1. 1
Κ. Θ. Τέμπος
Ρευματολόγος
Η ανασκόπησηαυτήολοκληρώθηκεστις30/1/2015
http://www.e-rheumatology.gr/scientific-articles/laxnoozodis-ymenitida-1
ΛΑΧΝΟΟΖΩΔΗΣΥΜΕΝΙΤΙΔΑ
(Villonodularsynovitisή pigmented villonodular synovitis)
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η λαχνοοζώδης υμενίτιδα (villonodular synovitis; PVNS)είναιμια καλοήθης,
υπερπλαστικήνεοπλασματικήεξεργασία, ηοποία προσβάλλειυμενικές
αρθρώσεις, θυλάκουςκαιέλυτρα τενόντων, καιοδηγεί σελαχνώδειςή/
καιοζώδειςαλλοιώσεις τωνπροσβληθέντωνανατομικώνσχηματισμών.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Συχνότητα
Η ετήσια συχνότητα της PVNSεκτιμάταισε 1.8 περιπτώσεις/1.000.000
πληθυσμού(MyersBW and MasiAT, 1980).
Φυλή
Η PVNSδεν έχει φυλετικήπροτίμηση(MyersBM and MasiAT, 1980).
Φύλο
Η PVNSπροσβάλλειεξίσουκαιτα δύο φύλα, ανκαιμερικές μελέτες
αναφέρουνμεγαλύτερησυχνότητα είτεστουςάρρενες, είτεστις θήλεις
(Rao AS and Vigorita VJ,1984; Flandry F and HughstonJC, 1987; Rydholm
U, 1998).
Ηλικία
Η PVNSείναι συχνότερησεάτομα ηλικίας 20-45 ετώνκαισπάνια στα
παιδιά, ανκαι έχει αναφερθεί καισε άτομα ηλικίας11 και70 ετών
(Leszizynksi J, 1975; DorwartRH et al, 1984;WallsJPand Nogi J, 1985;
Rydholm U, 1998). Η μέσηηλικία στηνέναρξητηςνόσουείναι 33 ± 13
χρόνια.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Υπάρχουνδιάφορεςαπόψειςγια τηναιτιολογία της PVNS. Πολλοί
πιστεύουνότι είναι καλοήθηςνεοπλασματικήεξεργασία (Rao AS and
Vigorita VJ, 1984)ήαποτέλεσμα διαταραχώντωνλιπιδίων,
φλεγμονώδουςαντίδρασηςτουαρθρικούυμένα (Granowitz SP et al,

2. 2
1976), επανειλημμένων κακώσεων(Young JM and HudacekAG,
1954; MyersBW and MasiAT, 1980; Flandry F and Hughston JC, 1987)ή
ενδαρθρικώναιμορραγιών.
Οικογενής επίπτωση
Ενίοτεη PVNS έχει οικογενήεπίπτωση καισχετίζεταιμε συγγενείς
ανωμαλίεςκαι χρωμοσωμικέςδιαταραχές, όπως φαίνεταιαπό τιςεξής
περιπτώσεις :
 Εναςασθενής με μονοαρθρική PVNSείχε δερματικά καιενδαρθρικά
αιμαγγειώματα καιστένωσητηςπνευμονικήςαρτηρίας, σκολίωση και
αιμαγγείωμα τουχείλους, ενώ έναςάλλος με πολυαρθρικήPVNS,
γιγαντοκυτταρικό κοκκίωμα τηςγνάθου(LeszcynskiJ et al, 1975)
 Δύο αδελφοίμεπολυαρθρικήPVNS είχαναναπτυξιακέςανωμαλίες
(ινώδης δυσπλασία, υπερτελορισμός, τροπιδοειδήςθώρακας,υψηλή
θολωτή υπερώα καιπρωτοπαθές λεμφοίδημα)(Wendt RG et al, 1986).
 Μερικοίασθενείςείχαν καρυοτυπικέςανωμαλίες, όπωςτρισωμία των
χρωμοσωμάτων5 και7(Fletcher JAet al, 1992; RowlandsCG, 1994;
Ohjimi Y et al, 1996; Layfield LJ et al, 2000; Dahlen Aet al, 2001; Brandal
P et al, 2004; Berger I et al, 2005). Πάντως,τρισωμία 7 έχειανευρεθεί σε
φυσιολογικούςυμενικούςινοβλάστεςκαισεμηνεοπλασματικά
νοσήματα τουαρθρικούυμένα, όπως η οστεοαρθρίτιδα, ηρευματοειδής
αρθρίτιδα καιη αιμορραγικήυμενίτιδα (MertensF et al, 1993; DahlenAet
al, 2001; Ecklund E et al, 2002).
 Σε ασθενείς με PVNS(τόσο διάχυτους, όσο καιεντοπισμένουςτύπους)
έχουν ανευρεθεί αναδιατάξειςτουχρωμοσώματος1 (SciotRet al, 1993;
RowlandsCG, 1994; OhjimiYet al, 1996; NilssonM et al, 2002), όπωςκαι
των χρωμοσωμάτων3, 15 και18 (RowlandsCG, 1994; OhjimiYet al,
1996).
 Ακόμα, έχουνπαρατηρηθείαναδιατάξειςτωνχρωμοσωμάτων16q24
και2q35-37,απόκτησηνέωνλειτουργιώντωνχρωμοσωμάτων16 (16 p
και16q)και22qκαιανευπλοειδής τύπος DNA (Abdul-KarimFW et al,
1992; Dal Cin P et al, 1996; Nilsson M etal, 2002; BergerI et al, 2005).
