Εχινόκκοκος Κύστη Ήπατος Μεταβατικού Τύπου (CE3) και η eξελιξή της απο Τύπου CE1 - Παρουσίαση Εντυπωσιακού Περιστατικού - Η σημασία της έγκαιρης Διάγνωσης και η θέση της PAIR

1. ΕΧΙΝΟΚΟΚΚΟΣ ΚΥΣΤΗ ΗΠΑΤΟΣ ΜΕΤΑΒΑΤΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ (CE3) & Η ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΗΣ ΑΠΟ ΤΥΠΟΥ CE1
ΚΑΡΑΠΑΣΙΑΣ ΝΙΚΟΣ, RADIOLOGIST MD
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΤΥΠΩΣΙΑΚΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΕΓΚΑΙΡΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ & Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ PAIR

2. Ταινία Echinococcus Granulosus: κύριος ξενιστής ο σκύλος (σπάνια από Ε.Multilocularis με κύριο ξενιστή την αλεπού)
Ελλάδα > 13 νέες περιπτώσεις / 100.000 ετησίως (Κένυα 220/100.000)
Centers for Disease Control and Prevention, USA
World Health Organization (WHO) – Control of Neglected Tropical Disease (NTD)

3. πυλαίας στο Ήπαρ (κατακρατείται το 75-80%).
Αυγά της ταινίας στα κόπρανα σκύλου μολύνουν τα χόρτα & τα λαχανικά καταπίνονται από ενδιάμεσους ξενιστές (αιγοπρόβατα, βοοειδή, άνθρωπος ) Eμβρυα ελευθερώνονται στο λ. έντερο Διαπερνούν το βλεννογόνο Δια του συστήματος της
Στο ήπαρ τα έμβρυα σχηματίζουν τις Υδατίδες Κύστεις
Το 65-70% στο ήπαρ (85% στον ΔΕ λοβό)
Centers for Disease Control and Prevention, USA

4. Από έξω προς τα έσω: Ινώδης Κάψα > Προερχόμενη από την αντίδραση του
ξενιστού. (Προφυλάσσει την υδατίδα από το ανοσοποιητικό σύστημα του ξενιστού).
ΑΑΝΝΑΑΤΤΟΟΜΜΙΙΑΑ ΥΥΔΔΑΑΤΤΙΙΔΔΟΟΣΣ ΚΚΥΥΣΣΤΤΗΗΣΣ
ΗΗππααττιικκόό ππααρρέέγγχχυυμμαα
μητρική μεμβράνη
ινώδης κάψα
βλαστικά κυστίδια
σκωληκοκεφαλές
θυγατέρες κύστεις
Υγρό+ υδατιδική άμμος
εξωτερική
βλαστική
ΗΠΑΤΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ
ΙΝΩΔΗΣ ΚΑΨΑ
ΜΗΤΡΙΚΗ ΜΒΡ
ΥΓΡΟ + ΥΔΑΤΙΔΙΚΗ ΑΜΜΟΣ
ΕΞΩ
ΕΣΩ /ΒΛΑΣΤΙΚΗ
ΘΥΓΑΤΕΡΕΣ
ΚΥΣΤΕΙΣ
ΣΚΩΛΗΚΟΚΕΦΑΛΕΣ
Μητρική Μεμβράνη > α. εξωτερική β. εσωτερική ή βλαστική που αποτελείται από
πρωτόπλασμα και πυρήνες.
Σκωληκοκεφαλές > Μέσα σε κάθε βλαστικό κυστίδιο (10-30 σκωληκοκεφαλές)
Θυγατέρες Κύστεις > Νέες
κύστεις που δημιουργούνται στο εσωτε-
ρικό της μητρικής από κυστική εκφύλιση
σκωληκοκεφαλών.
Υγρό της Κύστεως > (άφθονο,
διαυγές «ως από βράχου») έχει συνήθως
αυξημένη υδροστατική πίεση έως και
300ml στήλης ύδατος.
Υδατιδική Άμμος > Ελεύθερες
κεφαλές, αποκολλημένα βλαστικά κυστί-
δια και θυγατέρες κύστεις.

