Η παρέμβαση της φυσικοθεραπείας στα μυοσκελετικά προβλήματα της αιμορροφιλίας

1. ΚΕΜΠ
ΚΡΥΟΝΕΡΙΟΥ
Αγ. Βαρβάρας 5, 145 61 Κηφισιά
P
RESS POS
T
PRESS POST
X+7
Kωδικός 016937
Eπίσηµη Έκδοση του Eλληνικού Iδρύµατος Oστεοπόρωσης (EΛ.I.OΣ.)
ISSN
(on
line)
2529-1394.
ISSN
(print)
1109-5857.
Τόµος 20ος
, Τεύχος 4ο
Οκτώβριος-∆εκέµβριος 2021

2. 105
Σκελετική Υγεία
Η παρέμβαση της φυσικοθεραπείας στα
μυοσκελετικά προβλήματα της αιμορροφιλίας
Ευάγγελος Πρέκας
Γενικό Νοσοκομείο Βόλου «Αχιλλοπούλειο»
Εισαγωγή
Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική διαταρα-
χή της πήξης του αίματος. Στη διαδικασία της πήξης
συμμετέχουν ειδικές πρωτεΐνες (παράγοντες πήξης)
που βρίσκονται μέσα στο αίμα και ελέγχουν την
αιμορραγία μέσω σχηματισμού θρόμβου. Στους
αιμορροφιλικούς ασθενείς οι πρωτεΐνες αυτές λεί-
πουν ή δεν υπάρχουν σε ικανοποιητική ποσότητα,
με αποτέλεσμα ο σχηματισμός του θρόμβου να
καθυστερεί και να οδηγεί τον ασθενή σε σοβαρή
αιμορραγία. Η αιμορραγία προκαλείται συνήθως
μετά από τραυματισμό ή μερικές φορές συμβαίνει
χωρίς εμφανή αιτία. Υπάρχουν δύο τύποι αιμορρο-
φιλίας, ο Α και Β. Η αιμορροφιλία Α οφείλεται σε
έλλειψη ή ανεπάρκεια του παράγοντα 8 (VIII). Η αι-
μορροφιλία Β οφείλεται σε έλλειψη ή ανεπάρκεια
του παράγοντα 9 (ΙΧ)[1]
.
Σήμερα, ο αριθμός ασθενών με αιμορροφι-
λία παγκοσμίως είναι 1.125.000, εκ των οποίων
418.000 έχουν τη σοβαρή μορφή της νόσου. Από
το 1999 έως το 2018 ο αριθμός των ατόμων με
αιμορροφιλία παγκοσμίως έχει αυξηθεί 204%[2]
.
Η αιμορροφιλία A εμφανίζεται περίπου σε 1-2/10.000 γεν-
νήσεις, ενώ η αιμορροφιλία Β είναι λιγότερο συχνή και εμ-
φανίζεται περίπου σε 1-2/50.000 γεννήσεις. Και οι δύο τύ-
ποι αιμορροφιλίας εμφανίζονται κυρίως στους άνδρες[3]
. Η
βαρύτητα των εκδηλώσεων της αιμορροφιλίας καθορίζεται
από την ποσότητα του παράγοντα πήξης που υπάρχει στο
αίμα. Έτσι, η αιμορροφιλία μπορεί να είναι ήπια, μέτρια και
βαριά. Στην ήπια αιμορροφιλία υπάρχει μόνο το 5-30% της
φυσιολογικής δραστικότητας του παράγοντα, στην μέτρια το
1-5% της φυσιολογικής δραστικότητας του παράγοντα και
στη βαριά αιμορροφιλία η δραστικότητα του παράγοντα είναι
μικρότερη του 1%[1]
.
Οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις (αίμαρθρα) και στους μυς
αποτελούν συχνό φαινόμενο σε ασθενείς με αιμορροφιλία,
επηρεάζοντας σημαντικά την ποιότητα ζωής τους και οδηγώντας
τους συχνά σε μόνιμες βλάβες (αιμορροφιλική αρθροπάθεια)
και αναπηρία[4]
. Οι αρθρώσεις που προσβάλλονται συχνότερα
είναι οι ποδοκνημικές, τα γόνατα, οι καρποί, οι αγκώνες, οι ώμοι
και τα ισχία. Οι μύες των κάτω άκρων όπως ο λαγονοψοΐτης,
ο γαστροκνήμιος, ο τετρακέφαλος και οι εκτείνοντες μύες του
ισχίου είναι πιο ευάλωτοι σε τραυματισμούς και εμφανίζουν πιο
συχνά αιμορραγίες (αιματώματα)[5]
. Αιμορραγίες στο δέρμα (εκ-
Περίληψη
Η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος, που προκαλεί μόνιμα μυοσκελετικά προ-
βλήματα. Σκοπός, της παρούσας εργασίας είναι να περιγράψει την παρέμβαση της φυσικοθεραπείας στα μυοσκε-
λετικά προβλήματα της αιμορροφιλίας και να αναδείξει την συμβολή της, στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των
αιμορροφιλικών ασθενών. Πραγματοποιήθηκε ανασκόπηση της βιβλιογραφίας και αναζήτηση στις διεθνείς βάσεις
δεδομένων Cochrane Database, PubMed, Google Scholar, Medscape, NICE guidelines, Elsevier and specialized
journals Haemophilia and Haematologica. Τα άρθρα που επιλέχθηκαν είναι δημοσιευμένα από το 2010 μέχρι
το 2020 και είναι γραμμένα στην Αγγλική και Ελληνική γλώσσα. Σύμφωνα με τα κριτήρια συμπεριελήφθησαν 25
δημοσιεύσεις. Η αξιολόγηση πριν την εφαρμογή οποιουδήποτε προγράμματος παρέμβασης θεωρείται επιτακτική
και επιβεβλημένη, ώστε να οριοθετηθούν οι θεραπευτικοί και λειτουργικοί στόχοι της θεραπείας. Σύμφωνα με τα
αποτελέσματα της ανασκόπησης, τα προγράμματα άσκησης που στοχεύουν στην αύξηση της κινητικότητας των
αρθρώσεων, στην ελαστικότητα των μαλακών μορίων, στην αύξηση της μυϊκής δύναμης, στην ιδιοδεκτικότητα της
άρθρωσης και στην επανεκπαίδευση λειτουργικών δεξιοτήτων, αυξάνουν το λειτουργικό επίπεδο και βελτιώνουν
την ποιότητα ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών. Η άσκηση στο νερό, η αερόβια άσκηση και η σταθερότητα των
μυών του κορμού συμβάλουν και αυτά σημαντικά προς αυτήν την κατεύθυνση. Επίσης, το manual therapy μειώνει
τον πόνο και αυξάνει την κινητικότητα αιμορραγικών αρθρώσεων όπως είναι η υπαστραγαλική και του γόνατος. Η
φυσικοθεραπεία συμβάλει θετικά στη διαχείριση των μυοσκελετικών προβλημάτων της αιμορροφιλίας και στη βελ-
τίωση της ποιότητας ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών.
