama
• Pertimbangkan allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) bila gagal
dg 2 TKI
Fase akselerasi • TKI dengan dosis lebih tinggi
• Omacetaxine bila resisten atau toleran terhadap >2 TKI
• Pertimbangkan HSCT
Fase krisis blastik • HSCT, setelah respon dg terapi induksi
• Myeloid blast crisis: terapi induksi kemoterapi AML + TKI