5. Ασθενείς συνήθως είναι ασυμπτωματικοί (60%)
Σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών αποτελεί τυχαίο εύρημα * Η συμπτωματολογία οφείλεται κυρίως στην πίεση που ασκεί μια κύστη (>5cm) είτε στο όργανο που αναπτύσσεται είτε στα γύρω όργανα ή σε περίπτωση ρήξης αυτής
Κοιλιακό άλγος (αίσθημα βάρους στο ΔΕ υποχόνδριο)
Ψηλαφητή μάζα (60%)
Ίκτερος -Xολαγγειΐτις -Παγκρεατίτις (ρήξη στα χοληφόρα) (5-25%)
Εικόνα ηπατικής κίρρωσης
Αναφυλακτικό shock (το υγρό της κύστεως > υψηλής τοξικότητας αντιγόνα)
Πυρετός, Άσθμα, Κνησμός, Κνίδωση
Υδατιδεμεσία, Υδατιδεντερία
Ρήξη στα χοληφόρα (απ. ίκτερος, χολαγγειΐτις, παγκρεατίτις, 5-25%)
Ρήξη στην θωρακική κοιλότητα
Ρήξη στην περιτοναϊκή κοιλότητα
Ρήξη σε άλλα παρακείμενα όργανα
Επιμόλυνση της κύστεως (επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση, 9%)
Γενική Χειρουργική (ΤΟΜΕΑΣ ΑΠΘ) 2001

6. Γυναίκα 77 ετών, ΣακχαροΔιαβητική, παρουσιάζεται στα ΤΕΠ αναφερόμενη κοιλιακό άλγος, με ναυτία και τάση για έμετο.
Κλινική Εξέταση: → Επιγαστραλγία → Ψηλαφητή μάζα (Κάτωθεν της ξιφοειδούς)
Εργαστηριακά: → Λευκοκυττάρωση (16 Κ/μL) → Λεμφοκυτταροπενία (5,40%) → Μικρή πτώση του Ht (33%)
Παραπέμπεται στο ακτινολογικό τμήμα για US της Άνω Κοιλίας όπου η ασθενής αναφέρει γνωστό απλό κυστικό σχηματισμό στο ήπαρ

9. Είναι ένας απλός κυστικός σχηματισμός ? Παρατηρείστε το πάχος του τοιχώματος. Συγκρίνεται αν θέλετε με την διπλανή ευμεγέθης κύστη ήπατος. Βλέπετε καμιά διαφορά ?

10. Είναι μια απλή κύστη ? Τι πραγματικά φαίνεται: Κυστική μάζα με παρουσία ιζήματος (Υδατιδική Άμμος) εντός αυτής > κατακάθεται / επιπλέει = Σημείο Χιονονιφάδας (Snow-Flake Sign) + Ορατό τοίχωμα.

11. WHO-IWGE ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΩΝ ΕΙΚΟΝΩΝ
World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

12. World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

13. World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

14. Μονόχωρη, άνηχη κύστη με τοιχώματα ποικίλου πάχους που χαρακτηριστικά περιέχουν Υδατιδική Άμμο (λεπτό παρασιτικό ίζημα που σχηματίζει επίπεδο στο κατωφερέστερο τμήμα).
Απεικόνιση δύο παράλληλων ηχογενών γρα- μμών στο τοίχωμα:
•Εξωτερική (παχιά ινώδη κάψα) = ΠΕΡΙΚΥΣΤΗ
•Εσωτερική (μεμβρανώδης) = ΕΝΔΟΚΥΣΤΗ
ΠΕΡΙΚΥΣΤΗ
ΕΝΔΟΚΥΣΤΗ

15. Eπιπλέουσα μεμβράνη → αποκολλημένη ενδοκύστη που έχει ραγεί = Σημείο Νούφαρου (Water - Lily Sign) = παρουσία επιπλεουσών, κυματωδών μεμβρανών μέσα στην κυστική μάζα .
Brant W.E. - Θεμελιώδης Εκπαιδευτικός Κύκλος US

16. World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

17. World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

19. Η CT είναι σημαντική στην αποκάλυψη των κύστεων και τον ακριβή καθορισμό της έκτασης της νόσου πριν από χειρουργική ή επεμβατική διαδικασία.
Η κύστη συνήθως έχει περιεχόμενο υδαρούς πυκνότητας, αλλά η πυκνότητα του περιεχόμενου της κύστης μπορεί να είναι έως και 45 ΗU (υδατιδική άμμος)
Η ενίσχυση του τοιχώματος της κύστης και των διαφραγματίων μετά το σκιαγραφικό είναι ένα χαρακτηριστικό, που ξεχωρίζει τις εχινοκόκκους κύστεις από τις κύστεις του ήπατος.
Επίσης η CT χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιπλοκών καθώς και τον έλεγχο της θεραπείας.
Το US ήπατος είναι παθογνωμονικό αφού μπορεί να κατατάξει & να διαγνώσει με ακρίβεια μία εχινόκοκκο κύστη
Ελικοειδής & Πολυτομική CT (M. Prokop) ,2005
World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