Λέξεις-κλειδιά
Αιμορραγία, Αιμορροφιλία, Μυοσκελετικά προβλήματα, Φυσικοθεραπεία
Tόμος 20ος
, Τεύχος 4ο
, Οκτώβριος-Δεκέμβριος 2021

3. 106
Σκελετική Υγεία
χυμώσεις) και στους βλεννογόνους του ρινοφάρυγ-
γα, των ούλων και του γαστρεντερικού συστήματος,
αποτελούν άλλες συνηθέστερες αιμορραγίες. Η εγκε-
φαλική αιμορραγία συμβαίνει πιο σπάνια και την συ-
ναντάμε πάντα σε σοβαρές μορφές αιμορροφιλίας[1]
.
Η αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας είναι σύνθε-
τη, πολύπλοκη και απαιτεί τη συνεργασία πολλών
επαγγελματιών υγείας. Η φυσικοθεραπεία διαδρα-
ματίζει πρωτεύοντα ρόλο στη διαχείριση των μυ-
οσκελετικών προβλημάτων της και η παρέμβασή
της είναι καθοριστική για την εξέλιξη της και την
ποιότητα ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών[6]
.
Στη διεθνή αρθρογραφία και βιβλιογραφία, η ση-
μασία της παρέμβαση της φυσικοθεραπείας στα
μυοσκελετικά προβλήματα της αιμορροφιλίας
υποστηρίζεται σημαντικά από πλήθος άρθρων και
ερευνών την τελευταία εικοσαετία. Αντίθετα, η ελ-
ληνική αρθρογραφία και βιβλιογραφία στο θέμα
αυτό είναι σχεδόν ανύπαρκτη και δεν προσφέρεται
για αναζήτηση ανάλογων άρθρων και ερευνών.
Σκοπός
Σκοπός, της παρούσας εργασίας είναι να περι-
γράψει την παρέμβαση της φυσικοθεραπείας στα
μυοσκελετικά προβλήματα της αιμορροφιλίας και
να αναδείξει τη συμβολή της, στη βελτίωση της
ποιότητας ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών.
Μεθοδολογία
Πραγματοποιήθηκε ανασκόπηση της βιβλιο-
γραφίας και αναζήτηση στις διεθνείς βάσεις δε-
δομένων: Cochrane Database, PubMed, Google
Scholar, Medscape, NICE guidelines, Elsevier
and specialized journals Haemophilia and
Haematologica. Χρησιμοποιήθηκαν λέξεις κλειδιά
στην αγγλική γλώσσα και η αναζήτηση αφορούσε
λέξεις και συνδυασμό αυτών όπως: Haemophilia,
clinical picture of haemophilia, Haemophilic
arthropathy, musculoskeletal Complications
of Haemophilia, assessment-evaluation of
heamophilia, physiotherapy and haemophilia,
physiotherapy intervention in haemophilia,
rehabilitation in haemophilia, therapeutic exercise
in haemophilia.
Τα κριτήρια επιλογής των άρθρων είναι:
•
Τα άρθρα να αφορούν τυχαιοποιημένες ελεγχό-
μενες έρευνες και συστηματικές ανασκοπήσεις.
•
Τα άρθρα να είναι δημοσιευμένα μετά το 2010.
•
Το πλήρες κείμενο των άρθρων να είναι διαθέ-
σιμο.
•
Τα άρθρα να αφορούν αποκλειστικά άτομα με
αιμορροφιλία.
•
Η γλώσσα δημοσίευσης των άρθρων να είναι η
αγγλική.
Τα κριτήρια αποκλεισμού των άρθρων είναι:
•
Τα άρθρα να είναι δημοσιευμένα πριν το 2010.
•
Το πλήρες κείμενο των άρθρων να μην είναι δι-
αθέσιμο.
•
Το δείγμα των ερευνών να αφορά άτομα με άλλες αιματο-
λογικές διαταραχές.
•
Η γλώσσα δημοσίευσης των άρθρων να είναι σε οποιαδή-
ποτε γλώσσα πλην της αγγλικής.
Αποτελέσματα
Από την σχετική αναζήτηση προέκυψαν 70 άρθρα. Μετά
την ανάγνωση του τίτλου των άρθρων απορρίφθηκαν 20.
Παρέμειναν 50 άρθρα από τα οποία επιλέχθηκαν 35 μετά
από την ολοκληρωμένη ανάγνωση τους. Τελικά, επιλέχθη-
καν 25 άρθρα με βάση τη βιβλιογραφία τους. Τα άρθρα είναι
δημοσιευμένα από το 2010 μέχρι το 2020. Τα 9 αφορούν
τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες έρευνες και τα υπόλοιπα 16
συστηματικές ανασκοπήσεις.
Αξιολόγηση
Η αξιολόγηση είναι μία διαρκής διαδικασία η οποία καθ’
όλη τη διάρκεια της φυσικοθεραπευτικής παρέμβασης ορι-
οθετεί τους θεραπευτικούς και λειτουργικούς στόχους της
θεραπείας των αιμορροφιλικών ασθενών. Αφορά, εξατομι-
κευμένα κάθε ασθενή ξεχωριστά και περιλαμβάνει τη λήψη
ιστορικού και την εκτέλεση μετρήσεων-δοκιμασιών, απαραί-
τητες για την αξιολόγηση των πρωτογενών και δευτερογενών
μυοσκελετικών προβλημάτων της νόσου.
Ειδικότερα, στο άρθρο των Knobe Berntorp[7]
γίνεται
λεπτομερής αναφορά και ανάλυση της φόρμας αξιολόγη-
σης Haemophilia Joint Health Score (HJHS), που αναπτύχθη-
κε ειδικά για τους αιμορροφιλικούς ασθενείς από την World
Federation of Haemophilia (WFH). Το HJHS αποτελεί για τους
φυσικοθεραπευτές ένα χρήσιμο εργαλείο αξιολόγησης και δι-
αχείρισης των μυοσκελετικών προβλημάτων-επιπλοκών των
αιμορροφιλικών ασθενών και πρέπει να εφαρμόζεται ανά τα-
κτά χρονικά διαστήματα. Συγκεκριμένα, η φόρμα αξιολόγησης
HJHS αναφέρεται στην κατάσταση της άρθρωσης του γόνατος,
της ποδοκνημικής, του αγκώνα και άλλων παραμέτρων της
κινητικής λειτουργίας του αιμορροφιλικού ασθενούς. Οι αρ-
θρώσεις αξιολογούνται ξεχωριστά και συλλέγονται σημαντικά
δεδομένα κατά την διάρκεια της μυοσκελετικής αξιολόγησης.