Η παθογένεσητωνοστικώνδιαβρώσεων/κύστεων, οιοποίες
παρατηρούνταισεπεριπτώσειςεπιθετικής PVNSμπορεί να επάγεται
από γιγαντοκύτταρα οστεοκλαστικούτύπου, τα οποία εκφράζουν
πρωτεολυτικά ένζυμα (Darling JM et al, 1994; Darling JM et al, 1997;
Neale SDet al, 1997; Hansen T et al, 2001; YoshidaW et al, 2003).
Σε μερικές περιπτώσεις, οι αλλοιώσειςτης PVNS παρουσιάζουνυπερπλασία
μονοκλωνικούτύπου, ένδειξηνεοπλασματικήςεξεργασίας, άλλοτεόμως

3. 3
πολυκλωνικούτύπου, ένδειξη υπερπλαστικήςήαντιδραστικής
εξεργασίας (Ray RAet al, 1991; SakkersRJ et al, 1991; Choong PF et al,
1995; VogrincicGSet al, 1997).
Η υπερέκφραση τουM-CSFπαίζειπαθογενετικό ρόλο στην PVNS. Οι
περισσότερες περιπτώσεις PVNSέχουν μετατοπίσειςτου CSF1
εντοπισμένες στο χρωμόσωμα 1p13[RaviV et al, 2010].
Οπως καιστη ρευματοειδή αρθρίτιδα, μεγάλα ποσά TNF-aέχουν βρεθεί
στην PVNS, αν καιη υμενίτιδα της PVNSθεωρείται δευτεροπαθής
αντίδρασησενεοπλασματικό νόσημα.
Ο παθολογοανατομικόςμηχανισμόςτηςανάπτυξηςτωνυπερτροφικών
λαχνώνστηνPVNS θεωρείταιδιαφορετικόςαπό τηνυμενική
υπερπλασία στηΡΑ. Η υμενική υπερπλασία στηνPVNSμπορεί να
οφείλεταισε αυξορύθμισητουπολλαπλασιασμούτωνυμενοκυττάρων,
όπως έχει δειχθεί από την ενεργοποίησητηςτελομεράσης, ηοποία
υπάρχει στηπλειοψηφία τωννεοπλασματικώνκυττάρων[Yudoh Ket al,
1999].
ΤΥΠΟΙΛΑΧΝΟΟΖΩΔΟΥΣΥΜΕΝΙΤΙΔΑΣ
Διακρίνονται2 πρωτοπαθείςτύποι PVNS (GranowitzSP et al, 1976): Ο
εστιακόςή εντοπισμένος, ο οποίος είναι σπάνιος, καιο διάχυτος. Αλλοι
διακρίνουντηνPVNS σεδιάχυτηενδαρθρική, εντοπισμένηενδαρθρική
καιμελαγχρωστικήλαχνοοζώδηθυλακίτιδα.
Ο όρος μελαγχρωστικήλαχνοοζώδηςυμενίτιδα (PVNS)χρησιμοποιείται
γενικά σεπεριπτώσεις προσβολήςμιάς άρθρωσης, ανεξάρτητα εάνείναι
εντοπισμένηή διάχυτη
Εντοπισμένος τύπος
Ο εντοπισμένος τύπος αναπτύσσεται γύρωαπό τιςμικρές αρθρώσειςτων
χεριών καιτων ποδιώνκαι, σπάνια, σε μεγάλεςαρθρώσεις.
Οταναναπτύσσεται γύρωαπό τα έλυτρα των τενόντωναποκαλείται
«γιγαντοκυτταρικός όγκος του ελύτρουτου τένοντα».
Διάχυτος τύπος
Ο διάχυτοςτύποςπαρατηρείταιτυπικά στις μεγάλεςαρθρώσεις και
καταλαμβάνειολόκληρο τοναρθρικό υμένα, τουςθυλάκουςήτα έλυτρα
των τενόντων.
Η PVNSέχει προοδευτικήδιαδρομή, παρόμοια με τοπικήνεοπλασματική
επέκταση[Choong PF et al, 1995]. Σεπροχωρημένα στάδια ηυμενική

4. 4
φλεγμονή(πάννος)μπορείνα εισδύσειστονχόνδρο, τα οστά και τους
θυλάκους καινα προκαλέσειαρθρικήκαταστροφή [ChiariCet al, 2006].
Υποτροπιάζουσες υμενικέςαιμορραγίες μεταπλάσσονται από τα
φαγοκύτταρασεεξω-καιενδο-κυττάριεςεναποθέσειςαιμοσιδηρίνης, οι
οποίες απεικονίζονταιστην MRI ως«ανθισμένα» artefacts (MRI gradient-
echo)καιστα βιοψιακά δείγματα [Singh Ret al, 1969].
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Στο 80% τωνπεριπτώσεων, η PVNS αναπτύσσεταιστα γόνατα. Λιγότερο
συχνά, προσβάλλονταιτα ισχία, οιποδοκνημικές(AghasiMKet al, 1988;
Soifer T et al, 1993), οιαγκώνες(Aydingoz U et al, 1993; Sekiya H et al,
2007), η πτερνοκυβοειδής(FreedmanBAet al, 2007), οιώμοι(Sotje G et
al, 1992), οι καρποί(Hoeffel JCet al, 1997), ηκροταφογναθική(SyedAet
al, 1993)καιτα έλυτρα των τενόντωντωνδακτύλωντωνχεριών και
ενίοτε τωνποδιών (HansenP et al, 1998; CussottiSet al, 2004).