20. ~1 ΕΤΟΣ
World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

21. Η ανεύρεση θετικών αντισωμάτων έναντι E.Granulosus εμφανίζει κλινική ευαισθησία >90%, ενώ η ανεύρεση θετικών αντισωμάτων έναντι E.Multilocularis εμφανίζει κλινική ευαισθησία 70-100%.
Aνεύρεση θετικών αντισωμάτων → βοηθά στη διάγνωση, ΔΕΝ είναι όμως διαγνωστικά
Τα θετικά αποτελέσματα θα πρέπει να επιβεβαιωθούν με ανάλυση Western blot
Αρνητικά αποτελέσματα ακόμη και με την τεχνική Western blot δεν αποκλείουν τη λοίμωξη.
Κύστεις στους πνεύμονες ή ασβεστοποιημένες κύστεις μπορεί να δώσουν αρνητικά αποτελέσματα.
www.clinical.bioiatriki.gr/analysis/pdfs/a101.pdf

22. Γιατί είναι τόσο σημαντική η έγκαιρη διάγνωση & ταξινόμηση μίας Εχινοκόκκου Κύστης ;

23. Διότι παρότι πρόκειται για μια καλοήθη νόσο, η αντιμετώπιση της συνοδεύεται με θνητότητα, υψηλά ποσοστά επιπλοκών, σχετικά συχνές υποτροπές & συχνά με παρατεταμένες νοσηλείες, έτσι η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας είναι πολύ σημαντική και μπορεί να βασιστεί στα απεικονιστικά ευρήματα, τα οποία είναι και παθογνωμονικά
World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis

24. ΧΗΜΕΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ
Βενζιμιδαζόλες Ενδείξεις Χημειοθεραπείας
Ασθενείς που δεν δύνανται να χειρουργηθούν.
Πολλαπλές κύστεις σε διαφορετικά τμήματα
Υποτροπή μετά από χειρουργική επέμβαση
Προφυλακτικά πριν από PAIR
Προφυλακτικά 4 ημέρες πριν από χειρουργική επέμβαση και για 3 μήνες μετά Αντενδείξεις Χημειοθεραπείας
Κύηση/θηλασμός
ΣΔ
Ηπατική δυσλειτουργία
Συντηρητικές επεμβάσεις
Απλή παροχέτευση
Μαρσιποποίηση
 Μερική καψεκτομή (περικυστεκτομή)
 Υφολική καψεκτομή Ριζικές Επεμβάσεις
Ολική κυστεκτομή & Καψεκτομή (κυστοπερικυστεκτομή)
Διαφόρων τύπων Ηπατεκτομές
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ
Γενική Χειρουργική (ΤΟΜΕΑΣ ΑΠΘ) 2001
PAIR (Puncture Aspiration Injection Re-aspiration) Διαδερμική Αναρρόφηση Εγχυση Επαναρρόφηση

25. Ως βάση οι ταξινομήσεις των κύστεων με US κριτήρια :
Κύστεις των τύπων Ι & ΙΙ (περιστασιακά των III & IV)
Κύστεις τύπων CL, CE1, CE2, CE3
PAIR
Επιπεπλεγμένες κύστεις
Υποκατηγορίες κύστεων τύπου ΙΙΙ & IV
 Κύστεις τύπου CE4 & CE5
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΑ
WHO Informal Working Group

26. PAIR (Puncture Aspiration Injection Re-aspiration) Διαδερμική Αναρρόφηση Εγχυση Επαναρρόφηση
1. Αιματολογικός έλεγχος 2. Προφύλαξη με Αλμπενδαζόλη (albendazole) 3. Παρακέντηση και παρασιτολογικός έλεγχος του κυστικού υγρού. 4. Έλεγχος του υγρού για χολερυθρίνη (+) Χολερυθρίνη > Διακοπή διαδικασίας (-) Χολερυθρίνη > Αναρρόφηση 5. Έγχυση Αιθανόλης 95% ή Υπέρτονου αλατούχου διαλύματος (1/3 του ποσού αναρρόφησης) 6. Επαναρρόφηση της σκωληκοκτόνου ουσίας μετά από 5 λεπτά 7. Νέος παρασιτολογικός έλεγχος
World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis
ΠΡΟΤΟΚΩΛΟ PAIR (ΕΛΑΧΙΣΤΕΣ ΑΠΑΙΤΗΣΕΙΣ)

27. WHO Informal Working Group

28. WHO Informal Working Group

29. Raymond A. Smego, Jr. et al. Percutaneous Aspiration-Injection-Reaspiration Drainage Plus Albendazole or Mebendazole for Hepatic Cystic Echinococcosis: A Meta-analysis, Clin Infect Dis. (2003) 37 (8): 1073-1083

30. Καμία μέθοδος ΔΕΝ μπορεί να εφαρμοσθεί σε όλους
Επιλογή της καταλληλότερης για κάθε ασθενή με βάση
Καμία μέθοδος ΔΕΝ είναι απαλλαγμένη από επιπλοκές
Ανατομικά Χαρακτηριστικά
Μορφολογικά Χαρακτηριστικα
Επιπλοκές