Οι τομείς που αξιολογούνται είναι: το οίδημα, η μυϊκή ατρο-
φία, ο τριγμός κατά την διάρκεια της κίνησης, το εύρος της
κίνησης, ο αρθρικός πόνος, η έλλειψη κάμψης-έκτασης (γό-
νατος, ποδοκνημικής, αγκώνα), η δύναμη, η βάδιση και η ευ-
θυγράμμιση του άξονα της άρθρωσης. Τέλος, κάθε άρθρωση
παίρνει ένα αριθμητικό σκορ το οποίο θα μπορεί να συγκριθεί
στο πέρασμα του χρόνου και να καθορίσει πότε δείχνει στοι-
χεία εκφύλισης ή βαριάς αρθροπάθειας (Eικόνα 1).
Υπάρχουν αρκετές έρευνες που επιβεβαιώνουν την υψηλή
αξιοπιστία και την εγκυρότητα του HJHS, ως εργαλείο αξιο-
λόγησης των μυοσκελετικών προβλημάτων της αιμορροφι-
λίας. Η έρευνα των Fischer Kleijn[8]
στα συμπεράσματά της
καταλήγει ότι το HJHS είναι αξιόπιστο και έγκυρο εργαλείο
και μπορεί να εφαρμοστεί το ίδιο αποτελεσματικά σε έφη-
βους και ενήλικες. Επίσης, η έρευνα των Kuijlaars et al.[9]
,
με ένα μεγάλο αριθμό δείγματος (499) αιμορροφιλικών ατό-
μων, στα συμπεράσματά της καταλήγει ότι το HJHS είναι ένα
αξιόπιστο και έγκυρο εργαλείο αξιολόγησης σε όλες τις ηλι-
κίες (παιδιά, έφηβους, ενήλικες), διακριτό σε διαφορετικές
θεραπείες και μπορεί να εφαρμοστεί σε μικρότερη κλίμακα
(λιγότεροι τομείς αξιολόγησης).

4. 107
Σκελετική Υγεία
Εικόνα 1.

5. 108
Σκελετική Υγεία
Η έρευνα των Beeton et al.[10]
, επισημαίνει την
αναγκαιότητα για αξιολόγηση όλων των αρθρώσε-
ων και μυών του σώματος συμμετρικά, καθώς και
της σπονδυλικής στήλης. Ιδιαίτερη έμφαση δίνεται
σε μύες των κάτω άκρων όπως ο λαγονοψοΐτης, ο
γαστροκνήμιος, ο τετρακέφαλος και οι εκτείνοντες
μύες του ισχίου που εμφανίζουν συχνά εκτεταμέ-
να αιματώματα. Η αξιολόγηση της ελαστικότητάς,
της δύναμης και της συνέργειας των μυών αυτών
θεωρείται σημαντική καθώς η λειτουργία τους επη-
ρεάζεται σημαντικά μετά από κάποιο τραυματισμό
ή αυτόματη αιμορραγία. Επίσης, η κινητικότητα της
σπονδυλικής στήλης που συχνά εμφανίζει παρεκ-
κλίσεις (σκολίωση), η δύναμη των μυών της, ο κινη-
τικός συντονισμός του κορμού, ο στασικός έλεγχος
και η ισορροπία του σώματος, πρέπει να αξιολογού-
νται ξεχωριστά από τον φυσικοθεραπευτή. Τέλος, η
αξιολόγηση πρέπει να αφορά και το λειτουργικό
επίπεδο των ασθενών αυτών. Ο φυσικοθεραπευτής
αξιολογεί σε πιο βαθμό ανταποκρίνονται σε απλές
καθημερινές λειτουργικές δεξιότητες στο σπίτι, στο
σχολείο όταν αφορά παιδιά-εφήβους και στο εξωτε-
ρικό περιβάλλον (π.χ. αν η κίνηση γίνεται ανεξάρτη-
τα, αν χρησιμοποιούν βοηθήματα στη βάδιση ή στο
ανέβασμα σκάλας κ.λπ.).
Το πιο δυσάρεστο σύμπτωμα της αιμορροφιλι-
κής αρθροπάθειας είναι ο χρόνιος πόνος. Ο πόνος
εμφανίζεται συνήθως κατά την πρωινή έγερση,
είναι απρόβλεπτος, επίμονος, ενοχλητικός, δυ-
σβάσταχτος και πολλές φορές δεν σχετίζεται με αι-
μορραγικό επεισόδιο. Μπορεί να είναι αποτέλεσμα
κόπωσης μετά από άσκηση ή δύσκολης δραστη-
ριότητας, αλλαγής καιρού και έντονου ψυχικού στρες[11]
. Ο
χρόνιος σωματικός πόνος επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα
ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών και προσδιορίζει σε με-
γάλο βαθμό την ποσότητα και την ποιότητα ενός προγράμμα-
τος αποκατάστασης[12]
. Ο φυσικοθεραπευτής για την αξιολό-
γησή του χρησιμοποιεί διάφορες κλίμακες πόνου οι οποίες
δίνουν ενδείξεις για την ένταση και την διάρκειά του.
Τα άρθρο των Stromer et al.[13]
και Auerswald et al.[14]
,
αναφέρει ότι το Wong-Baker Faces Rating Scale και το Face
Legs Activity Cry Consolability Scale (FLACC) χρησιμοποι-
ούνται ευρέως στην αξιολόγηση πόνου των παιδιών με αι-
μορροφιλία, ενώ για τους ενήλικες προτείνουν το McGill
Pain Questionnaire (MPQ), το Visual Analogue Scale (VAS),
το Behavioural Observational Pain Scale (BOPS) και το
Numerical Rating Scale (NRS). Ωστόσο, πολλοί ερευνητές
στην προσπάθεια τους να αξιολογήσουν καλύτερα και πιο
εξειδικευμένα τον πόνο σε αυτή τη νόσο διαμόρφωσαν ειδι-
κά ερωτηματολόγια πόνου με ιδιαίτερη επιτυχία. Οι Paredes
et al.[15]
, συνέθεσαν ένα ερωτηματολόγιο αξιολόγησης πόνου
ειδικά για αιμορροφιλικούς ασθενείς, το Multidimensional
Haemophilia Pain Questionnaire (MHPQ), το οποίο διακρίνει
τον οξύ από τον χρόνιο πόνο και αποτελεί εργαλείο έρευνας
με υψηλά ποσοστά αξιοπιστίας και εγκυρότητας. Επίσης, οι
Pinto et al.[16]
, συνέθεσαν ένα αντίστοιχο ερωτηματολόγιο
αξιολόγησης πόνου, το οποίο περιέχει ερωτήσεις που συνδέ-
ουν το επίπεδο του πόνου με δημογραφικά, ψυχοκοινωνικά
στοιχεία των ασθενών και το επίπεδο λειτουργικότητάς τους.