Σε μερικές περιπτώσεις, η PVNSεντοπίζεταιστιςπαλάμες, τα πέλματα των
ποδιών, τα οπίσθια στοιχεία της σπονδυλικήςστήλης καισπάνια, στους
παρα-αρθρικούςθυλάκους, συνήθωςτουςχήνειουςκαι τους
λαγονοκτενιαίους, καιτιςιερολαγόνιες(Kang GH et al, 1992).
Περιστασιακά, αναπτύσσεταιστα έλυτρα μεγάλωντενόντωνεγγύςτης
ποδοκνημικήςκαιτου καρπού, παρουσιαζόμενηωςπεριαρθρικήμάζα
μαλακώνμορίων(Arthaud JB, 1972; Abdul-KarimFW et al, 1992).
Κατά κανόνα προσβάλλεταιμία μόνονάρθρωση. Σπάνια, ηπροσβολήείναι
αμφοτερόπλευρηήπολυεστιακή. Μερικοίασθενείςμε πολυαρθρική
προσβολήέχουνεπίσης σημαντικέςσυγγενείςανωμαλίες.
Εάνέχει αναπτυχθεί μέσα στιςαρθρώσεις, τους θυλάκουςήτα έλυτρα των
τενόντων, μπορεί να εισδύσει στο οστούν(KindbloomLG and Gunterberg
B, 1978), ιδιαίτερα ότανεντοπίζεταισετεταμένεςαρθρώσεις, όπως το
ισχίο, ο αγκώνας, ο καρπόςκαιτα πόδια (CottenAet al, 1995). Σπάνια, οι
ενδαρθρικέςαλλοιώσειςπροσβάλλουνένα μόνο οστούν, υποδυόμενες
πρωτοπαθήόγκο τωνοστών(JergesenHE etal, 1978).
Οι κλινικές εκδηλώσειςτης PVNSεξαρτώνταιαπό τηνεντόπιση καιτην
έκτασητηςνόσου. Τα συμπτώματα συνήθωςείναιάτυπα και μιμούνται
εσωτερικέςδιαταραχέςτωναρθρώσεωνή αρθρίτιδα, γι΄ αυτό καιη
διάγνωσητης PVNSμπορεί να καθυστερήσειγια μεγάλο χρονικό
διάστημα, ακόμα καιετών.
Κλινικά, η λαχνοοζώδηςυμενίτιδα εκδηλώνεταιμε:

5. 5
 Δυσκαμψία, διόγκωση,ύδραρθρο καιαύξησητηςτοπικήςθερμοκρασίας
καιενίοτε ψηλαφητήμάζα, στιςεπιπολήςαρθρώσεις, όπωςτα γόνατα
καιοι ποδοκνημικές.
 Ηπια σύγκαμψηήμπλοκάρισμα τηςκάμψης ήτηςέκτασηςτης
άρθρωσης, λόγωυπερτροφίαςτουαρθρικούυμένα
 Εντοπισμένηευαισθησία (στο 50% περίπουτωνπεριπτώσεων)
(Flandry F and Hughston JC, 1987)
 Ανατομικήαστάθεια τηςπροσβληθείσαςάρθρωσης(ενίοτε)
Η PVNSπαρουσιάζεταισυνήθωςωςμονοαρθρίτιδα. Κύρια ενοχλήματα
είναι πόνοςκαι ήπια, διαλείποντα ή επανειλημμένα επεισόδια,
διόγκωσηςτηςάρθρωσης. Τα συμπτώματα αναπτύσσονταιαθόρυβακαι
εξελίσσονταιβραδέωςσεδιάστημα μηνώνέωςετών
(Flandry Fand Hughston JC, 1987).
Ο διάχυτοςτύποςεκδηλώνεταισυνήθως με ήπιο πόνο και περιορισμό του
εύρους κίνησηςτηςάρθρωσης. Οι εκδηλώσειςαυτές συνήθως
συνδέονταιμε αρθρικέςσυλλογές, οιοποίες παρουσιάζουνεπεισοδιακό
χαρακτήρα, μεπεριόδουςελεύθερες συμπτωμάτωνμεταξύ των
εξάρσεων.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΝΑΛΟΓΑΜΕ ΤΗΝ ΕΝΤΟΠΙΣΗ
Γόνατα
Το γόνατο είναιη συχνότερα προσβαλλόμενηάρθρωσηστην PVNS. Στην
άρθρωσηαυτή, η PVNSμπορεί να μιμηθεί πολλά άλλα νοσήματα, όπως
επιγονατιδομηριαίο σύνδρομο ήρήξητωνμηνίσκων(Flandry F et al,
1994a), φλεγμονώδηαρθρίτιδα, αστάθεια τωνσυνδέσμωνκαιάλλες
καταστάσεις.
Σε περιπτώσεις διάχυτης PVNSτου γόνατος, τα συμπτώματα
παρουσιάζονταιαθόρυβακαιεξελίσσονταιβραδέως. Στο 1/3 των
ασθενώναυτώνυπάρχει ιστορικό προηγηθείσαςκάκωσηςτουγόνατος
(CottenAet al, 1995).