Φυσικοθεραπευτική παρέμβαση
Στις ανασκοπήσεις των Auerswald et al.[14]
, Knobe
Berntorp[7]
, αναδεικνύεται η θετική συμβολή της φυσικοθε-
Μεταβλητές Μέτρηση
Αξιολόγηση
Ποσοστό
Βελτίωσης
Πριν την
θεραπεία
Μετά την
θεραπεία
Εύρος κίνησης
(μοίρες)
Κάμψη δεξιό γόνατο
Κάμψη αριστερό γόνατο
Έκταση δεξιό γόνατο
Έκταση αριστερό γόνατο
Ραχιαία κάμψη δεξιάς
Ποδοκνημικής Ραχιαία κάμψη αριστερής ποδοκνημικής
Πελματιαία κάμψη δεξιάς
Ποδοκνημικής Πελματιαία κάμψη αριστερής Ποδοκνημικής
75
100
-18
-16
2
-2
29
26
75
117
-17
-6
3
-2
38
29
0.00
17.0
5.50
62.5
50.0
0.00
62.1
11.5
Πόνος άρθρωσης
(0-10 πόντους)
Δεξιό γόνατο
Αριστερό γόνατο
Δεξιός αστράγαλος
Αριστερός αστράγαλος
5
3
0
2
4
2
0
1
20.0
33.3
0.00
50.0
Κατάσταση άρθρωσης
(0-20)
Δεξιό γόνατο
Αριστερό γόνατο
Δεξιός αστράγαλος
Αριστερός αστράγαλος
11
10
10
9
11
10
8
8
0.00
0.00
20.0
11.1
Πίνακας 1. Τα αποτελέσματα της έρευνας των Cuesta-Barriuso Trelles-Martínez[24]
.

6. 109
Σκελετική Υγεία
ραπείας στη διαχείριση του πόνου και των μυοσκε-
λετικών προβλημάτων της αιμορροφιλίας. Η εφαρ-
μογή πάγου, πιεστικής επίδεσης και η ανάπαυση
της άρθρωσης μετά από τραυματισμό, θεωρούνται
απαραίτητα βήματα στη πρώτη φάση της αποκα-
τάστασης. Το πρόγραμμα κινητοποίησης πρέπει να
είναι εξατομικευμένο για κάθε ασθενή ξεχωριστά
και ξεκινά μόλις υποχωρήσουν τα συμπτώματα
τραυματισμού-αιμορραγίας της άρθρωσης όπως
είναι ο πόνος, το οίδημα, η θερμοκρασία και ερυ-
θρότητα της άρθρωσης. Στην αρχή περιλαμβάνει
ισομετρικές ασκήσεις, υποβοηθούμενες, ελεγχόμε-
νες ασκήσεις στα όρια του πόνου και διατάσεις των
μυών της άρθρωσης για αποκατάσταση του εύ-
ρους κίνησης. Στη συνέχεια ακολουθούν ασκήσεις
ενδυνάμωσης, ιδιοδεκτικότητας της άρθρωσης,
ισορροπίας του σώματος και επανεκπαίδευσης λει-
τουργικών δραστηριοτήτων όπως είναι η βάδιση,
ανέβασμα-κατέβασμα σκάλας κ.λπ. Επίσης, η χρή-
ση ορθοπεδικών βοηθημάτων (νάρθηκες, βακτη-
ρίες κ.λπ.) θεωρείται σημαντική για την προστασία
της άρθρωσης που αιμορραγεί στο αρχικό στάδιο
της αποκατάστασης και η σωστή εφαρμογή τους
είναι σημαντική.
Η ανασκόπηση των Stephensen et al.[17]
, μελε-
τώντας 12 ανασκοπικά και 40 ερευνητικά άρθρα,
που αφορούν την αποτελεσματικότητα της φυσι-
κοθεραπείας στα μυοσκελετικά προβλήματα των
αιμορροφιλικών ασθενών, καταλήγει σε συγκεκρι-
μένα συμπεράσματα. Σύμφωνα με αυτά, ο αρθρι-
κός πόνος των τραυματισμένων αρθρώσεων που
αιμορραγούν, θεωρείται το κυρίαρχο σύμπτωμα
αυτής της διαταραχής και ο βαθμός αντιμετώπισής
του είναι καθοριστικός για το επίπεδο ποιότητας
ζωής αυτών των ασθενών. Η αποκατάσταση της κίνησης, της
μυϊκής δύναμης, της ελαστικότητας των μαλακών μορίων
και της ιδιοδεκτικότητας της άρθρωσης μέσα από ένα σωστά
δομημένο πρόγραμμα ασκήσεων, μειώνει αισθητά τον πόνο
της άρθρωσης και την επαναφέρει σε επίπεδα φυσιολογικής
λειτουργικότητας. Παράλληλα, η αύξηση της αερόβιας ικα-
νότητας του ασθενούς (μέσω στατικού ποδηλάτου, διαδρό-
μου βάδισης κ.λπ.) και η εκπαίδευση του σε καθημερινές λει-
τουργικές δεξιότητες, θα συμβάλουν έτσι ώστε να επανέρθει
σύντομα στην καθημερινότητα του και στην κοινωνική του
ζωή. Η χρήση του νερού (υδροθεραπεία) σε όλα τα επίπε-
δα αποκατάστασης διευκολύνει την άσκηση, την εκπαίδευση
της ισορροπίας και την ασφαλή φόρτιση της άρθρωσης από
πολύ νωρίς. Άλλα μέσα φυσικοθεραπείας όπως η ηλεκτρο-
θεραπεία, το laser κ.λπ. δεν έχουν μεγάλο πεδίο δράση στην
αντιμετώπιση του πόνου στον αιμορροφιλικό ασθενή και
λειτουργούν συνήθως επικουρικά πριν την άσκηση. Επίσης,
υπάρχουν λίγα ερευνητικά δεδομένα για την μεμονωμένη
δράση τους σε ένα πρόγραμμα φυσικοθεραπείας. Το ίδιο
ισχύει για το manual therapy, το οποίο τα τελευταία χρόνια
εισέρχεται δυναμικά στην αποκατάσταση των αρθρώσεων
των ασθενών αυτών. Η εφαρμογή των ορθοπεδικών βοη-
θημάτων αποτελεί για τους φυσικοθεραπευτές μία συχνή και
χρήσιμη θεραπευτική πρακτική στην διαχείριση των προβλη-
μάτων της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας. Παρόλα αυτά, η
έρευνα που αφορά τη χρήση τους σε αιμορροφιλικούς ασθε-
νείς πρέπει να συνεχιστεί, ώστε να παρέχει και να εξασφαλίζει
πιο σαφείς κατευθυντήριες οδηγίες για τη χρήση τους.
Με τα συμπεράσματα των παραπάνω ανασκοπικών ερ-
γασιών συμφωνεί η ανασκόπηση του Cuesta-Barriuso[18]
(10
έρευνες), καθιστώντας την φυσικοθεραπευτική παρέμβαση
σημαντική για την μείωση του αρθρικού πόνου, την αύξηση
της λειτουργικότητας των αρθρώσεων και τη βελτίωση της
ποιότητας ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών. Η ανασκόπη-
Ανάλυση σύγκρισης μεταξύ των τριών αξιολογήσεων που πραγματοποιήθηκαν σε κάθε ομάδα μελέτης
Μεταβλητές Γκρουπ TO-TI MD (SD) TI-T2 MD (SD) TO-T2 MD (SD)
Αιμορραγία άρθρωσης Θεραπείας Ελέγχου
-1.53 (1.31) **
-1.65 (1.78) **
0.24 (0.58) **
0.53 (0.85) **
-1.28 (1.21) **
-1.12 (1.29) **
Κατάστασης άρθρωσης (HJHS) Θεραπείας Ελέγχου -1.74 (1.66) **
0.43 (0.85) **
0.56 (1.57) **
0.17 (0.78)
- 1.18 (1.51) **
0.60 (0.82) **
Πόνος στη φόρτιση (VAS) Θεραπείας Ελέγχου -1.72 (1.86) **
0.46 (1.06) **
0.07 (1.67)
0.06 (0.88)
-1.65 (2.08) **
0.53 (0.99) **
Πόνος χωρίς φόρτιση (VAS) Θεραπείας Ελέγχου -0.50 (1.39) *
-0.01 (0.45)
0.00 (0.17)
-0.07 (0.27)
-0.50 (1.41) *
0.06 (0.35)
MD: Διαφορά μεταξύ των μέσων όρων, SD: Τυπική απόκλιση
HJHS: Hemophilia Joint Health Score, VAS: Visual Analog Scale.
TO: Aρχική αξιολόγηση.
TI: Αξιολόγηση των ομάδων θεραπείας ελέγχου μετά από 3 εβδομάδες παρέμβασης (manual therapy).
T2: Αξιολόγηση μετά από 5 μήνες follow-up.
*Σημαντική διαφορά μεταξύ των βελτιώσεων των ομάδων μελέτης (P0,01).
**Σημαντική διαφορά μεταξύ των βελτιώσεων των ομάδων μελέτης (P0,001).
Πίνακας 2. Τα αποτελέσματα της έρευνας των Donoso-Úbeda et al.[25]
.

7. 110
Σκελετική Υγεία
ση των Strike et al.[19]
μελετά 9 έρευνες, συγκρί-
νοντας διαφορετικά προγράμματα άσκησης, στα
πλαίσια της αποκατάστασης των μυοσκελετικών
κακώσεων της αιμορροφιλίας. Στα συμπεράσματα
της καταλήγει ότι τα συγκεκριμένα προγράμματα
άσκησης βελτίωσαν την λειτουργική και συνολική
φυσική κατάσταση των αιμορροφιλικών ασθενών.
Επισημαίνει όμως, ότι οι αιμορροφιλικοί ασθενείς
ανταποκρίνονται καλύτερα σε προγράμματα λει-
τουργικών ασκήσεων (π.χ. διάδρομος βάδισης) και
ασκήσεων κλειστής αλυσίδας, σε σχέση με προ-
γράμματα ασκήσεων ανοικτής αλυσίδας. Επίσης,
οι ενήλικοι ασθενείς ανταποκρίνονται καλύτερα
σε προγράμματα ασκήσεων μέσα στο νερό, πετυ-
χαίνοντας πιο εύκολα και πιο γρήγορα τους θερα-
πευτικούς στόχους της αποκατάστασης όπως είναι
η μείωση του πόνου, η αύξηση της κινητικότητας,
της μυϊκής δύναμης και η πρώιμη φόρτιση της αι-
μορραγικής άρθρωσης.
Η ανασκόπηση των Cuesta-Barriuso et al.[20]
μελετά 5 έρευνες που αφορούν την επίδραση της
φυσικοθεραπείας στη χρόνια αιμορροφιλική αρ-
θροπάθεια του αστραγάλου. Στα συμπεράσματα
της υποστηρίζει ότι τα προγράμματα άσκησης που
αποσκοπούν στην αύξηση της κινητικότητας, της
μυϊκή δύναμης, της ιδιοδεκτικότητας, στην επα-
νεκπαίδευση λειτουργικών δεξιοτήτων και στη
βελτίωση της ισορροπίας του σώματος, μειώνουν
τον πόνο, αυξάνουν τη λειτουργικότητα της υπα-
στραγαλικής άρθρωσης και βελτιώνουν την ποιό-
τητα ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών. Επίσης,
η άσκηση σε πισίνα και η συμμετοχή σε ήπια sports
όπως η κολύμβηση επιδρούν θετικά στην αποκα-
τάσταση της άρθρωσης και γενικά στη φυσική κα-
τάσταση του ασθενούς. Παράμετροι που αξίζουν
περεταίρω έρευνα είναι η συχνότητα, η ένταση, η
διάρκεια, τα είδη και ο συνδυασμός των προγραμ-
μάτων άσκησης που εφαρμόζονται σε αυτούς τους
ασθενείς, ώστε να έχουμε πιο ασφαλή επιστημονι-
κά αποτελέσματα.
Οι ανασκοπήσεις των Wiedel et al.[21]
, Atilla
Gόney-Deniz[22]
, μελετούν 41 και 37 άρθρα αντί-
στοιχα για την συμβολή της φυσικοθεραπείας στη
διαχείριση των προβλημάτων της αιμορροφιλικής
αρθροπάθειας και της αποκατάστασης της μετά από
αρθροπλαστική. Στα συμπεράσματα τους υποστη-
ρίζουν ότι οι ασθενείς που πραγματοποιούσαν σε
τακτά χρονικά διαστήματα προγράμματα φυσικο-
θεραπείας, αντιμετώπιζαν διαχρονικά καλύτερα τα
μυοσκελετικά προβλήματα της ασθένειας και καθυ-
στερούσαν σε μεγάλο βαθμό την αντικατάσταση της
πάσχουσας άρθρωσης με αρθροπλαστική (κυρίως
της άρθρωσης του γόνατος). Επίσης, μετά την επέμ-
βαση της αρθροπλαστικής τα φυσικοθεραπευτικά
προγράμματα αποκατάστασης που ακολουθούσαν,
έπαιζαν καθοριστικό ρόλο στην ποιοτική, ασφαλή
και γρήγορη επιστροφή των αιμορροφιλικών ασθε-
νών στην οικογενειακή-κοινωνική τους ζωή.