Κλινικά, οι ασθενείςαυτοίπαρουσιάζουνδιαλείπουσα διόγκωσηκαι
δυσκαμψία τηςάρθρωσηςκαισυνήθωςδιάχυτα ενοχλήματα, παρά
σοβαρό εντοπισμένο πόνο (όπωςπ.χ. σεκατάγματα ήρήξητου
μηνίσκου)(Flandry F et al, 1994a). Σεμερικές περιπτώσεις έχουν
αίσθημα «ξερούκρότου»στηνάρθρωση.
Η κλινικήεξέτασηδείχνει διάτασητουυπερεπιγονατιδικούθυλάκουκαι
μεγάληαρθρικήσυλλογή(Flandry F et al, 1994a), μικρήελάττωσητης
κάμψηςκαιέκτασηςτουγόνατος, ήπια έως μέτρια ευαισθησία, κυρίως

6. 6
στηνέσω επιγονατιδομηριαία περιοχή(Flandry F et al, 1994a)και
αίσθημα υπερπήδησης(«κλίκ») στηνκάμψητουγόνατος.
Ισχία
Το ισχίο είναι η 2η κατά σειρά συχνότηταςεντόπισητης PVNS. Στην
άρθρωσηαυτή, η PVNSπαρουσιάζεταισυνήθωςμεβύθιο πόνο
διάρκειαςμερικώνμηνών έως ετών.
Ο πόνοςεντοπίζεταιστο ριζομήριο ή την πλάγια επιφάνεια τουισχίου.
Συχνά είναι διαλείπων, με μεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων, και
υποχωρεί με την ανάπαυση.
Mερικοίασθενείςαναφέρουνεπεισόδια εντονότατουπόνουλόγω
ενδαρθρικήςαιμορραγίαςτουόγκουήμείωσητου ενεργούκαι
παθητικούεύρους κίνησης.
Σπονδυλικήστήλη
Στη σπονδυλικήστήλη η PVNS, εκτόςαπό τονπόνο, μπορεί να προκαλέσει
καινευρολογικέςδιαταραχές(Karnezis TAet al, 1990; Motamedi Ket al,
2005).
ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Η αρθροπαρακέντησηαποκαλύπτεικαφεοειδέςυγρό ή, συχνότερα,
χαρακτηριστικό αίμαρθρο (MyersBW and MasiAT, 1980; Flandry F et al,
1994 a), με χαμηλή περιεκτικότητα σεγλυκόζη, μεγάλησεχολερυθρίνη
καιμικρή αύξησητων λευκωμάτων (Flandry F and HughstonJC, 1987).
Υπάρχουνακόμα μερικά φλεγμονώδηκυτταρικάστοιχεία, τα οποία
μπορεί να αυξηθούν(Flandry F and HughstonJC, 1987).
Παρόμοια ευρήματα παρατηρούνταιστιςμετατραυματικέςαρθρίτιδες,
άρθρωσητου Charcot, αιμορραγικά νοσήματα, δρεπανοκυτταρική
αναιμία καισύνδρομο Ehlers-Danlos(FlandryF and HughstonJC, 1987).
ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Στο 1/3 τωνασθενώνμε διάχυτεςαλλοιώσεις, ιδιαίτερα με χρόνια νόσο, οι
απλές ακτινογραφίεςδείχνουν οστικέςαλλοιώσεις, όπωςεπιχείλιες
διαβρώσειςκαικύστειςπεριβαλλόμενεςαπό λεπτή σκληρυντικήζώνη.
Οι οστικέςαλλοιώσειςαπεικονίζονταιωςπολλαπλές υποχόνδριες, καλώς
αφοριζόμενες, κυστικέςδιαυγαστικέςπεριοχέςήως εξωφλοιώδεις,
ωοειδείς διαβρώσειςεκ πίεσης (KindblomLG and GunterbergB, 1978;
GoldmanABand DiCarlo EF, 1988).

7. 7
Ακτινολογικάευρήματαανά άρθρωση
Ακτινολογικάευρήματα στο γόνατο
 Αυξημένηπυκνότητα τωνπεριαρθρικώνμαλακώνμορίων, διόγκωση
του υπερεπιγονατιδικούθυλάκουκαιτοπικέςοστικέςαλλοιώσεις
περιοριζόμενεςκυρίως στηνεπιγονατιδομηριαία άρθρωση (σεασθενείς
με διάχυτηPVNS) (Flandry F et al, 1989).
 Εκφυλιστικέςαλλοιώσειςκαιοστεοπενία (στο 30% τωνασθενών)
(Flandry F et al, 1989). Γενικά, οιοστεοαρθρικέςαλλοιώσειςείναι
λιγότερο συχνέςστα γόνατα, παρά στα ισχία. Περιαρθρικήοστεοπενία,
καταστροφήτηςάρθρωσηςκαιπεριοστικέςαντιδράσειςείναι
ασυνήθιστες.
 Υπερτροφία τωνεπιφύσεων, παρόμοια μετην παρατηρούμενηστο
αιμαγγείωμα καιτηνολιγοαρθρικήΝΙΑ (στα παιδιά, σεόψιμα στάδια)
Ακτινολογικάευρήματα στο ισχίο
 Διαβρώσειςτηςκεφαλήςκαιτου αυχένα τουμηριαίου (στο 95% των
ασθενών)(Bravo SM et al, 1996).
 Λεπτήσκληρυντικήστεφάνηλόγωτηςβραδείαςανάπτυξηςτης
εξεργασίας.
 Στένωσητου μεσάρθριουδιαστήματος καιοστεόφυτα (στο 70-75%των
ασθενών, σεόψιμα στάδια)(Bravo SM et al, 1996).
ΑΡΘΡΟΓΡΑΦΗΜΑ
Το αρθρογράφηματουγόνατοςδείχνειμία απλήενδαρθρικήμάζα,
εντοπισμένηή πολυοζώδη, ή ασαφώςοριοθετημένα ελλείμματα
πλήρωσης, με διόγκωση τουαρθρικούθυλάκου.
Το CTαρθρογράφημα μεαέρα αναδεικνύειτηνοζώδησύστασηκαιτην
κατανομήτωνενδαρθρικώνπεριοχώντου όγκου.
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ
Δείχνει σημαντικήπάχυνσητου αρθρικούυμένα, αρθρικήσυλλογήκαι
ετερογενήυποηχητική μάζα οφειλόμενηστηνυπεραιμία (Yang PY et al,
1998). Στις έγχρωμεςεικόνες Doppler ο όγκοςαπεικονίζεται
αγγειοβριθής.
ΑΡΤΗΡΙΟΓΡΑΦΙΑ

8. 8
Η αρτηριογραφίααποκαλύπτειαγγειοβριθήμάζα(DarrasonRet al, 1988).
O βαθμόςτηςαγγειοβρίθειαςσχετίζεταιανάστροφαμετηνποσότητα
του ινώδουςή ουλώδουςιστούπου περιέχεται στηναλλοίωση.
ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Απεικονίζειτην PVNSως μάζα μαλακώνμορίωνυψηλήςπυκνότηταςσε
σχέσημε τους περιβάλλοντεςμυς, λόγωτης μεγάληςπεριεκτικότητάς
της σεαιμοσιδηρίνη, καιτις υποκείμενες οστικέςδιαβρώσειςήκύστεις
(Ugai K and Marimoto K, 1992; BravoSM et al, 1996; LinJ et al, 1999).
Η αξονικήτομογραφία διπλήςσκιαγραφικήςαντίθεσηςαποκαλύπτειτην
επέκτασητου υπερπλαστικούυμένα.
ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Η εικόνα της PVNSστην MRI καθορίζεταιαπό τηναιμοσιδηρίνη, το λίπος
καιτον ινώδηιστό που περιέχονταιστις αλλοιώσεις(Bravo SM et al,
1996; Lin J et al, 1999).
Χαρακτηριστικά, ηMRI δείχνειπεριοχές σήματοςχαμηλήςέντασης
(οφειλόμενουστιςπαραμαγνητικέςδράσειςτηςαιμοσιδηρίνηςκαιστον
ινώδη ιστό), σεσυνδυασμό μεπεριοχές σήματοςυψηλήςέντασης
(οφειλόμενουστο συμπεφορημένο υμένα καιτο περιεχόμενο λίπος).
Η συλλογήτου υγρού στηνπεριφέρεια τωναλλοιώσεωναπεικονίζεται
με σήμα χαμηλής έως ενδιάμεσηςέντασηςστηνΤ1 ακολουθία καιστην
ακολουθία πυκνότηταςπρωτονίωνκαιμε υψηλό σήμα στις Τ2
ακολουθίες.
Οι κυστικές αλλοιώσεις παρουσιάζουνχαμηλό σήμα συγκριτικά μετο
περιβάλλονυγρό καιτις αλλοιώσειςτου νωτιαίουμυελού, οι οποίες
απεικονίζονταιμευψηλό σήμα.
Στις Τ2 ακολουθίες μπορείνα παρατηρηθούν περιοχέςυψηλούσήματος,
οι οποίες ενδέχεταινα αντιπροσωπεύουνθυλάκουςμεπαγιδευμένο
υγρό μέσα στοναρθρικό υμένα (WeissmanBN, 1993).
Ισχίο
Η MRI έχει μεγάληευαισθησία καιειδικότητα στηδιάγνωσητης PVNSτου
ισχίου. Στην άρθρωσηαυτήαποκαλύπτειλεπτομερώς τηνέκτασητων
αλλοιώσεων, αλλά δενμπορεί να τις διαχωρίσει πάντα από άλλους
τύπους υμενίτιδαςσυνδεόμενηςμε εναποθέσεις αιμοσιδηρίνηςή
αμυλοειδούς.
Χαρακτηριστικά, απεικονίζειτονύδραρθρο, τηναπώθηση τουαρθρικού
θυλάκου, σήμα χαμηλήςέντασηςστις Τ1 καιΤ2 ακολουθίες(λόγωτων

9. 9
εναποθέσεωντης αιμοσιδηρίνης), τηνυπερπλασία τουυμένα (η οποία
απεικονίζεταιωςλοβιώδηςυμενική μάζα), καιτιςοστικές διαβρώσεις
(Dorwart RH et al, 1984;FlandryF et al, 1989)
Γόνατο
Στα γόνατα, ηMRI μπορεί να δείξει μεγάλο ύδραρθρο, σήμα χαμηλής
έντασηςστιςΤ1 και Τ2 ακολουθίες(λόγωτης εναπόθεσηςτης
αιμοσιδηρίνης), υπερπλασία τουυμένα καιπεριστασιακά οστικές
διαβρώσεις(Eustace Set al, 1994; CottenAet al, 1995; HughesTH et al,
1995).