Η ανασκόπηση των Fiodorenko-Dumas et al.[23]
(17 άρθρα), μελετά και εστιάζει την προσοχή της
στη φυσικοθεραπευτική παρέμβαση μικρών παιδιών με αι-
μορροφιλία. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά τους η φυσικο-
θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει από μικρή ηλικία (1 έτους) σε
βαριές περιπτώσεις, καθώς το επίπεδο λειτουργικότητας του
παιδιού συνδέεται άμεσα με την συναισθηματική, την νοη-
τική και την ψυχοκοινωνική του ανάπτυξη. Το πρόγραμμα
φυσικοθεραπείας πρέπει να είναι εξατομικευμένο, προσαρ-
μοσμένο στις ανάγκες του παιδιού και να συνδυάζεται η κινη-
σιοθεραπεία με το παιχνίδι. Ο συνδυασμός αυτός έχει μεγάλη
απήχηση στα μικρά παιδιά και η θεραπεία έχει τους ίδιους
στόχους με αυτή των ενήλικων ασθενών. Η συμμετοχή-συ-
νεργασία με τους γονείς κρίνεται απαραίτητη και καθοριστική
για την επιτυχία του προγράμματος φυσικοθεραπείας. Άλλα
μέσα φυσικοθεραπείας όπως η ηλεκτροθεραπεία δεν γίνεται
ανεκτή στις μικρές ηλικίες και δεν είναι εφικτή η εφαρμογή
της. Αργότερα, καθώς μεγαλώνει το παιδί στην εφηβεία, ο
πάγος, τα ρεύματα Tens και η μαγνητοθεραπεία χαμηλής
ισχύος χρησιμοποιούνται για την μείωση του πόνου και της
αιμορραγίας. Μέσο θεραπείας και άσκησης για παιδιά με αι-
μορροφιλία είναι και η άσκηση στο νερό (υδροθεραπεία).
Οι φυσικοθεραπευτές αξιοποιώντας τις ιδιότητες του νερού
(άνωση, αντίσταση νερού, θερμοκρασία κ.λπ.) εφαρμόζουν
εξατομικευμένα προγράμματα κινησιοθεραπείας που ενσω-
ματώνουν θεραπευτικές ασκήσεις και μεθόδους διδασκαλίας
κολύμβησης. Η άσκηση μέσα στο νερό βελτιώνει την καρδι-
οαναπνευστική λειτουργία, την κινητικότητα των αρθρώσε-
ων, αυξάνει τη μυϊκή δύναμη, την ικανότητα βάδισης, την
ισορροπία και επιδρά θετικά στην ψυχοκοινωνικότητα του
παιδιού.
Η ερευνητική εργασία των Cuesta-Barriuso Trelles-
Martínez[24]
αναφέρεται στη θετική επίδραση που έχει το
manual therapy στη μείωση του πόνου, στην κινητικότητα,
στη λειτουργικότητα της άρθρωσης του γόνατος και της υπα-
στραγαλικής άρθρωσης στους αιμορροφιλικούς ασθενείς.
Στην έρευνα πήρε μέρος ένας 26χρονος ασθενής με αιμορ-
ροφιλία Β, που συμμετείχε σε πρόγραμμα κινητοποίησης
manual therapy στις παραπάνω αρθρώσεις για 3 μήνες,
2 φορές την εβδομάδα. Εργαλεία αξιολόγησης της έρευ-
νας που χρησιμοποιήθηκαν πριν και μετά την παρέμβαση,
ήταν το Haemophilia Joint Health Score (HJHS) και το Visual
Analog Scale (VAS). Τα αποτελέσματα της έρευνας έδειξαν
σαφή βελτίωση της κινητικότητας του γόνατος, του αστρα-
γάλου (Πίνακας 1) και μείωση της αντίληψης του πόνου από
τον ασθενή. Στα συμπεράσματά της η έρευνα καταλήγει, ότι
το manual therapy μειώνει τον πόνο, αυξάνει την κινητικό-
τητα, τη λειτουργικότητα της άρθρωσης του γόνατος και του
αστραγάλου στους αιμορροφιλικούς ασθενείς.
Μία παρόμοια ερευνητική εργασία των Donoso-Úbeda et
al.[25]
, μελετά τη θετική επίδραση που έχει το manual therapy
στη συχνότητα της αιμορραγίας, στη μείωση του πόνου, στην
κινητικότητα και στη λειτουργικότητα της υπαστραγαλικής
άρθρωσης στους αιμορροφιλικούς ασθενείς. Στην έρευνα
πήραν μέρος 65 ασθενείς με αιμορροφιλική αρθροπάθεια
του αστραγάλου. Η ομάδα που πήρε μέρος στη θεραπευτι-
κή παρέμβαση (1 συνεδρία την εβδομάδα, για 3 εβδομάδες)
ήταν 33 ασθενείς, ενώ την ομάδα ελέγχου την αποτελούσαν
32 ασθενείς. Εργαλεία αξιολόγησης της έρευνας που χρη-
σιμοποιήθηκαν πριν, μετά την παρέμβαση και μετά από 5
μήνες (follow-up), ήταν το Haemophilia Joint Health Score
(HJHS) και το Visual Analog Scale (VAS). Τα αποτελέσματα

8. 111
Σκελετική Υγεία
της έρευνας έδειξαν ότι το γκρουπ παρέμβασης σε
σχέση με το γκρουπ ελέγχου βελτίωσε την κινητι-
κότητα του αστραγάλου και μείωσε τη συχνότητα
των αιμορραγιών της άρθρωσης (p0.001). Επίσης,
αισθητή ήταν η μείωση του πόνου τόσο κατά την
φόρτιση της άρθρωσης (p0.001), όσο και χωρίς
φόρτιση (p0.01). Στα συμπεράσματά της η έρευνα
καταλήγει ότι το manual therapy μειώνει τη συχνό-
τητα των αιμορραγιών, τον πόνο και αυξάνει την
κινητικότητα και τη λειτουργικότητα του αστραγά-
λου στους αιμορροφιλικούς ασθενείς (Πίνακας 2).
Η έρευνα των Beeton et al.[10]
, μελετά την θετική
επίδραση που έχουν οι ασκήσεις μυϊκής ενδυνάμω-
σης-σταθερότητας του κορμού, στην αιμορραγία,
στον πόνο και στην καταπόνηση των αρθρώσεων
των κάτω άκρων στους αιμορροφιλικούς ασθενείς.
Η ερευνητική τους εργασία μελετά δύο ξεχωριστές
περιπτώσεις αιμορροφιλικών ασθενών. Ο πρώτος
ασθενής 46 ετών παρουσίαζε ασύμμετρη φόρτιση
(αριστερά) στην όρθια στάση, πόνο στο αριστερό
γόνατο και ανισοσκελία (δεξί κάτω άκρο 2,5 cm κο-
ντύτερο). Κατά την αξιολόγηση το μυϊκό σύστημα
της σπονδυλικής στήλης (ΣΣ) και των κάτω άκρων
βρέθηκε αδύναμο, ιδίως οι ραχιαίοι μύες και ο
δεξιός τετρακέφαλος. Ο ασθενής είχε κακή όρθια
στάση και η κινητικότητα της ΣΣ ήταν μειωμένη, ιδί-
ως στη στροφή. Παράλληλα, υπήρχαν μυϊκές ανι-
σορροπίες στα κάτω άκρα, ιδίως στο δεξί γόνατο
και στη δεξιά ποδοκνημική. Λόγο της κακής ασύμ-
μετρης στάσης, το δεξί γόνατο ήταν δύσκαμπτο και
υπολείπονταν στην έκταση (ROM: 20-1200 κάμψη).
Ο ασθενής αδυνατούσε να παραμένει όρθιος για
πολύ ώρα και να εκτελεί εύκολα δεξιότητες αδρής
κινητικότητας όπως να περπατά μεγάλες αποστά-
σεις, να ανεβαίνει-κατεβαίνει σκαλοπάτια, να βγαί-
νει από το αυτοκίνητο κ.λπ. Στην έρευνα ο ασθενής
συμμετείχε σε 12 συνεδρίες φυσικοθεραπευτικού
προγράμματος με έμφαση στην κινητικότητα, την
ελαστικότητα, στην ενδυνάμωση, στην ισορροπία
και στην απόκτηση κινητικού ελέγχου του κορμού,
παράλληλα με ένα αντίστοιχο πρόγραμμα αποκα-
τάστασης των αρθρώσεων των κάτω άκρων. Τα
αποτελέσματα της έρευνας ήταν ικανοποιητικά. Ο
ασθενής κατά την αξιολόγηση μετά την παρέμβαση
είχε καλύτερη όρθια στάση, πιο συμμετρική, φορ-
τίζοντας καλύτερα το δεξί κάτω άκρο, που είχε κα-
λύτερο εύρος κίνησης στο γόνατο (ROM: 10-1200
κάμψη) και στην ποδοκνημική. Ο κορμός είχε κα-
λύτερη σταθερότητα, κινητικότητα, ισορροπία και
ο ασθενής μπορούσε να εκτελέσει καλύτερα, χωρίς
πόνο, τις δεξιότητες στις οποίες είχε πρόβλημα πριν
την φυσικοθεραπευτική παρέμβαση.
Ο δεύτερος ασθενής στην έρευνα των Beeton
et al.[10]
, ήταν 19 ετών. Μετά την ενασχόληση του
με κάποιο σπορ παρουσίασε έντονο πόνο και αι-
μορραγία στο δεξί ισχίο. Κατά την αξιολόγηση
παρουσίαζε ασύμμετρη φόρτιση (αριστερά) στην
όρθια θέση και ανισοσκελία (δεξί κάτω άκρο 2 cm
κοντύτερο). Το δεξί ισχίο είχε μειωμένη κινητικό-
τητα και ήταν δύσκαμπτο. Το μυϊκό σύστημα του
κορμού και των κάτω άκρων ήταν αδύναμο, ιδίως οι ραχιαί-
οι, οι τετρακέφαλοι και οι γλουτιαίοι μύες. Υπήρχαν μυϊκές
ανισορροπίες σε μύες του κορμού, των άκρων και ιδιαίτερα
στους μύες που σχετίζονται με το δεξί ισχίο. Ο ασθενής είχε
κακή όρθια στάση και εκτελούσε με δυσκολία καθημερινές
δραστηριότητες όπως βάδιση μεγάλων αποστάσεων, ανέβα-
σμα-κατέβασμα σκάλας κ.λπ. Ο ασθενής συμμετείχε σε 10
συνεδρίες φυσικοθεραπευτικού προγράμματος με έμφαση
στην κινητικότητα, την ελαστικότητα, στην ενδυνάμωση,
στην ισορροπία και στην απόκτηση κινητικού ελέγχου του
κορμού, παράλληλα με ένα αντίστοιχο πρόγραμμα αποκα-
τάστασης των αρθρώσεων των κάτω άκρων και ιδιαίτερα του
δεξιού ισχίου. Τα αποτελέσματα της έρευνας ήταν ικανοποι-
ητικά. Ο ασθενής κατά την αξιολόγηση μετά την παρέμβαση
είχε καλύτερη όρθια στάση, πιο συμμετρική, φορτίζοντας κα-
λύτερα το δεξί κάτω άκρο και το ισχίο παρουσίαζε καλύτερη
κινητικότητα. Ο κορμός είχε καλύτερη σταθερότητα, κινητι-
κότητα, ισορροπία και ο ασθενής μπορούσε να εκτελέσει κα-
λύτερα, χωρίς πόνο, τις δεξιότητες στις οποίες είχε πρόβλημα
πριν την παρέμβαση. Στα συμπεράσματά της η έρευνα κατα-
λήγει, ότι η ενδυνάμωση, η επανεκπαίδευση ισορροπίας και
κινητικού ελέγχου του κορμού, μειώνει τον πόνο, τη συχνό-
τητα των αιμορραγιών των αρθρώσεων των κάτω άκρων και
αυξάνει τη λειτουργικότητα των αιμορραγικών ασθενών.
Συζήτηση - Συμπεράσματα
Η θετική συμβολή της φυσικοθεραπευτικής παρέμβασης
στην αντιμετώπιση των μυοσκελετικών προβλημάτων της αι-
μορροφιλίας είναι καθοριστική για την εξέλιξη της και την
βελτίωση της ποιότητα ζωής των αιμορροφιλικών ασθενών.
Η αξιολόγηση πριν την εφαρμογή οποιουδήποτε προγράμ-
ματος παρέμβασης θεωρείται επιτακτική και επιβεβλημένη,
ώστε να οριοθετηθούν οι θεραπευτικοί και λειτουργικοί στό-
χοι της θεραπείας. Το Haemophilia Joint Health Score (HJHS)
αποτελεί χρήσιμο κλινικό εργαλείο αξιολόγησης του αιμορ-
ροφιλικού ασθενούς και παρέχει χρήσιμες πληροφορίες για
τα πρωτογενή και δευτερογενή μυοσκελετικά προβλήματα
της νόσου. Αντίστοιχα εργαλεία, υπό τη μορφή ερωτημα-
τολογίων υπάρχουν για την αξιολόγηση του χρόνιου πό-
νου, που θεωρείται ένα από τα κυρίαρχα συμπτώματα της
αιμορροφιλίας. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ανασκό-
πησης, τα προγράμματα άσκησης που στοχεύουν στην αύ-
ξηση της κινητικότητας των αρθρώσεων, στην ελαστικότητα
των μαλακών μορίων, στην αύξηση της μυϊκής δύναμης, της
ιδιοδεκτικότητας της άρθρωσης και στην επανεκπαίδευση
λειτουργικών δεξιοτήτων, αυξάνουν και βελτιώνουν την ποι-
ότητα ζωής και το λειτουργικό επίπεδο των αιμορροφιλικών
ασθενών. Η άσκηση στο νερό, η αερόβια άσκηση και η στα-
θερότητα των μυών του κορμού συμβάλουν και αυτά σημα-
ντικά προς αυτή την κατεύθυνση. Επίσης, το manual therapy
μειώνει τον πόνο και αυξάνει την κινητικότητα αιμορραγικών
αρθρώσεων όπως είναι η υπαστραγαλική και του γόνατος. Η
έρευνα στο χώρο της φυσικοθεραπείας τα τελευταία χρόνια
είναι επιβεβλημένη, επιτακτική και διαρκής. Παρόλα αυτά, η
έρευνα για την φυσικοθεραπευτική παρέμβαση στην αιμορ-
ροφιλία εμφανίζεται περιορισμένη με αποτέλεσμα να ανοίγο-
νται ποικίλες προοπτικές έρευνας. Οι έρευνες θα πρέπει να
περιλαμβάνουν μεγαλύτερο δείγμα ασθενών, διαφορετικών
ηλικιών και κλινικής εικόνας. Επίσης, παράμετροι όπως είναι

9. 112
Σκελετική Υγεία
η συχνότητα, η ένταση και η διάρκεια των διαφό-
ρων προγραμμάτων άσκησης που εφαρμόζονται
στους αιμορροφιλικούς ασθενείς αξίζουν περεταί-
ρω έρευνας και αξιολόγησης.