Παιδιά
Στα παιδιά, οι ακολουθίες gradient-echo,σεσυνδυασμό μεενισχυμένες
ακολουθίεςβοηθούνστηδιάγνωσηκαιτονπροσδιορισμό τηςέκτασης
των αλλοιώσεωντης PVNSτου γόνατος(EckhardtBP and Hernandez RJ,
2004).
ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΣΤΩΝ
Το σπινθηρογράφημα τωνοστώνμετεχνήτιο-99m σημασμένο με
ετιδρονάτη, εάνη PVNSπεριορίζεταιστονυμένα, είναιαρνητικό, εάν
όμως έχει προκαλέσειοστικέςδιαβρώσειςμπορείνα δείξειδιάχυτη ήπια
κατακράτησητουραδιοϊσοτόπου.
Η PVNS, εάν περιορίζεταιστονυμένα, το σπινθηρογράφημα τωνοστώνμε
τεχνήτιο-99m σημασμένο μεετιδρονάτηείναιαρνητικό, εάνόμωςέχει
προκαλέσειοστικέςδιαβρώσειςμπορείνα δείξειδιάχυτη ήπια
κατακράτησητουραδιοϊσοτόπου.
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της PVNSείναιπαρόμοια με
γιγαντοκυτταρικό όγκο τουελύτρουτωντενόντων.
Η ιστολογικήεξέτασηδείχνει πάχυνσητουυμένα, σεσυνδυασμό με
λαχνώδηκαιοζώδηυπερπλασία, ανάλογα μετηνπεριοχή της εντόπισης.
Οι όζοιέχουν τα εξής χαρακτηριστικά :
 Αναπτύσσονταικυρίως στουςτένοντεςήτις εξω-αρθρικέςπεριοχές
 Είναικαλώς περιγεγραμμένοικαιμπορεί να είναι μισχωτοίή άμισχοι, αν
καιστερούνταιπραγματικούθυλάκου
 Εχουνμαλακήέως ελαστικήσύστασηκαιδιάμετρο 0.5-2 cm.
 Μερικοίπαρουσιάζουνμαζικέςεναποθέσειςκολλαγόνουμε
διαπλεκόμενεςταινίες ινοβλαστώνκαι υαλινοποιημένεςεστίεςμε μικρή

10. 10
κυτταρικήδραστηριότητα, εκτόςαπό μερικά σποραδικά
γιγαντοκύτταρακαιμακροφάγα.
Μικροσκοπικά χαρακτηριστικά
Μικροσκοπικά, ο υμέναςέχει καφεκόκκινηέωςκίτρινη - πορτοκαλόχρου
χροιά, είναι παχύςκαι χυμώδηςκαι συχνά καλύπτεταιαπό ινώδες
εξίδρωμα.
Ακόμα, παρατηρείται σημαντικήυπερπλασία τωνυμενικώνκυττάρωνκαι
διήθησητων υποϋμενικών ιστώναπό μεγάλα κυκλοτερή, πολυεδρικά ή
ατρακτοειδή, μονοπύρηνα κύτταρα μεπροέχονκυτταρόπλασμα και
ωχρούςπυρήνες.
Συχνά υπάρχουν πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα,μακροφάγα περιέχοντα
λιπίδια, ινοβλάστεςκαιεναποθέσειςαιμοσιδηρίνηςστουςπεριβάλλοντες
ιστούςοι οποίες προσδίδουνστονυμένα την χαρακτηριστική
υπερχρωστικήτουόψη(Schumacher HRet al, 1982).
Η PVNSμπορεί να διηθήσει τους τοπικούςιστούςκαι το υποχόνδριο
οστούν, οδηγώνταςστονσχηματισμό κύστεων.
Kακοήθης εξαλλαγήτηςPVNSείναι εξαιρετικά σπάνια. Ιστολογικά, η PVNS
μπορεί να μιμείται ραβδομυοσάρκωμα,υμενικό καρκίνωμα ή
επιθηλιοειδές σάρκωμα.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η PVNSπρέπει να μπαίνει στησκέψησε περιπτώσεις επίμονης αρθρίτιδας
μη ανταποκρινόμενηςστησυντηρητικήαγωγή. Συχνά όμωςηκλινική
της διάγνωσηείναιδύσκοληκαικαθυστερεί, ιδιαίτερα όταν
αναπτύσσεταισεεντω βάθεικείμενες αρθρώσεις, όπως το ισχίο καιο
ώμος.
Η διάγνωσηεπιβεβαιώνεταιμετηναρθροσκόπηση, όπουπαρατηρούνται
πολλαπλές πτυχέςκαι πολυάριθμεςμικροσκοπικέςλεπτές λάχνες
χρώματοςσκοτεινούκαφέμέχριανοιχτούκίτρινουστην επιφάνεια του
υμένα.
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
 Αιμαγγείωμα
 Γιγαντοκυτταρικός όγκος υμένα
 Ινοϊστιοκύττωμα
 Κακόηθες υμενίωμα

11. 11
 Λίπωμα
 Νεανικήιδιοπαθής αρθρίτιδα,εάν η PVNS εντοπίζεταισταγόνατακαιτις
ποδοκνημικές, οιοποίες είναιοισυχνότεραπροσβαλλόμενες αρθρώσεις
στην ολιγοαρθρικήΝΙΑ
 Οικογενής μεσογειακός πυρετός
 Ρήξημηνίσκου
 Χαμένα σωμάτια
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Συντηρητική
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδηφάρμακα
Βοηθούνστηνκαταστολήτηςφλεγμονής.
Ενδαρθρικές εγχύσεις κορτικοστεροειδών
Μπορείνα παίζουνκάποιο ρόλο στηθεραπεία.
Αναστολείς TNF-a
Πρόσφατεςμελέτεςέχουνδείξει ότι οιαναστολείςτου TNF-a (ινφλιξιμάμπη
ενδοφλεβίωςκαιετανερσέπτηενδαρθρικά)βοηθούν στηνθεραπεία της
PVNS[Kroot EJ et al, 2005; Fiocco U et al, 2006; RaviV et al, 2010].
Εναςασθενήςμε σοβαρή PVNSτουγόνατοςανθεκτικήστηθεραπεία
(ανοιχτήχειρουργικήυμενεκτομήκαι ενδαρθρικέςεγχύσεις υττρίου-90)
είχε βελτίωσητων σημείωνκαι συμπτωμάτωντηςνόσουμε ενδοφλέβιες
εγχύσειςινφλιξιμάμπης(5 mg/kg)[Kroot EJ et al, 2005].
Δύο ασθενείς με διάχυτη PVNSτουγόνατος ανθεκτικοίστις ενδαρθρικές
εγχύσεις κορτικοστεροειδών καιεπανειλημμένες αρθροσκοπικές
υμενεκτομές είχαν σημαντικήβελτίωσητηςδραστηριότητας τηςνόσου
με ενδαρθρικές εγχύσεις ετανερσέπτης (12.5 mg και 25 mg κάθε
εβδομάδαεπί4 εβδομάδες)[Fiocco U et al, 2006].
Αναστολείς τυροσινικής κινάσης
Μερικοίαναστολείς τηςτυροσινικήςκινάσης, όπωςη ιματινίμπη,
σουνιτινίμπη, σοραφενίμπηκαινιλοτινίμπη, αναστέλλουν τονυποδοχέα
του CSF1 (colony stimulating factor1, επίσηςένανυποδοχέα της
τυροσινικήςκινάσης), ένδειξηότιτα φάρμακα αυτά μπορούννα
χρησιμοποιηθούνστην θεραπεία της υποτροπιάζουσας PVNS.
Ο παράγοντας-1 διέγερσηςτωναποικιών (CSF1)υπερεκφράζεταιστη
PVNSλόγωμιας ειδικής t(1;2)μετατόπισης, ηοποία προκαλεί σύντηξη

12. 12
του γονιδίου CSF1 στον προαγωγότουκολλαγόνουτύπου VI a3
(COL6A3). ΟCSF1 στησυνέχεια προσελκύειμη νεοπλασματικά
φλεγμονώδηκύτταρα τα οποία εκφράζουντονυποδοχέα τουCSF1
(CSF1R)μέσωπαρακρινικήςδράσης [WestRBet al, 2006].
Ο CSF1 είναι έναςμεσολαβητήςτηςφλεγμονήςο οποίοςυπάρχει μαζίμε τον
υποδοχέα του (CSF1R)στονανθρώπινο υμένα. Η έκφρασητουCSF1 έχει
δειχθεί σε επίπεδο πρωτεΐνης καιmRNA, τόσο στηνμετατοπισμένη, όσο
καιτην μη μετατοπισμένη PVNS [Cupp JSet al, 2007].
Ιματινίμπη
Η ιματινίμπη (imatinib)χρησιμοποιείταιστηθεραπεία διαφόρων
κακοήθωννεοπλασματικώννοσημάτων, κυρίωςτηςχρόνιας
μυελογενούςλευχαιμίας θετικής για το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας
(Ph+).
Η αντινεοπλασματική δράσητηςιματινίμπης επάγεταιπιθανώςμέσω
αναστολήςτουυποδοχέα τουπαράγοντα-1 διέγερσηςτωναποικιών
(CSF1R).
Εναςασθενήςμε υποτροπιάζουσα PVNSανταποκρίθηκεπλήρωςστην
ιματινίμπη [Blay JYet al, 2008].
Σε μία αναδρομικήσειρά 27 ασθενώνμετοπική προχωρημένο ή/και
μεταστατικό γιγαντοκυτταρικό όγκο τουελύτρουτωντενόντων/
λαχνοοζώδηυμενίτιδα, οι22 ασθενείς(73%)είχανσυμπτωματική
βελτίωσημε την θεραπεία με ιματινίμπη [Cassier PAet al, 2012].
Αλλοι2 ασθενείςμε PVNS ανθεκτικοίστηννιλοτινίμπη ανταποκρίθηκαν
στηνιματινίμπη [StacchiottiSet al, 2013].
Νιλοτινίμπη
Μία ανοιχτή-σημασμένημελέτηφάσηςΙΙσε 56 ασθενείςμε PVNSέδειξε ότι
η θεραπεία με νιλοτινίμπη (nilotinib)σταθεροποιείτηννόσο σεένα
μεγάλο ποσοστό ασθενώνανθεκτικώνστησυντηρητικήθεραπεία
[GelderblomH et al, 2013].