Βιβλιογραφία
1. Lee CA, Berntorp EE, Hoots KW. Textbook of Hemophilia (3rd
Edition).
Hoboken NJ, Wiley-Blackwell, 2014.
2. Stonebraker JS, Bolton-Maggs PB, Brooker M, Evatt B, Iorio A, Makris
M, O’Mahony B, Mark W. Skinner MW, Coffin D, Glenn F. Pierce GF,
Tootoonchian E. The World Federation of Hemophilia Annual Global
Survey 1999-2018. Haemophilia 2020; 26:591–600.
3. Iorio A, Stonebraker JS, Chambost H, Makris M, Coffin D, Herr C, Germini
F. Establishing the Prevalence and Prevalence at Birth of Hemophilia in
Males: A Meta-analytic Approach Using National Registries. Annals of
Internal Medicine 2019; 171(8):540-546.
4. O’Hara J, Walsh S, Camp C, Mazza G, Carroll L, Hoxer C, Wilkinson L. The
impact of severe haemophilia and the presence of target joints on
health-related quality-of-life. Health Qual Life Outcomes 2018; 16(1):84.
Doi: 10.1186/s12955-018-0908-9.
5. Lobet S, Cedric Hermans C, Lambert C. Optimal management of
hemophilic arthropathy and hematomas. Journal of Blood Medicine
2014; 5:207–218.
6. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, Key NS, Kitchen S, Lilinas
A, Ludlam CA, Mahlangu JN, Mulder K, Poon MC, Street A. Guidelines
for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19:e1–e47. Doi:
10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x
7. Knobe Κ, Berntorp E. Haemophilia and joint disease: pathophysiology,
evaluation and management. Journal of Comorbidity 2011; 1:51–59.
8. Fischer K, Kleijn P. Using the Haemophilia Joint Health Score for
assessment of teenagers and young adults: exploring reliability and
validity. Haemophilia 2013; 19(6):944-50.
9. Kuijlaars Ι, Van der Net J, Feldman BM, Aspdah M, Bladen M, De Boer
W, Cuesta-Barriuso R, Matlary R, Sharon M. Funk SM, Hilliard P, John JA,
Kempton CL, De Kleijn P, Manco-Johnson M, Petrini P, Poonnoose P, St-
Louis S, Thomas S, Timmer MA, Trakymiene SS, Van Vlimmeren L. Fischer
K. Evaluating international Haemophilia Joint Health Score (HJHS) results
combined with expert opinion: Options for a shorter HJHS. Haemophilia
2020; 26:1072–1080.
10. Beeton K, Rodrνguez-Merchαn CE, Alltree J, Cornwall J. Rehabilitation of muscle
dysfunctioninhemophilia(revisededition).WFHTreatmentofHemophilia2012;24:1-12.
11. Περγάντου Ε. Ο σωματικός πόνος στην αιμορροφιλία. Τα νέα μας (ΣΠΕΑ) 2019; 3:4,13.
12. Riley RR, Witkop M, Hellman E, Akins S. Assessment and management of pain in
haemophilia patients. Heamophilia 2011; 17:839-845.
13. Stromer W, Pabinger I, Ay C, Crevenna R, Donnerer J, Feistritzer C, Hemberger S, Likar
R, Sevelda F, Thom K, Wagner B, Streif W. Pain management in hemophilia: expert
recommendations. Wien Klin Wochenschr 2021; Issue 4. doi: 10.1007/s00508-020-
01798-4.
14. Auerswald G, Dolan G, Duffy A, Hermans C, Jimenez-Yuste V, Ljung R, Morfini M, Lambert
T, Salek SZ. Pain and management in haemophilia. Blood Coagulation and Fibrinolysis
2016; 27(8):845-854.
15. Paredes AC, Costa P, Almeida A, Pinto PR. A new measure to assess pain in people with
haemophilia:TheMultidimensionalHaemophiliaPainQuestionnaire(MHPQ).PLOSONE
2018; 13(11):1-22.
16. Pinto PR, Paredes AC, Susana Pedras S, Costa P, Crato M, Fernandes S, Lopes M, Carvalho
M, Almeida A. Sociodemographic, Clinical, and Psychosocial Characteristics of People
with Hemophilia in Portugal: Findings from the First National Survey. TH Open 2018;
2(1):e54–e67.
17. Stephensen D, Bladen M, McLaughlin P. Recent advances in musculoskeletal
physiotherapyforhaemophilia.TherapeuticAdvancesinHematology2018;9(8):227-237.
18. Cuesta-Barriuso R. Effectiveness of Physiotherapy in the Treatment of Hemophilic
Arthropathy a Systematic Review. Ann Hematol Oncol 2017; 4(9):1172.
19. Strike K, Mulder K, Michael R. Exercise for haemophilia. The Cochrane Library 2016; Issue
12. doi: 10.1002/14651858.CD011180.pub2.
20. Cuesta-BarriusoR,Gómez-ConesaA,López-PinaJA.PhysiotherapyTreatmentinPatients
with Hemophilia and Chronic Ankle Arthropathy. Rehabilitation Research and Practice
2013; Issue 2. doi: 10.1155/2013/305249
21. Wiedel J, Stabler S, Geraghty S, Funk S. Joint Replacement Surgery in Hemophilia 2010;
50:1-12.
22. Atilla B, Güney-Deniz H. Musculoskeletal treatment in haemophilia. EFORT Open Rev
2019; 4(6):230-239.
23. Fiodorenko-Dumas Z, Paprocka-Borowicz M, Dumas I. Physiotherapy of Children with
Hemophilia. Adv Clin Exp Med 2009; 18(1):93–98
24. Cuesta-Barriuso R, Trelles-Martínez R. Manual therapy in treatment of patients with
hemophilia B and inhibitor. BMC Musculoskeletal Disorders 2018; 19(1):26 doi: 10.1186/
s12891-018-1934-9.
25. Donoso-Úbeda Ε, Meroño-Gallut J, López-Pina J.A, Cuesta-Barriuso R. Effect of manual
therapy in patients with hemophilia and ankle arthropathy: a randomized clinical trial.
Clinical Rehabilitation 2020; 34(1):111-119.