Χειρουργική
Η θεραπεία της PVNS, ιδιαίτερα της διάχυτης, συνίσταταισεολικήή
υφολικήυμενεκτομή (αρθροσκοπικήήανοιχτή)(Flandry FCet al, 1994b;
Ogilvie-HarrisDJ and Weisleder L, 1995].
Πάντως, ηπλήρης καιριζική εκτομήτου υπερπλαστικούυμένα είναι
αρκετά δύσκολη, γι΄αυτό καιηνόσος, στο 16-48%τωνπεριπτώσεων,
υποτροπιάζειτοπικά (Flandry FCet al, 1994b).

13. 13
Στα γόνατα, η PVNSυποτροπιάζεισυχνότερα μετά από υμενεκτομή,
συγκριτικά μεάλλες αρθρώσεις(AdemCet al, 2002).
Ο εντοπισμένοςτύπος δενυποτροπιάζειτόσο συχνά μετά τηνυμενεκτομή,
αλλά ο διάχυτοςυποτροπιάζεισυχνά, οδηγώνταςσεκαταστροφήτων
αρθρώσεων. Στηνπερίπτωση αυτήμπορεί να γίνει ακτινοθεραπεία σε
δόσεις 35-50 Gy [Blanco CE et al, 2001; ChinKRet al, 2002; BisbinasI et al,
2004; O’ SullivanBet al, 2005; Berger Bet al, 2007; HoroschakM et al,
2009; Heyd Ret al, 2010].
Παλαιότερα, γινότανμετεγχειρητικήενδαρθρικήχορήγησηραδιενεργού
ισοτόπουσε ασθενείςπου είχαν μεγάλο κίνδυνο υποτροπών [Franssen
MJ et al, 1989; ChinKR et al, 2002; Shabat Set al, 2002], αλλά ητακτική
αυτήδεν ακολουθείταιπλέον.
Εάνη άρθρωσηπαρουσιάζειεκτεταμένηκαταστροφή, μπορείνα χρειασθεί
αρθρόδεσηήολική αρθροπλαστική(HamlinBRet al, 1998).
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ
Κλινική εικόνα
 Η PVNS παρουσιάζεταισυνήθωςως μονοαρθρίτιδα συχνότερα των
γονάτων και, λιγότεροσυχνά,των ισχίων,ποδοκνημικών, ώμωνκαιάλλων
αρθρώσεων,αρθρώσεις δηλ. πουπροσβάλλονταισυνήθως στη
ρευματοειδήαρθρίτιδα.
 Κύρια ενοχλήματατης PVNS είναιπόνοςκαιήπια, διαλείπονταή
επανειλημμένα, επεισόδιαδιόγκωσης της άρθρωσης, τα οποία
αναπτύσσονταιαθόρυβακαιεξελίσσονταιβραδέωςσεδιάστημαμηνών
έως ετών.
 Τα συμπτώματααυτάσυνήθως είναιάτυπακαιυποδύονταιεσωτερικές
διαταραχές των αρθρώσεων ή φλεγμονώδη αρθρίτιδα, γι΄αυτόκαιη
διάγνωσητης PVNSμπορείνα καθυστερήσειγια μεγάλοχρονικό
διάστημα,ακόμακαιετών.
 Ο διάχυτος τύπος εκδηλώνεταισυνήθωςμεήπιο πόνο καιπεριορισμό του
εύρους κίνησης της άρθρωσης.Οιεκδηλώσεις αυτές συνήθωςσυνδέονται
με αρθρικές συλλογές, οιοποίες παρουσιάζουν επεισοδιακόχαρακτήρα,με
περιόδους ελεύθερεςσυμπτωμάτωνμεταξύ των εξάρσεων.
Διάγνωση

14. 14
 Η διάγνωσητης PVNS γίνεταιμεβάσητην κλινικήεικόνα καικυρίως με
την εξέτασητου αρθρικού υγρού (όπου δείχνει καφεοειδές υγρό ή,
συχνότερα, χαρακτηριστικό αίμαρθρο)καιτην βιοψία του υμένα.
Διαφορική διάγνωση
 Η PVNSείναιμια σπάνια καλοήθης εξεργασία,γι΄αυτό και, επειδήείναι
σπάνια, δεν μπαίνειστησκέψητουκλινικού γιατρού. Επειδήακόμα
ιστολογικά είναισχεδόνπανομοιότυπημετον πάννοτης ρευματοειδούς
αρθρίτιδας, όχισπάνια, αποδίδεταισυχνά σερευματοειδήαρθρίτιδακαι
αντιμετωπίζεταιανάλογα.
 Ακόμα, μπορείνα συμβείτο αντίθετο : ηπροσβολήμιάς άρθρωσης (π.χ.
του αγκώνα) από ρευματοειδήαρθρίτιδανα αποδοθείσεPVNS καινα
χειρουργηθεί, επειδήηβιοψία έδειξεεικόνα παρόμοιαμελαχνοοζώδη
υμενίτιδα, δηλ. «φλεγμονήτου υμένα»(πάννο).
Θεραπεία
 Η θεραπεία εκλογής είναιηυμενεκτομή. Δεν υπάρχεικαμμιά συντηρητική
θεραπευτικήμέθοδος πουνα θεραπεύειοριστικώς καιπλήρωςτην PVNS.
Η επέμβασηπρέπεινα γίνεταιπριν αναπτυχθούν οιδιαβρωτικές
αλλοιώσεις.